See on neurogeense sarkoomi tüüp, mis on üsna haruldane. Kasvaja moodustub perifeersete närvide moodustavatest Schwanni rakkudest. Sagedamini esinevad sellised neoplasmid jäsemete närvides, kuid need võivad ilmneda ka seljaajunärvide piirkonnas..
Üle 40-aastastel meestel on suurem tõenäosus schwannoomide tekkeks. Pahaloomulisi švanoome nimetatakse ka neurofibrosarkoomideks. See kasvaja kipub kiiresti kasvama ja metastaseeruma.
Etioloogia
Haigestumise tõenäosust suurendavad ainult riskitegurid:
Esimese astme neurofibromatoos.
Samuti on olemas teooria, et kokkupuude lootele raseduse ajal suurendab ka vähiriski. Kuid nad keeldusid sellest, kuna lapsed ja noorukid ei haigestu peaaegu kunagi schwannoomasse..
Kliinik
Samuti võivad ilmneda muud sümptomid:
Kasvaja suurus suureneb järk-järgult;
Kasvaja moodustumise kohas ilmuvad nahale haavandid;
Luumurd tekib siis, kui kasvaja on tugevalt kasvanud;
Kasvaja asukohas ilmnevad valulikud aistingud.
Hoolimata asjaolust, et närvikoed on mõjutatud, ei avaldu neuroloogilised sümptomid praktiliselt.
Pahaloomulise schwannoma patogenees
Haigus algab mutatsiooniga rakus. Millegipärast on närvikoe rakkude sees geneetiline ümberkorraldus. Ta muutub ebatüüpiliseks ja hakkab väga kiiresti jagunema. Mõnikord hakkab schwannoma arenema healoomulisest kasvajast. Sellisel juhul täheldatakse kasvaja väga kiiret kasvu ja metastaase. Schwannoma tungib koesse ja mõjutab sageli nahka, mille tulemuseks on haavandid.
Pahaloomulise schwannoma ravi
Ravi tuleb alustada nii vara kui võimalik, kuna kasvaja metastaseerub kiiresti.
1. etapp hõlmab kasvaja kirurgilist eemaldamist. Sellisel juhul on prognoos üsna soodne..
2. ja 3. etapis on soovitatav ka operatsioon, kuid kasvaja suuruse ja metastaaside vähendamiseks on enne operatsiooni ette nähtud kemoteraapia. Pärast operatsiooni on vaja ka ülejäänud rakud elimineerida tsütostaatikumide või kiiritusravi abil..
4. etapis ei määrata kirurgiat peaaegu kunagi metastaaside suure hulga tõttu, kuna operatsioonirisk on suur. Ravi toimub keemiaraviga.
Onkoloogilised haigused
Artiklis käsitletakse kasvajat nimega neuroom (või schwannoma), mis pärineb närvikestade rakkudest. Saate teada, millised on neuroomi healoomuliste ja pahaloomuliste vormide tunnused, kuidas kasvaja avaldub keha erinevates osades (selg, aju, jäsemed), kuidas ravi viiakse läbi ja milline on patsientide prognoos?
Neuroomi sümptomid ja ravi
Neuroom või schwannoma (mcb C47) on haruldane pehmete kudede kasvaja, mis mõjutab närvide ümbrist, nimelt Schwanni rakke. Enamasti on see healoomuline, kuid esineb ka pahaloomulisi variante. Pahaloomulisi schwannoome nimetatakse ka neurosarkoomiks..
Onkoloogia võib esineda närvides kõikjal kehas. Neuroom on valdavalt üksik, kuid on ka mitmeid kahjustusi..
Nende kasvajate kõige levinumad lokaliseerimiskohad on:
- jalad (eriti istmikunärv);
- käsivarred (õlavarre põimik);
- seljaosa (selgroo või seljaaju neuroom, mis pärineb närvijuurtest);
- pea ja kael (kraniaalnärvid).
Kuulmisnärvi schwannoma on väga levinud. Harvad variandid hõlmavad mediastiinumi ja retroperitoneaalsete närvide kasvajaid.
Perifeerne närvisüsteem edastab aju ja seljaaju (kesknärvisüsteemi) signaale keha lihastele ja kudedele. Kasvaja võib närvi kokku suruda ja kahjustada, põhjustades mitmesuguseid häireid, isegi kui see on healoomuline.
Pahaloomulise schwannoma lümfimetastaas on haruldane. Hematogeenne metastaas tekib kopsude või luude hilises staadiumis tavaliselt 33–55% patsientidest. Samuti levib kasvaja ümbritseva koe otsese sissetungi kaudu..
Neurinoomide klassifikatsioon
Nagu varem märgitud, võivad närviskwannoomid olla:
- Healoomuline. Need tähistavad täpselt määratletud sõlme, mis kasvab väga aeglaselt ega pruugi põhjustada häireid. Healoomulised neuroomid mõjutavad sageli kaela, pea, näo, selgroo kudesid.
- Pahaloomuline. Närvi pahaloomuline sarkoom võib ilmneda de novo või healoomulise kasvaja pahaloomulisuse tagajärjel. Seda iseloomustab selgete piiride puudumine, pehme elastne konsistents, kiiremad kasvukiirused ja võime moodustada metastaase teistes elundites. Pahaloomuline kasvaja on suur ja seda on raskem ravida. Tüüpilised lokaliseerimiskohad on distaalsed jäsemed (käed, jalad, käsivarred).
Huvitav fakt! Pehmete kudede pahaloomuline skvanoom mõjutab peamiselt noori vanuses 20–40 aastat, healoomulisi - eakad mehed ja naised vanuses 50–60 aastat.
Healoomulised ja pahaloomulised neuroomid on kliinilises vormis sarnased. Seetõttu on neid mõnikord väga raske eristada. Diagnoosi saamiseks on vajalik morfoloogiline kontroll.
Kui kasvaja muutub pahaloomuliseks, muutub selle diferentseerumise aste:
- algul on sellel esimene (kõrge) diferentseerumisaste. Selle rakud on praktiliselt eristamatud tavalistest Schwanni rakkudest ja on praktiliselt healoomulised;
- 2. astme (keskmine) puhul on kudede struktuuris märgatavamad muutused ja kasvukiiruse kiirenemine omane;
- 3 (madal) hinne tähistab kõige agressiivsemaid neurogeenseid sarkoome.
Samuti on 4 kraadi, mis määratakse diferentseerimata neoplasmidele. Nende histogeneesi on väga raske kindlaks teha. Enamik neurosarkoome on 3. aste.
Mis põhjustab schwannoma
Enamik neuroomide põhjustest jäävad teadmata, kuna kasvajad arenevad tavaliselt tervetel inimestel.
Mõnel juhul on närvikasvajate põhjused järgmised geneetilised haigused:
- 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoos;
- schwannomatosis;
- Gorlin-Goltzi sündroom.
Samuti hõlmavad riskitegureid onkoloogia juhtumid perekonnas, ioniseeriv kiirgus ja vigastused..
Pahaloomulise schwannoma sümptomid
Neuroomi tavalised sümptomid on:
- naha all käegakatsutava massi välimus;
- valulikkus selles piirkonnas (eriti rõhuga).
Käte ja jalgade onkoloogilised kasvajad näevad välja nagu naha kohal väljaulatuvad tiheda konsistentsiga väikesed moodustised. Nähtav märk ei pruugi olla, kui pehmes koes sügav närv on kahjustatud.
Tähtis! Närvikasvajad võivad kuude või aastate jooksul aeglaselt kasvada, põhjustamata sümptomeid.
Ülejäänud schwannoma sümptomid on spetsiifilised, need sõltuvad patoloogia asukohast:
I. Aju või kraniaalnärvide neurinoom (see moodustab 10–13% koljuõõne kasvajatest).
Aju närvide neuroomi ilmingud võivad olla väga erinevad, sõltuvalt sellest, milline piirkond on kahjustatud..
Kui mõjutatud on kolju esiosas, ninakõrvalkoobaste lähedal asuvad närvid, võivad ilmneda ühepoolse ninakinnisuse sümptomid, hüposmia, ninaverejooks, ebatüüpiline valu, lokaliseeritud näoturse..
Kui see mõjutab orbiidi piirkonda, on reeglina eksoftalm, nüstagm, nägemiskahjustus.
Glosofarüngeaalse närvi lüüasaamine põhjustab probleeme kõne ja neelamisega, düsfaagiat, foneerimist.
Kuulmisneuroom (vestibulaarne skwanoom) põhjustab:
- kuulmispuude või kurtus;
- tinnitus;
- tasakaalu probleemid;
- pea pööramisel peapööritus;
- spontaanne nüstagm.
Rünnakutega võib kaasneda iiveldus ja oksendamine. Haiguse progresseerumisel täheldatakse valu näoosas, kus kasvaja asub, samuti tuimust. Neuroom võib mõjutada röövitud närvi, põhjustades diploopia sümptomit.
Kolmiknärvi ja selle harude kahjustusega kaasneb:
- tugev valu (põletav);
- näonaha teatud piirkondade tuimus (piirdub kulmude, huulte, lõua jne liikumisega);
- närimislihaste atroofia;
- maitse kadu, suurenenud süljeeritus.
Lihasfunktsiooni häired ilmnevad hilja, kui protsessis osaleb kolmiknärvi kolmas jagunemine. Kasv koobasliku siinuse sees võib põhjustada kraniaalnärvi talitlushäireid.
Hilisematel etappidel on patsiendil mitmesugused neuroloogilised sündroomid ja koljusisene rõhk, millega kaasnevad peavalu ja iiveldus..
Rasketel juhtudel, kui kasvaja surub kokku väikeaju või ajutüve, on:
- krambid;
- vaimsed häired;
- vaimupuudega;
- hingamise ja südame aktiivsuse rikkumine;
- ataksia;
- käte ja jalgade lihaste hüpotensioon;
- muutus visuaalsetes väljades.
II. Seljaaju närvikasvaja (moodustab 20% kõigist selle lokaliseerimise kasvajatest).
Seljaaju kavanoomi sümptomiteks võivad olla seljavalu, jalgade või käte tuimus, jäsemete nõrkus või halvatus. Cauda equina tavaline neuroom põhjustab alajäsemete halvatust, alaseljavalu, mis kiirgub jalgadele ja tuharatele, põie talitlushäireid (kusepidamatus, kusepeetus) ja soolestikku..
III. Käte või jalgade pehmete kudede schwannoma - probleemid liikumisega, nõrkus.
IV. Mediastiinne schwannoma - pahaloomulise mediastiinumi schwannoma sümptomiteks on valu rinnus või rindkere lülisambas, käte, pagasiruumi või kaela naha tuimus, hääle muutused (kähedus), hingamis- ja neelamisraskused, rindkere suurenemine, näo turse ja sinine värvimuutus.
V. Kopsu neuroom - köha, õhupuudus, valu hingamisel.
Vi. Emakakaela neuroom - kaela turse, neelamisraskused, keele tuimus, valu kaelas ja õlas.
Vii. Mortoni neuroom - see kasvaja on lokaliseeritud jalas, nii et inimesed kurdavad valu jalgades või varvastes. Samuti võib tunda võõrkeha olemasolu.
Igal juhul võib täheldada erinevate sümptomite kombinatsiooni. Esialgu pole nad nii väljendunud, kuid haiguse progresseerudes muutuvad nad tugevamaks..
Kasvaja diagnostika
Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine on keeruline, kuna kasvaja on haruldane ja selle põhjustatud sümptomid on sarnased teiste sagedamini esinevate haigustega. Neuroloogiliste häirete tuvastamiseks viiakse läbi spetsiaalsed testid tundlikkuse, reflekside, liigutuste koordineerimise jms kohta. Nii et arst saab aru, kuidas närv on kahjustatud..
Muude (mitteonkoloogiliste) vaevuste välistamiseks ja diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:
- Radiograafia. Pahaloomulise schwannoma klassikalised röntgenpildid on hästi piiritletud mass, mis nihutab külgnevaid struktuure ilma nendesse otseselt tungimata. Tsüstiline degeneratsioon on iseloomulik, kuid verejooksu ja lupjumist esineb väga harva. Röntgenikiirgus uurib ka rindkere, mediastiinumi ja selgroogu..
- Kompuutertomograafia. CT ei ole neuroomi diagnoosimisel nii tundlik kui MRI, kuid sageli on see esimene test. CT on eriti kasulik luumuutuste hindamisel ja kopsumetastaaside otsimisel.
- MRI. Aitab kindlaks määrata neoplasmi täpse asukoha, selle seose närvi ja ümbritsevate kudedega.
- Biopsia. Kasvaja proov võetakse spetsiaalse nõelaga ja uuritakse laboris, et teha kindlaks selle päritolu ja pahaloomuline kasvaja. Biopsia pole vajalik, kui arstid on kindlad, et neuroom on healoomuline (see kasvab aeglaselt, sellel on selged piirid).
Sõltuvalt kahjustuse asukohast võib vaja minna täiendavaid katseid. Näiteks kasutatakse müelograafiat seljaaju ja selle struktuuride (sealhulgas närvijuurte) uurimiseks ja kui kuulmisnärv on kahjustatud, määratakse audiomeetria, see tähendab kuulmine.
Neuroomi (schwannoma) ravi: healoomuline ja pahaloomuline
Schwannoma ravi sõltub kasvaja asukohast, sümptomite raskusastmest ja sellest, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline (vähkkasvaja).
Operatiivne ravi
Väikeste healoomuliste kahjustuste korral, mis ei põhjusta valu ja muid sümptomeid, võib kasutada ootamise ja vaatamise lähenemist: patsienti ei ravita, vaid kontrollitakse ainult regulaarselt MRI abil. Kasvaja kasvu kiirenemisel või kaebuste ilmnemisel viiakse läbi kirurgiline eemaldamine.
Pahaloomuliste neuroomide operatsioon on kohustuslik. Neoplasm resekteeritakse koos väikese osaga ümbritsevast koest, et suurendada radikaalse eemaldamise võimalust. Rasketel juhtudel on vajalik jäseme amputatsioon, kuid neid juhtub harva. Varased skvanoomid saab tavaliselt eemaldada närvi kahjustamata. Käte ja jalgade neuroomi operatsiooni peetakse üsna lihtsaks. Mõned patsiendid võivad koju naasta samal päeval.
Täielik kirurgiline resektsioon ei pruugi olla võimalik kasvaja ulatusliku olemuse ja selle asukoha tõttu (näiteks aju neuroomi või kraniaalnärvide korral).
Raadiokirurgia
Lülisamba schwannoomide ravimisel on närvijuure või seljaaju kahjustamise võimalusega seotud teatud raskused, seetõttu võib operatsiooni asemel kasutada stereotaksilist radiokirurgiat. See on mitteinvasiivne tehnika, mis põhineb radioaktiivse kiirguse mõjul (nagu kiiritusravi korral). Protseduur viiakse läbi spetsiaalse seadme "Gamma nuga" abil, mis loob võimsa kiirguse ja suunab selle kasvaja juurde. Sellisel juhul on inimkeha kinnitatud spetsiaalselt valmistatud stereotaksilisse raami ja vigade kõrvaldamiseks arvutatakse kiirgussuuna CT-aparaadi abil..
1-3 valutut protseduuri, mis kestavad 30-60 minutit, on võimalik väike neoplasm täielikult hävitada, kuid tulemus on nähtav alles mõne nädala pärast. Kasvaja suurus väheneb ja muutub passiivseks ning ümbritsevat tervet kudet praktiliselt ei mõjutata. Radiokirurgiat kasutatakse ka raskesti ligipääsetavates piirkondades asuvate aju schwannoomide raviks.
Keemia ja kiiritusravi pahaloomulise schwannoma korral
Pahaloomuliste schwannoomide raviks on soovitatav kasutada abistava kiirituse või keemiaravi.
Operatsioonijärgne vähivastane ravi tuleb määrata tingimusel, et:
- schwannoma mittetäielik eemaldamine;
- suur kasvaja suurus;
- piirkondlike või kaugete metastaaside olemasolu.
Arvatakse, et täiendav kiiritusravi ja / või keemiaravi aitab hävitada vähijääke, peatada metastaaside kasvu, vähendada kordumise riski ja pikendada patsiendi elu, kuid nende tõhusust pole suuremahuliste uuringute puudumise tõttu tõestatud. Mittetoimivate neoplasmide korral on neuroomi ravimise peamine meetod kiirgus.
Närvikasvajate jaoks pole standardset keemiaravi, kuid mõned uuringud on näidanud Ifosfamiidi ja Doksorubitsiini suurte annuste positiivseid tulemusi. Kursuste arv varieerub vahemikus 4 kuni 6.
Neuroomide sümptomaatilise ravina võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja valuvaigistid. Hüdrotsefaaliat põhjustavate ajukasvajate puhul on manööverdamine valitud ravi.
Relapsi ravi
Mitu aastat pärast operatsiooni kogeb 50-55% patsientidest pahaloomuline schwannoma. Kui kasvaja naaseb samas kohas, tähendab see, et seda ei eemaldatud esimest korda täielikult. Võib-olla on mikroskoopilisi vähirakke. Sellest piisab, et muutuda uueks sarkoomiks. Samuti võib teise elundi või närvi metastaas (sekundaarne kasvaja) muutuda tagasilanguseks..
Korduvat neurogeenset sarkoomi on raskem ravida. Arstid võivad neuroomi, kiiritusravi või keemiaravi uuesti eemaldada, sõltuvalt varem kasutatud annusest. Harjutatakse ka sihipärast ravi.
Närvikasvajate tüsistused ja tagajärjed
Pahaloomulise schwannoma kirurgiline ravi leevendab tavaliselt kiiresti närvikahjustusega seotud sümptomeid. Kuid arenenud juhtudel võivad tekkida sellised ebameeldivad tagajärjed nagu:
- lihasnõrkus (kui lihas ei saa algsesse olekusse naasta);
- vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon;
- kuulmislangus;
- pöördumatu halvatus.
Aju onkoloogia on ohtlik ka selliste nähtuste korral nagu epilepsia, nägemise kaotus, liikumise koordinatsiooni halvenemine, hingamis- või südamepuudulikkus..
Pahaloomuline Schwannoma: prognoos
Närvide mantli healoomulised kasvajad ei vii surma, seega on selliste patsientide eeldatav 5-aastane eluiga 100%.
Isegi pahaloomulised schwannoomid kasvavad teiste sarkoomidega võrreldes aeglaselt, seega on nende prognoos väga rahustav. Viie aasta elulemus on vahemikus 37,6% kuni 65,7%. Kui operatsioon on võimatu, on prognoos halvem. Kasvaja lokaliseerimine mõjutab ka numbreid. Nii et pea ja kaela neurogeensete sarkoomide puhul on 5-aastane ellujäämisprognoos kõige madalam, see jääb vahemikku 15–35%.
Pahaloomulise schwannoma prognoos
Pahaloomulises schwannomas on diferentseerumise tüübid:
1) mesenhümaalne (fibrosarkoomne, osteo- ja kondrosarkoomne, rabdomüosarkoomne ja isegi liposarkoomne);
2) nääreline (endodermaalne);
3) epitelioid, kus üksikutel spindlikujulistel ja ümmargustel rakkudel on atsetofiilne tsütoplasma ning need paiknevad pesades, kimpudes ja kihtides;
4) neuroepiteliaalne;
5) sissetungimise võimalus;
6) tala variant.
Histoloogiliselt domineerivad neurofibromatoosi hulgas mesenhümaalsed tüübid. Koos pahaloomulise schwannoma peamiste tunnustega leitakse spetsiifilise mesenhümaalse diferentseerumise fookused, mis paiknevad täppides. Leidnud ühe mesenhümaalse diferentseerumise fookuse, võib leida ka teise.
Pahaloomulise schwannoma epitelioidsed tüübid võivad esineda nii de novo kui ka healoomulistes schwannoomides (pahaloomulised transformeeritud schwannoomid) ja arvatakse, et need on intraneuraalset päritolu. Epitelioidse variandi korral paiknevad pesade ja kihtide ödeemilised kasvajarakud tihedalt väheses rakuvälises maatriksis.
Immunohistokeemiliselt on enamus pahaloomulisi schwannoome vimentiini suhtes positiivsed, valgu S-100 puhul 40-80%, CD57 puhul peaaegu 50%, lisaks võib värvumine olla positiivne ühe või mitme teise monoklonaalse antikeha, sealhulgas aluselise müeliinvalgu (MBR), Leu puhul -7 ja neuronispetsiifiline enolaas. Ühtegi neist markeritest ei peeta spetsiifilisteks. Kasvaja värvub tavaliselt negatiivselt aktiini, desmiini ja mõnikord tsütokeratiinide ning HMB-45 jaoks. Erandiks on heteroloogsete elementidega kasvajad. Erineva diferentseerumisalaga kasvajad võivad reageerida teiste markeritega. Näiteks rabdomüosarkomatoosse diferentseerumise piirkonnad avalduvad müoglobiini positiivse värvumise ja pitelioidide diferentseerumise alad - tsütokeratiini puhul. Kui pahaloomulises schwannoomas on S-100 positiivne värvimine fokaalne, siis healoomulise rakulise schwannoma puhul on see hajus ja intensiivne..
Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine.
Pahaloomulise schwannoma diagnoosimise kriteeriumid on ühe või mitme järgmise esinemine:
1) pärinevad suurest närvist või neurofibroomist;
2) seos neurofibromatoosi klassikaliste tunnustega;
3) iseloomulike histoloogiliste tunnuste olemasolu;
4) Schwanni rakkude immunohistokeemiliste või ultrastruktuursete märkide olemasolu.
Pahaloomulise schwannoma diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi fibrosarkoomiga, kuid neurofibromatoosi iseloomulike ilmingute puudumisel on see üsna keeruline. Sellega seoses tuleks arvestada pahaloomulistele švanoomidele tüüpiliste heledate või tumedate fusiformsete rakkude põimuvate kimpude esinemisega. Pahaloomulise schwannoma mesenhümaalse variandi korral koos spetsiifilise diferentseerumisega, kuid ilma neurofibromatoosi ilminguteta või selle kohta anamnestiliste andmeteta viiakse diferentsiaaldiagnostika läbi pahaloomulise mesenhüümiga. Pahaloomulise schwannoma sügavad epitelioidsed variandid tuleks eristada pahaloomulisest kiulisest histiotsütoomist, rabdomüosarkoomist, leiomüosarkoomist ja melanoomist. Pahaloomulise schwannoma infiltreeruvaid ja fastsikulaarseid variante ei saa eristada neurotroopsest melanoomist, kui puuduvad melanotsüütilised lentiginoossed ja sidemised muutused peal või külgnevas epidermis. Pahaloomulisi schwannoome tuleks eristada ka väljaulatuvast dermatofibrosarkoomist, leiomüosarkoomist.
Pahaloomulise schwannoma käik.
Nii pahaloomulise schwannoma naha kui ka sügavad vormid korduvad ja metastaseeruvad piirkondlikesse lümfisõlmedesse ja siseorganitesse: kopsudesse, maksa, luudesse. 2 aasta jooksul pärast diagnoosimist on metastaasid kuni 50% -l lastest ja täiskasvanutest. Samal ajal metastaasid naha pahaloomulised švanoomid harvemini kui sügavad. Mõnikord levivad kasvajad piki närvituppi ja jõuavad seljaaju subarahnoidaalsesse ruumi.
Pahaloomuliste naha schwannoomide ravi koosneb ulatuslikust kirurgilisest ekstsisioonist või resektsioonist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Kasvaja on suhteliselt vastupidav kiiritusele ja keemiaravile (vinblastiin, doksorubitsiin).
Pahaloomulise schwannoma jagunemine etapis, nagu ka teistes pehmete kudede sarkoomides, põhineb kasvaja diferentseerumisel, nekroosi levimusel ja mitootilise aktiivsuse raskusastmel. Suurem osa ODSN-idest on kõrgekvaliteedilised sarkoomid, mis korduvad ja metastaseeruvad kohapeal.
Pahaloomulise schwannoma prognoos on ebasoodne, enamik patsiente sureb reeglina haiguse esimestel aastatel. Religioon pärast pahaloomulise schwannoma kirurgilist eemaldamist toimub 1 kuni 10 aasta jooksul; 4-aastane elulemus on 66%. Neurofibromatoosiga seotud pahaloomuliste schwannoomide korral on prognoos kõige halvem.
Pahaloomuline schwannoma. Miks on pahaloomuline schwannoma eluohtlik? Tagajärjed ja prognoos
Pahaloomuline neuroom on kasvaja, mis areneb ebatüüpilistest Schwanni rakkudest, mis moodustuvad erinevate perifeersete närvide kestadesse. Mõnikord nimetatakse seda ka neurogeenseks sarkoomiks või pahaloomuliseks schwannoomaks..
Selle avastamise sagedus kõigi pehmete kudede kasvajate hulgas ei ületa 8%, seda tüüpi neuroomi esineb peamiselt noortel meestel.
Pahaloomulise neuroomi põhjused
Haiguse täpseid põhjuseid pole veel selgitatud. Arvatakse, et pahaloomulise neuroomi ilmnemist soodustavad:
- koormatud pärilikkus;
- ioniseeriv kiirgus (latentsusperiood pärast selle teguriga kokkupuudet võib kesta kuni 15 aastat);
- kokkupuude asbesti või puidukaitsevahenditega;
- immuunpuudulikkus;
- healoomuline neuroom (kuid pahaloomuline kasvaja on haruldane);
- ganglioneuroom (kuid taassünd on haruldane);
- neurofibromatoos (kuid pahaloomuline kasvaja on haruldane).
Pahaloomulise neuroomi sümptomid
Teatud tunnused on iseloomulikud pahaloomulise neuroomi kliinilisele pildile. Kasvajal on järgmised patognomoonilised omadused:
- jäsemetel lokaliseeritud;
- võib aeg-ajalt ilmuda kaelale ja peale;
- paiknevad piki närve;
- üks või mitu suurt sõlme;
- võib esineda spindlikujulise paksenemise kujul (närvitüvede kahjustusega);
- tihe konsistents;
- selged piirid;
- väärtus ei ületa 12 - 15 cm;
- valu puudumine palpeerimisel;
- kasvajas naha muutused puuduvad (mõnikord visualiseeritakse kerget erüteemi);
- valu (50%);
- neuroloogilised häired paresteesiate kujul (harva).
Kõige sagedamini areneb pahaloomuline neuroom sügavates kudedes. Haruldasemas pindmises asukohas võib see haavandite tekkimisega nahale tungida. Lisaks võib neoplasm luudesse tungida, põhjustades nende hävitamist..
Metastaasid tekivad hematogeensete (kopsudesse) ja lümfogeensete (lümfisõlmedesse) radade kaudu. Võimalik on ka pahaloomulise neuroomi kordumine.
Pahaloomulise neuroomi diagnostika
Kui arst kahtlustab pärast patsiendi füüsilist läbivaatamist pahaloomulise neuroomi välistamiseks, saadab ta patsiendi järgmistele uuringutele:
- fluoroskoopia, kahjustatud piirkonna CT / MRI (moodustumine visualiseeritakse, on võimalik kindlaks teha selle invasioon luusse);
- võetud koeproovi tsütoloogiline uurimine (biopsia);
- biopsiate morfoloogiline analüüs (mikroskoopiliselt tuvastatakse hüperkromiliste tuumade ja mitoosidega ebatüüpiliste pikliku pikkusega rakkude mitmekülgsed kiired).
Pahaloomulise neuroomi ravi
Pärast diagnoosi kontrollimist püüavad arstid kindlaks määrata konkreetse patsiendi jaoks edasiste toimingute jaoks kõige sobivamad taktikad. Kombineeritud ravi kasutatakse sagedamini. See sisaldab:
- traditsiooniline kirurgiline sekkumine (neoplasmi ulatuslik ekstsisioon muutumatu koe hõivamise või kahjustatud jäseme amputeerimisega);
- stereotaksilise radiokirurgia meetodid (kasutatakse suure doosiga raadiosagedusega gamma-nuga);
- kiiritusravi (kirurgilise meetodi lisana, kui on võimalik läbi viia ainult neuroma vahesumma resektsioon);
- keemiaravi (tsütostaatikumid).
Pahaloomulise neuroomi prognoos
Selle määrab pahaloomulise neuroomi küpsus ja suurus. Seega iseloomustab halvasti diferentseerunud neurinoome kiire kasv ja varajane metastaas, diferentseerunud vorme aga kasvaja aeglane kasv. Väikesed (alla 5 cm) kõrgelt diferentseerunud kasvajad moodustavad pärast nende täielikku eemaldamist harva metastaase ja korduvad. Õigeaegse ravi korral on keskmine viieaastane elulemus 80%.
Schwanni rakud ehk nn. lemmotsüüdid on närvikoe abirakud, millest moodustub perifeersetes närvides ja ganglionides paiknevate närvirakkude pikkade protsesside kest. Nendest rakkudest pärit kasvajat nimetatakse schwannoomaks. See on healoomuline kasvaja. Kuna Schwanni rakukest katab kõik närvid, võib see esineda mis tahes kolju- või seljaaju närvis. Schwannoma võib mõjutada mis tahes närvi, kuid kõige sagedamini iseloomustab seda nahaalune lokaliseerimine pehmete kudede moodustiste kujul. Kui schwannoma on suur, võib see närvi kokku suruda või seda kahjustada. Schwannoomid on tavaliselt üksikud kasvajad, kuid mõnikord võib patsiendil olla mitu sellist kasvajat.
Schwannoomide üks levinumaid kohti on kaheksas kraniaalnärv. See on kuulmisnärv ja selle kahjustust selle kasvajaga nimetatakse akustiliseks neuroomiks. Lisaks võivad skvanoomid mõjutada ka teisi perifeerseid ja kraniaalseid närve. Kolmiknärvi skvanoomid, mis innerveerivad näonahka, on üsna tavalised. Schwannoma võib mõjutada kõiki muid närve kui nägemis- ja haistmisnärvid. Schwannoomide risk on suurenenud sellise haigusseisundiga patsientidel nagu neurofibromatoos.
Schwannoma ilmingud
Kuna schwanoomidel võib olla erinev lokaliseerimine, võivad nende ilmingud olla intensiivsuse ja kursuse kestuse poolest erinevad. Kõige sagedamini esineb seda tüüpi healoomulisi kasvajaid üle 50-60-aastastel inimestel. Sõltuvalt schwannoomide asukohast ja suurusest ei pruugi neil ilmneda üldse mingeid sümptomeid, kuid neil võivad olla erksad sümptomid teatud organite talitlushäire ning isegi pareeside ja halvatusena. Schwannomaid, nagu ka teisi kesknärvisüsteemi healoomulisi kasvajaid, iseloomustab aeglane kasv. Schwannoma sümptomatoloogia sõltub peamiselt sellest, millist närvi see mõjutab. Näiteks kuulmisnärvi schwannoomaga kaasnevad ühel küljel häired või täielik kuulmise kaotus, vestibulaarse aparatuuri kahjustuse tunnused ning jäsemeid innerveerivate närvide kahjustused - halvatus, parees, käte või jalgade tundlikkuse halvenemine, rääkimisraskused jne..
Schwanni rakkudest pärit pahaloomuline kasvaja - pahaloomuline schwannoma või nn. neurogeenne sarkoom on neuroektodermaalse päritoluga pahaloomuline kasvaja. See on üsna haruldane (3-7% juhtudest), tavaliselt 30-50-aastaselt, sagedamini meestel. Neurogeenne sarkoom esineb kõige sagedamini kätel või jalgadel.
Schwannoma tekkimise riskifaktorid
Teadaolevad tegurid, mis suurendavad schwannoma riski, sh. akustiline neuroom, geneetiline haigus, näiteks neurofibromatoos, võib märkida.
Schwannoma diagnoos
Schwannoma diagnoos hõlmab peamiselt närvisüsteemi haiguste standardseid uurimismeetodeid. See on esiteks füüsiline ja neuroloogiline uuring, sealhulgas perifeersete närvide funktsioonide uurimise erimeetodid, näiteks elektroneuromüograafia. Olulised on sellised diagnostikameetodid nagu kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, mis võimaldavad kindlaks määrata kasvaja täpse asukoha, kuju, suuruse ja seose külgnevate kudedega. Kui schwannoma asub pehmete kudede piirkonnas, kasutatakse edukalt ultraheli - väga täpset ja samal ajal ohutut, odavat ja taskukohast meetodit healoomuliste kasvajate diagnoosimiseks. Võimalusel tehakse kasvaja biopsia - ainus meetod schwannoma usaldusväärseks diagnoosimiseks.
Schwannoma ravi
Praegu kasutatakse skvanoomide ravis kahte meetodit - kirurgia ja radiokirurgia. Selle või selle meetodi valik sõltub sellistest teguritest nagu schwannoma lokaliseerimine, selle sügavus, suhtumine naaberkudedesse, suurus, samuti patsiendi üldine seisund, raskete kaasuvate haiguste esinemine jne. Kui schwannoma leiti juhuslikult, see ei avaldu kuidagi, on väikese suurusega ega suru kokku elutähtsaid elundeid, võite selle jätta jälgimise alla ja regulaarselt jälgida selle kasvu, näiteks ultraheli abil. Kasvaja raskete sümptomite, samuti selle kiire kasvu korral võib vaja minna kirurgilist sekkumist. Kirurgiline ravi koosneb avatud operatsioonist. Mõnel juhul on olenevalt schwannoma asukohast võimalik ka minimaalselt invasiivne endoskoopiline sekkumine..
Skvanoomide lokaliseerimisel raskesti ligipääsetavas kohas kasutatakse radiokirurgia meetodit. See on mitteinvasiivne, uuenduslik meetod kasvajate raviks. Meetod põhineb nn stereotaktilisel kiiritusravil. Sellisel juhul kiiritatakse patoloogilist fookust - olgu see kasvaja, veresoonte väärareng vms - õhukese kiirgusega iga kord erineva nurga all. Selle tulemusena läbib kiirgus erinevaid terveid kudesid, kuid iga kord läbi kasvaja. Selle tulemusel ei avalda tervetele kudedele praktiliselt mingit negatiivset mõju ja kasvajasse koguneb kiirgusdoos. Kiirgusseanss kulgeb pidevalt CT või MRI kontrolli all, nii et kiirguskiir tabab alati kasvajat. Selle ravimeetodi pakub praegu CyberKnife tehnoloogia.
) on pahaloomuline kasvaja, mis sisaldab närvikoe elemente. Peamiselt pärineb see neoplasm Schwanni rakkudest, mis moodustavad perifeersete närvide väliskesta. Just tänu nendele rakkudele on närvikiulil võime kesknärvisüsteemist perifeersetesse kudedesse saadetud närviimpulsse kiiresti juhtida. Pahaloomulise schwanoomi korral täheldatakse Schwanni rakkude pahaloomulist degeneratsiooni, mis viib kasvaja-sarnase neoplasmi ilmnemiseni. Väliselt on sellisel kasvajal sarnased omadused pehmete kudede fibrosarkoomiga. Kõige sagedamini on seda tüüpi neoplasmid vanemas vanuserühmas meestel ja lokaliseeritud alajäsemetel..
Pahaloomulise schwannoma põhjused
Pahaloomulise schwannoma arengu täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Eeldatakse, et haiguse arengu etiopatogeneesis võivad mängida rolli järgmised tegurid:
- pärilikud haigused - sellise päriliku patoloogiaga nagu neurofibromatoos patsientidel võib kasvajate pahaloomulise transformatsiooni tagajärjel tekkida pahaloomuline schwannoma;
- kokkupuude keemiliste kantserogeenidega - kokkupuude teatud mürgiste ainetega igapäevaelus ja tööl võib põhjustada perifeersete närvirakkude pahaloomulist transformatsiooni;
- kokkupuude füüsikaliste kantserogeenidega - schwannoma tekkimise oht võib suureneda näiteks teiste vähkide kiiritusravi tagajärjel;
- armide ja armide esinemine pärast kirurgilisi sekkumisi, luumurrud, põletused, võõrkehade koekahjustused;
- bioloogiliste tegurite mõju - on tõendeid teatud tüüpi viiruste kantserogeneesi protsessis osalemise kohta;
- organismi immuunsüsteemi häired - erineva etioloogiaga immuunpuudulikkuse all kannatavatel ja immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel on kasvajate tekkimise oht suurem kui tervetel inimestel.
Pahaloomulise schwannoma sümptomid
Pahaloomulise schwannoma kliinilised ilmingud suurenevad reeglina kasvaja kasvades järk-järgult. Võib esineda järgmisi patoloogilisi sümptomeid:
- kasvaja-sarnase neoplasmi välimus, mis on määratud pehmete kudede palpatsiooniga;
- valu kasvaja piirkonnas palpeerimisel ja rahuolekus;
- muutused koe tundlikkuses kahjustatud piirkonnas;
- naha hõrenemine ja värvimuutus pinna kohal
Pahaloomulise schwannoma diagnoos Iisraelis
Pahaloomulise schwannoma esinemise kahtlus nõuab patsiendi kvalitatiivset uurimist, mis võimaldab kindlaks teha neoplasmi tüübi, selgitada selle asukoha ja arenguetapi tunnuseid. Nendel eesmärkidel kasutatakse kõige sagedamini järgmisi diagnostikameetodeid:
- Ultraheli - suunatud pehmete kudede neoplasmi olemuse määramisele. Lisaks võimaldab see määrata kahjustatud piirkonna siseorganite ja lümfisõlmede patoloogilises protsessis osalemise määra;
- radiograafia - on vaja kindlaks määrata neoplasmi asukoha suurus, kuju ja omadused külgnevate elundite ja kudede suhtes;
- biopsia - selle uurimismeetodi abil on võimalik saada kasvajakoe proovid. Saadud materjali järgnev histoloogiline ja tsütoloogiline uurimine laboris võimaldab selgitada diagnoosi ja määrata patsiendi edasise juhtimise taktika;
- MRI on väga informatiivne uuring, mis on eriti efektiivne, kui on vaja diagnoosida pehmete kudede neoplasme;
- Kompuutertomograafia - saab teha metastaatilise kasvu fookuste otsimiseks kopsudes, maksas, luudes, ajus;
- angiograafia - selle röntgenkontrastsuse uuringu abil on võimalik kindlaks teha pehmete kudede neoplasmi verevarustuse tunnused;
- stsintigraafia - isotoopskaneerimise abil on võimalik saada täiendavaid andmeid kasvaja kohta, samuti määrata metastaatilise kasvu fookuste olemasolu kaugetes kudedes.
Pahaloomulise schwannoma ravi Iisraelis
Pahaloomulise schwannoma ravimise taktika Iisraelis määratakse individuaalselt, võttes arvesse arengustaadiumi ja neoplasmi paiknemist, samuti patsiendi üldist tervist. Kõige sagedamini eelistatakse kompleksset ravi, mis ühendab korraga mitu kasvajavastast toimet:
- - radikaalse operatsiooni läbiviimine annab schwannoma ravis parimad tulemused. Selle maht määratakse iga patsiendi jaoks eraldi. Seega on lümfogeense ja hematogeense metastaasi tunnusteta väga diferentseeritud schwannoomide korral eelistatud elundit säilitavaid kirurgilisi sekkumisi. Sellisel juhul tehakse neoplasmi resektsioon koos väikese koguse pehmete kudedega..
Raskemates olukordades, kui schwannoma diagnoositakse arengu hilises staadiumis, on vaja kasutada radikaalsemaid operatsioone, näiteks jäseme amputeerimist. Plastilise kirurgia ja proteesimise tehnikate kasutamine võimaldab raske operatsiooni läbinud patsientidel taastada kehalise aktiivsuse ja naasta tavapärasesse ellu;
- - lisaks kirurgilise ravi meetodile kasutatakse neoplasmi ioniseeriva kiirgusega kiiritamise tehnikat. Kiiritusravi seansside läbiviimine enne operatsiooni võimaldab enamikul juhtudel vähendada kasvaja staadiumit ja kontrollida selle kasvu. Operatsioonijärgsel perioodil on kiiritusravi suunatud kirurgilisse haavasse jäänud kasvajarakkude hävitamisele;
- - nagu ka teiste pahaloomuliste kasvajate puhul, võimaldab pahaloomulise schwannoomaga tsütostaatikumide kasutamine vältida hematogeense ja lümfogeense kasvaja metastaase. Kaugmetastaaside korral aitab keemiaravi kaasa nende kasvukiiruse olulisele langusele.
Pahaloomuline schwannoma (neurofibrosarkoom, neurogeenne sarkoom) on tõsine haigus, millel on tõsised tagajärjed ja vajab seetõttu õigeaegset ravi.
Artiklis käsitletakse kasvajat nimega neuroom (või schwannoma), mis pärineb närvikestade rakkudest. Saate teada, millised on neuroomi healoomuliste ja pahaloomuliste vormide tunnused, kuidas kasvaja avaldub keha erinevates osades (selg, aju, jäsemed), kuidas ravi viiakse läbi ja milline on patsientide prognoos?
Neuroomi sümptomid ja ravi
Neuroom või schwannoma (mcb C47) on haruldane pehmete kudede kasvaja, mis mõjutab närvide ümbrist, nimelt Schwanni rakke. Enamasti on see healoomuline, kuid esineb ka pahaloomulisi variante. Pahaloomulisi schwannoome nimetatakse ka neurosarkoomiks..
Onkoloogia võib esineda närvides kõikjal kehas. Neuroom on valdavalt üksik, kuid on ka mitmeid kahjustusi..
Nende kasvajate kõige levinumad lokaliseerimiskohad on:
- jalad (eriti istmikunärv);
- käsivarred (õlavarre põimik);
- seljaosa (selgroo või seljaaju neuroom, mis pärineb närvijuurtest);
- pea ja kael (kraniaalnärvid).
Kuulmisnärvi schwannoma on väga levinud. Harvad variandid hõlmavad mediastiinumi ja retroperitoneaalsete närvide kasvajaid.
Perifeerne närvisüsteem edastab aju ja seljaaju (kesknärvisüsteemi) signaale keha lihastele ja kudedele. Kasvaja võib närvi kokku suruda ja kahjustada, põhjustades mitmesuguseid häireid, isegi kui see on healoomuline.
Pahaloomulise schwannoma lümfimetastaas on haruldane. Hematogeenne metastaas tekib kopsude või luude hilises staadiumis tavaliselt 33–55% patsientidest. Samuti levib kasvaja ümbritseva koe otsese sissetungi kaudu..
Neurinoomide klassifikatsioon
Nagu varem märgitud, võivad närviskwannoomid olla:
- Healoomuline. Need tähistavad täpselt määratletud sõlme, mis kasvab väga aeglaselt ega pruugi põhjustada häireid. Healoomulised neuroomid mõjutavad sageli kaela, pea, näo, selgroo kudesid.
- Pahaloomuline. Närvi pahaloomuline sarkoom võib ilmneda de novo või healoomulise kasvaja pahaloomulisuse tagajärjel. Seda iseloomustab selgete piiride puudumine, pehme elastne konsistents, kiiremad kasvukiirused ja võime moodustada metastaase teistes elundites. Pahaloomuline kasvaja on suur ja seda on raskem ravida. Tüüpilised lokaliseerimiskohad on distaalsed jäsemed (käed, jalad, käsivarred).
Huvitav fakt! Pehmete kudede pahaloomuline skvanoom mõjutab peamiselt noori vanuses 20–40 aastat, healoomulisi - eakad mehed ja naised vanuses 50–60 aastat.
Healoomulised ja pahaloomulised neuroomid on kliinilises vormis sarnased. Seetõttu on neid mõnikord väga raske eristada. Diagnoosi saamiseks on vajalik morfoloogiline kontroll.
Kui kasvaja muutub pahaloomuliseks, muutub selle diferentseerumise aste:
- algul on sellel esimene (kõrge) diferentseerumisaste. Selle rakud on praktiliselt eristamatud tavalistest Schwanni rakkudest ja on praktiliselt healoomulised;
- 2. astme (keskmine) puhul on kudede struktuuris märgatavamad muutused ja kasvukiiruse kiirenemine omane;
- 3 (madal) hinne tähistab kõige agressiivsemaid neurogeenseid sarkoome.
Samuti on 4 kraadi, mis määratakse diferentseerimata neoplasmidele. Nende histogeneesi on väga raske kindlaks teha. Enamik neurosarkoome on 3. aste.
Mis põhjustab schwannoma
Enamik neuroomide põhjustest jäävad teadmata, kuna kasvajad arenevad tavaliselt tervetel inimestel.
Mõnel juhul on närvikasvajate põhjused järgmised geneetilised haigused:
- 1. ja 2. tüüpi neurofibromatoos;
- schwannomatosis;
- Gorlin-Goltzi sündroom.
Samuti hõlmavad riskitegureid onkoloogia juhtumid perekonnas, ioniseeriv kiirgus ja vigastused..
Pahaloomulise schwannoma sümptomid
Neuroomi tavalised sümptomid on:
- naha all käegakatsutava massi välimus;
- valulikkus selles piirkonnas (eriti rõhuga).
Käte ja jalgade onkoloogilised kasvajad näevad välja nagu naha kohal väljaulatuvad tiheda konsistentsiga väikesed moodustised. Nähtav märk ei pruugi olla, kui pehmes koes sügav närv on kahjustatud.
Tähtis! Närvikasvajad võivad kuude või aastate jooksul aeglaselt kasvada, põhjustamata sümptomeid.
Ülejäänud schwannoma sümptomid on spetsiifilised, need sõltuvad patoloogia asukohast:
I. Aju või kraniaalnärvide neurinoom (see moodustab 10–13% koljuõõne kasvajatest).
Aju närvide neuroomi ilmingud võivad olla väga erinevad, sõltuvalt sellest, milline piirkond on kahjustatud..
Kui mõjutatud on kolju esiosas, ninakõrvalkoobaste lähedal asuvad närvid, võivad ilmneda ühepoolse ninakinnisuse sümptomid, hüposmia, ninaverejooks, ebatüüpiline valu, lokaliseeritud näoturse..
Kui see mõjutab orbiidi piirkonda, on reeglina eksoftalm, nüstagm, nägemiskahjustus.
Glosofarüngeaalse närvi lüüasaamine põhjustab probleeme kõne ja neelamisega, düsfaagiat, foneerimist.
Kuulmisneuroom (vestibulaarne skwanoom) põhjustab:
- kuulmispuude või kurtus;
- tinnitus;
- tasakaalu probleemid;
- pea pööramisel peapööritus;
- spontaanne nüstagm.
Rünnakutega võib kaasneda iiveldus ja oksendamine. Haiguse progresseerumisel täheldatakse valu näoosas, kus kasvaja asub, samuti tuimust. Neuroom võib mõjutada röövitud närvi, põhjustades diploopia sümptomit.
Kolmiknärvi ja selle harude kahjustusega kaasneb:
- tugev valu (põletav);
- näonaha teatud piirkondade tuimus (piirdub kulmude, huulte, lõua jne liikumisega);
- närimislihaste atroofia;
- maitse kadu, suurenenud süljeeritus.
Lihasfunktsiooni häired ilmnevad hilja, kui protsessis osaleb kolmiknärvi kolmas jagunemine. Kasv koobasliku siinuse sees võib põhjustada kraniaalnärvi talitlushäireid.
Hilisematel etappidel on patsiendil mitmesugused neuroloogilised sündroomid ja koljusisene rõhk, millega kaasnevad peavalu ja iiveldus..
Rasketel juhtudel, kui kasvaja surub kokku väikeaju või ajutüve, on:
- krambid;
- vaimsed häired;
- vaimupuudega;
- hingamise ja südame aktiivsuse rikkumine;
- ataksia;
- käte ja jalgade lihaste hüpotensioon;
- muutus visuaalsetes väljades.
II. Seljaaju närvikasvaja (moodustab 20% kõigist selle lokaliseerimise kasvajatest).
Seljaaju kavanoomi sümptomiteks võivad olla seljavalu, jalgade või käte tuimus, jäsemete nõrkus või halvatus. Cauda equina tavaline neuroom põhjustab alajäsemete halvatust, alaseljavalu, mis kiirgub jalgadele ja tuharatele, põie talitlushäireid (kusepidamatus, kusepeetus) ja soolestikku..
III. Käte või jalgade pehmete kudede schwannoma - probleemid liikumisega, nõrkus.
IV. Mediastiinne schwannoma - pahaloomulise mediastiinse schwannoma sümptomiteks on valu rinnus või rindkere lülisambas, käte, pagasiruumi või kaela naha tuimus, hääle muutus (kähisemine), hingamis- ja neelamisraskused, rindkere veresoonte suurenemine, näo turse ja sinine värvimuutus.
V. Kopsu neuroom - köha, õhupuudus, valu hingamisel.
Vi. Emakakaela neuroom - kaela turse, neelamisraskused, keele tuimus, valu kaelas ja õlas.
Vii. Mortoni neuroom - see kasvaja on lokaliseeritud jalas, nii et inimesed kurdavad valu jalgades või varvastes. Samuti võib tunda võõrkeha olemasolu.
Igal juhul võib täheldada erinevate sümptomite kombinatsiooni. Esialgu pole nad nii väljendunud, kuid haiguse progresseerudes muutuvad nad tugevamaks..
Kasvaja diagnostika
Pahaloomulise schwannoma diagnoosimine on keeruline, kuna kasvaja on haruldane ja selle põhjustatud sümptomid on sarnased teiste sagedamini esinevate haigustega. Neuroloogiliste häirete tuvastamiseks viiakse läbi spetsiaalsed testid tundlikkuse, reflekside, liigutuste koordineerimise jms kohta. Nii et arst saab aru, kuidas närv on kahjustatud..
Muude (mitteonkoloogiliste) vaevuste välistamiseks ja diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:
- Radiograafia. Pahaloomulise schwannoma klassikalised röntgenpildid on hästi piiritletud mass, mis nihutab külgnevaid struktuure ilma nendesse otseselt tungimata. Tsüstiline degeneratsioon on iseloomulik, kuid verejooksu ja lupjumist esineb väga harva. Röntgenikiirgus uurib ka rindkere, mediastiinumi ja selgroogu..
- Kompuutertomograafia. CT ei ole neuroomi diagnoosimisel nii tundlik kui MRI, kuid sageli on see esimene test. CT on eriti kasulik luumuutuste hindamisel ja kopsumetastaaside otsimisel.
- MRI. Aitab kindlaks määrata neoplasmi täpse asukoha, selle seose närvi ja ümbritsevate kudedega.
- Biopsia. Kasvaja proov võetakse spetsiaalse nõelaga ja uuritakse laboris, et teha kindlaks selle päritolu ja pahaloomuline kasvaja. Biopsia pole vajalik, kui arstid on kindlad, et neuroom on healoomuline (see kasvab aeglaselt, sellel on selged piirid).
Sõltuvalt kahjustuse asukohast võib vaja minna täiendavaid katseid. Näiteks kasutatakse müelograafiat seljaaju ja selle struktuuride (sealhulgas närvijuurte) uurimiseks ja kui kuulmisnärv on kahjustatud, määratakse audiomeetria, see tähendab kuulmine.
Neuroomi (schwannoma) ravi: healoomuline ja pahaloomuline
Schwannoma ravi sõltub kasvaja asukohast, sümptomite raskusastmest ja sellest, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline (vähkkasvaja).
Operatiivne ravi
Väikeste healoomuliste kahjustuste korral, mis ei põhjusta valu ja muid sümptomeid, võib kasutada ootamise ja vaatamise lähenemist: patsienti ei ravita, vaid kontrollitakse ainult regulaarselt MRI abil. Kasvaja kasvu kiirenemisel või kaebuste ilmnemisel viiakse läbi kirurgiline eemaldamine.
Pahaloomuliste neuroomide operatsioon on kohustuslik. Neoplasm resekteeritakse koos väikese osaga ümbritsevast koest, et suurendada radikaalse eemaldamise võimalust. Rasketel juhtudel on vajalik jäseme amputatsioon, kuid neid juhtub harva. Varased skvanoomid saab tavaliselt eemaldada närvi kahjustamata. Käte ja jalgade neuroomi operatsiooni peetakse üsna lihtsaks. Mõned patsiendid võivad koju naasta samal päeval.
Täielik kirurgiline resektsioon ei pruugi olla võimalik kasvaja ulatusliku olemuse ja selle asukoha tõttu (näiteks aju neuroomi või kraniaalnärvide korral).
Raadiokirurgia
Lülisamba schwannoomide ravimisel on närvijuure või seljaaju kahjustamise võimalusega seotud teatud raskused, seetõttu võib operatsiooni asemel kasutada stereotaksilist radiokirurgiat. See on mitteinvasiivne tehnika, mis põhineb radioaktiivse kiirguse mõjul (nagu kiiritusravi korral). Protseduur viiakse läbi spetsiaalse seadme "Gamma nuga" abil, mis loob võimsa kiirguse ja suunab selle kasvaja juurde. Sellisel juhul on inimkeha kinnitatud spetsiaalselt valmistatud stereotaksilisse raami ja vigade kõrvaldamiseks arvutatakse kiirgussuuna CT-aparaadi abil..
1-3 valutut protseduuri, mis kestavad 30-60 minutit, on võimalik väike neoplasm täielikult hävitada, kuid tulemus on nähtav alles mõne nädala pärast. Kasvaja suurus väheneb ja muutub passiivseks ning ümbritsevat tervet kudet praktiliselt ei mõjutata. Radiokirurgiat kasutatakse ka raskesti ligipääsetavates piirkondades asuvate aju schwannoomide raviks.
Keemia ja kiiritusravi pahaloomulise schwannoma korral
Pahaloomuliste schwannoomide raviks on soovitatav kasutada abistava kiirituse või keemiaravi.
Operatsioonijärgne vähivastane ravi tuleb määrata tingimusel, et:
- schwannoma mittetäielik eemaldamine;
- suur kasvaja suurus;
- piirkondlike või kaugete metastaaside olemasolu.
Arvatakse, et täiendav kiiritusravi ja / või keemiaravi aitab hävitada vähijääke, peatada metastaaside kasvu, vähendada kordumise riski ja pikendada patsiendi elu, kuid nende tõhusust pole suuremahuliste uuringute puudumise tõttu tõestatud. Mittetoimivate neoplasmide korral on neuroomi ravimise peamine meetod kiirgus.
Närvikasvajate jaoks pole standardset keemiaravi, kuid mõned uuringud on näidanud Ifosfamiidi ja Doksorubitsiini suurte annuste positiivseid tulemusi. Kursuste arv varieerub vahemikus 4 kuni 6.
Neuroomide sümptomaatilise ravina võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja valuvaigistid. Hüdrotsefaaliat põhjustavate ajukasvajate puhul on manööverdamine valitud ravi.
Relapsi ravi
Mitu aastat pärast operatsiooni kogeb 50-55% patsientidest pahaloomuline schwannoma. Kui kasvaja naaseb samas kohas, tähendab see, et seda ei eemaldatud esimest korda täielikult. Võib-olla on mikroskoopilisi vähirakke. Sellest piisab, et muutuda uueks sarkoomiks. Samuti võib teise elundi või närvi metastaas (sekundaarne kasvaja) muutuda tagasilanguseks..
Korduvat neurogeenset sarkoomi on raskem ravida. Arstid võivad neuroomi, kiiritusravi või keemiaravi uuesti eemaldada, sõltuvalt varem kasutatud annusest. Harjutatakse ka sihipärast ravi.
Närvikasvajate tüsistused ja tagajärjed
Pahaloomulise schwannoma kirurgiline ravi leevendab tavaliselt kiiresti närvikahjustusega seotud sümptomeid. Kuid arenenud juhtudel võivad tekkida sellised ebameeldivad tagajärjed nagu:
- lihasnõrkus (kui lihas ei saa algsesse olekusse naasta);
- vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon;
- kuulmislangus;
- pöördumatu halvatus.
Aju onkoloogia on ohtlik ka selliste nähtuste korral nagu epilepsia, nägemise kaotus, liikumise koordinatsiooni halvenemine, hingamis- või südamepuudulikkus..
Pahaloomuline Schwannoma: prognoos
Närvide mantli healoomulised kasvajad ei vii surma, seega on selliste patsientide eeldatav 5-aastane eluiga 100%.
Isegi pahaloomulised schwannoomid kasvavad teiste sarkoomidega võrreldes aeglaselt, seega on nende prognoos väga rahustav. Viie aasta elulemus on vahemikus 37,6% kuni 65,7%. Kui operatsioon on võimatu, on prognoos halvem. Kasvaja lokaliseerimine mõjutab ka numbreid. Nii et pea ja kaela neurogeensete sarkoomide puhul on 5-aastane ellujäämisprognoos kõige madalam, see jääb vahemikku 15–35%.
Schwannoma on eriline rakutüüp, mis moodustab närvikiudude ja ganglionide ümbrise ning mängib närvisüsteemi toimimisel abistavat rolli. Mõnikord nimetatakse schwannoomat neurinoomiks nende kudede nime järgi, millest see moodustub..
Mis on schwannoma?
Seda tüüpi rakud on seotud närvide müeliini ümbrise moodustumisega, see on vajalik selleks, et kiirendada närviimpulsi läbimist mööda närvi. Negatiivsete tegurite mõjul võib nendest rakkudest moodustada kasvaja, mida nimetatakse schwannoomaks. Seda tüüpi kasvajaid nimetatakse healoomulisteks kasvajateks. Selline kasvaja on üksik. See patoloogia kuulub mcb 10 kodeerivate haiguste rühma, mis hõlmab kasvajaid.
Schwannoma moodustumise peamine koht on kuulmisnärvi asukoht. Vestibulaarne schwannoma on seda tüüpi närvikoest moodustunud kasvaja kõige levinum tüüp. Kuulmisnärvi schwannoma arenguga hakkab haige inimene kuulmist kaotama. Seda kohta peetakse raskesti ligipääsetavaks, seetõttu on kuulmisnärvi kasvaja eemaldamine peaaegu võimatu. Schwannoma võib kasvada ka kolmiknärvi ja näonärve ümbritsevatest kudedest. Sellisel juhul tunneb patsient tugevat valu. Kui moodustumine kasvab, halveneb patsiendi seisund kuni näo näolihaste halvatuseni. Väga harva kasvab see nägemisnärvi ja haistmisnärvide piirkonnas. Retroperitoneaalne schwannoma on väga haruldane. Tekke diagnoosimise raskus seisneb retroperitoneaalse ruumi anatoomilistes iseärasustes. Avastamise ajaks saavutab retroperitoneaalne schwannoma suure suuruse.
Inimese elule on kõige ohtlikumad ajus kasvavad švanoomid. Nende juurde jõudmine ümbritsevat kude kahjustamata on üsna keeruline. Kasvades surub see aju ümbritsevad piirkonnad kokku. Nende kudede kahjustus võib põhjustada patsiendi surma. Samal ajal kaasneb schwannoma kasvuga alati tugev valu..
Iga kord, kui tekib schwannoma, ilmnevad erinevad sümptomid, mis sõltuvad täielikult neoplasmi asukohast. Kõigi schwannoomide ainus tavaline sümptom on nende väga aeglane kasv ja selle tagajärjel haiguse aeglane progresseerumine. Kõige sagedamini kuuluvad riskirühma naised ja mehed, kelle vanus on lähenenud 60-aastasele aastale. Kuid see ei tähenda sugugi, et neoplasm ei saaks areneda nooremas eas. Naistel on seda tüüpi kasvajaid palju sagedamini kui meestel..
Schwannoma moodustumise põhjused
Teadlaste sõnul on sellise hariduse nagu healoomuline schwannoma väljatöötamise peamine põhjus närvirakkude alatoitumine vereringe probleemide tõttu. Schwannoma rakud võivad kasvada ka neurilemmoomi, seda kasvajat iseloomustab veresoonte olemasolu, mõnikord laienenud.
Esialgsel etapil on peaaegu võimatu tuvastada schwannoomide moodustumist, kuna sel perioodil on haigus täiesti asümptomaatiline. Suureks õnnestumiseks peetakse juhuslikult väikese kasvuproovi leidmist, mis on alles kasvama hakanud. Ja ainult vähestel juhtudel halveneb patsiendi seisund kohe haiguse alguses. See juhtub ainult siis, kui kasvaja asub aju selles osas, mis vastutab motoorse aktiivsuse või teatud kehaosade tundlikkuse eest..
Schwannoma sümptomid
Ainult kasvaja arengu hilisemates staadiumides saab diagnoosi panna kuulmislanguse ja vestibulaarse aparatuuri funktsioneerimise häirete põhjal. Neoplasmi kasvades võib koljusisene rõhk tõusta. Patsient hakkab kaebama:
- iiveldus;
- peavalud;
- nägemisprobleemid;
- neelamisprotsessi rikkumine.
Visuaalselt võib schwannoma olemasolu eeldada silmamuna ebaregulaarsete liikumiste, näo turse. Rasketel juhtudel võib neoplasmi kasv põhjustada hüdrotsefaalia..
Kui kasvaja kasvab piirkondades, mis vastutavad ülemiste ja alajäsemete innervatsiooni eest, kaotavad jalad ja käed tundlikkuse. Selle kasvaja kasvuga kaasneb halvatus ja lihaste spontaanne tõmblemine. Tavaliselt on need sümptomid iseloomulikud kasvaja kasvule selgroos..
Kui kaalute hoolikalt schwannoma, siis ilmub see üsna tiheda struktuuriga sõlme kujul. Kõige sagedamini on selle kuju ümmargune, harvem on kühmuline ja ebakorrapärase kujuga. Neoplasmi selline kasv sõltub selle arengus osalevate kudede toitumisest. Schwannoma pahaloomuline vorm on väga agressiivne ja kasvab kiiresti.
Tavaliselt on pahaloomuline schwannoma äärmiselt haruldane..
Kui patsient pöördub arsti poole, algab tema uuring anamneesi võtmise ja kaebuste selgitamisega. Tavaliselt saavad sarnaste sümptomitega patsiendid neuroloogi vastuvõtule. Schwannoma kasv koos neuroloogiliste sümptomitega.
Täpse diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia üksikasjalikum uuring, sealhulgas kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. Patsient läbib ajukoe kiht-kihi haaval. See on ainus viis kasvaja avastamiseks. Need 2 meetodit paljastavad mitte ainult neoplasmi lokaliseerimise koha, vaid võimaldavad teil uurida ka selle struktuuri. Kasvaja tuvastamine ultraheliga on võimalik ainult siis, kui kasvaja asub pehmete kudede lähedal.
Kasvajakoe biopsiat on üsna raske saada, kuna see asub kõige sagedamini raskesti ligipääsetavates kohtades. Kui kirurgilise operatsiooni abil on võimalik saada kasvajarakke, siis diagnoosi täpsus on lähedal 100%.
Kasvaja ravimiseks on kaks võimalust - kirurgiline ja kiiritusravi..
Kui kasvaja avastatakse selle algstaadiumis, siis seda jälgitakse. Patsient läbib neuroloogi tavapärase uuringu mitu korda aastas. Kui kasvaja suurus ei muutu pikka aega, siis selle vastu ei võeta drastilisi meetmeid..
Kui schwannoma neuroma hakkab kiiresti kasvama, eemaldatakse see kirurgiliselt. Pealegi kehtib see tegevus ainult muteerunud kudede suhtes. Terveid kudesid püütakse mitte puudutada. Kasvaja eemaldatakse ka ainult muutunud rakkude mahus. Terved koed püüavad säilitada.
Teine schwannoma ravimeetod on kiiritus. See viiakse läbi, kui kirurgilise eemaldamise võimalus puudub. Selliseid juhtumeid nimetatakse mittetoimivateks. Nende hulka kuuluvad ka elutähtsates kohtades paiknevad koosseisud, mille kahjustamine võib põhjustada patsiendile tõsiseid tagajärgi või tema surma..