T-rakuline lümfoom

T-rakulised lümfoomid on vähem levinud kui B-rakulised lümfoomid ja nende klassifitseerimine on manifestatsioonide mitmekesisuse tõttu keeruline. Lisaks sellele kulgeb enamik neist lümfoomidest agressiivselt, seetõttu saab õige ravi määrata ja haiguse prognoosi märkimisväärselt parandada ainult õigeaegse diagnoosimisega (diagnoosi morfoloogiline kontroll immunohistokeemiliste uuringutega)..

T-rakulised lümfoomid võivad mõjutada lümfisõlmi:

- angioimmunoblastiline lümfoom - avaldub üldiste sümptomite (lööve, perifeersete lümfisõlmede suurenemine, maksa ja põrna suurenemine), gamma-globuliinide kontsentratsiooni suurenemise tõttu veres, hemolüütiline aneemia. Seda tüüpi lümfoomi, eriti varajases staadiumis, võib kergesti ekslikult pidada nakkusprotsessiks..

- Anaplastiline suurerakuline lümfoom on teist tüüpi lümfoom, mida sagedamini esineb lastel ja noortel täiskasvanutel. Sageli avaldub haigus üldiste sümptomitega: palavik, öine higistamine, kehakaalu langus. Lisaks lümfisõlmedele mõjutavad sageli ka nahk, luud, pehmed koed, luuüdi, kopsud ja maks. Paljudel juhtudel esineb kasvajarakkudes tavaline geneetiline mutatsioon - t (2; 5) translokatsioon, selle olemasolu on seotud haiguse hea prognoosiga.

- Täpsustamata perifeerne T-rakuline lümfoom on mittehodgkini lümfoomide üks agressiivsemaid vorme. Sellega osalevad luuüdi, maks, põrn ja nahk kasvajaprotsessis, lisaks võib luuüdi kahjustusega lümfoom muutuda leukeemiaks. Seda tüüpi lümfoomi on tavaliselt raske ravida.

- Täiskasvanud T-rakuline lümfoom / leukeemia esineb inimestel, kes on nakatunud inimese 1. tüüpi T-rakulise leukeemia viirusega (HTLV-1) ja esineb ainult piirkondades, kus see viirus on levinud (Jaapan, Lääne-Aafrika riigid)

või lokaliseerida teistes elundites:

- enteropaatilise tüübi T-rakuline lümfoom,

- primaarne naha anaplastiline suurrakuline lümfoom,

- seenemükoos / Sesari sündroom - naha T-rakulise lümfoomi variandid. Seenemükoos kulgeb järk-järgult, kõigepealt laigudena, seejärel naastude ja seejärel kasvaja kujul. Cesari sündroom on agressiivsem, naha punetus, luuüdi ja lümfisõlmede kahjustus. Lisaks lümfisõlmedele on kaugelearenenud staadiumis tavaliselt mõjutatud ka kopsud, põrn ja maks..

- ekstranodaalne NK / T-rakuline lümfoom, ninatüüp - väga agressiivne lümfoom, millel on iseloomulikud nina ja selle ninakõrvalkoobaste kahjustused.

- hepatospleeniline T-rakuline lümfoom - esineb esmase maksa- ja põrnakahjustusega,

- nahaalune pannikuliiditaoline T-rakuline lümfoom - haruldane lümfoomi tüüp, mille korral kahjustub nahaalune rasvkude.

T-rakuliste lümfoomide ravi on keemiaravi. Laiaulatusliku protsessiga saab kasutada suurtes annustes kemoteraapiat ja kiiritusravi ning ägenemiste korral kasutatakse luuüdi ja vereloome tüvirakkude siirdamist..

Kõrge astme T-rakulised lümfoomid

Lümfoblastiline leukeemia / lümfoom

Suurem osa lümfoblastilistest lümfoomidest (LL) - umbes 80% - on T-rakkude kasvajad T-rakkude diferentseerumise pre- ja intratüümilistes staadiumides; 20% -l lümfoblastilistest lümfoomidest on B-rakkude eelkäijad.

LL on levinum lapsepõlves ja noorukieas. T-LL-i eristab suur kalduvus massiivsete kasvajate tekkeks mediastiinumis, luuüdi leukeemiline transformatsioon ja kesknärvisüsteemi kahjustus.

Kui müelogrammis on lümfoblastiliste lümfoomide rakke rohkem kui 20%, liigitatakse see haigus ägeda lümfoblastilise leukeemia (ALL) hulka.

Diagnostika põhineb kasvajas ja luuüdis paiknevate lümfoomirakkude immunofenotüüpsetel omadustel.

Kehvad prognostilised tegurid on identsed ALL-i omadega (vt äge lümfoblastiline leukeemia).

Diagnoosimise ajal on enamikul patsientidest III-IV staadiumi haigus, seetõttu on uuringu kohustuslik osa nimme punktsioon.

Seda tüüpi lümfoomi ravi viiakse läbi vastavalt T-ALL-i raviprotokollidele, rakendades kõiki ravietappe, sealhulgas kesknärvisüsteemi kahjustuste ennetamist ja mediastiinumi lümfisõlmede kiiritamist fookuskauguses kokku 20 Gy. Säilitusravi kestab kolm aastat ja on identne T-rakkude ALL omaga.

Anaplastiline suurrakuline (CD30 +) lümfoom

Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL) moodustab 2–8% kõigist mitte-Hodgkini lümfoomidest (NHL). Varem käsitleti ALCL-i pahaloomulise histiotsütoosina (Abt-Letterer-Zieve tõbi). Haigust diagnoositakse sagedamini lapsepõlves, enamasti on haiged mehed.

Anaplastiline suurrakuline lümfoom algab ekstranodaalsete kahjustuste ilmnemisega, ehkki lümfadenopaatia esineb mõnikord haiguse alguses. Joobeseisundi sündroom esineb sageli haiguse alguses. ALCL-i iseloomustab tsütogeneetiline marker - t (2; 5), mis esineb väga harva muude mitte-Hodgkini lümfoomide vormide korral.

Translokatsiooni tulemusena moodustub liituv NPM-ALK geen, mille molekulaarsel produktil on lümfotsüütidele transformeeriv toime. Anaplastilist suurerakulist lümfoomi iseloomustab CD30 antigeeni suhtes positiivsete ja lümfisõlmede siinustes vohavate pleomorfsete suurte lümfoidrakkude paljunemine. Mõnel ALCL-il on CD8 + fenotüüp, kuid mõned ALCL-id ei väljenda ühtegi markerit (fenotüüp null).

Ravi viiakse läbi vastavalt väga agressiivsete suurrakuliste lümfoomide raviprotokollidele neuroleukeemia ennetamiseks.

Perifeersed T-rakulised lümfoomid

Perifeersed T-rakulised lümfoomid on kliiniliste ilmingute ja histoloogiliste tunnuste poolest heterogeenne kasvajate rühm. Haiguse kõige tavalisemad ilmingud sarnanevad B-rakuliste lümfoomidega (sõlmede ja ekstranoodide lokaliseerimine). Kui kasvaja on lokaliseeritud näo piirkonnas, märgitakse sageli siinusi, nina, nekroosi.

Morfoloogiliselt jagunevad perifeersed T-rakkude NHL-id alamvariandideks, sõltuvalt suurte rakkude (40–60%), väikeste lümfotsüütide (15–17%) ülekaalust või väikeste lümfotsüütide ja transformeeritud suurte lümfotsüütide (kuni 40%) kombinatsioonist. Diagnoosi aluseks on immunofenotüpiseerimine.

Kasvajarakkudel on CD4 +, CD8 + fenotüüp, harvemini CD3 + koos või ilma CD4 ja CD8. Tsütogeneetilistes uuringutes täheldati kõige sagedamini Chp6 (q23) struktuurilist ümberkorraldamist, mis on ebasoodsa prognoosi (FNP) tegur. Lisaks märgitakse Xp11 ja Xp14 anomaaliaid: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) ( p15; q11).

Polühemoteraapia (PCT) viiakse läbi, võttes arvesse FNP-d, kuna nende olemasolu viitab PCT intensiivistamise võimalusele kõigil haiguse progresseerumise etappidel. Kasvajarakkude juuresolekul luuüdis peetakse enam kui 20% haigusest leukeemiaprotsessiga NHL-ks; vastavalt sellele viiakse sellistel juhtudel ravi läbi nagu T-raku ALL-is.

Angioimmunoblastiline lümfoom

Angioimmunoblastiline lümfoom on klonaalsete T-rakkude proliferatsiooni haruldane variant. Varem peeti seda hüperimmuunseks reaktsiooniks määratlemata etioloogilisele tegurile, millel on suur oht pahaloomuliseks lümfoomiks progresseeruda..

Haigus esineb täiskasvanutel, kulg on äge. Diagnoosimise ajal on 50% patsientidest IV staadium. Laktaatdehüdrogenaasi (LDH) tase on märkimisväärselt tõusnud 87%, intoksikatsioonisündroom 60%, luuüdi kahjustus 30%, nahakahjustus 13% patsientidest.

Kliiniliselt täheldatakse üldist lümfadenopaatiat, nahakahjustusi ja sügelust, artralgia, mürgistuse sündroomi (kõrge palavik, rikkalik öine higistamine, kehakaalu järsk langus), hepatosplenomegaalia. Lümfoom kipub varakult levima.

Vereanalüüsides, omandatud hemolüütiline aneemia positiivse Coombsi testiga, määratakse kindlaks polüklonaalne hüpergammaglobulineemia. Lümfisõlme histoloogilisel uurimisel avastatakse reaktiivsete sugurakkude kaotus, suurenenud vaskularisatsioon, immunoblastidest, eosinofiilidest, suurtest dendriitrakkudest, epitelioidsetest histiotsüütidest koosnevate segarakkude infiltraatide olemasolu..

Immunofenotüüpiliselt on kasvaja lümfotsüüdid CD4 ja CD8 suhtes positiivsed. Spetsiifilisi tsütogeneetilisi häireid pole tuvastatud.

Steroidide ja alküülivate ainete kasutamine teraapias on haiguse algfaasis võimalik. Kuid peagi algab progresseerumine, on kalduvus erinevaid ekstranodaalseid tsoone lüüa.

Seetõttu nõuab see haigus kõrgekvaliteedilise NHL-i jaoks kasutatavate PCT-režiimide kasutamist. COP-BLAM / IMVP-16 protokoll on ülitõhus, millele järgneb allogeenne luuüdi siirdamine (allo-BMT) või allogeense vereloome tüvirakkude siirdamine (allo-HSCT).

Protokolli ülesehitus (protokolli korratakse 21 päeva pärast) on näidatud allpool:

• tsüklofosfamiid 400 mg / m2 veenisiseselt 1. päeval
• vinkristiin 1 mg / m2 veenisiseselt 1. päeval
• adriblastiin 40 mg / m2 veenisiseselt 1. päeval
• prednisoloon 40 mg / m2 suu kaudu 1-10 päeva
• natulaan 100 mg / m2 suu kaudu 1-10 päeva
• bleomütsiin 10 mg / m2 intravenoosselt 14. päeval

• mitoksantroon 10 mg / m2 esimesel päeval
• ifosfamiid 1500 mg / m2 1-3 päeva
• etoposiid 150 mg / m2 13 päeva

T-rakuline lümfoom

Inimese keha on sageli haigustele vastuvõtlik. T-rakuline lümfoom on üks haigusi, mis esineb enamikul juhtudel eakatel inimestel. See haigus mõjutab ka noort organismi, kuid harvadel juhtudel. T-rakuline lümfoom on pahaloomuline haigus. Kuid sel juhul ei ole lümfoom neoplasm, vaid muteeruvate t-lümfotsüütide kuhjumise pikk protsess.

T-rakuliste lümfoomide klassifikatsioon

T-rakuline lümfoom on Non-Hodgkini lümfoomi (NHL) rühma liige ja sellel on järgmised alatüübid: anaplastiline suurrakuline lümfoom, väikerakuline lümfoom, mantelrakuline lümfoom.

T-rakuline lümfoom, nagu varem öeldud, esineb mutatsioonide kaudu. See protsess toimub inimese keha erinevates osades, seetõttu klassifitseeritakse see järgmiselt:

• Naha T-lümfoomid. T-lümfotsüütide rakkude mutatsiooniprotsess toimub epidermis. Nende rakkude kiire paljunemise tõttu mõjutab nahk ja moodustuvad laigud, kasvajad või villid, mis hiljem muutuvad raskemaks kahjustuse vormiks.
• Perifeerne T-rakuline lümfoom. Sellesse rühma kuuluvad kõik T- või NK-rakulised lümfoomid. Seda tüüpi kasvajat iseloomustab NHL tüüpi agressiivne arenguprotsess. Sageli mõjutab seda tüüpi lümfoom verd, nahka, siseorganeid ja nahka..
• Angioimmunoblastiline lümfoom. Seda tüüpi lümfoomi korral lümfisõlmed paksenevad. Lümfisõlmedes moodustuvad immunoblastid - lümfotsüütide eelkäijad. Tihendamise käigus omandab lümfisõlm oma veresooned. Seda tüüpi kasvaja puhul ei ole eluiga üle 3 aasta..
• T-lümfoblastilised koosseisud. Seda tüüpi kasvaja koosneb ebaküpsetest T-lümfotsüütidest. Neid rakke iseloomustab kiire paljunemine ja mittestandardne tuumakuju. Haiguse õigeaegse avastamise korral, enne luuüdi kahjustuse staadiumi, paraneb 20% patsientidest edukalt.

T-rakulise lümfoomi põhjused ja sümptomid

Paljud teadlased tegelevad kasvajate põhjuste väljaselgitamisega. Patoloogia T-rakuline lümfoom sõltub inimese T-lümfotroopsetest viirustest (HTLV). Eeldatavasti võib T-lümfoomi põhjustada herpesviiruste rühma kuuluv Epstein-Barri viirus. Ohus autoimmuunhaigustega inimestele, nagu artriit ja psoriaas.

T-rakulise lümfoomi peamised põhjused

• Töö ohtlike ainetega;
• Autoimmuunhaigused;
• Tüvirakkude asendusoperatsioonide ja neerusiirdamise mõju;
• AIDS ja HIV;
• C-hepatiit ja herpes;
• Helicobacter bakterid;
• Immuunsuse nõrgenemine.

Samuti on teadlased leidnud, et selles haiguses esineb pärilik tegur. Lümfoomi protsessis mõjutavad epidermise rakud ja intraepidermal Langerhansi rakud.

Haiguse sümptomid

Kõige tavalisem sümptom on naha seenemükoos, mis ilmneb 70% juhtudest. Onkoloogilise protsessi algus annab märku lümfisõlmede suurenemisest emakakaela, kubeme ja aksillaarpiirkondades. Samuti on kaasnevaid sümptomeid:

• väsimus, nõrkus, apaatia;
• öösel higistamine;
• kaalukaotus;
• seedetrakti rikkumine;
• lööve.

T-rakulise lümfoomi etapid

Arstid eristavad 4 kasvaja arenguetappi:

1. Ühe lümfisõlme esmane kõrvalekalle (suurenemine, põletik);
2. Protsessi levik diafragma ühel küljel mitmele lümfisõlmele;
3. Onkoloogia levik diafragma mõlemal küljel;
4. Kogu lümfisüsteemi ja siseorganite (seedetrakt, maks, luuüdi jne) püüdmine.

Tüsistused ja tagajärjed

T-rakulise lümfoomi tüsistusi põhjustavad peamiselt suurenenud lümfisõlmed ja siseorganite kahjustused. Seda saab ka ravi ajal, sest ravimid on väga mürgised ja võivad põhjustada viljatust või pahaloomuliste kasvajate ilmnemist. Suurenenud lümfisõlmed suruvad ümbritsevad anumad, hingamisteede hingetoru, söögitoru, põie ja seedetrakti, mis häirib nende tööd. Mao kokkusurumine võib põhjustada haavandumist ja sapipõie kokkusurumine võib blokeerida sapiteed, mis põhjustab kollatõbe.

Kesknärvisüsteemi võivad mõjutada seljaaju kasvaja kasv, kraniaalnärvide ja aju kahjustused.

T-rakulise lümfoomiga nahk on väga allutatud muutustele. Esialgu ilmneb sügelus, lokaalne punetus, urtikaaria, Wagneri tõbi.

Samuti võib tekkida HTLV viiruse põhjustatud hüperkaltseemia lümfotsüütide sekreteeritud tsütokiinide vabanemise tõttu.

Diagnostika

Selliste haigustega tegeleb onkoloog. Esialgu viib spetsialist läbi uuringu ja määrab seejärel vere- ja uriinianalüüsi. Vere biokeemia näitab Reed-Sternbergi rakkude olemasolu, mis võib viidata lümfoomi arengule.

Määratakse ultraheli, MRI ja CT uuring. Haiguse raskekujulise vormi korral võib arst välja kirjutada organismi skaneerimise.

Ravi

Spetsialist hindab haiguse astet ja valib sobiva ravi. Peamisteks ravimeetoditeks peetakse kemoteraapiat ja kiiritust..

Indolentse lümfoomi korral määravad arstid ainult vaatluse. Kui vaatluse ajal patsiendi seisund halveneb, määrab spetsialist asjakohase ravi ja edasise taastumise. Agressiivseid T-rakulisi lümfoome tuleb ravida keemiaravi ja vähivastaste ravimitega. Väga aktiivses vormis võib vaja minna tüvirakkude siirdamist.

Praegu on kõige tõhusam ravi kiiritus- ja keemiaravimid. Kiiritusravi viiakse läbi lineaarse kiirendi abil. Selle kiirgus mõjutab haigeid ja kahjustamata rakke. Kiirgusega kokkupuute kulg võib kesta kuni 30 päeva.

T-rakuline lümfoom: praegused ravimeetodid ja põhjused

Naha T-rakuline lümfoom (T-rakuline lümfoom; T-rakuline lümfoom) on agressiivse mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp, mis võib põhjustada patsiendi surma, kui ravi ei alustata viivitamatult. T-rakuline lümfoom moodustab 25% kõigist diagnoositud mitte-Hodgkini lümfoomidest maailmas. Põhja-Ameerikas ja Euroopas on see haigus haruldane. Prognoos ja ravi valik sõltub patsiendi füüsilisest seisundist ja kaasuvatest haigustest.

10. redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (RHK-10) tähistatakse naha lümfoomi küpset T-rakutüüpi koodiga C84.

Mis on haiguse olemus?

Suitsetajatel on oht naha T-rakulise lümfoomi tekkeks

Naha T-rakuline lümfoom - mis see on? - patsiendid on huvitatud. See on lümfisüsteemi pahaloomuline haigus, mille korral muutunud T-lümfotsüüdid akumuleeruvad mitte ainult lümfisõlmedes, vaid ka nahas, põrnas, maksas, luuüdis ja mõnikord ka teistes elundites. T-lümfotsüüdid on teatud tüüpi valgeverelibled, mis pakuvad kehale kaitset haiguste ja võõrkehade eest. T-rakulisi lümfoome nimetatakse ka "perifeerseteks küpseteks T-rakulisteks lümfoomideks" ja need kuuluvad suure hulga mitte-Hodgkini lümfoomide hulka.

Naha T-rakuline lümfoom esineb tavaliselt täiskasvanueas, harvemini lapsepõlves. Haigus algab pahaloomulise muutusega ühes T-lümfotsüüdis, mis hakkab kontrollimatult paljunema.

Põhjused

Nahapiirkonna T-rakulised lümfoomid on haruldased kasvajad: neid esineb Euroopas palju vähem kui B-rakulisi lümfoome ja need moodustavad umbes 5–10% kõigist diagnoositud lümfoomidest. Uute juhtumite arv aastas on 1 juhtum 100 000 inimese kohta - see on Venemaal umbes 800 uut juhtumit. Mehed põevad T-rakulist lümfoomi sagedamini kui naised.

T-rakuliste lümfoomide põhjused on suures osas teadmata ja täpselt määratletud riskirühmi pole. Mõnel põletikulise soolehaigusega patsiendil on tõenäolisem enteropaatiaga seotud T-rakuline lümfoom.

Immunosupressiivsete ravimite pikaajaline kasutamine suurendab T-rakulise lümfoomi tekke riski. Näiteks võib tuua hepatolienaalse T-rakulise lümfoomi, mis esineb umbes 20% -l immunosupressante kasutavatest patsientidest.

Peamised riskitegurid:

• inimese T-raku I tüüpi lümfotroopse viiruse infektsioon;
• kromosomaalsed muutused;
• HIV-nakkus;
• nakkus inimese T-lümfotroopse viirusega;
• Epsteini-Barri viirusnakkus;
• suitsetamine: suitsetajatel on tõenäolisem mitte-Hodgkini lümfoom;
• kõrge vanus (üle 65).

Sõltuvalt ülaltoodud tegurite olemasolust või puudumisest on 3 riskirühma:

• madala riskitasemega rühm: sisaldab 1 tegurit ülaltoodud loendist (välja arvatud vanus);
• vahepealne riskirühm: vanadus või 2 tegurit;
• kõrge riskirühm: on 3-5 tegurit.

Riskiprofiil ei mõjuta praegu ravivalikuid. Kuidas haigus tegelikult areneb, sõltub paljudest muudest teguritest ja on patsienditi väga erinev..

Sümptomid

T-rakuline lümfoom võib põhjustada lööbeid ja naha sügelust

Enamikul juhtudel põhjustab T-lümfotsüütide kontrollimatu kasv lümfisõlmede valutut suurenemist. Patsientidel esinevad sellised tavalised sümptomid nagu palavik, öine higistamine ja kehakaalu langus. Lümfisõlmede järkjärgulise suurenemise tõttu võib lähedalasuvate elundite seisund halveneda.

Naha T-rakulist lümfoomi iseloomustab lööve ja sügelus. Pahaloomulisema kulgemise korral muutuvad lööbe sõlmed kirsi värvi ja suurenevad.

Aliberi seenemükoos moodustab 30% kõigist naha lümfoomidest. Patsientidel tekivad lamedate sõlmede ja nekroosiga punased naastud. Mõnikord tekivad muud nahakahjustused, mis võivad sarnaneda psoriaasiga.

Luuüdi kahjustuse korral võib see põhjustada aneemiat ning trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu vähenemist. Kuid umbes 1/3 patsientidest on elundikahjustused väljaspool lümfisüsteemi..

Naha T-rakuline lümfoom võib põhjustada mittespetsiifilisi sümptomeid.

Diagnostika

T-rakulise lümfoomi diagnoos tehakse kahjustatud lümfisõlme eemaldamise teel saadud koeproovi uurimisega. Kude uurib patoloog. Kuna T-rakulise lümfoomi diagnoosimine on keeruline, peab seda tegema kogenud tervishoiutöötaja. Diagnoos kinnitatakse spetsiaalsete immunoloogiliste või molekulaarbioloogiliste meetodite abil.

Lümfoomihaiguse ulatuse ja staadiumi kindlakstegemiseks on vaja rohkem uuringuid. Nende hulka kuulub kaela, rinna, mao ja vaagna kompuutertomograafia.

Neuroloogiliste häirete korral võib olla vajalik uuringuks võtta tserebrospinaalvedelik.

Samuti tehakse täielik vereanalüüs, kuna see aitab tuvastada kaasuvaid haigusi.

Primaarsed T-rakulised lümfoomid mõjutavad sageli lümfiorganeid - lümfisõlmi, põrna, luuüdi ja nahka. Diagnoos kinnitatakse patsiendi veres olevate rakkude hindamise abil, kasutades nn "voolutsütomeetriat" ja muude konkreetselt mõjutatud kudede biopsiaid.

Klassifikatsioon

Suurim T-rakuliste lümfoomide alarühm, mida leidub valdavalt lümfisõlmedes, on sõlme (sõlme) kasvajad.

T-rakulised lümfoomid, mis mõjutavad nahka või ilmnevad peamiselt veres, hoiavad meditsiinis erilist positsiooni. Levinumad alarühmad:

• täpsustamata perifeerne T-rakuline lümfoom;
• anaplastiline suurrakuline lümfoom;
• angioimmunoblastilise T-raku tüüpi lümfoom.

T-rakuliste lümfoomide staadiumi määramine toimub vastavalt Ann Arbori klassifikatsioonile. Klassifitseerimisel võetakse arvesse haiguse astet ja levimust organismis.

Ann Arbori klassifikatsioon:

• I etapp: ühe või mitme lümfisõlme kaasamine koos elundikahjustusega või ilma;
• II etapp: diafragma ühe külje ühe või mitme lümfisõlme kahjustus koos elundikahjustusega või ilma;
• III etapp: ühe või mitme diafragma mõlemal küljel asuva lümfisõlme kahjustus väljaspool lümfisüsteemi asuvate organite osalusega;
• IV etapp: ühe või mitme elundi, lümfisõlmede kaasamine.

Samuti on näidatud üldise mürgistuse sümptomite esinemine ja mõju organitele väljaspool lümfisüsteemi. Kui joobeseisundi sümptomeid pole, lisatakse Rooma numbrile täht "A", mis näitab lümfoomi arenguetappi, kui see on olemas - "B". Täht "E" tähistab kasvaja levikut organitesse, mis asuvad väljaspool lümfisüsteemi.

Ravi

Üks pahaloomuliste lümfisõlmede kasvajate vastu võitlemise meetodeid on süsteemne ravi kasvaja kasvu peatavate keemiliste ravimitega (keemiaravi)

Kuna T-rakulised lümfoomid on sageli kiiresti progresseeruvad kasvajad, tuleb neid kohe pärast diagnoosimist ravida. Teraapia sõltub haiguse staadiumist, riskifaktoritest ja patsiendi üldisest füüsilisest seisundist.

Kergematel juhtudel peate jälgima ainult patsiendi seisundit.

Kui edasised uuringud näitavad, et kehas muid kõrvalekaldeid ei esine, seisneb teraapias hoolikas jälgimine ja esimeste sümptomite ilmnemise ootamine. Patsient läbib ennetavaid uuringuid iga kolme kuu tagant. Aastate jooksul intervallid suurenevad, kuid on soovitatav pidevalt jälgida lümfosarkoomi kulgu.

Rasketel juhtudel kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

• kemoterapeutiliste ainete kasutamine: patsiendid saavad keemiaravi mitme ainega, mis pärsivad kiiresti kasvavate lümfoomirakkude arengut ja paljunemist;
• tsütokiinravi: kasutatakse immuunsuse stimuleerimiseks. Tsütokiinide kasutamine stimuleerib keha loomulikku kaitsevõimet. Tsütokiinide toime on teaduslikult tõestatud;
• kiiritusravi: kui see mõjutab lümfisüsteemi väliseid organeid, võib pärast kemoteraapiat olla vajalik nendele piirkondadele täiendav kiiritus;
• suurtes annustes kemoteraapia koos tüvirakkude siirdamisega: sõltuvalt patsiendi vanusest ja haiguse aktiivsuse staadiumist võib vaja minna suurtes annustes kemoteraapiat ja luuüdi siirdamist.

Keemiaravi

Keemiaravi ravimid pärsivad vähi korral levivate rakkude aktiivsust. Keemiaravimid manustatakse inimkehasse tablettide või lahuse kujul. Ravimid mõjutavad mitte ainult vähirakke, vaid ka terveid kudesid, mis sageli jagunevad - juuksejuuri, limaskesta.

Keemiaravi võib manustada korraga ühe või enama ravimiga. Erinevate tsütotoksiliste ravimite kombinatsioon on sageli efektiivsem ja ohutum kui üks ravimeetod. Kõrvaltoimeid esineb kombineeritud ravis vähem kui ühe ravimi korral.

Traditsioonilise (tavapärase) kemoteraapia eesmärk on võimalikult paljude degenereerunud pahaloomuliste rakkude kõrvaldamine. Annust tuleb korrigeerida iga patsiendi jaoks, et säilitada võimalikult palju terveid ja kiiresti kasvavaid rakke.

Suures annuses teraapia ja tüvirakkude siirdamine

Suures annuses kemoteraapiaga - ühe või mitme tsütotoksilise ravimi suur annus - saab hävitada kõik vähirakud. Suurtes keemiaravi annustes hävivad isegi kõige vastupidavamad vähirakud, kuid hävib ka suurem osa luuüdist. Kahjustatud rakud asendatakse tervete rakkudega, mis saadakse kas patsiendilt endalt enne keemiaravi alustamist või doonorilt.

Kiiritusravi

T-rakulise lümfoomi kiiritusravi kestab tavaliselt 21–40 päeva

Enamasti kasutatakse kiiritusravi kasvaja jäänuste eemaldamiseks pärast keemiaravi. Ioniseeriv kiirgus kahjustab vähirakkude DNA-d, mis viib nende surmani. Keemiaravi kombineeritakse sageli kiiritusraviga.

Antikehade ravi

Monoklonaalsete antikehade ravi on võimalik ainult siis, kui kasvajarakkude pinnal on antigeene. Antikehad seonduvad antigeenidega võtmega ja lukustuvad ning aitavad immuunsüsteemil vähirakke ära tunda. Patsientidele määratakse kunstlikult saadud monoklonaalsed antikehad - rituksimab jne..

Antikehad on suhteliselt hästi talutavad, kuid neil on ka kõrvaltoimeid. Eriti ravimite esmakordsel manustamisel tekib mõnel patsiendil palavik ja külmavärinad. Mõned patsiendid märgivad ka iiveldust, nõrkust, peavalu, hingamisraskusi, suu või kurgu turset ja lööbeid. Nende kõrvaltoimete põhjuseks võib olla valgutundlikkus..

Patsiendid, kes põevad anaplastilist T-rakulist lümfoomi ja ei reageeri esimese rea ravile, peaksid saama antikeharavi. Viimastel aastatel on välja töötatud palju uusi ravimeid, millest mõned võivad T-rakulise lümfoomiga patsientidel põhjustada pikaajalist remissiooni..

Prognoos

Mida varem haigus avastatakse, seda suurem on võimalus seda võita, kui haigus tabatakse selle arengu esimesel etapil, on tõenäosus elada veel 5 või enam aastat 85-90%, sõltuvalt patoloogia tüübist ja patsiendi vanusest

T-rakuliste lümfoomide prognoos on üsna kehv, kuid reageerivad keemiaravile hästi. Mitte-Hodgkini lümfoomiga patsientide eeldatav eluiga on väga erinev. Prognoos sõltub patsiendi ravile reageerimisest.

Väga pahaloomuline T-lümfoblastiline lümfoom reageerib keemiaravile palju paremini kui aeglaselt kasvav.

T-rakulise lümfoomi staadium ja üldine füüsiline seisund mõjutavad prognoosi oluliselt. Kui patsiendil on hea tervis, saab kõrge arengu astme mitte-Hodgkini lümfoomid pärssida kõigis arenguetappides.

T-rakuline lümfoom - põhjused, sümptomid, ravi

Üks kõige ohtlikumaid onkoloogiliste kahjustuste tüüpe on T-rakulise lümfoomi ilmnemine, mis mõjutab patsiendi nahka ja tema lümfisüsteemi. Valdaval juhul mõjutab see haigus vanemaid mehi, kuid mõnikord leitakse selliseid lümfoomi naistel ja lapsepõlves..

Haiguse ilmnemine on tingitud T-lümfotsüütide rakkude tugevatest muutustest. Seda haigust iseloomustab agressiivne kulg, mistõttu tuleks selle diagnoosimine läbi viia võimalikult varakult.

Esinemise põhjused

Teadlased ei ole veel suutnud seda tüüpi lümfoomi põhjuseid täpselt kindlaks teha. Siiski on kinnitatud asjaolu, et patoloogia põhjustaja on esimese tüübi T-raku viirus. Selle viiruse vereringesse tungimise korral hakkavad patsiendi lümfotsüüdid kontrollimatult paljunema.

Spetsialistid tuvastavad ka mõned muud tegurid, mis võivad põhjustada lümfoomi ilmnemist:

• pikaajaline kokkupuude ultraviolettkiirgusega;
• regulaarne kokkupuude radioaktiivsete ja agressiivsete kemikaalidega;
• teatud viiruste allaneelamine (Epstein-Barr, C, B, T-lümfotsütaarne viirus, HIV);
• immuunsüsteemi häired, mis on põhjustatud elundisiirdamisest või immunosupressiivsest ravist;
• pärilikkus ja geneetiline eelsoodumus.

On väga oluline, kui onkopatoloogia tunnused ilmnevad, minge viivitamatult haiglasse. Sageli võib patsiendi elu päästa varajane diagnoosimine..

Klassifikatsioon

Seda tüüpi lümfoomid liigitatakse järgmiselt:

• T-lümfoblastiline lümfoom - ebaküpsetest T-lümfotsüütidest moodustunud kasvaja. Sellise patoloogiaga ebatüüpilised rakud jagunevad liiga kiiresti ja levivad kogu kehas. Haigust diagnoositakse harva. T-lümfoomi lümfoblastse vormi esinemise kahtluse korral on diagnoosi ajal vaja eristada haigust ägedast leukeemiast.
• Angioimmunoblastiline vorm - patoloogiat iseloomustab lümfoidkoe tihendamine immunoblastide ja plasmarakkude poolt, mis tuvastatakse histoloogilise uuringu abil. Seejärel muutub lümfoidkoe struktuur täielikult ja omandab oma veresooned. Angioimmunoblastse T-rakulise lümfoomi tuvastamine kujutab tõsist ohtu patsiendi elule, kuna enamik selle haigusega patsiente ei ela üle nelja aasta.
• Perifeerne vorm - see hõlmab kõiki lümfoome, mis on pärit NK-rakkudest või T-rakkudest. Perifeersed T-rakulised lümfoomid arenevad sageli koos vere, luuüdi koe, naha, siseorganite kahjustustega.
• Naha T-rakuline lümfopopatoloogia - seda tüüpi patoloogiate korral hakkavad ebatüüpilised rakud kontrollimatult jagunema ja paljunema ning levivad seejärel epidermise kihtidesse. Seda haigust iseloomustab polümorfsete löövete ilmnemine.
• Mitte-Hodgkini T-rakkude moodustumine - see liik sisaldab suurt hulka neoplasme, mis moodustuvad juba küpsetest T-lümfotsüütidest. Ainult histoloogilise uuringu abil on võimalik kindlaks teha patoloogia kuuluvus mitte-Hodgkini haiguste hulka.

Igal juhul on haiguse kliinilised ilmingud, diagnoos ja taktika erinevad..

Haiguse staadiumid

Lümfoomi kulg läbib neli arenguetappi:

1. Esimene etapp - see mõjutab ainult ühte lümfisõlmede piirkonda.
2. Teine - patoloogia mõjutab mitut lümfisõlmede tsooni, mis asuvad diafragma ühel küljel.
3. Kolmas - mõjutatud on diafragma mõlemal küljel olevad lümfisõlmed.
4. Neljandaks - protsess levib kogu kehas, mõjutades kaugeid kudesid ja elundeid.

Soodne prognoos on võimalik ainult siis, kui arengu alguses tuvastatakse patoloogia. Arengu viimases staadiumis ei ole haigus praktiliselt ravitav, metastaase võib leida maos, luuüdis, maksas ja neerudes. Sellisel juhul on tavaliselt ette nähtud palliatiivne ravi, mille eesmärk on vähendada kliinilisi ilminguid ja parandada elukvaliteeti..

Sümptomid

T-rakulise lümfoomi arenguga dikteerib kliinilisi ilminguid eelkõige patoloogia täpne lokaliseerimine ja tüüp.

Kuid eksperdid eristavad ka haiguse tavalisi sümptomeid:

• naha seenemükoos - täheldatud umbes 70% patsientidest;
• suurenenud lümfisõlmed;
• pidev nõrkus ja väsimus;
• suurenenud higistamine, eriti öise une ajal;
• kiire kaalulangus;
• häired seedetrakti töös;
• lööbed.

Diagnostika

Kui patsient otsib T-rakulise lümfoomikahtlusega arsti, on vajalik terviklik diagnoos. Sageli ilmnevad need lümfoomid naha pinnal, mis muudab diagnoosi spetsialistile lihtsamaks..

Diagnoosi täpseks tuvastamiseks määratakse patsiendile lisaks välisele uuringule ka teatud uuringute loetelu:

• Uriini ja vere analüüs - T-lümfoomiga määrab analüüs kindlaks ESR-i suurenemise veres, samuti madala hemoglobiini ja lümfotsüütide arvu. Uriinis olevad valgud ja soolad kinnitavad põletikulise protsessi olemasolu.
• Biokeemiline vereanalüüs - see on ette nähtud ainevahetusprotsesside häirete tuvastamiseks. Sel juhul suureneb kreatiniini ja fosfataasi tase. Kui pahaloomuline protsess kahjustab maksa ja neere, suureneb ASAT ja ALAT sisaldus.
• Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (CT ja MRI) - need kiiritusdiagnostika meetodid viiakse läbi lümfisüsteemi seisundi hindamiseks. Need on vajalikud ka pahaloomulise protsessi sekundaarsete fookuste tuvastamiseks luukoes ja kaugetes elundites..
• Biopsia - protseduuri ajal võetakse patsiendilt lümfisõlmedest pärit biomaterjal, et analüüsida ebatüüpiliste T-rakkude sisaldust.
• Teised diagnostilised meetodid - mis põhinevad pahaloomuliste fookuste ja nendega seotud komplikatsioonide täpsel asukohal, võib patsientidele määrata muid täiendavaid uuringuid, näiteks gastroduodenoskoopiat ja fluoroskoopiat.

Tavaliselt on kliiniline pilt mittespetsiifiline. Seetõttu on täpse diagnoosi saamiseks hädavajalik eristada lümfoomi T-rakulist vormi lümfisõlmede ja naha sarnaste haigustega..

Ravi

T-lümfoomi ravimise taktika määratakse selle vormi ja onkoloogilise protsessi arenguastme järgi. Kui avastatakse lümfoomi lõbus vorm, määratakse patsientidele ainult vaatlus. Patoloogia progresseerumise korral on vaja intensiivravi.

Haiguse raviks on võimalik kasutada selliseid meetodeid:

• PUVA-ravi - patsiendile määratakse aine nimega Psoralen, mida võib nahale manustada või suu kaudu manustada. Samuti satub patsiendi nahk ultraviolettkiirgusele..
• Ultraviolettkiirgus - ultraviolettkiirtega kokkupuute tõttu on võimalik lümfoomi fookuste arvu vähendada kuni 90%.
• Bioloogiline immunoteraapia on kaasaegne lümfo-onkopatoloogia ravimeetod, mille käigus kasutatakse inimese immuunsuse tekitatud komponente.
• Kiiritusravi on kõige tõhusam viis selle haiguse raviks arengu algfaasis..
• Keemiaravi - määratakse tavaliselt lümfoomi arengu hilises staadiumis. Keemiaravi ajal saab ravimeid patsiendile välja kirjutada nii tablettidena, intravenoosselt kui ka selgrookanalisse süstimise teel.

Keemiaravi ravimite väline kasutamine on võimalik, kui ravimeid rakendatakse kahjustatud nahapiirkondadele. Selline lähenemine teraapiale on efektiivne patoloogia arengu alguses. Haigust ravib hematoloog koos onkoloogiga.

Tüsistused ja tagajärjed

T-rakulise lümfoomi avastamisel pole kõige ohtlikum haigus ise, vaid selle tüsistused. Arengu alguses mõjutab T-lümfoom ainult nahka ja lümfisüsteemi, kuid patoloogia edenedes hakkab see levima metastaase teistesse elunditesse. Sageli on patsientide peamiseks surmapõhjuseks mõjutatud elundite töö häired..

Lümfisõlme tugeva suurenemisega on võimalik suruda ülemine õõnesveen, mis tagab elutähtsate organite verevarustuse. Seljaaju kokkusurumisel tekib valu ja jäsemete tundlikkuse kaotus, mis põhjustab nende düsfunktsiooni. Kui ebanormaalsed rakud levivad lümfivoolu kaudu, mõjutavad luud, maks, seljaaju ja muud lümfi pestud elundid. Patoloogia levik kajastub siseorganite suuruses, kuna kasvaja võib põhjustada kahjustatud elundi suuruse kasvu või selle struktuuri hävitamist, põhjustades veelgi täielikku düsfunktsiooni.

Suure hulga patoloogiliste rakkude lagunemise tõttu tekib keha mürgistus, mis võib avalduda üldise halva enesetunde ja kõrge palavikuna. Võimalikud on ka liigeste töös esinevad häired, mis tulenevad kusihappe kuhjumisest neisse rakutuuma lagunemise tõttu. Kui tõsised on T-lümfoomi tagajärjed, sõltub selle progresseerumise kiirusest ja pahaloomulise protsessi ulatusest.

Prognoos ja ennetamine

Kui T-lümfoom diagnoositi haiguse arengu alguses, võib umbes 80-90% juhtudest patsiente oodata pikaajalist remissiooni. Kui viie aasta jooksul pärast teraapiat retsidiivi ei täheldata, võime rääkida täielikust taastumisest..

T-lümfoomi hiline diagnoosimine vähendab oluliselt pikaajalise remissiooni võimalusi.

Sageli haiguse kulgu viimastel etappidel tekivad tõsised tüsistused. Ravile reageerimise puudumisel võib patsientidele määrata palliatiivse ravi..

Selle haiguse ennetamiseks pole konkreetseid meetodeid. Haigestumise riski vähendamiseks peaksite loobuma halvadest harjumustest, järgima tervislikke eluviise ja läbima regulaarselt tervisekontrolli. Ainult patoloogia õigeaegne avastamine võimaldab teil saavutada ravi maksimaalse efekti.

T-rakuline naha lümfoom

Naha T-rakuline lümfoom (TCLK) on heterogeenne haiguste rühm, mis on seotud mitte-Hodgkini lümfoomidega, mille peamine omadus on naha infiltratsioon pahaloomuliste monoklonaalsete T-lümfotsüütide poolt.

• Miks areneb naha T-rakuline lümfoom?
• Naha T-rakuliste lümfoomide tüübid ja nende etapid
• Kuidas avaldub naha lümfoom, sümptomid
• Naha T-rakulise lümfoomi diagnoosimine
• Kuidas naha lümfoomi ravitakse?
• Luuüdi ja tüvirakkude siirdamine
• Taastumisprotsess pärast ravi
• Prognoos

Miks areneb naha T-rakuline lümfoom?

T-rakulise lümfoomi tekkimist seostatakse küpsete T-lümfotsüütide mutatsiooniga, mis viib nende kontrollimatu paljunemiseni, naha rändamiseni ja selle infiltreerumiseni. Mis täpselt mutatsiooni põhjustab, pole teada. Eeldatakse, et selle võib käivitada stimulatsioon antigeenidega immuunsüsteemi talitlushäire tagajärjel..

Järgmised tegurid võivad provotseerida immuunsüsteemi rikke:

• Viirusnakkused: Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, retroviirused, inimese lümfotroopne viirus jne..
• Mõned kemikaalid, mida kasutatakse tööstuses, põllumajanduses, ehituses jne..
• Ioniseeriv kiirgus, sealhulgas kiiritusravi ajalugu.
• Liigne kokkupuude naha UV-kiirgusega.

Naha T-rakuline lümfoom võib olla primaarne või sekundaarne. Esmased vormid algavad nahakahjustustest. Sekundaarse korral on kõigepealt mõjutatud lümfoidorgan (näiteks lümfisõlmed), mille tagajärjel lümfotsüüdid selles paljunevad ja kogunevad, seejärel migreeruvad nad nahka ja imbuvad sellesse.

Naha T-rakuliste lümfoomide tüübid ja nende etapid

Naha T-rakulised lümfoomid on järgmised:

• Seenemükoos.
• Cesari sündroom.
• CD30 + T-rakulised lümfoomid - lümfatoidne papuloos (LA) ja naha anaplastiline suurrakuline lümfoom (CACL).
• Nahaaluse koe pannikuliiditaoline T-rakuline lümfoom.
• Primaarne naha agressiivne epidermotroopne CD8 + T-rakuline lümfoom.
• Primaarne naha väikeste / keskmiste rakkude CD4 + T-rakuline lümfoom.

Kõige tavalisemad on esimesed 2 tüüpi kasvajad. Haiguse lavastamisel võetakse arvesse järgmisi tegureid:

1. Nahakahjustuste aste.
2. Kaasamine lümfisõlmede protsessi.
3. Siseorganite lümfoidne kahjustus.
4. Hematopoeetilise süsteemi kahjustus.

Nende lavastus toimub vastavalt järgmisele skeemile:

• 1A etapp. On nahakahjustusi täppidena, mis hõivavad vähem kui 10% nahast, lümfisõlmed ei ole suurenenud, veres leitakse väike kogus ebatüüpilisi Sesari rakke.
• 1B etapp. Lisaks naha laikudele moodustuvad naastud, kuid löövete maht ei ületa 10% nahast. Ülejäänud märgid on samad mis etapis 1A..
• 2A etapp. Eespool nimetatud sümptomitele lisatakse lümfisõlmede seotus..
• 2B etapp. Nahale ilmuvad tükid.
• 3. etapp. Naha manifestatsioonid on üldised, erüteem on läbivoolav ja katab üle 90% kehapinnast.
• 4. etapis leitakse veres palju ebatüüpilisi Sesari rakke (rohkem kui 1000 mikroliitri kohta), lisaks on kinnitatud siseorganite lümfoidne kahjustus.

Sesari sündroomiga patsiendid klassifitseeritakse esialgu haiguse 4. staadiumisse, kuna neil on veres ulatuslik erütroderma ja suur arv ebatüüpilisi lümfotsüüte.

Ülejäänud T-rakuliste lümfoomide nosoloogiad, mis ei ole seenemükoos ja Sesari sündroom, on lavastatud järgmiste tunnuste põhjal:

• T1A - on üks kahjustus, mis ei ületa 5 cm.
• T1B - üks kahjustus, üle 5 cm.
• T2 - on mitu nahalöövet, mis ei ületa 1-2 tsooni
• T2A - kahjustatud piirkond ei ületa 15 cm.
• Т2В - kahjustatud ala ei ületa 30 cm.
• T2C - lööve levib üle 30 cm.
• T3 - nahakahjustus, mis ei mõjuta läheduses asuvaid piirkondi, või lööve hõivab rohkem kui 3 piirkonda.

Lümfisõlmede seotus:

• N0 - lümfisõlmede suurenemine puudub, ei kesk- ega perifeersed.
• Mõjutatud on N1 - 1 perifeersete lümfisõlmede rühm, mis viib lümfidrenaaži kahjustatud nahapiirkonnast.
• N2 - kahjustatud on rohkem kui 1 LN rühm, lipos on LN kahjustuse märke, mis ei tühjenda kaasatud nahapiirkonda.
• N3 andmed on kättesaadavad kesksete lümfisõlmede kohta.

Siseorganite kahjustused:

• М0 - siseorganite kahjustusi ei tuvastatud.
• M1 - on tõendeid siseorganite kahjustuste kohta (vajalik on morfoloogiline kinnitus).

Kuidas avaldub naha lümfoom, sümptomid

Sümptomid sõltuvad T-rakulise lümfoomi tüübist.

Seenemükoosi sümptomid:

• Lööve erineva kuju ja värviga täppide ja tahvlite kujul. Nad on oma olemuselt mitmekordsed ja asuvad nahapiirkondades, mis pole päikese käes (ujumistrikoo piirkond).
• Lööve erinevate elementide samaaegse progresseerumise ja taandarengu nähtus.
• Poikiloderma - rakulööbete piirkonnas on täpiline pigmentatsioon, veresoonte laienemine ja atroofilised nahamuutused.
• Sügelemine.

Sõltuvalt haiguse staadiumist on seente mükoosil järgmised omadused. Esialgsel etapil (1. etapp) täheldatakse mitme või ühe laigu olemasolu, mis võivad ulatuda 20 cm-ni. Laigud sügelevad ja võivad maha kooruda. Väliselt meenutavad nad psoriaasi või ekseemi. Selles etapis võib haigus esineda aastaid või isegi aastakümneid. Laigud võivad spontaanselt taanduda ja uuesti moodustuda. Arvestades, et kliiniline pilt sarnaneb teiste dermatoloogiliste nosoloogiatega, on raske kohe õige diagnoosi panna, reeglina võtab see üsna kaua aega..

Teiseks etapiks hakkavad laigud muutuma naastudeks - kahjustatud nahk pakseneb ja tõuseb justkui tervislikust kõrgemale, selle värvus muutub puna-tsüanootseks. Naastud võivad spontaanselt taanduda või vastupidi, suureneda ja üksteisega ühineda. Nende pinnal võib olla koorimine.

3. etapis moodustuvad nahakasvajad sileda pinnaga kuplikujuliste punase-tsüanootiliste sõlmede kujul. Sõlmed suurenevad ja lagunevad, samal ajal moodustuvad verise-mädase eritisega haavandid.

Nahaaluse koe pannikuliiditaoline T-rakuline lümfoom avaldub mitmete tihedate naastude või eri värvi sõlmedena, mis asuvad peamiselt alajäsemetel. Kliiniliselt sarnane pannikuliidiga (nahaaluskoe põletik).

Esmane CD4 + väike / suurrakuline naha lümfoom avaldub ühe või mitme sinakas-lilla sõlme kujul. Erinevalt seenemükoosist ilmnevad sõlmed kohe, ilma täppide ja naastude staadiumita.

Sesari sündroomi kliiniline ilming on ulatusliku erüteemi (naha punetus) olemasolu, mis ulatub vähemalt 80% -ni kogu keha tervikust. Erüteem võib helbestuda, kuid mitte tingimata. Iseloomulik on lümfisõlmede suurenemine pähkli suuruseks. Kõige sagedamini mõjutavad kubeme- ja aksillaarseid lümfisõlme..

CD30 + T-rakuline lümfoom esineb korduvate klastriliste või levinud papulaarsete pursetega. Üksikud elemendid võivad mitme nädala jooksul spontaanselt taanduda ja selle taustal võivad tekkida uued papulad. Mõnel juhul võivad lööbe elemendid nekrootilised moodustuda nekrootiliste haavandite suurusega 1–4 cm, mis iseenesest kaovad armide moodustumisel..

Naha T-rakulise lümfoomi diagnoosimine

Diagnoosi seadmiseks on vajalik põhjalik uuring:

• Nahalöövete uurimine.
• Nahabiopsiate morfoloogiline ja immunotüüpiline uurimine kahjustustest. Biopsia tulemuste informatiivsemaks muutmiseks on vaja kaks nädalat enne proovide võtmist tühistada kõik välised ravimid, samuti süsteemsed glükokortikosteroidid. Kahtlastel juhtudel tehakse teine ​​biopsia 2–4 ​​nädalat pärast eelmist ja materjal võetakse erinevatelt fookustelt.
• Molekulaarsed geneetilised uuringud iseloomulike geneetiliste mutatsioonide tuvastamiseks.

Kui kahtlustate Sesari sündroomi, viiakse läbi sama uuring nagu seente mükoosi (GM) korral, millele lisatakse järgmised andmed:

• Nahakahjustuste pindala määramine. Kui on sõlme, määrake nende arv ja suurus.
• Määrake voolutsütomeetria abil Sesari rakkude arv.

Kuidas naha lümfoomi ravitakse?

Keemiaravi kasutatakse naha lümfoomi raviks. Skeemid määratakse haiguse tüübi ja selle staadiumi järgi.

Seenemükoosi ravi

1A etapis on võimalik vaatlustaktika - "vaata ja oota". Edenemisega 1B ja 2A staadiumisse viiakse läbi väline ravi järgmiste vahenditega:

• Kohalikud kortikosteroidid. Need tuleb kanda plekkide ja naastude pinnale..
• UVB spekter B - kitsa kiuga ultraviolettkiirgus spektri B kiirtega. Võib kasutada täppide ja õhukeste naastude jaoks.
• PUVA-ravi - psoraleen + UV-kiirgusspekter A. Seda tüüpi ravi on efektiivne paksude naastude ja GM follikulaarse vormi korral.
• Kohalik kiiritusravi SOD-s 10-20 Gy. Seda kasutatakse üksikute löövete korral.
• Kogu kiiritusravi (TLK). Seda kasutatakse tavaliste löövete korral, mis ei allu paiksetele steroididele. Kiiritamine toimub kogu fookusannuses 30–40 Gy koos ühe fookusdoosi 1,2–1,5 Gy fraktsioneerimisega. PUVA-ravi kasutatakse pärast TLK-d säilitusravina. Naha T-rakuline lümfoom on kiirgustundlik kasvaja, seetõttu saab kiiritusravi kasutada varajase ja hilise lümfoomi ravis ning retsidiivide ravis esmavaliku ravina..

Kui naha lümfoomi välisteraapial pole olnud mõju, lisatakse teine ​​ravirida, mille raames saab kasutada järgmisi süsteemseid ravimeid:

• Retinoidid.
• Interferoonid.
• Verinostat - histooni deatsetülaasi inhibiitor.
• Tsütostaatikumid metotreksaat või prospidiin.

Kaugelearenenud (2B-4B) naha lümfoomi ravi

Naha lümfoomi kaugelearenenud staadiumis kasutatakse kemoteraapiat ja elektronkiiret. Keemiaravi tehakse koos vorinostatiga. Ravimit tuleb võtta suu kaudu, kuni haiguskontroll on saavutatud (tõrjekriteeriumid on progresseerumise tunnuste puudumine). Kui tekivad vastuvõetamatud toksilised reaktsioonid, tühistatakse ravim.

Cesari sündroomi ravi

SS-ravi põhineb järgmistel põhimõtetel:

• Kombineeritud ravi (paikne ja süsteemne) on efektiivsem kui monoteraapia.
• Võimaluse korral tuleks vältida tsütostaatikumide määramist, kuna need pärsivad immuunsust.
• Vaja on nakkuslike komplikatsioonide õigeaegset diagnoosimist ja ravi.
• Kuna üks peamisi sümptomeid, mis halvendab patsientide elukvaliteeti, on sügelus. Selle tõhus kõrvaldamine on vajalik.

Esimese rea teraapia

Kehaväline fotoferees (ECP) näitas SS-ga patsientide esmavaliku osana parimat efektiivsust. Leukotsüüdid eraldatakse täisverest, mida töödeldakse fotosensibiliseeriva ainega ja seejärel töödeldakse antud lainepikkusega valgusega. See viib nende surmani. Ühe protseduuri käigus saab eemaldada ainult osa rakkudest, nii et seansse korratakse kindla sagedusega - üks kord päevas 2 päeva jooksul, millele järgneb 4-nädalane paus.

Alfa-interferooni võib kasutada ka ainult suuremates annustes kui GM ravimisel või metotreksaati väikestes annustes, kui muid ravimeetodeid pole saadaval.

Parima efekti saavutamiseks kombineeritakse neid ravimeetodeid GM-i väliste ravimeetoditega, näiteks:

• Alfa-interferoon + PUVA.
• Metotreksaat + välised glükokortikosteroidid.
• EKF + TOK jne..

Teise rea teraapia

Kui esimese rea ravi ei mõjuta, lähevad nad üle teisele ravile. Tsütostaatilisi ravimeid kasutatakse juba siin:

• Klorambutsiil.
• Doksorubitsiin.
• Vorinostat.
• Gemtsitabiin.
• Pentostatiin.
• Fludarabiin + tsüklofosfamiid.

Sügeluse kõrvaldamine

Sageli on naha lümfoomiga patsiendid mures sügeluse pärast. See võib olla väljendunud ja oluliselt vähendada selliste inimeste elukvaliteeti. Selle sümptomi vastu võitlemiseks kasutatakse järgmisi ravimeid ja ravimeetodeid:

• Niisutajad.
• Antihistamiinikumid.
• Antibiootikumid On tõestatud, et SS-patsientide nahka koloniseerib ulatuslikult Staphylococcus aureus, seetõttu on antibakteriaalsete ravimite määramisel kasulik mõju mitte ainult sügeluse raskusele, vaid ka haiguse üldisele kulgemisele..

Kui sügelus on väljakannatamatu, määratakse gabapentiin, mida kasutatakse valu raviks neuropaatiates. Alustage annusega 900 mg päevas, suurendades seda järk-järgult 3600 mg-ni päevas. Une parandamiseks võib välja kirjutada uneabivahendeid..

Lümfomatoidse papuloosi ravi

Praegu ei ole ravimeetodeid, mis muudaksid haiguse kulgu või takistaksid selle muutumist lümfoomiks. Lümfomatoidne papuloos ise ei mõjuta oodatavat eluiga, seega on eelistatum karskusetaktika - "vaata ja oota".

Kui on palju üldistatud lööbeid, kasutatakse PUVA-ravi ja metotreksaadi väikseid annuseid. Ravi ajal lööbed osaliselt kaovad, kuid pärast ravi katkestamist moodustuvad need uuesti. Täielik remissioon saavutatakse harva.

Sellega seoses on ravi kontrollimiseks vajalik nende meetoditega toetav ravi, kuid tuleb meeles pidada võimalikke tüsistusi. Näiteks võib PUVA põhjustada nahavähi arengut ja metotreksaat võib põhjustada maksafibroosi..

Kui on suuri nodulaarseid elemente (üle 2 cm), mis ei lahene spontaanselt ega teraapia mõjul, saab need kirurgiliselt eemaldada. Veelgi enam, nende olemasolu korral on vajalik biopsia, et välistada sekundaarne anaplastiline suurrakuline lümfoom. Kohalik kiiritusravi võib olla alternatiiv. Üldiselt peaks LP-ga patsiente kogu elu jälgima arst, kuna nende haigus võib muunduda muudeks lümfoomivormideks..

ACLK ravi

Üksikute või grupeeritud löövete korral on näidustatud nende kirurgiline eemaldamine või kohalik kiiritamine. See taktika võimaldab saavutada täieliku remissiooni 95% -l patsientidest. Kuid hoolimata kasutatud ravimeetodist esineb 40% -l patsientidest ägenemisi. Kui need piirduvad ainult naha ilmingutega, mõjutamata lümfisõlmi ja siseorganeid, pole muid ravimeetodeid vaja, võib kasutada eelmist taktikat.

Mitu löövet põdevatele patsientidele soovitatakse metotreksaadi väikseid annuseid (5-25 mg nädalas). Kui soovitud efekti ei toimu, lisatakse alfa-interferoonravi. Nahavälise manifestatsiooni fookuste olemasolul on vajalik süsteemne kemoteraapia vastavalt CHOP-protokollile.

Luuüdi ja tüvirakkude siirdamine

Kui muud ravimeetodid on ebaefektiivsed, võib haiguse kaugelearenenud staadiumis noortele patsientidele soovitada kemoteraapiat, millele järgneb allogeense vereloome tüvirakkude (HSC) siirdamine. Protseduur viiakse läbi järgmiselt.

Esimene etapp on keemiaravi, mis on mõeldud pahaloomuliste T-lümfotsüütide klooni hävitamiseks. Seda etappi nimetatakse konditsioneerimiseks. Keemiaravis kasutatakse järgmisi ravimeid ja raviskeeme:

• CHOP - tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin, prednisoloon
• EPOCH - etoposiid, tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin, prednisoloon.
• Pentostatiin.
• Fluradabiin + interferoon alfa või tsüklofosfamiid.
• Gemtsitabiin.

Teine etapp on doonori hematopoeetiliste rakkude siirdamine. Ravisaaja jaoks pole see protseduur probleem ja näeb välja nagu tavaline vereülekanne. Järgmise 3-4 nädala jooksul hakkab transplantaat luuüdis juurduma, mida tõendab leukotsüütide taseme tõus veres. Geneetiliselt on tegemist doonorleukotsüütidega ja need peavad patsiendi immuunsüsteemi täielikult asendama. Kogu see protsess kestab mitu kuud kuni aasta..

Taastumisprotsess pärast ravi

Esimest aastat pärast allogeenset siirdamist saab võrrelda vastsündinute perioodiga - inimene saab täiesti uue immuunsüsteemi, mis pole kunagi varem nakkushaigustega kokku puutunud. Selle "treenimine" võtab aega ja sel perioodil on soovitatav järgida mitmeid reegleid, mis aitavad nakatumist vältida. Haigla räägib teile neist lähemalt..

Pärast immuunsüsteemi taastamist on vaja uuesti läbida täielik vaktsineerimiskursus, mis viiakse läbi lapsepõlves.

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub T-rakulise lümfoomi kliinilisest vormist ja selle staadiumist. GM-i varajases staadiumis patsientide prognoos on hea, kuna see naha lümfoom progresseerub väga harva raskematesse staadiumitesse ja selliste patsientide keskmine eluiga on 12 aastat.

Patsientidel, kellel on algselt hilisemad T-rakulise lümfoomi staadiumid (2B ja enam) ilma siseorganite kahjustusnähtudeta, on keskmine eluiga 5 aastat, samas kui lümfisõlmedega seotud patsientide puhul on prognoos veidi halvem kui süsteemse ulatusliku nahakahjustusega. Siseorganite lümfoomiga patsientide keskmine eluiga on 2,5 aastat.

CD 30+ T-rakulisi lümfoome iseloomustab suhteliselt healoomuline kulg. Eelkõige ei mõjuta lümfomatoidne papuloos patsientide eluiga, välja arvatud muud tüüpi lümfoomideks muundamise juhtumid, sealhulgas seenemükoos, Hodgkini lümfoom jne. Transformatsioon toimub 4-25% patsientidest ja võib esineda LP tekkimise ajal, pärast seda tervenemist ja isegi sellele eelneb. Naha anaplastilist suurerakulist lümfoomi iseloomustab ka soodne prognoos - viieaastane elulemus 96% patsientidest.