Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on teatud tüüpi verevähk. Meditsiinis on see tuntud ka kui äge lümfoidne (lümfoidne) leukeemia. Sõna "äge" näitab, et haigus võib kiiresti areneda. Sellisel juhul mõjutavad ainult lümfotsüüdid (teatud tüüpi leukotsüütide vererakud).
Kuidas tekib lastel äge lümfoblastiline leukeemia?
Vererakud (valged verelibled, erütrotsüüdid, trombotsüüdid) toodetakse luuüdis ja kantakse seejärel vereringesüsteemi kaudu.
Kaks peamist leukotsüütide tüüpi on müeloid- ja lümfoidrakud. Need on peamiselt koondunud lümfisõlmedesse, põrna, harknääre ja seedetrakti, pakkudes meie immuunsust nakkuste vastu võitlemisel.
Luuüdi toodab tavaliselt kolme tüüpi lümfotsüüte, mis võitlevad nakkustega:
B-lümfotsüüdid - nad moodustavad antikehi patogeensete mikroobide vastu;
T-lümfotsüüdid - hävitavad viirusega nakatunud või võõrrakke, vähirakke. Need aitavad ka antikehi valmistada;
Looduslikud tapjarakud (NK-rakud) - nende ülesandeks on viiruste ja vähirakkude hävitamine.
ALL-iga hakkab luuüdi tootma liiga palju defektseid lümfotsüüte. Need rakud, mida nimetatakse blastideks, kannavad ebanormaalset geneetilist materjali ja ei suuda nakkustega võidelda sama tõhusalt kui tavalised rakud. Lisaks jagunevad plahvatused üsna kiiresti ja hakkavad peagi terveid leukotsüüte, erütrotsüüte ja trombotsüüte verest ja luuüdist välja tõrjuma. Selle tagajärjel tekib aneemia, infektsioonid või isegi kerge verejooks..
Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral iseloomulikud ebanormaalsed lümfotsüüdid kanduvad vereringes kiiresti ja võivad mõjutada elutähtsaid elundeid: lümfisõlmed, maks, põrn, kesknärvisüsteem, suguelundid (munandid meestel või munasarjad naistel)..
Äge lümfoblastiline leukeemia (ICD kood 10)
10. redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris on kolme tüüpi ALL:
C91.0 Äge lümfoblastiline leukeemia
C92 müeloidleukeemia [müeloidleukeemia]
C93.0 Äge monotsütaarne leukeemia
Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) määratleb selle haiguse mitu varianti. See põhineb leukotsüütide tüübil, mis on blastrakkude allikad:
Laste äge lümfoblastiline leukeemia: põhjused
Onkoloogid on tuvastanud mitu tegurit, mis suurendavad oluliselt ALL-i riski lastel:
õde-vend, kellel on olnud leukeemia;
kokkupuude kiirguse või röntgenikiirgusega enne sündi;
ravi kemoteraapia või muude immuunsüsteemi nõrgestavate ravimitega;
mõnede pärilike haiguste, nagu Downi sündroom, esinemine;
teatud geneetilised mutatsioonid kehas.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on mitu alamtüüpi. Need sõltuvad kolmest tegurist:
millest hakkasid moodustuma lümfotsüüdid (B- või T-rühm) blastrakud;
geneetiliste muutuste olemasolu rakkudes.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid lastel
verevalumite ja verevalumite ilmnemine;
tumepunased laigud naha all;
sõlmed kaenlaalustes, kaelas või kubemes;
hingamisraskused;
kaebused liigesevalu kohta;
üldine nõrkus ja väsimus;
isutus ja seletamatu kaalulangus.
Nende sümptomite esinemine ei pruugi näidata KÕIKI ja viidata mõnele muule haigusele. Kuid igal juhul on midagi sellest loendist juba põhjus arsti poole pöördumiseks..
Ägeda lümfoblastilise leukeemia uurimine
Esimene samm ALL diagnoosi seadmisel on perekonna ajaloo uurimine ja kogumine. Kõigepealt kontrollib onkoloog iseloomulike kasvajate esinemist kaela piirkonnas, viib läbi uuringu varasemate haiguste ja ravi kohta.
Haiguse kindlustamiseks vajab arst siiski vere- ja luuüdi analüüse ning võimalikke muid koeproove..
Levinumad tehnikad on:
Punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu loendamine veres, samuti valgete vereliblede arvu ja tüübi ning nende välimuse kontrollimine.
Luuüdi biopsia ja aspiratsioon - reieluust või rinnakust võetakse väike selgroo koe ja vedeliku proov. Seejärel kontrollitakse mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude olemasolu..
Molekulaarne tsütogeneetiline analüüs. On vaja jälgida lümfotsüütide geneetilise materjali kõrvalekaldeid.
Voolutsütomeetria (immunofenotüpiseerimine). Uuritakse patsiendi rakkude teatud omadusi. Kokkuvõttes aitab see kindlaks teha, kust algasid blastid - T-lümfotsüüdid või B-lümfotsüüdid.
Lisaks neile analüüsidele võivad olla täiendavad laborikatsed. Onkoloog võib tellida ka muid protseduure, et teha kindlaks, kas vähk on levinud kaugemale verest ja luuüdist. Need tulemused on olulised ravikuuri planeerimisel..
Täiendavad testid võivad hõlmata järgmist:
rindkere röntgen, kompuutertomograafia või ultraheli;
nimme punktsioon (tserebrospinaalvedeliku kogumine selgroost).
Ägeda lümfoblastilise leukeemiaga laste peamised riskid
Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on teatud riske, mis võivad mõjutada ravi tulemusi. Need põhinevad diagnoosimisel vanuse ja "defektsete" leukotsüütide suhtel.
KÕIGIL ravil võib olla pikaajaline mõju mälule, õppimisvõimele ja muudele tervisega seotud aspektidele. Muuhulgas võib see suurendada ka teiste vähkkasvajate, eriti ajukasvajate, tekkimise võimalust..
KÕIK kipuvad väga kiiresti arenema, kui neid kohe ei ravita.
Kuidas vältida ägedat lümfoblastilist leukeemiat lastel
Meditsiin ei oska KÕIKI ära hoida. Haigus võib areneda täiesti tervetel imikutel, kellel pole varem valu olnud. Kirjutasime ülaltoodud riskiteguritest.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi lastel
KÕIK ravi hõlmab tavaliselt mitut etappi:
Esimene etapp on induktsioonravi (ravi elektromagnetlainetega). Selle faasi eesmärk on tappa võimalikult palju vere ja luuüdis toimuvaid rakke;
Teine etapp on konsolideeritud kemoteraapia. Selles faasis on vaja hävitada pärast esimest faasi jäänud plahvatused. Nad võivad olla passiivsed, kuid kindlasti hakkavad nad paljunema ja põhjustavad tagasilangust;
Kolmas etapp on toetav ravi. Siin on eesmärk sama mis teises etapis, kuid ravimite annused on palju väiksemad. Samal ajal on toetav ravi keemiaravi negatiivsetest mõjudest vabanemiseks äärmiselt oluline..
Kogu ravikuuri jooksul kontrollitakse last regulaarselt uute vere- ja luuüdi testide suhtes. See on vajalik selleks, et teada saada, kui hästi keha ravile reageerib..
KÕIK strateegiad varieeruvad vastavalt lapse vanusele, haiguse alatüübile ja terviseriskile. Üldiselt kasutatakse lastel ägeda lümfoblastilise leukeemia raviks viit ravi:
Keemiaravi. See on kõige tavalisem ALL ja leukeemia ravimeetod. Tavaliselt hõlmab see mitme ravimi kombinatsiooni (antimetaboliidid, vinka alkaloidid, sünteetilised podofülliini derivaadid, alküülivad ained jne). Veelgi enam, igal juhul valitakse ravimite kombinatsioon individuaalselt. Keemiaravi võib võtta suu kaudu või süstida veeni või lihasesse. Mõnel juhul võib ravimeid süstida otse seljaaju kanalisse (defektsed rakud võivad seljaaju sees "peituda")..
Kiiritusravi. See on ravi ioniseeriva kiirgusega, mis tapab vähirakud ja peatab nende kasvu. Kiirgusallikaks võib olla spetsiaalne aparaat (väline kiiritusravi) või radioaktiivsed ained, mis toimetatakse kehasse või otse vähirakkude allikasse (sisemine kiiritusravi). ALL-i ravimisel määravad onkoloogid kiiritusravi ainult äärmuslikel kõrge riskiga juhtudel, kuna kiiritus avaldab aju arengule äärmiselt negatiivset mõju, eriti väikelastel..
Sihipärane (molekulaarselt suunatud) ravi. Seda kasutatakse vähirakkude sihtimiseks ja hävitamiseks kogu keha kahjustamata. Türosiinkinaasi inhibiitoriteks nimetatud ravimid blokeerivad spetsiifiliste geneetiliste mutatsioonide poolt põhjustatud blastrakkude kasvu stimuleerivat ensüümi.
Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega. See on loodud selleks, et tappa keha enda plahvatused ja asendada verd moodustavad rakud doonorirakkudega. See võib olla vajalik, kui on täheldatud teie enda tüvirakkude geneetilisi kõrvalekaldeid või kui need on pärast eelmisi ravietappe tõsiselt kahjustatud. Patsiendi enda tüvirakud (või doonorrakud) külmutatakse ja seejärel tehakse neile intensiivne keemiaravi. Seejärel siirdatakse säilinud tüvirakud luuüdisse tagasi. Tüvirakkude siirdamisel võivad olla tõsised lühi- ja pikaajalised kõrvaltoimed ning seda kasutatakse harva ALL-i raviks lastel ja noorukitel. Seda kasutatakse haiguse taastumisel..
Kortikosteroidid. ALL-iga lastele manustatakse sageli kortikosteroidravimeid, näiteks prednisooni või deksametasooni. Kuid neil ravimitel võivad olla mitmesugused kõrvaltoimed, sealhulgas kehakaalu tõus, kõrge veresuhkru tase, näo turse..
Uus lähenemisviis laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimisel on nn CAR-T-ravi ehk adaptiivne rakuteraapia. Ravim on valmistatud patsiendi enda verest. Rakke modifitseeritakse, et võimaldada neil tuvastada ebanormaalseid rakke ja neid elimineerida.
Tuleb mõista, et ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi on alati riskantne ja sellega kaasnevad paljud kõrvaltoimed. Need võivad hõlmata järgmist:
Lümfoblastiline leukeemia
Lümfoblastiline leukeemia on vereloome süsteemi pahaloomuline haigus, mida iseloomustab lümfoblastide (ebaküpsete lümfoidrakkude) arvu kiire ja kontrollimatu suurenemine.
Pediaatrilises praktikas on see kõige levinum vähk. Laste hematopoeetilise süsteemi esinemissageduse üldstruktuuris moodustab ägeda lümfoblastilise leukeemia osakaal 75–80%. Tüdrukud haigestuvad mõnevõrra harvemini kui poisid. Suurim esinemissagedus on vanuses üks kuni kuus aastat.
Täiskasvanud haigestuvad lümfoblastilise leukeemiaga 10 korda harvemini kui lapsed. Esinemissagedus suureneb üle 60-aastaste patsientide seas.
Lastel areneb lümfoblastiline leukeemia tavaliselt esmase haigusena, täiskasvanud patsientidel aga kroonilise lümfoidse leukeemia komplikatsioonina.
Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos hea. Kaasaegne polühemoteraapia võimaldab saavutada stabiilse remissiooni 95% -l selle vanuserühma patsientidest..
Põhjused ja riskitegurid
Ägeda lümfoblastilise leukeemia areng on põhjustatud pahaloomuliste kloonide moodustumisest punases luuüdis, mis on hematopoeetiliste rakkude rühm, mis on kaotanud võime paljunemist kontrollida. Kromosomaalsed kõrvalekalded põhjustavad klooni moodustumist:
- amplifikatsioon - moodustuvad kromosoomi teatud osa täiendavad koopiad;
- inversioon - kromosoomilõike pöörlemine;
- kustutamine - kromosoomikoha kaotus;
- translokatsioon - kaks kromosoomi vahetavad omavahel teatud piirkondi.
Geneetilised kõrvalekalded, mis aitavad kaasa lümfoblastilise leukeemia arengule, tekivad loote emakasisene moodustumise staadiumis. Kuid kloonirakkude moodustumise patoloogilise protsessi alustamiseks on vajalik provotseerivate välistegurite mõju. Nende tegurite hulka kuuluvad:
- Kokkupuude ioniseeriva kiirgusega - korduvad röntgeniuuringud, teiste onkoloogiliste haiguste kiiritusravi, elamine looduslikult kõrge kiirgusfooniga piirkonnas. On tõestatud fakt, et kiiritusravi ja lümfoblastilise leukeemia tekkimine on omavahel seotud. Meditsiinistatistika kohaselt areneb haigus 10% kiiritusravi saavatest patsientidest. On eeldus, et lümfoblastilise leukeemia arengut saab käivitada röntgenuuringute abil, kuid statistilised andmed ei kinnita seda teooriat..
- Onkogeensete viirusetüvedega nakatumine. On põhjust arvata, et ägeda lümfoblastilise leukeemia areng on põhjustatud leukeemiale eelsoodumusega patsiendi nakatumisest viirustega, eriti Epstein-Barri viirusega. Samal ajal on teada, et lastel suureneb lümfoblastilise leukeemia tekkimise oht, kui nende immuunsüsteem on "väljaõppimata", see tähendab, et immuunsüsteemi kokkupuutel patogeensete mikroorganismidega puudub kogemus või puudub see..
- Joobeseisund onkogeensete mürkidega, sealhulgas raskmetallide sooladega.
- Suitsetamine, sealhulgas passiivne suitsetamine.
- Tsütostaatiline ravi.
- Geneetilised kõrvalekalded - pärilikud immuunhäired, tsöliaakia, neurofibromatoos, Wiskott-Aldrichi sündroom, Klinefelteri sündroom, Schwachmanni sündroom, Downi sündroom, Fanconi aneemia.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia kliiniline kulg lastel ja täiskasvanutel on kiire. Sageli jõuab haiguse diagnoosimise ajaks kõigi lümfoblastide mass patsiendi kehas 3–5% -ni kogu kehakaalust.
Haiguse vormid
Lümfotsüüdid on teatud tüüpi agranulotsüütide leukotsüüdid, mille peamised funktsioonid on:
- antikehade tootmine (humoraalne immuunsus);
- võõraste rakkude otsene hävitamine (rakuline immuunsus);
- muud tüüpi rakkude aktiivsuse reguleerimine.
Täiskasvanud inimesel moodustavad lümfotsüüdid 25–40% leukotsüütide koguarvust. Lastel võib nende osakaal ulatuda 50% -ni.
Humoraalse immuunsuse reguleerimise tagavad T-lümfotsüüdid. T-abistajad vastutavad antikehade tootmise stimuleerimise eest ja T-supressorid vastutavad pärssimise eest..
B-lümfotsüüdid tunnevad ära antigeenid (võõrstruktuurid) ja arendavad nende vastu spetsiifilisi antikehi.
NK-lümfotsüüdid kontrollivad inimkeha teiste rakkude kvaliteeti ja hävitavad aktiivselt neid rakke, mis erinevad tavalistest rakkudest (pahaloomulised rakud).
Lümfotsüütide moodustumise ja diferentseerumise protsess algab lümfoblastide - lümfoidsete eellasrakkude moodustumisega. Kasvajaprotsessi tõttu on lümfotsüütide küpsemine häiritud. Sõltuvalt lümfotsüütide kahjustuse tüübist jaguneb lümfoblastiline leukeemia T-lineaarseks ja B-lineaarseks.
WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse mitut tüüpi ägedat lümfoblastilist leukeemiat:
- pre-pre-B-rakk;
- pre-B-rakk;
- B-rakk;
- T-rakk.
Lümfoblastilise leukeemia esinemissageduse üldises struktuuris moodustavad B-rakuvormid 80-85% ja T-rakkude vormid - 15-20%.
Haiguse staadiumid
Ägeda lümfoblastilise leukeemia ajal eristatakse järgmisi etappe:
- Esialgne. Kestab 1-3 kuud. Kliinilises pildis domineerivad mittespetsiifilised tunnused (naha kahvatus, madal palavik, söögiisu halvenemine, väsimus, letargia). Mõned patsiendid kurdavad valu lihastes, liigestes ja luudes, kõhus, püsivat peavalu.
- See on kõrge. Haiguse väljendunud tunnused, mis ilmnevad aneemilise, mürgistuse, hüperplastilise, hemorraagilise ja nakkusliku sündroomi all.
- Remissioon. Seda iseloomustab kliiniliste ja hematoloogiliste parameetrite normaliseerimine.
- Terminalietapp. Iseloomustab lümfoblastilise leukeemia sümptomite kiire progresseerumine. Lõpeb surmaga.
Lümfoblastilise leukeemia sümptomid
Ägeda lümfoblastilise leukeemia kliiniline kulg lastel ja täiskasvanutel on kiire. Sageli jõuab haiguse diagnoosimise hetkeks kõigi lümfoblastide mass patsiendi kehas 3-5% kogu kehakaalust. Selle põhjuseks on kloonirakkude kiire paljunemine.
Täiskasvanutel on lümfoblastilise leukeemia prognoos tõsine, viieaastane elulemus ei ületa 34–40%.
Lümfoblastilise leukeemia kliinilises pildis eristatakse mitut sündroomi..
- Joove Selle tunnused: suurenenud väsimus, tugev üldine nõrkus, kaalulangus, palavik, hüperhidroos, üldine nõrkus. Palavikku võib seostada nii otseselt pahaloomulise protsessiga kui ka nakkuslike tüsistustega.
- Hüperplastiline. Verevooluga lümfoblastid levivad kogu kehas, kogunedes kudedesse, seda protsessi nimetatakse leukeemiliseks infiltratsiooniks. See avaldub maksa, põrna, lümfisõlmede suurenemises, valu liigestes ja luudes. Aju membraanide ja aine leukeemiline infiltratsioon viib neuroleukeemia arenguni. Kliiniliselt avaldub see peavalu, iivelduse ja mõnikord oksendamisena. Silmapõhja uurimisel täheldatakse optiliste ketaste turset. Mõnel juhul esineb neuroleukeemia kustutatud kliinilise pildiga või on üldiselt asümptomaatiline ja diagnoositakse ainult tserebrospinaalvedeliku laboratoorsete uuringute käigus. Ligikaudu 30% poistest on lümfoblastilise leukeemia sümptomiks munandites infiltraatide moodustumine. Limaskestadel ja nahal tekivad patsientidel sageli leemiidid (lilla-tsüanootilise värvusega infiltraadid). Harvadel juhtudel avaldub hüperplastiline sündroom neeru eritumisfunktsiooni kahjustuse, soolekahjustuse ja efusioonse perikardiidi korral.
- Aneemiline. Luuüdi vereloome pärssimisega kaasneb aneemia areng. Patsientidel on naha ja limaskestade kahvatus, tahhükardia, nõrkus, pearinglus.
- Hemorraagiline. Kapillaaride anumate tromboos ja trombotsütopeenia põhjustavad selle sündroomi arengut. Nahale ilmuvad mitmed petehhiad ja ekhümoos. Isegi väikese kontuuriga kaasneb ulatusliku nahaaluse hematoomi ilmumine. Esineb sageli nina-, igeme-, emaka- ja seedetrakti verejooksu, võrkkesta hemorraagiaid.
- Nakkuslik. Lümfoblastilise leukeemia korral ei eristu lümfotsüüdid täielikult ja seetõttu ei suuda nad oma funktsioone täita, mis viib immuunsuse olulise vähenemiseni. Seetõttu muutuvad patsiendid vastuvõtlikuks viiruslike, bakteriaalsete ja seenhaiguste suhtes, mis lisaks sellele kulgevad tõsiselt ja võivad põhjustada sepsise, nakkusliku-toksilise šoki.
Geneetilised kõrvalekalded, mis aitavad kaasa lümfoblastilise leukeemia arengule, esinevad emakasisese loote moodustumise staadiumis.
Diagnostika
Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine põhineb sümptomitel, müelogrammi tulemustel ja perifeerse vereanalüüsil. Lümfoblastilise leukeemia üldine vereanalüüs näitab:
- vähenenud hemoglobiini kontsentratsioon (aneemia);
- trombotsüütide arvu vähenemine (trombotsütopeenia);
- leukotsüütide suurenenud sisaldus (leukotsütoos), harvem väheneb leukotsüütide arv (leukopeenia);
- suurenenud ESR;
- lümfoblastide sisaldus on 15–20% leukotsüütide koguarvust;
- neutrofiilide arvu vähenemine (neutropeenia).
Müelogrammis on neutrofiilsete, erütroidsete ja trombotsüütide mikroobide väljendunud inhibeerimine, blastrakkude ülekaal.
Lümfoblastilise leukeemiaga patsientide terviklik uurimisprogramm sisaldab:
- nimme punktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku laboratoorsed uuringud - neuroleukeemia välistamiseks või avastamiseks;
- rindkere röntgen - mediastiinumi suurenenud lümfisõlmede tuvastamiseks;
- Kõhuõõne organite ultraheli - kõhuõõnesiseste lümfisõlmede ja parenhümaalsete organite seisundi hindamine;
- biokeemiline vereanalüüs - võimalike neerude ja maksa häirete tuvastamiseks.
Äge lümfoblastiline leukeemia nõuab diferentsiaaldiagnoosi järgmiste patoloogiliste seisunditega:
- nakkuslik mononukleoos;
- muud tüüpi leukeemia;
- mürgitus;
- leukeemia-sarnane sündroom, mis esineb teatud nakkushaiguste (läkaköha, tuberkuloos, tsütomegaloviiruse infektsioon, sepsis) raske kulgu taustal.
Lümfoblastilise leukeemia ravi
Lümfoblastilise leukeemia peamine ravimeetod on polühemoteraapia - keemiaravi, kus kasutatakse mitte ühte, vaid mitut tsütostaatilist ravimit.
Täiskasvanud haigestuvad lümfoblastilise leukeemiaga 10 korda harvemini kui lapsed. Esinemissagedus suureneb üle 60-aastaste patsientide seas.
Haiguse ravis eristatakse kahte etappi:
- Intensiivne või induktsioonravi. See viiakse läbi onkohematoloogia osakonna tingimustes mitu kuud. Antineoplastilisi ravimeid manustatakse intravenoosselt. Selle etapi eesmärk on normaliseerida hematopoeesi protsessid (blastide puudumine perifeerses veres ja mitte rohkem kui 5% neist luuüdis) ja patsientide üldise seisundi parandamine..
- Toetav ravi. Neid on mitu aastat läbi viidud ambulatoorselt. Antineoplastilised ravimid on ette nähtud suukaudselt. Regulaarselt uuritakse patsientide luuüdi ja perifeerse vere koostist, kohandades vajadusel ravi, näiteks kursusel raadio- või immunoteraapiat.
Ravi madala efektiivsuse ja korduvate ägenemiste korral otsustatakse luuüdi siirdamise soovitavus.
Võimalikud tagajärjed ja tüsistused
Ägeda lümfoblastilise leukeemia taustal langeb patsientidel humoraalse ja rakulise immuunsuse märkimisväärne langus. Seetõttu tekivad neil sageli nakkus- ja põletikulised haigused (tonsilliit, sinusiit, püelonefriit, kopsupõletik), mis kulgevad raskelt pikaleveninud ja võivad põhjustada sepsist.
Lümfoblastilise leukeemia üheks peamiseks tunnuseks on aju närvitüvede, aine ja membraanide sagedane leukeemiline infiltratsioon, mis viib neuroleukeemia arenguni. Ilma vajaliku ennetuseta esineb seda tüsistust igal teisel patsiendil..
Prognoos
Laste ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos hea. Kaasaegne polühemoteraapia võimaldab saavutada stabiilse remissiooni 95% -l selle vanuserühma patsientidest. Neist 70–80% -l on remissiooni kestus üle 5 aasta, sellised lapsed eemaldatakse registrist täielikult ravituna.
Ravi madala efektiivsuse ja korduvate ägenemiste korral otsustatakse luuüdi siirdamise soovitavus.
Täiskasvanutel on lümfoblastilise leukeemia prognoos tõsine, viieaastane elulemus ei ületa 34–40%.
Ärahoidmine
Lümfoblastilise leukeemia spetsiifilist ennetamist pole välja töötatud. Tervislik eluviis mängib teatud rolli haiguse ennetamisel (sportimine, halbadest harjumustest loobumine, õige toitumine, päevakavast kinnipidamine).
Äge lümfoblastiline leukeemia
Mis on äge lümfoblastiline leukeemia?
Äge lümfoblastiline leukeemia (või äge lümfotsütaarne leukeemia, lühend ALL) on eluohtlik haigus, mille korral tavaliselt lümfotsüütideks arenevad rakud muutuvad pahaloomuliseks ja asendavad kiiresti luuüdis normaalseid rakke..
- Normaalsete vererakkude puudumise tõttu võivad patsiendid tunda selliseid sümptomeid nagu palavik, nõrkus ja kahvatus..
- Nendel juhtudel tehakse tavaliselt vereanalüüse ja luuüdi analüüse..
- Keemiaravi tehakse ja on sageli efektiivne.
Äge lümfotsütaarne leukeemia (ALL) esineb igas vanuses patsientidel, kuid on kõige levinum vähivorm lastel ja moodustab alla 15-aastastel lastel 75% kõigist leukeemia juhtumitest. KÕIK mõjutab kõige sagedamini väikelapsi (2–5-aastaseid). Keskealiste seas on see haigus veidi levinum kui üle 45-aastastel patsientidel..
Kokkuvõttes kogunevad luuüdisse väga ebaküpsed leukeemiarakud, hävitades ja asendades normaalseid vererakke moodustavad rakud. Leukeemia rakud viiakse vereringes maksa, põrna, lümfisõlmedesse, aju ja munanditesse, kus nad saavad edasi kasvada ja jagada. Sellisel juhul võivad KÕIK rakud koguneda ükskõik millisesse kehaossa. Nad võivad tungida läbi aju ja seljaaju katva membraani (leukeemiline meningiit) ning põhjustada aneemiat, maksa- ja neerupuudulikkust ning kahjustada teisi elundeid..
Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid
ALL-i varajased sümptomid on tingitud luuüdi võimetusest toota piisavalt normaalseid vererakke.
- Palavik ja liigne higistamine võivad viidata nakkusele. Suur nakkusoht on seotud liiga väheste normaalsete valgete verelibledega.
- Aneemiale viitavad nõrkus, väsimus ja kahvatus võivad olla tingitud ebapiisavast punaste vereliblede arvust. Mõnedel inimestel on hingamisraskused, südamepekslemine ja valu rinnus.
- Kiired verevalumid ja verejooksud, mõnikord ninaverejooksu või igemete veritsuse kujul, on tingitud liiga vähestest trombotsüütidest. Mõnel juhul võib esineda verejooksu ajju või kõhuõõnesisest verejooksu.
Leukeemiarakkude tungimisega teistesse elunditesse ilmnevad vastavad sümptomid.
- Aju leukeemiarakud võivad põhjustada peavalu, oksendamist, insuldi ning nägemise, tasakaalu, kuulmise ja näolihaste häireid..
- Luuüdis olevad leukeemiarakud võivad põhjustada luu- ja liigesevalu.
- Kui leukeemiarakud põhjustavad maksa ja põrna suurenemist, võib tekkida kõhutunne ja mõnel juhul valu.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjused
KÕIKide algpõhjus on endiselt teadmata, kuid on olemas riskitegureid, mis võivad olla pärilike ja / või omandatud eelsoodumuslike tingimuste suhtes keskkondlikud või sekundaarsed. Keskkonnariskitegurid hõlmavad varasemat kokkupuudet ioniseeriva kiirguse, kemikaalide (benseen, herbitsiidid ja pestitsiidid) ja kemoterapeutiliste ainetega.
Pärilike eelsoodumuslike seisundite hulka kuuluvad Downi sündroom, pärilikud häired, mida iseloomustab DNA reparatsiooni ja rakutsükli reguleerimise defekt (Fanconi aneemia, Bloomi sündroom ja ataksia-telangiektaasia), pärilikud häired, mida iseloomustab signaali edasikandumine rakkude proliferatsiooni ja apoptoosi protsessides (Kostmani sündroom, sündroom Schwachman-Diamond, Diamond-Blackfeni aneemia ja I tüüpi neurofibromatoos) ja Li-Fraumeni sündroom.
Samuti on omandatud soodustavaid seisundeid, nagu aplastiline aneemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja müelodüsplastiline sündroom.
Diagnostika
Esimesed ägeda lümfoblastilise leukeemia tunnused saab tuvastada vereanalüüsidega, näiteks täieliku vereanalüüsiga. Valgevereliblede koguarv võib olla vähenenud, normaalne või suurenenud, kuid punaste vereliblede ja trombotsüütide arv on peaaegu alati vähenenud. Lisaks leitakse veres väga ebaküpseid leukotsüüte (blaste)..
Diagnoosi kinnitamiseks ja kõigi teiste leukeemia tüüpide eristamiseks tehakse luuüdi uuring peaaegu kõigil juhtudel. Blastides analüüsitakse kromosomaalseid kõrvalekaldeid, mis aitab arstidel kindlaks teha täpse leukeemia tüübi ja valida raviks sobivad ravimid.
Vere- ja uriinianalüüsid tehakse muude kõrvalekallete, sealhulgas elektrolüütide häirete tuvastamiseks.
Samuti võib vaja minna pildistamise uuringuid. Kui avastatakse sümptomid, mis viitavad leukeemiarakkude olemasolule ajus, tehakse kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Rindkere CT-d võib teha kopsude ümbruses leukeemiarakkude leidmiseks. Kui siseorganid on laienenud, võib teha CT, MRI või kõhuõõne ultraheli. Ehhokardiograafiat (südame ultraheli) võib teha enne keemiaravi alustamist, sest mõnikord on keemiaravil südamele negatiivne mõju.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi
ALL-i ravi hõlmab järgmist:
- keemiaravi;
- muud ravimid, näiteks immunoteraapia ja / või suunatud ravi;
- harvadel juhtudel tüvirakkude siirdamine või kiiritusravi.
Keemiaravi on väga efektiivne ja koosneb järgmistest etappidest:
- induktsioon;
- aju ravi;
- konsolideerimine ja intensiivistamine;
- toetav ravi.
Induktsioonkeemoteraapia on ravi esimene etapp. Induktsioonravi eesmärk on saavutada remissiooni seisund leukeemiarakkude tapmisega, mis taastab normaalsete rakkude võime luuüdis areneda. Mõnel juhul on vajalik haiglas viibimine mitu päeva või nädalat (see sõltub sellest, kui kiiresti luuüdi taastub).
Kasutatakse ühte mitmest ravimite kombinatsioonist, mille annuseid manustatakse uuesti mitme päeva või nädala jooksul. Konkreetse kombinatsiooni valik sõltub diagnostiliste testide tulemustest. Üks kombinatsioon koosneb suu kaudu manustatud prednisoonist (kortikosteroid) ja vinkristiini (keemiaravi) iganädalastest annustest koos antratsükliinravimi (tavaliselt daunorubitsiin), asparaginaasi ja mõnikord tsüklofosfamiidiga intravenoosseks manustamiseks. Mõnel ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendil võib kasutada uusi ravimeid, näiteks immunoteraapiat (ravimeetodid, mis kasutavad kasvajarakkude hävitamiseks inimese enda immuunsüsteemi) ja sihipärast ravi (ravimid, mis ründavad kasvajarakkude sisemisi bioloogilisi mehhanisme).
Aju ravi algab tavaliselt induktsiooni ajal ja võib jätkuda kogu ravi etapis. Kuna KÕIK levib sageli ajju, on selle faasi eesmärk ka juba ajju levinud leukeemia ravimine või leukeemiarakkude levimise tõkestamine ajus. Selliseid ravimeid nagu metotreksaat, tsütarabiin, kortikosteroidid või nende kombinatsioonid, mis süstitakse tavaliselt otse tserebrospinaalvedelikku, või nende ravimite suurtes annustes kasutatakse aju ja seljaaju (ajukelme) katva koekihi leukeemiarakkude sihtimiseks. intravenoosselt. Seda keemiaravi saab kombineerida aju kiiritusraviga..
Konsolideerumise ja intensiivistumise faasis jätkub luuüdi haiguse ravi. Täiendavaid kemoteraapia ravimeid või samu ravimeid, mida kasutatakse induktsioonifaasis, võib mitu nädalat manustada mitu korda. Mõnel patsiendil, kellel on leukeemiarakkude teatud kromosomaalsete muutuste tõttu suur taastekke oht, määratakse tüvirakkude siirdamine pärast remissiooni saavutamist.
Edasine säilitav kemoteraapia, mis koosneb tavaliselt vähemate ravimite võtmisest (mõnel juhul ka väiksemate annustega), kestab tavaliselt 2–3 aastat.
Vanemad inimesed, kellel on ALL, ei pruugi taluda noorematel inimestel kasutatavat intensiivravi. Sellistel patsientidel võib kasutada säästvamat ravivõimalust, kasutades ainult induktsioonravi skeeme (ilma järgneva konsolideerimise, intensiivistamise või säilitusravita). Mõnikord võib mõnele vanemale inimesele teha immunoteraapiat või tüvirakkude siirdamise healoomulisemat vormi.
Kõigi ülaltoodud faaside ajal võib aneemia raviks ja verejooksu vältimiseks olla vajalik vere ja trombotsüütide ülekanne, infektsioonide raviks võib vaja minna antimikroobseid aineid. Leukeemiarakkude hävitamisel tekkivate kahjulike ainete (näiteks kusihappe) organismi vabanemiseks võidakse anda intravenoosseid vedelikke ja ravi allopurinooli või rasburikaasiga..
Taandumine
Leukeemia rakud võivad hakata uuesti ilmnema (nn relaps). Need moodustuvad sageli veres, luuüdis, ajus või munandites. Selliste rakkude varajane ilmumine luuüdisse on eriti tõsine. Keemiaravi tehakse uuesti ja kuigi paljud patsiendid saavad sellest korduvast ravist kasu, on haiguse kordumise tõenäosus suur, eriti imikutel ja täiskasvanutel. Kui leukeemiarakud ilmuvad uuesti ajusse, süstitakse tserebrospinaalvedelikku üks või kaks korda nädalas keemiaravi. Kui leukeemiarakud ilmuvad munanditesse uuesti, siis koos kemoteraapiaga tehakse munandipiirkonnale kiiritusravi.
Suurtes kemoteraapiaravimite manustamine paralleelselt allogeense tüvirakkude siirdamisega („allogeenne“ tähendab teiselt inimeselt pärit tüvirakkude siirdamist) võimaldab ägenemisega patsientidel saada parimaid võimalusi paranemiseks. Kuid siirdamist saab läbi viia ainult siis, kui tüvirakke saab inimeselt, kellel on ühilduv koetüüp (inimese ühilduva leukotsüütide antigeeniga [HLA]). Doonor on tavaliselt patsiendi õde-vend, kuid mõnikord kasutatakse mitteseotud doonorite rakke (või harvadel juhtudel pereliikmete või mitteseotud doonorite kattuvaid rakke ja naba tüvirakke). Tüvirakkude siirdamine toimub üle 65-aastastel patsientidel harva, kuna selles vanuses on eduka tulemuse tõenäosus palju väiksem ja surmaga lõppevate kõrvaltoimete tõenäosus suurem..
Mõned korduva ALL-iga patsiendid kasutavad paljulubavaid ravimeetodeid, kasutades monoklonaalseid antikehi (valgud, mis seonduvad spetsiifiliselt leukeemiarakkudega, tähistades neid hävitamiseks). Veelgi uuemat ravi, mida saab kasutada mõnel korduva ägeda lümfoblastilise leukeemiaga patsiendil, nimetatakse kimäärse antigeeni retseptori T-rakuteraapiaks (CAR-T). See teraapia hõlmab teatud tüüpi lümfotsüütide (T-lümfotsüüdid, mida nimetatakse ka T-rakkudeks) modifitseerimist leukeemiaga inimeselt, nii et need uued T-lümfotsüüdid tunnevad leukeemiarakke paremini ära ja ründavad neid..
Pärast ägenemist on adjuvantravi patsientidel, kes ei saa tüvirakkude siirdamist läbi viia, sageli halvasti talutav ja ebaefektiivne ning põhjustab tavaliselt rasket heaolu. Remissioone võib siiski esineda. Patsiendid, kes ravist kasu ei saa, peaksid kaaluma surmavalt haigete hooldamist.
Eluennustus
Enne ravi kättesaadavust suri enamik ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsiente mõne kuu jooksul pärast diagnoosimist. Kõigist saab nüüd ravida umbes 80% lastest ja 30–40% täiskasvanutest. Enamikul patsientidest võimaldab keemiaravi esimene kuur haiguse kontrolli alla saada (täielik remissioon). Parimad raviprognoosid on saadaval 3-9-aastastel lastel. Esimese eluaasta laste ja eakate patsientide prognoosid on vähem soodsad. Leukotsüütide arv diagnoosimise ajal, leukeemia olemasolu või puudumine levis ajju ning leukeemiarakkude kromosomaalsed kõrvalekalded mõjutavad ka ravi tulemust..
Lümfoblastiline leukeemia
Lümfoblastne leukeemia on vere ja luuüdi pahaloomuline haigus. Seda iseloomustab kasvaja lümfotsüütide akumuleerumine lümfisõlmedes, luuüdis ja perifeerses veres. Teine nimi on lümfotsütaarne leukeemia. See haigus alustab oma arengut luuüdis, omamoodi vererakkude "tehases".
Kui vereloome protsess kulgeb normaalselt, toodab "tehas" täisväärtuslikke rakke. Ja ebaõnnestumise korral algab tohutu hulga ebaküpsete valgete vereliblede - leukotsüütide vabanemine. Patsiendil jäävad normaalseks eluks vajalikud rakud ebaküpseks, nad ei arene ega suuda kaitsta inimkeha nakkuste eest.
Äge lümfoblastiline leukeemia täiskasvanutel
Suhteliselt hiljuti peeti seda "lapseea" haiguseks, kuna see oli vastuvõtlik peamiselt kahe kuni nelja-aastastele noortele patsientidele. Praegu täheldatakse täiskasvanute seas.
Haiguse täpsed põhjused pole teadlastele siiani teada.
Kuid on teatud riskitegureid, sealhulgas:
- vanus;
- sugu (meestel on see haigus sagedamini kui naistel);
- kuuluvad valgetesse rassidesse, (mustad on selle haiguse suhtes vähem vastuvõtlikud);
- varasem onkoloogiliste haiguste ja kiirituse ravi;
- geneetiliste häirete olemasolu (Downi sündroom).
Sümptomid
Lümfotsütaarse leukeemia varajasi sümptomeid iseloomustavad tunnused, mis võivad olla sarnased gripiga, mis tahes muu nakkushaiguse või hematoloogilise haigusega. Kui mõni järgmistest sümptomitest esineb sageli, peate konsulteerima oma arstiga:
- kiire väsimus, nõrkus ja unisus päeva jooksul;
- maitse väärastumine (iha toidu järele, mis varem ei meeldinud), söögiisu puudumine;
- terav ja näiliselt põhjendamatu kaalulangus;
- düspnoe;
- ebaloomulik kahvatus;
- kõrge temperatuur;
- liigesevalu, kõhuvalu;
- mitu hematoomi, mis ilmnevad spontaanselt, sagedane verejooks;
- ribide all oleval alal täiskõhutunne;
- kaela, kaenlaaluste, kõhu või kubeme lümfisõlmede turse.
Kroonilist lümfoblastilist leukeemiat iseloomustab kasvajarakkude käitumise kvalitatiivse muutuse tunnuste pikaajaline puudumine ravi ajal. Selle haiguse krooniline vorm on üks levinumaid hematoloogilisi vähke. See on ka kaukaaslaste seas kõige levinum verevähi tüüp. Selle haiguse aeg-ajalt esinev kliiniline ilming võib olla inimese hüperreaktiivsus vastusena putukahammustustele..
T-rakuline äge lümfoblastiline leukeemia
Kroonilist lümfotsütaarset leukeemiat, mida näitavad T-lümfotsüüdid, esineb umbes 5% juhtudest.
See on CD4 lümfotsüütide kasvaja, mille põhjustab inimese 1. tüüpi T-lümfotroopne viirus (HTLV-I). Haigus avaldub lümfisõlmede üldise (kogu kehas leviva) suurenemisega ja nahakahjustustega. Immuunpuudulikkuse tõttu on sekundaarsete infektsioonide esinemissagedus väga kõrge.
Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Raviks kasutatakse mitmesuguseid kasvajavastaste ainete kombinatsioone..
Ravi
Tänapäeval on ägeda leukeemia ravimiseks mitu võimalust:
- keemiaravi - teraapia tugevate keemiaravimitega. Ravimeid võib võtta suu kaudu (tablettide, kapslite kujul) või patsiendile tehakse intravenoosseid või intramuskulaarseid süste;
- kiiritusravi - vähi ravimeetod, mille puhul arst kasutab röntgenikiirgust või muud liiki kiiritust;
- tüvirakkude siirdamine, mida kasutatakse patoloogiliste hematopoeetiliste rakkude asendamiseks täisväärtuslikega.
Kõiki neid meetodeid rakendatakse edukalt rahvusvahelises meditsiinikeskuses ON CLINIC, kus tööaastate jooksul on kõrgelt kvalifitseeritud arstid päästnud tuhandeid lümfoblastilise leukeemiaga patsiente..
Prognoos
Ilma ravita võib lümfotsütaarne leukeemia põhjustada patsiendi surma mitme kuu või isegi nädala jooksul. Õigeaegse ravi korral on umbes 40-50% täiskasvanud patsientidest võimalik saavutada stabiilne remissioon - st vähi ägenemiste puudumine viie või enama aasta jooksul, pärast mida võib inimest pidada terveks.
Administraator võtab sisestuse kinnitamiseks teiega ühendust. IMC "ON CLINIC" tagab teie kaebuse täieliku konfidentsiaalsuse.
Äge lümfoblastiline leukeemia
Äge lümfoblastiline leukeemia on vereloome süsteemi pahaloomuline kahjustus, millega kaasneb lümfoblastide arvu kontrollimatu suurenemine. Avaldub aneemia, mürgistuse sümptomite, suurenenud lümfisõlmede, maksa ja põrna, suurenenud verejooksu ja hingamishäirete tõttu. Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral immuunsuse vähenemise tõttu arenevad sageli nakkushaigused. Kesknärvisüsteemi võimalik kahjustus. Diagnoos pannakse kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete andmete põhjal. Ravi - keemiaravi, kiiritusravi, luuüdi siirdamine.
RHK-10
- Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjused
- Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid
- Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnostika
- Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi ja prognoos
- Ravihinnad
Üldine informatsioon
Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on kõige levinum lapsepõlvevähk. KÕIKide osakaal on 75–80% laste hematopoeetilise süsteemi haiguste koguarvust. Suurim esinemissagedus toimub vanuses 1-6 aastat. Poisid kannatavad sagedamini kui tüdrukud. Täiskasvanud patsiendid haigestuvad 8–10 korda harvemini kui lapsed. Lastel esineb äge lümfoblastiline leukeemia, täiskasvanutel on see sageli kroonilise lümfotsütaarse leukeemia komplikatsioon. Kliiniliste ilmingute korral sarnaneb ALL teiste ägedate leukeemiatega. Eripäraks on aju ja seljaaju membraanide sagedasem kahjustus (neuroleukeemia), mis tekib profülaktika puudumisel 30-50% -l patsientidest. Ravi viivad läbi onkoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid.
Vastavalt WHO klassifikatsioonile eristatakse nelja tüüpi ALL-e: pre-pre-B-cell, pre-B-cell, B-cell ja T-cell. B-rakkude ägedad lümfoblastilised leukeemiad moodustavad 80–85% juhtumite koguarvust. Esimene esinemissageduse tipp saabub 3-aastaselt. Seejärel suureneb ALL-i tekkimise tõenäosus 60 aasta pärast. T-rakuline leukeemia moodustab 15-20% kogu haigusjuhtude arvust. Suurim esinemissagedus toimub 15-aastaselt.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjused
Ägeda lümfoblastilise leukeemia otsene põhjus on pahaloomulise klooni moodustumine - rakkude rühm, mis on võimeline kontrollimatuks paljunemiseks. Kloon moodustub kromosomaalsete aberratsioonide tagajärjel: translokatsioon (sektsioonide vahetamine kahe kromosoomi vahel), deletsioon (kromosoomilõigu kadumine), inversioon (kromosoomilõigu pööramine) või amplifikatsioon (kromosoomilõigu täiendavate koopiate moodustamine). Eeldatakse, et geneetilised häired, mis põhjustavad ägeda lümfoblastilise leukeemia arengut, ilmnevad isegi sünnieelse perioodi jooksul, kuid pahaloomulise klooni moodustamise protsessi lõpuleviimiseks on sageli vaja täiendavaid väliseid asjaolusid..
Ägeda lümfoblastilise leukeemia riskitegurite hulgas on tavaliselt esmajoones märgitud kiirituskiirgus: elamine suurenenud ioniseeriva kiirgusega piirkonnas, kiiritusravi teiste onkoloogiliste haiguste ravis, arvukad röntgenuuringud, sealhulgas ka sünnieelne periood. Seostustase ja tõendid erinevate kiirgusega kokkupuute ja ägeda lümfoblastilise leukeemia arengu vaheliste seoste kohta on väga erinevad..
Seega peetakse leukeemia ja kiiritusravi suhet nüüd tõestatuks. Ägeda lümfoblastilise leukeemia tekkimise oht pärast kiiritusravi on 10%. 85% -l patsientidest diagnoositakse haigus 10 aasta jooksul pärast kiiritusravi lõppu. Röntgeniuuringute ja ägeda lümfoblastilise leukeemia tekkimise seos püsib praegu spekulatsioonide tasemel. Selle teooria toetamiseks puudub usaldusväärne statistika..
Paljud teadlased viitavad võimalikule seosele KÕIGI ja nakkushaiguste vahel. Ägeda lümfoblastilise leukeemia tekitaja viirus ei ole veel kindlaks tehtud. On kaks peamist hüpoteesi. Esimene on see, et ALL põhjustab üks viirus, mida pole veel kindlaks tehtud, kuid haigus esineb ainult eelsoodumuse korral. Teiseks võivad erinevad viirused põhjustada ägeda lümfoblastilise leukeemia arengut, lastel leukeemia tekkimise oht suureneb, kui varases eas puudub kontakt patogeensete mikroorganismidega ("väljaõppimata" immuunsüsteemiga). Kuni mõlemad hüpoteesid on tõestatud. Usaldusväärset teavet leukeemia ja viirushaiguste vahelise seose kohta saadi ainult Aasia riikides elavate täiskasvanud patsientide T-rakuliste leukeemiate kohta.
Ägeda lümfoblastse leukeemia tekkimise tõenäosus suureneb ema kokkupuutel raseduse ajal teatud mürgiste ainetega, mõnede geneetiliste kõrvalekalletega (Fanconi aneemia, Downi sündroom, Schwachmani sündroom, Klinefelteri sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom, neurofibromatoos, tsöliaakia, pärilikud häired) immuunsushäirete esinemise tõttu onkoloogiliste haiguste perekonna ajalugu ja tsütostaatikumide võtmine. Mõned eksperdid toovad välja suitsetamise võimalikud negatiivsed mõjud.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid
Haigus areneb kiiresti. Diagnoosi tegemise ajaks võib lümfoblastide kogu mass kehas olla 3-4% kogu kehakaalust, mis on tingitud pahaloomulise klooni rakkude kiirest proliferatsioonist eelneva 1-3 kuu jooksul. Nädala jooksul kahekordistub rakkude arv. Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on mitu sündroomi: mürgistus, hüperplastiline, aneemia, hemorraagiline, nakkuslik.
Joobeseisundi sündroom hõlmab nõrkust, väsimust, palavikku ja kehakaalu langust. Temperatuuri tõusu võivad provotseerida nii põhihaigus kui ka nakkuslikud komplikatsioonid, mis on neutropeenia korral eriti levinud. Hüperplastiline sündroom ägeda lümfoblastilise leukeemia korral avaldub lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemisega (elundi parenhüümi leukeemilise infiltratsiooni tagajärjel). Parenhümaalsete organite suurenemisega võib ilmneda kõhuvalu. Luuüdi mahu suurenemine, liigesekapslite periostiumi ja koe infiltreerumine võib põhjustada luu- ja liigesevalusid.
Aneemilise sündroomi olemasolu näitab nõrkus, pearinglus, naha kahvatus ja südame löögisageduse suurenemine. Hemorraagilise sündroomi tekkimise põhjus ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on trombotsütopeenia ja väikeste anumate tromboos. Nahal ja limaskestadel tuvastatakse petehhiad ja ekhümoos. Verevalumite korral tekivad kergesti ulatuslikud nahaalused verejooksud. Täheldatakse haavade ja kriimustuste suurenenud verejooksu, võrkkesta hemorraagiaid, igeme- ja ninaverejooksu. Mõnel ägeda lümfoblastilise leukeemiaga patsiendil tekib seedetrakti verejooks koos verise oksendamise ja tõrva väljaheitega.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral ilmnevad immuunhaigused haavade, kriimustuste ja punktsioonimärkide sagedase nakatumisega. Võib areneda mitmesuguseid bakteriaalseid, viiruslikke ja seeninfektsioone. Mediastiini lümfisõlmede suurenemisega täheldatakse kopsumahu vähenemise tõttu hingamishäireid. Hingamispuudulikkust leitakse sagedamini T-rakulise ägeda lümfoblastilise leukeemia korral. Neuroleukeemiaid, mida provotseerib seljaaju ja aju membraanide infiltreerumine, täheldatakse sagedamini ägenemiste ajal.
Kesknärvisüsteemi kaasamisel tuvastatakse meningeaalsed positiivsed sümptomid ja koljusisese rõhu suurenemise tunnused (optiliste ketaste turse, peavalu, iiveldus ja oksendamine). Mõnikord on ägeda lümfoblastilise leukeemia korral kesknärvisüsteemi kahjustus asümptomaatiline ja diagnoositakse alles pärast tserebrospinaalvedeliku uurimist. 5-30% poistest ilmnevad munandite infiltraadid. Mõlemast soost patsientidel võivad nahal ja limaskestadel esineda lilla-tsüanootilisi infiltraate (leukemiide). Harvadel juhtudel täheldatakse efusioonperikardiiti ja neerufunktsiooni häireid. On teatatud soolekahjustustest.
Võttes arvesse kliiniliste sümptomite eripära, võib eristada nelja ägeda lümfoblastilise leukeemia arenguperioodi: esialgne, tipp, remissioon, terminal. Esialgne periood kestab 1-3 kuud. Valdavad on mittespetsiifilised sümptomid: letargia, väsimus, söögiisu halvenemine, madal palavik ja suurenev naha kahvatus. Võimalikud on peavalud, kõhuvalud, luud ja liigesed. Ägeda lümfoblastilise leukeemia kõrgajal ilmnevad kõik ülaltoodud iseloomulikud sündroomid. Remissiooni perioodil kaovad haiguse ilmingud. Lõppperioodi iseloomustab patsiendi seisundi järkjärguline halvenemine ja see lõpeb surmaga..
Ägeda lümfoblastilise leukeemia diagnostika
Diagnoos põhineb kliinilistel tunnustel, perifeerse vereanalüüsi tulemustel ja müelogrammi andmetel. Ägeda lümfoblastilise leukeemiaga patsientide perifeerses veres tuvastatakse aneemia, trombotsütopeenia, suurenenud ESR ja leukotsüütide arvu muutused (tavaliselt leukotsütoos). Lümfoblastid moodustavad leukotsüütide koguarvust 15–20 protsenti või rohkem. Neutrofiilide arv on vähenenud. Müelogrammis domineerivad blastrakud, määratakse erütroidse, neutrofiilse ja trombotsüütide põlvkonna tugev inhibeerimine.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia uuringuprogramm sisaldab nimme punktsiooni (neuroleukeemia välistamiseks), kõhuõõne organite ultraheli (parenhümaalsete elundite ja lümfisõlmede seisundi hindamiseks), rindkere röntgenograafiat (suurenenud mediastiinumi lümfisõlmede tuvastamiseks) ja biokeemilist vereanalüüsi (funktsioonihäirete tuvastamiseks). maks ja neer). Ägeda lümfoblastilise leukeemia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste leukeemiate, mürgistuse, raskete nakkushaiguste, nakkusliku lümfotsütoosi ja nakkusliku mononukleoosiga.
Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi ja prognoos
Teraapia aluseks on keemiaravi. KÕIGIL ravil on kaks etappi: intensiivravi ja säilitusravi etapp. Ägeda lümfoblastilise leukeemia intensiivravi etapp hõlmab kahte faasi ja kestab umbes kuus kuud. Esimeses faasis tehakse remissiooni saavutamiseks intravenoosne keemiaravi. Remissiooni seisundit tõendab hematopoeesi normaliseerumine, luuüdis mitte rohkem kui 5% blastide olemasolu ja perifeerses veres blastide puudumine. Teises etapis võetakse meetmeid remissiooni pikendamiseks, pahaloomulise klooni rakkude paljunemise aeglustamiseks või peatamiseks. Ravimite manustamine toimub ka intravenoosselt.
Akuutse lümfoblastilise leukeemia korral on säilitusravi etapi kestus umbes 2 aastat. Sel perioodil väljastatakse patsient ambulatoorseks raviks, määratakse suukaudsed ravimid ning luuüdi ja perifeerse vere seisundi jälgimiseks viiakse läbi regulaarsed uuringud. Ägeda lümfoblastilise leukeemia raviplaan koostatakse individuaalselt, võttes arvesse konkreetse patsiendi riskitaset. Koos keemiaraviga kasutatakse immunokeemoteraapiat, kiiritusravi ja muid tehnikaid. Ravi madala efektiivsuse ja suure tagasilanguse ohu korral tehakse luuüdi siirdamine. Keskmine viie aasta elulemus B-rakkude ägeda lümfoblastilise leukeemia korral lapsepõlves on 80-85%, täiskasvanutel - 35-40%. T-lümfoblastilise leukeemia korral on prognoos vähem soodne.