Ravi peaks olema nii lokaalne kui ka süsteemne. Kohaliku ravi korral saavutatakse ravitavus ainult 10-20% juhtudest ja keemiaravi annab soodsama prognoosi.

Ewingi sarkoomi lokaalne ravi. Erinevalt enamikust luusarkoomidest on Ewingi sarkoom radiosensitiivne kasvaja. Seetõttu on radikaalne kõrgepinge kiiritusravi peamine ravimeetod. Primaarset kasvajat kiiritatakse annustes 55-60 Gy, mis antakse 2 Gy osades 6-7 nädala jooksul. Tuleb võtta meetmed, et selle annusega ei kiiritataks kõiki jäseme pehmeid kudesid..

Vastasel juhul võib kiiritatud piirkonna all tekkida ebameeldiv turse. Praktikas saavutatakse see kiiritusväljale langeva pehmete kudede ala maksimaalse vähendamise abil. Viimane doosimurd 15-20 Gy antakse väljale, mis langeb kokku kasvaja piiridega, mis saadakse "kitseneva välja" meetodil.

Viimastel aastatel on pärast kiiritus- ja kemoteraapiaseansse mõnel patsiendil hakanud tekkima hiline retsidiiv. Seetõttu kasutatakse kirurgiat koos järgneva luu asendamisega kiiritus- ja kemoteraapias abiainena. Mõnel juhul saab kasvaja kasvu kontrollida ainult operatsiooni abil, kuid arvestades kasvaja suurt invasiivsust, on mõnikord vaja kirurgilist meetodit kombineerida kiiritusraviga. Kiiritusravist keeldumise teine ​​põhjus on kiiritus sarkoomide tekkimise oht..

Seega on kiiritussarkoomi tekke oht järgmise 20 aasta jooksul pärast Ewingi kasvaja ravimist lastel 7%. Probleem on selles, et suurte kasvajate korral on võimatu kogu kasvajarakke sisaldavat kahjustatud piirkonda kirurgiliselt eemaldada ja seetõttu ei saa järgnevat kiiritamist vältida. Seega on operatsiooni ja kiiritusravi vahel raske valida, eriti vaagnapiirkonna kasvajate korral. Pahaloomulisi ümarakulisi luukasvajaid ravitakse kõige paremini spetsialiseeritud kliinikutes, mitte tavapärastes haiglates.

Väljade moodustumine kiiritusravi ajal Ewingi sarkoomi korral.
(A) Kogu õlavarrelu kiiritatakse mõõduka annusega (30 Gy)
(B) Väli on kitsendatud kasvaja suuruse ja külgneva luu pindalaga (45 Gy)
(C) Kasvaja kiiritamine (60-70 Gy). Kui kasvaja ei mõjuta käbinäärmeid, ei pea neid kiiritama.

Keemiaravi Ewingi sarkoomi korral

Viimasel ajal on abistav keemiaravi muutunud Ewingi sarkoomi tõhusaks raviks, mis annab häid prognoosilisi tulemusi. Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on doksorubitsiin, tsüklofosfamiid, vinkristiin, aktinomütsiin D ja ifosfamiid. Etoposiidil, metotreksaadil ja nitrosouureal on ka teatav efektiivsus..

Praegu on kasutusel mitmed ravimvormid, kuid ühtegi neist ei tohiks eelistada. Ilmselt tuleks kasutada kõiki tavaliselt kasutatavaid tsütostaatikume ja need tuleks välja kirjutada maksimaalsetes annustes. Viimastel aastatel on olnud kalduvus määrata intensiivravi kemoteraapiat 9-12 kuud, selle asemel, et 1-2 aasta jooksul võtta tsütostaatikume väikestes annustes. Tüüpiline kuur algab ifosfamiidi, doksorubitsiini ja vinkristiiniga.

Patsiendid võtavad ravimeid 12 nädala jooksul ja seejärel viiakse läbi kohalik ravi (kirurgia ja kiiritusravi). Pärast operatsiooni jätkatakse tsütostaatikumide määramist ja kui doksorubitsiini maksimaalne annus on saavutatud, asendatakse see aktinomütsiiniga. Kogu raviaja jooksul tuleb patsiente regulaarselt uurida: vereanalüüsid ja rindkere röntgenpildid ning vajadusel ka luu uuringud. Autoloogsete perifeersete vere tüvirakkude toel suurte annuste kemoteraapia ravimite väljakirjutamise meetodi väljatöötamine on endiselt katseetapis.

Kliinilised uuringud on käimas kõrge riskiga patsientidel, näiteks uuringul mitme kopsumetastaasiga patsientidel. Esialgsed tulemused näitavad, et meetod oli efektiivne vähese arvu patsientide jaoks. See efektiivsus on seotud haiguse remissiooni astmega ravimite manustamise perioodil suurtes annustes..

Ewingi sarkoomiprognoos

Praegu tagab radikaalne lokaalne ravi ja intensiivne keemiaravi 5-aastase elulemuse 50-60% -l lokaliseeritud kasvajaga haigetest lastest. Enamik ravitakse tõenäoliselt. Ehkki ravi edukust mõjutavad paljud tegurid, on keemiaravi kahtlemata kõige olulisem..

Vaagna luude kasvajatega patsientide puhul on prognoos ebasoodsam kui jäsemete luude kasvajatega patsientidel. Selliste väikeste kasvajate korral nagu lõualuu, käe ja jala väikesed luud, on prognoos hea ning ebaselge, kui intensiivne kemoteraapia peaks olema. Peamised prognostilised tegurid on kasvaja suurus ja metastaaside olemasolu. Suured kasvajad on altimad lokaalsele kasvule ja metastaasidele.

Metastaatilise kasvaja kordumine viib sageli metastaaside arvu veelgi suurenemiseni. Samal ajal on standardsed keemiaravi meetodid peaaegu ebaefektiivsed, ehkki mitme kopsu metastaasiga patsientidel on võimalus ravida. Praegu uuritakse intensiivse keemiaravi kasutamise võimalusi..

Ewingi sarkoom

Vaatamata meditsiini tasemele on vähk endiselt ohtlik haigus. Mõnda tüüpi haigusi saab avastada varases staadiumis ja ravi saab alustada õigeaegselt. Kuid meditsiin tuvastab ka rasked vähivormid, näiteks Ewingi sarkoomi..

Ewingi sarkoom - areneb luustiku kudedes ja on pahaloomuline. Haigus on määratletud ICD-10 koodiga - C40 ja C41. Patoloogiat kirjeldas 20. sajandi 20. aastatel teadlane Ewing. Arstiteaduse arenguga 20. sajandil hakati seda haigust aktiivselt uurima. Pikk torukujuline luude tüüp puutub kokku haigusega, harvemini diagnoositakse neoplasm lamedate luude kudedes - ribid, rangluu, selgroog. Haigus on levinud 10–20-aastastel lastel. Teismeiga ja lapsepõlv on kasvaja diagnoosi tipus. Harva diagnoositakse, kui laps pole jõudnud viieaastaseks. Poisid on Ewingi sarkoomi suhtes altimad kui tüdrukud.

Üle 30-aastased täiskasvanud peavad haigusega tegelema erandjuhtudel. Sarkoomide perekonna kasvaja on ohtlik vähitüüp, kuna see kasvab agressiivselt. Abi otsimise ajaks võib haiguse staadium areneda kuni 3 või 4 kraadi. Patsientidel diagnoosi alguses leitakse metastaasid. See asjaolu raskendab olukorda ja raskendab ravi. Sekundaarsed fookused ilmnevad peamiselt kopsudes, mõjutavad luuüdi, mõjutavad seljaaju leviku tõttu kesknärvisüsteemi.

Põhjused

Teadus ei tea Ewingi sarkoomi täpseid põhjuseid. Mõnede andmete kohaselt räägime haiguse geneetilisest tegurist - patoloogia tekkimise oht on päritud. Teistes olukordades võib trauma provotseerida vähiprotsessi..

Vigastuse ja pahaloomuliste rakkude aktiivse jagunemise alguse vahel võib olla märkimisväärne ajaline erinevus. Täiendavate põhjuste hulka kuuluvad urogenitaalsüsteemi patoloogiad, luusüsteemi ebanormaalsed protsessid, luude healoomulised moodustised.

Haiguse sümptomid

Haiguse alguses ilmneb valu patoloogilise protsessi arengus. Luukoe hakkab deformeeruma, liigese pinnal või ranglil tekib väike turse. Valulikud aistingud on perioodilised. Kui fikseerite valusündroomi esinemise koha, ei vähene valu sarkoomis, vaid tugevneb kasvaja kasvades. Valulike aistingute tipp tekib öösel..

Sageli eksitatakse haiguse esialgset astet liigeste põletikulise protsessina. Inimesed elavad olukorra tõsidusest teadmatuses. Ravimid ei leevenda valu rünnakuid. Järk-järgult muutuvad koed tugevamalt, neoplasm hakkab hõivama suurt pinda. See viib liigeste ja jäsemete düsfunktsioonini..

Kui kasvaja mõjutab lamedaid luid (näiteks ribisid), muutub inimese liikumine raskeks. Liigese turse kohas ilmub punetus, vajutades tekib valu, veenid muutuvad naha kaudu nähtavaks.

Sarkoomi korral on sageli koe hävitamisest põhjustatud luumurrud. Kasvaja võib mõjutada selgroogu. Seetõttu on tundlikkus halvenenud, jäsemed ja vaagnaelundid kaotavad funktsiooni.

Kui neoplasm ilmub alajäsemete luudesse, tekitab see lonkamist ja raskendab kõnnakut (näiteks parema niudeluu sarkoomiga, jala tagumine osa).

Ewingi sarkoomil on täiendavaid sümptomeid:

  • letargia, nõrkus;
  • väsimus, suurenenud unisus;
  • söömisest keeldumine;
  • aneemia;
  • temperatuuri tõus;
  • põletik lümfisõlmedes.

Sarkoomi ilmingut segatakse sageli tavalise traumaga, kuna täheldatakse valu ja turset nagu mehaaniliste kahjustuste korral. Seetõttu diagnoosi seadmise ajaks haigus juba areneb ja jõuab ohtlikku staadiumisse..

Olukorra halvenemise vältimiseks peate viivitamatult pöörduma arsti poole, kui väidetava vigastuse koht põhjustab pikka aega valu. Kahtluste kõrvaldamiseks on parem küsida nõu traumatoloogilt ja onkoloogilt.

Klassifikatsioon

Haigus võib esineda primaarse protsessina (luukoes) või sekundaarsel viisil, kui vähk mõjutab teisi elundeid ja metastaasid satuvad luudesse.

Sarkoomi on kahte tüüpi:

  1. Tüüpiline - mõjutab luustikku, hakkab luukoes arenema.
  2. Extraskeletal - protsess algab luude lähedal pehmetest kudedest.

Mõlemad tüübid on patsiendile ohtlikud ja vajavad meditsiinilist sekkumist.

Arvestades patoloogia esinemise kohta, eristatakse sarkoomi tüüpe:

  • Pehmete kudede patoloogia - vähi tekkimise kohas ilmnevad tursed ja punetus. Sondeerimisel tunneb inimene valu.
  • Puusaluu ja põlve kasvaja - primaarse patoloogiaga hakkab kasvaja reieluu kasvama. Sekundaarne protsess algab reie pehmetes kudedes metastaaside tagajärjel. Põlvesarkoomi diagnoositakse sagedamini täiskasvanud meestel. Põlveliigese patoloogia tekib sekundaarsete fookuste esinemise tõttu.
  • Õlavarreluu sarkoom - avaldub sekundaarse sümptomina. Patoloogia võib hakata arenema lihaskoes ja seejärel levima luukoe pinnale.
  • Lülisamba ja kolju kasvajaid - kolju moodustisi iseloomustab metastaaside kiire levik. Selge sümptom on peavalu. Lülisamba onkoloogia areneb kiiresti. Vähi protsess mõjutab isegi urogenitaalsüsteemi organeid..
  • Moodustumine niudeluumis - inimese vaagnas on suur luu, mida sageli ründavad ebatüüpilised rakud. Diagnoosimiseks kasutatakse biopsiat, röntgenpildil on haigust raske kindlaks teha.

Millised etapid on olemas?

Igal onkoloogilisel protsessil on arenguetapid. Ewingi sarkoom pole erand, kuigi haiguse staadiumisüsteemi pole ametlikult kindlaks tehtud..

Etappide omadused

  • Esimene etapp: luukoe pinnale ilmub väike moodustis. Sümptomid ei ilmu, inimene pole patoloogia arengust teadlik.
  • Teine etapp: pahaloomulised rakud laskuvad luukoesse. Patsiendil tekivad esimesed väikesed sümptomid.
  • Kolmas etapp: metastaasid tungivad luude lähedal asuvatesse kudedesse, laskuvad lähedal asuvatesse elunditesse. Patsient tunneb end halvemini, sümptomid on intensiivsemad.
  • Neljas etapp: haiguse kõige raskem aste. Onkoloogilised fookused ilmnevad kogu kehas, mõjutavad elutähtsaid organeid, inimese seisund muutub kriitiliseks.

Patoloogia täiendavad arengutasemed

Lisaks ülaltoodud klassifikatsioonile on meditsiinilistes allikates sellised mõisted:

  • Lokaliseeritud kasvaja. Formatsiooni saab uurimisel tuvastada - see on kahjustatud alal visuaalselt nähtav. Protsess pole veel laienenud teistele valdkondadele.
  • Metastaatiline kasvaja. Patoloogia on primaarsest leiukohast kaugemale jõudnud ja tunginud naaberorganitesse.
  • Korduv turse. Me räägime Ewingi sarkoomi kordumisest - pärast edukat ravi hakkas onkoloogiline protsess taas aktiivselt arenema. Sellisel juhul viiakse läbi katsed, et teha kindlaks vähi kordumise aste ja võtta asjakohased meetmed..

Haiguse hilises staadiumis sarkoomi praktiliselt ei ravita. Ravi soovitud efektiivsust ei saavutata. Teraapia aitab ainult leevendada patsiendi seisundit.

Teisalt on isegi õigeaegse diagnoosi korral võimatu taastumisest kindlalt rääkida. Remissiooni protsessi mõjutab suur hulk tegureid..

Diagnostilised meetodid

Füüsilisest läbivaatusest ei piisa Ewingi sarkoomi tuvastamiseks. Välja on töötatud haiguse diferentsiaaldiagnostika.

Vere võtmine analüüsimiseks

Uuringu käigus arvutatakse leukotsüütide, trombotsüütide ja erütrotsüütide tase patsiendi veres. Normist kõrvalekalded ütlevad, et kehas on käimas patoloogiline protsess..

Röntgen

Luukoe siseosa moodustumise tuvastamiseks kasutatakse radioaktiivset ainet - märgistusainet. Reagent süstitakse veeni kaudu vereringesse ja moodustab luude piirkonnas trombi, värvides neid teatud värviga.

Järgmisena kasutatakse röntgenikiirgust. Kui luu on pildil hall, on ala terve. Kui ala on pimedas esile tõstetud, on kasvaja radioloogilisi tunnuseid.

Kompuutertomograafia (CT)

Erineva nurga alt röntgenikiirte abil luuakse inimkeha pilt kolmes mõõtmes. Arvutis ühendatakse kujutised ristlõikega, milles on näha kasvaja..

Rindkere Ewingi sarkoomi korral viiakse läbi sarnane diagnoos, et näha, kas kopsudes on metastaase. CT aitab määrata ka kahjustuse suurust. Kasvaja piltidel paremini nähtavaks tegemiseks süstitakse patsiendile enne uuringut veeni kontrastaine, mis värvib sarkoomi soovitud värviga..

Magnetresonantstomograafia (MRI)

Diagnoos on peaaegu sama mis CT. Erinevus seisneb selles, et seda protseduuri iseloomustab tulemuse saamine magnetvälja abil.

Biopsia

Analüüsiks võtab arst patsiendilt väikese osa kasvajast või luukoest, luuüdist. Kui on probleeme patoloogia arenguga, saab biopsia abil neid kinnitada või ümber lükata. Eemaldatud ebatüüpilist kude uuritakse mikroskoobi all ja järeldatakse, et haigus on olemas.

Kuidas Ewingi sarkoomi ravitakse??

Seda tüüpi vähi ravi on üsna agressiivne. See on tingitud asjaolust, et haigust diagnoositakse sageli hilises staadiumis, kui metastaaside vohamise protsess on juba alanud..

Keemiaravi

Sarkoomi keemiaravi võib vähendada pahaloomulise kasvaja suurust, nii et seda saab kirurgiliselt eemaldada. Teraapia hõlmab korraga mitmest keemilisest reagendist koosnevat kompleksi. Protseduuri korratakse pärast operatsiooni võimalike allesjäänud pahaloomuliste rakkude kõrvaldamiseks.

Kirurgiline ravi

Kui keemiaravi käigus on positiivne mõju kasvaja suurusele, võib kirurg kasvaja välja lõigata. Mõnikord on vaja luude elemente eemaldada ja need tuleb asendada tervete kudedega.

Kiirgusega kokkupuude

Kiiritusravi saab teha koos keemiaravi ja kirurgiaga. Kiiritust kasutatakse juhul, kui sarkoomi ei saa eemaldada või kasvaja lõigati välja, kuid töövõimetud alad jäävad alles.

Taastumisperiood

Ewingi sarkoomi ravinud inimestel diagnoositakse tõenäolisemalt teisi kasvajaid või leukeemiaid, kuna nad on igavesti ohus.

Kui ravi esimene etapp on lõppenud, tuleb patsienti hoolikalt jälgida. Inimene peab olema meditsiiniorganisatsioonis registreeritud ja regulaarselt läbima uuringud, diagnostika ning tegema vajalikud uuringud. Ägenemiste vältimiseks on oluline olukorda kontrollida..

Prognoos

Ravi edukuse ennustamiseks on vaja arvestada mitmete teguritega: diagnoosi panemisel, kas metastaasid levisid, kus kasvaja täpselt asub.

Haigus on esimeses etapis ravitav. Kui kasvaja saab enne täiendavate patoloogia fookuste ilmnemist välja lõigata, on taastumise protsent 70%. Selle tulemuse saab ravimite abil, mida patsient võtab keemiaravi ajal. Tänapäeval kasutatakse ravimeid, millel on kehale vähe kõrvaltoimeid. Tänu sellele on teraapia efektiivne ja patoloogia uuesti tekkimise oht minimaalne..

Kui metastaaside protsess on juba alanud, sõltub prognoos sellest, milliseid piirkondi vähk mõjutab. Negatiivne olukord patsiendi jaoks on olukord, kus kopsudes või lümfisõlmedes on tekkinud sekundaarsed fookused ja operatsioon on võimatu. Sageli asuvad metastaasid luukoes või luuüdis. Sel juhul on elulemus 30%.

Selle haiguse vältimiseks on paraku võimatu ennetavaid meetmeid võtta, sest sarkoomi tekkimise põhjused pole tänaseni teada..

Patsiendid, kellel on diagnoositud Ewingi sarkoom, peaksid meeles pidama, et see pole lause. Oluline on saada vajalik ravi õigeaegselt ja järgida arstide kliinilisi soovitusi.

Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoomi nimetatakse luumassi pahaloomulisteks kasvajateks, kahjustus on selgrool, vaagna luudel, rangluudel ja ribidel. Haigus on teada 1921. aastast. Arst James Ewing kirjeldas skeleti pikki luid mõjutavat onkoloogilist protsessi. Seda haigust peetakse agressiivseks ja väga ohtlikuks. 90% -l kliinilistest juhtudest avalduvad vähihaigetel komplikatsioonid tervete elundite ja kudede metastaaside kujul..

Kõige sagedamini levivad metastaasid luu ja seljaaju, ülemiste hingamisteede piirkonda. Sarkoomi oht on see, et onkoloogi poole pöördumise ja diagnostika läbimise ajal on 50% -l patsientidest kehas juba metastaasid. Sarkoomi peamine sümptom on valu kahjustatud luu piirkonnas. Esimeste valude tekkimise staadiumist kuni lõpliku diagnoosini kulub kuus kuud kuni 2-3 aastat.

Mis on Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom ehk osteosarkoom on luumassi pahaloomuline kahjustus, mis esineb tavaliselt lapsepõlves. 70% -l patsientidest tekivad reieluus kasvajad.

Kasvajate teket soodustavad tegurid on:

  • Pärilikkus ja geneetiline tegur.
  • Lihas-skeleti süsteemi mitmed vigastused.
  • Urogenitaalsüsteemi ja vaagnaelundite moodustumise ja arengu kõrvalekalded.
  • Healoomuliste kasvajate üleminek pahaloomuliseks piisava ravi puudumisel.

Ewingi tõvega kaasnevad valu, pehmete kudede tursed, põletikud ja kahjustuse lokaalne temperatuuri tõus. Pahaloomulise protsessi arengu hilisemates etappides saab kasvaja visuaalselt tuvastada ja palpeerida. Ravi koosneb neoplasmi kirurgilisest eemaldamisest, samuti keemilisest kokkupuutest ravimitega. Samuti puutub patsient kokku intensiivse kiirgusega.

Patsientide ellujäämise prognoos sõltub ravi õigeaegsusest, kasvaja päritolukohast, suurusest ja metastaaside astmest. Laste Ewingi sarkoomi prognoos on paranemiseks soodsam - 85% 100-st. Veelgi enam, seda haigust iseloomustavad üsna erinevad geograafilised tunnused - Euroopa riikide noorukid põevad vähki sagedamini kui Aafrika ja Aasia riikide elanikud. Haigete ja tervete suhe nendes riikides on 5: 1.

Põhjused

Siiani pole olnud võimalik kindlaks teha sarkoomi arengu selget põhjust. Ainus, mis on usaldusväärselt teada, on geneetilise faktori ja üldiselt pärilikkuse mõju roll pahaloomulise kasvaja moodustumise mehhanismile luukoes. Kõige sagedamini diagnoositakse sarkoomi õdede-vendade peredes (kus olid sugulusabielud), mille tagajärjel täheldati mutatsiooni ja geenikahjustusi.

50% -l kliinilistest juhtudest arenes osteosarkoom pärast luu- ja lihaskonna mitmekordseid vigastusi. Teine mehaaniline kahjustus sai raku pahaloomulisuse käivitavaks teguriks.

On teavet haiguse arengu kohta luukoe anomaaliatega patsientidel luu tsüstidena ning vaagnaelundite ja urogenitaalsüsteemi emakasisese arengu patoloogiatena (neerude dubleerimise ja hüpospaadiatega meestel)..

Ewingi sarkoom kuulub keha primitiivsete pahaloomuliste kahjustuste klassi. Arstid-onkoloogid ei anna endiselt teavet selle kohta, milline rakk luukoes hakkab kõigepealt muteeruma. Samuti pole teada, mis juhtub pärast mutatsiooniprotsessi. Uuringud näitavad ainult seda, et sarkoom hakkab kasvama ebaküpsetest, vormimata rakkudest, mida nimetatakse tüveaju mesenhümaalseteks kudedeks..

Sarkoomi rakud-provokaatorid võivad olla neuroblastoomi, lümfoomi, pehmete ja kõhre kudede onkoloogia, samuti retinoblastoomi kasvajarakud. Rakkude tüüpi on võimalik kindlaks teha histoloogilise uuringu ja molekulaargeneetiliste testide abil..

Sõltuvalt kasvajakoe tüübist - sellest, millest sarkoomi fookus algas, eristatakse järgmist tüüpi haigusi:

  • Klassikaline Ewingi sarkoom ehk lühidalt EWS.
  • Neuroektodermaalse sarkoomi või PPNETi primitiivne vorm.
  • Rinnaseina pahaloomuline kasvaja - Askini kasvaja.
  • Extraosseous patoloogia vorm, mis kasvab pehmest koest, mitte luust.

Etapid

Ewingi osteosarkoomil on luumassi kahjustamisel 4 etappi:

  1. Esimest etappi iseloomustab kasvaja areng luus. Valu on kerge, identne kodumaiste vigastustega.
  2. Teises etapis kasvab kasvaja luumassiks. Iseloomustab intensiivsem valu.
  3. Algavad metastaasid vaagnaelundites, luudes ja seljaajus, kopsudes.
  4. Neljandas etapis tekivad kauged metastaasid.

Pahaloomulise neoplasmi esimene ja teine ​​etapp eristatakse lokaliseeritud vormina - see tähendab, et protsess areneb eranditult luul või luus. Kolmas ja neljas etapp on metastaatilised. Sel juhul ei mõjuta sarkoom mitte ainult luumassi, vaid võib olla ka kasvaja kauge fookus - kasvada kopsudes, urogenitaalses süsteemis, ajus, luudes, seljaajus.

Sümptomid

Pahaloomuline moodustumine toimub luu-lihaskonna luudes ja pehmetes kudedes. Esialgsed sümptomid on tasandatud, on raske mõista haiguse põhjust ja isegi patoloogilise protsessi lokaliseerimise kohta. Patsiendid selgitavad alajäsemete valu leibkonna traumaga (tabas, komistas). Selle tagajärjel põhjustab see 3-4 kuu jooksul pärast haiguse arengut patoloogilist luumurd. Luu mass muutub vähirakkude mõjul õhemaks ja patsient pöördub tõelise probleemiga arstide poole.

Ewingi sarkoomi peamised tunnused:

  • Haiguse algstaadiumis: kerge valu kahjustatud piirkonnas, süveneb öösel. Valu ei kao puhkeolekus või jäseme kinnitamisel elastse sidemega.
  • Kasvaja kasvu avaldub tugev valu (kui patsiendi liikumine on piiratud, on tal raske liikuda).
  • Tugeva valu taustal tekib unetus, kuna rahuolekus jäsemed valutavad ja tõmbuvad tugevalt (valuvaigistid ei peata pahaloomuliste kasvajate korral valu)..
  • Käitumishäire.
  • Valu kasvaja koha palpeerimisel, turse.
  • Patoloogiliselt laienenud sapeenilised veenid.
  • Epidermise hüperemia.
  • Temperatuuri tõus subfebriili väärtusteni.

Ewingi sarkoomi sümptomid 4–5 kuu jooksul pärast haiguse kulgu avalduvad kasvaja mürgistuse kujul: nõrkus kehas, tugev luuvalu, aneemia, lümfisõlmede suurenemine ja põletik, palavik. Patsiendi kehakaal langeb kriitilisele tasemele (tekib kahheksiahaigus).

Kui metastaasid tungivad kopsudesse, ilmnevad inimesel hingamispuudulikkuse sümptomid. Metastaasid levivad luukoesse, seljaajusse ja luuüdisse, siseorganite õõnsusse: seedetrakt, kõhukelme ruum, aju, kesknärvisüsteemi närvikimbud.

Pahaloomulise protsessi areng metastaaside leviku tagajärjel avaldub järgmiselt:

  • Lonkavus ja liikuvuse piiramine - koos alajäsemete kasvaja kahjustustega.
  • Urogenitaalsüsteemi kahjustused hüpospadeedega (kusiti nihutamine mehel peenise peani) ja kusepidamatuse nähtus - kui kasvaja tungib vaagnapiirkonda.

Metastaaside ilmnemisega rinnus on patsiendil hemoptüüs, pleuraefusioon, rinnaku valu.

Lokaliseerimine ja metastaasid

Ewingi sarkoom areneb kõige sagedamini vaagna, puusa, ribide, õlgade ja selgroolülide pikkades luudes. Kasvaja koondub diafüüsi (torukujulise luu keskosa), misjärel see levib ja kiirgub käbinäärmesse (luu terminaalsesse ossa). Vähirakud tungivad luu ja seljaaju kanalisse, provotseerides metastaaside arengut.

Metastaasid arenevad Ewingi sarkoomi 4. etapis - kui lokaliseerimise fookus on levinud mitte ainult luusse, vaid ka selle õõnsusse. Pärast seda tungivad pahaloomulised rakud kudedesse, siseorganitesse, kõhreõõnde. Kõige sagedamini lokaliseeruvad metastaasid ülemistes hingamisteedes - kopsudes, provotseerides hingamispuudulikkust ja hemoptüüsi. Haiguse arengu hiline etapp on metastaaside tungimine närvisüsteemi. Kasvajate lokaliseerimine peas ja ajus viib puude ja isegi surmani.

Pahaloomuliste kasvajate korral arenevad metastaasid kiiresti. Nende areng on nii intensiivne, et patsiendid tegelevad juba siseorganite ja süsteemide mitme kahjustusega. Metastaasid määratakse radiograafia abil. See uuring tuleks läbi viia kohe, esimesel visiidil onkoloogi juurde. Kuna enamikul patsientidest leitakse mikroskoopilisi metastaase, mis mõne nädala pärast muutuvad ulatuslikeks kudede kahjustusteks.

Metastaaside protsess ulatub vereringe- ja lümfisüsteemidesse, retroperitoneaalsesse ruumi. Edastusviis toimub läbi vere. Lümfogeenne kahjustus areneb osteosarkoomi viimases, neljandas etapis ja annab tõsiseid tagajärgi. Ellujäämise prognoos on 10%.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine algab patsiendi üldise uurimisega onkoloogi poolt. Spetsialist uurib patsiendi anamneesi, kogub haiguslugu, selgitab patsiendi kaebusi. Lisaks peab inimene diagnoosi selgitamiseks läbima rea ​​uuringuid:

  • Luu massi röntgen - nii kahjustatud piirkonnas kui ka väljaspool seda.
  • Röntgenkiirgus.
  • Magnetresonantstomograafia kasvaja suuruse ning selle veresoontesse ja närvilõpmetesse tungimise ulatuse määramiseks.
  • Kasvaja ultraheli ja metastaatilised kohad.
  • Angiograafia on kontrastradiograafia meetod traumatoloogias. Patsiendile sisestatakse venoosne süstekateeter ja süstitakse kontrastaine, jood. Seega toimub kahjustatud piirkonna funktsionaalne uuring..
  • Luuüdi biopsia.

Luu stsintigraafia on radionukliidide diagnostika meetod, mille käigus manustatakse patsiendile spetsiaalset radiofarmatseutilist ravimit ja uuritakse kahjustatud piirkondade gammakiirgust. Terved rakud sellele kiirgusele ei reageeri, samas kui patoloogilised rakud hakkavad värvi muutma kontrastseks.

Geneetilised uuringud on meetod, mis aitab kindlaks teha mutatsiooni olemasolu 11. ja 22. kromosoomis. See võib olla EWS / FLI valgu sünteesi põhjus, mis omakorda kutsub esile kehas pahaloomulisi muutusi..

Luusarkoomi korral näitab röntgenülesvõte luumassi ajukooreplaadi hägusaid kihte, muutusi pehmetes kudedes. Sellisel juhul puuduvad kaltsifikatsioonikolded ja patoloogilised kõhrkoed..

Ravi

Ewingi sarkoomi ravis eristatakse nii konservatiivset ravimiteraapiat kui kirurgilist sekkumist - pahaloomulise kasvaja resektsiooni. Kasvaja viitab organismi agressiivsetele protsessidele, mis esinevad metastaasidega. Õigeaegselt alustatud ravi võib peatada kasvaja leviku veresoontesse ja närvikimpudesse ning takistada mikrometaastaaside teket.

Patsiendile määratakse kemoteraapia, kasutades toimeaineid: tsüklofosfamiid, adriamütsiin, vinkristiin ja nende kombinatsioon. Patsient läbib 2 keemiaravi programmi - operatsioonieelne ja postoperatiivne. Igaüks neist võtab arvesse patogeensete rakkude reaktsiooni farmatseutilisele rünnakule.

Positiivne tulemus pärast kemoteraapiat saavutatakse 5% pahaloomulise kasvaja järelejäänud elusrakkudest. Kui rakkude arv on sellest kontroll histoloogilisest väärtusest suurem, viiakse läbi korduv adriamütsiini ja vinkristiini kuur.

Isegi 50 aastat tagasi määrati Ewingi sarkoomiga patsientidele vigastatud jäseme täielik ekstsisioon. Arstid pidid tegema jõhkraid moonutamisoperatsioone. Nüüd eristatakse sarkoomi kaasaegsete ravimeetodite hulgas luumassi ja kopsude kiiritusravi (metastaaside korral)..

Suures annuses pahaloomulise kahjustuse fookuse olemasolul otsustatakse selle ümbritseva luu ja kudede ekstsisioon. Seejärel ravitakse kasvaja ülejäänud piirkondi keemiaravi ja kiiritusravi abil. See ravisuund aitab vähendada surmaohtu..

Halva prognoosiga patsientidele on ette nähtud intensiivravi keemiliste ravimite tohutute annustega ning kogu epidermise ja luumassi kiiritamine. Patsiendid siirdatakse luuüdisse ja tüvirakkudesse. Ellujäämise prognoos pärast edukat ravi suureneb 20-30%. Ravi positiivset tulemust saab öelda siis, kui patsient on astunud üle 7-aastase elulemuse perioodi. Meditsiinistatistika kohaselt on selliseid patsiente umbes 50%.

Ellujäämise prognoos

Ewingi sarkoomi ellujäämise prognoos on 30–50%. Just see patsientide arv suudab 5–7 aasta jooksul ületada piiri pärast luu- ja lihaskonna esimeste valuaistingute ilmnemist.

Igal üksikul kliinilisel juhul sõltub Ewingi sarkoomi järgne ellujäämise prognoos:

  • Kasvaja suurus;
  • Päritolukohad;
  • Luuüdi kahjustuse aste;
  • Kaugete metastaaside olemasolu;
  • Kasvaja fookuse levik pehmetesse kudedesse ja verre;
  • Haiguse staadium, kus ravi alustati.

Keemia ja kiiritusravi täielik kursus ei pruugi täielikult ravida. Patsient vajab pärast intensiivset farmatseutilist ravi pikaajalist rehabilitatsiooni. 5-aastane künnis pärast operatsiooni ja sellele järgnevat keemiaravi ületab ainult 50% patsientidest. Patsienti peab kogu elu jälgima onkoloog, kuna ägenemiste ja tüsistuste oht on suur.


Ewingi sarkoom viitab primitiivsetele pahaloomulistele kasvajatele, kuid samal ajal - ohtlikele ja agressiivsetele. Kasvaja ja metastaaside levik võtab ajavahemiku mitu nädalat kuni kuus kuud. Kuid inimene saab haiguse kohta teada mõne aasta jooksul, kirjutades koduse vigastuse jaoks ebameeldivad valuaistingud. Onkoloogia peamine sümptom on valu vaagna luudes, rangluu, rinnus. Metastaasid levivad kogu kehas, mõjutades selja- ja luuüdi, närvisüsteemi ja kopse. Ravi seisneb kasvaja kirurgilises eemaldamises, kemoteraapias ja kiiritusravis. Piisava ravi korral on ellujäämise prognoos 50% - see patsientide arv läbib haiguse 5-aastase joone.

Ewingi sarkoom

Mis on Ewingi sarkoom?

Ewingi sarkoom on haruldane luukasvaja, mis esineb kõige sagedamini noorukitel. See võib esineda ka väljaspool luu pehmetes kudedes. Ewingi sarkoom on seotud ka teist tüüpi kasvajaga, mida nimetatakse primitiivseks neuroektodermaalseks kasvajaks (PNET). Teadlased on leidnud, et neid kasvajaid seostatakse sama kromosomaalse anomaaliaga (tasakaalustatud vastastikune translokatsioon) ja neil on palju füsioloogilisi omadusi. Seetõttu klassifitseeritakse need kasvajad mõnikord kollektiivselt Ewingi perekonna (OCU) kasvajateks. See üldmõiste hõlmab Ewingi luusarkoomi, ekstraosseenset Ewingi sarkoomi, primitiivset neuroektodermaalset kasvajat ja Askini kasvajat (rindkere seina kasvaja)..

Ewingi luusarkoom moodustab selles perekonnas umbes 70% kasvajatest. Üldiselt eelistatakse terminit Ewingi sarkoom, sest hoolimata erinevatest nimedest on see molekulaarselt üks kasvaja. Ewingi sarkoom mõjutab kõige sagedamini jalgade pikka luu (reieluu) ja lamedaid luid, nagu vaagna ja rinna luud..

Ewingi sarkoom on agressiivne vähk, mis võib levida (metastaseeruda) kopsudesse, teistesse luudesse ja luuüdisse, põhjustades potentsiaalselt eluohtlikke tüsistusi. Nende kasvajate täpne põhjus pole teada..

Meditsiinilises kirjanduses kirjeldas Ewingi sarkoomi esmakordselt 1921. aastal dr James Ewing. Ewingi sarkoom on laste seas levinuim primaarne luukasvaja ja see moodustab umbes 2% kõigist lapsepõlve vähidiagnoosidest..

Märgid ja sümptomid

Ewingi perekonna kasvajaga inimestel võib kahjustatud kehaosa lähedal olla valu ja turse. Valu tuleb ja läheb (vahele jääb) alguses sageli, järk-järgult edasi, muutudes järjekindlamaks. Samuti võib kahjustatud piirkonnas esineda nõrkust ja tuimust. Mõnel juhul võib inimestel esineda ka palavik, energiapuudus, kaalulangus, ringlevate punaste vereliblede madal tase (aneemia) ja ringlevate valgete vereliblede suurenenud tase (leukotsütoos). Sageli on käegakatsutav mass.

Ewingi sarkoom mõjutab kõige sagedamini käte ja jalgade pikkade luude, eriti pika jala luu (reieluu) keskosa (diafüüsi piirkond). Need kasvajad mõjutavad tavaliselt ka lamedaid luid, nagu vaagna, rindkere seina ja selgroolülid (selgroolülid). Ewingi sarkoom võib esineda igas keha luus, näiteks jala, käe, alalõua, kolju ja / või muudes kohtades. Pehmete kudede kasvajad arenevad kõige sagedamini pagasiruumis ja rinnus. Kuid kõige levinum koht on vaagen, mis moodustab umbes 25% juhtudest. Ewingi sarkoom võib luud nõrgendada, mis võib mõnikord põhjustada luumurde.

Need kasvajad on sageli agressiivsed ja võivad levida (metastaseeruda) täiendavatele kehapiirkondadele, eriti teistele luudele ja kopsudele. Harvadel juhtudel võib see mõjutada luuüdi.

Nende kasvajatega seotud sümptomid on nende asukohast teisejärgulised. Näiteks võib jala turse põhjustada lonkamist, kopsude turse võib põhjustada hingamisprobleeme ja vedeliku kogunemist kopsukude ja rinnaõõnde ümbritsevatesse koekihtidesse (pleuraefusioon) või selgroo turse võib põhjustada mõjutatud lihaste nõrkust või halvatus (parapleegia).

Põhjused

Ewingi sarkoomi täpne põhjus pole teada ja selle aluseks olevat rakutüüpi pole tuvastatud. Arvatakse, et enamik juhtumeid juhtub juhuslikult, ilma konkreetse põhjuseta (juhuslikult).

Kromosomaalsed (tsütogeneetilised) uuringud on näidanud, et Ewingi sarkoomirakke iseloomustab sageli ebanormaalne muutus nende geneetilises koosseisus, mida nimetatakse vastastikuseks translokatsiooniks. Vastastikune ümberasustamine tähendab, et kahe eraldi kromosoomi tükid lagunevad ja "vahetavad kohti". Kromosoomid, mis esinevad inimrakkude tuumas, kannavad iga inimese geneetilist teavet. Inimese kromosoomide paarid on nummerdatud 1 kuni 22 ja täiendav 23. sugukromosoomide paar sisaldab isastel ühte X ja ühte Y ning naistel kahte X kromosoomi. Igal kromosoomil on lühike käsi, tähisega "p", ja pikk käsi, mis tähistab "q". Kromosoomid jagunevad edasi paljudeks nummerdatud ribadeks.

Ewingi sarkoomis on kromosoomipiirkonnad 11. ja 22. kromosoomi (11q24-22q12) pikad käed (q). Need tükid on lahti rebitud ja vahetatud. Enamasti põhjustab see kahe geeni, tavaliselt EWS ja FLI geeni ebanormaalset sulandumist. Geenid toodavad (kodeerivad) tavaliselt valke, millel on kehas mitu funktsiooni. EWS ja FLI geenide ebanormaalne sulandumine annab tulemuseks "fusioon" geeni, mis toodab ebanormaalset valguprodukti. Teadlased usuvad, et see ebanormaalne valk võib aidata või mõjutada Ewingi sarkoomi arengut, ehkki selle valgu täpset funktsiooni või mõju ei ole praegu täielikult teada..

Samuti pole teada põhjus, miks kromosoomide translokatsioon toimub 11. ja 22. kromosoomi vahel. Mõne hinnangu kohaselt on Ewingi kasvaja perekonnas enam kui 85 protsendil kasvajatest see translokatsioon. Harvem võib EWS-geen ühineda muu geeniga kui FLI-geen; need on sageli FLI1-ga samast perekonnast pärit geenid, enamasti ERG-geeniga.

Väga harvadel juhtudel võib Ewingi sarkoom areneda teise pahaloomulise neoplasmana, mis tähendab, et haigus areneb teise vähivormi varasema ravi hilise komplikatsioonina.

Mõjutatud populatsioonid

Ewingi sarkoom mõjutab mehi sagedamini kui naisi. See haigus võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid kõige sagedamini esineb neid 10-20-aastastel inimestel. Aastane esinemissagedus on 2,93 last 1 000 000 inimese kohta. Aastas diagnoositakse umbes 200–250 lapsel ja noorukil Ewingi perekonna kasvaja. Kaks kolmandikku elab kaua (üle viie aasta). Kasvaja on tavalisem kaukaaslastel ja äärmiselt haruldane afroameeriklastel ja aasialastel.

Uuringud on näidanud, et ekstraosse (ekstraosse) Ewingi sarkoomi (ECS) ja luu Ewingi sarkoomi vahel on selgeid erinevusi. ECS-i esineb sagedamini üle 35-aastastel või alla 5-aastastel inimestel, kelle keskmine vanus on kõrgem kui luu saanud inimestel Ewingi sarkoom.

Seotud häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased Ewingi sarkoomi sümptomitega. Võrdlused võivad diferentsiaaldiagnoosimisel olla kasulikud:

  • Osteosarkoom on luu kahjustav kasvaja. See on kõige levinum luuvähk. Ligikaudu 60 protsenti juhtudest esineb lastel ja noorukitel teisel elukümnendil. Osteosarkoomid mõjutavad mehi kaks korda sagedamini kui naisi. Kõige sagedamini mõjutavad luud - käte ja jalgade pikad luud. Sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt haiguse asukohast ja ulatusest. Mõjutatud piirkonnas võib ilmneda valu, turse, hellus ja lõpuks tükkide moodustumine. Levinud sümptomiteks võivad olla palavik, kehakaalu langus, aneemia ja energiapuudus. Osteosarkoomid võivad ümbritsevat luu nõrgendada, mille tagajärjeks on luumurrud. Osteosarkoomid võivad levida (metastaasid) teistesse kehapiirkondadesse. Osteosarkoomi täpne põhjus pole teada.
  • Ewingi sarkoomist tuleks eristada ka täiendavaid kasvajaid, sealhulgas:
    • kondrosarkoomid;
    • osteokondroomid;
    • medulloblastoomid;
    • neuroblastoom;
    • rabdomüosarkoom;
    • luu lümfoomid.
  • Osteomüeliit on luuinfektsioon, mida tavaliselt põhjustavad bakterid. Osteomüeliit võib olla äge või krooniline. Häire tuleneb tavaliselt ühe kehaosa infektsioonist, mis transporditakse vereringe kaudu kaugel asuvas luus. Laste ja noorukite seas on kõige sagedamini mõjutatud jalgade ja käte pikad luud. Täiskasvanutel mõjutab osteomüeliit kõige sagedamini selgroolülisid ja / või puusa. Esialgu võib esineda mitu päeva palavikku ja üldist halva tervise tunnet (halb enesetunne). Osteomüeliidiga võivad kaasneda palavik, sügav, lokaalne luuvalu, külmavärinad, higistamine, turse ja läheduses olevate liigeste valulik või piiratud liikumine. Mõjutatud luu lähedal olev nahk võib olla punane (erüteem), võib esineda mäda, ümbritseva koe hävimine (nekroos) ja luukahjustus või deformatsioon.
  • Eosinofiilne granuloom on Langerhansi raku histiotsütoosina tuntud haruldaste häirete spektri alamhulk. GCR-i iseloomustab teatud tüüpi leukotsüütide (histiotsüütide) ületootmine (proliferatsioon) ja akumuleerumine keha erinevates kudedes ja organites. Nende hulka võivad kuuluda teatud immuunvastustes osalevad teatud eristavad granulotsüüdid (Langerhansi rakud), aga ka teised leukotsüüdid (nt monotsüüdid, eosinofiilid). Enamikul HCL-iga inimestel tekivad üksikud või mitmed luukahjustused (eosinofiilsed granuloomid), mis on põhjustatud Langerhansi rakkude ja eosinofiilide ebanormaalsest kuhjumisest. Mõnel juhul ei pruugi nende kahjustustega kaasneda mingeid sümptomeid. Kuid enamasti on kahjustused seotud luuvalu ja külgnevate kudede tursega. Paljudel juhtudel võib esineda ka luu kaltsiumi kadu (osteolüüs). Kõige sagedamini mõjutatakse käte ja jalgade kolju, selgroogu ning pikki luid. Samuti võivad tekkida sekundaarsed komplikatsioonid, sealhulgas spontaansed pikkade luumurdude või selgroolülide kollaps ja seljaaju kokkusurumine.

Diagnostika

Ewingi perekonna kasvaja diagnoos põhineb hoolikal kliinilisel hindamisel, iseloomulike sümptomite ja füüsiliste leidude kindlakstegemisel, patsiendi üksikasjalikul anamneesis ja erinevatel spetsiaalsetel testidel. Selline testimine hõlmab kasvajarakkude ja haigete kudede mikroskoopilist hindamist (histopatoloogia) ja molekulaarset analüüsi EWS-FLI1 translokatsiooni otsimisel.

- kliinilised testid ja uuringud.

Esialgu võib teha röntgenpildi, eriti kui on olemas käegakatsutav mass. Röntgenkiirte abil tehakse kasvajast või kahjustusest pilte. Spetsiaalsemaid pildistamismeetodeid saab kasutada kasvaja (näiteks pehmete kudede või luuüdi) suuruse, asukoha ja leviku hindamiseks, et teha kindlaks, kas kasvaja on levinud (metastaseerunud) teistesse kehapiirkondadesse (näiteks kopsudesse ja muudesse luudesse) ning teenida tulevaste kirurgiliste protseduuride abivahendina. Sellised pildistamistehnikad võivad hõlmata kompuutertomograafiat (CT), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja luu skaneerimist. Luuüdi biopsia võib näidata, kas kasvaja on levinud luuüdisse.

Ewingi sarkoomi saab diagnoosida kahjustatud koe kirurgilise eemaldamise (biopsia) ja mikroskoopilise uurimisega. Spetsiaalset pinnavalku, mida nimetatakse CD99-ks, leidub enamikus Ewingi kasvajate perekonna kasvajates. Selle valgu olemasolu tuvastamine võib aidata diagnoosida Ewingi sarkoomi.

Teine test, mida Ewingi sarkoomi diagnoosimiseks kasutatakse, on polümeraasi ahelreaktsioon (PCR). PCR on laboritehnika, mida on kirjeldatud kui “koopiate tegemist”. See võimaldab teadlastel DNA järjestusi suurendada ja korduvalt kopeerida. Selle tulemusena saavad nad DNA-d põhjalikult analüüsida ja hõlpsamini tuvastada geene ja geneetilisi muutusi, nagu näiteks vastastikune translokatsioon, mis iseloomustab Ewingi sarkoomi. See test on saadaval uuringute alusel..

Standardravi

Ewingi sarkoomiga patsientide ravijuhtimine võib vajada kooskõlastatud jõupingutusi meditsiinitöötajate rühmalt, nagu arstid, kes on spetsialiseerunud laste vähi diagnoosimisele ja ravile (laste onkoloogid), täiskasvanute onkoloogid, vähi raviks kasutatava kiirguse kasutamise spetsialistid (kiirgusonkoloogid), kirurgid (ortopeedid). ), vähiõed ja muud spetsialistid (sõltuvalt primaarse kasvaja asukohast).

Spetsiifilised terapeutilised protseduurid ja sekkumised võivad varieeruda sõltuvalt paljudest teguritest, nagu primaarse kasvaja asukoht, primaarse tuumori aste (staadium) ja pahaloomulisuse aste; Kas kasvaja on levinud lümfisõlmedesse või kaugematesse kohtadesse isiku vanus ja üldine tervislik seisund; ja / või muid elemente. Teatud sekkumiste kasutamise kohta peaksid otsustama arstid ja teised tervishoiurühma meeskonna liikmed, hoolikalt patsiendiga konsulteerides, lähtudes nende konkreetsest juhtumist; võimalike eeliste ja riskide hoolikas arutelu; patsiendi eelistused; ja muud asjakohased tegurid.

Ewingi sarkoomiga inimestel ja nende peredel soovitatakse pärast diagnoosi ja enne ravi nõu küsida, kuna diagnoos võib põhjustada ärevust, stressi ja äärmuslikku psühholoogilist stressi. Sarkoomi ohvritele ja nende peredele soovitatakse psühholoogilist tuge ja nõustamist nii professionaalsel tasemel kui ka tugigruppides.

Ewingi kasvaja perekonna kasvajaga isikuid ravitakse mitme vähivastase ravimiga (keemiaravi) koos kirurgiliste protseduuride ja / või kiiritusraviga. Primaarse kasvaja raviks kasutatakse pahaloomulise kasvaja ja haige koe kirurgilist eemaldamist või kiiritust. Keemiaravi tapab vähirakud esmases kohas, samuti varjatud vähirakud, mis võivad levida teistesse kehapiirkondadesse. Tavaliselt tehakse kõigepealt süsteemset keemiaravi, millele järgneb operatsioon või kiiritus. Operatsioon või kiiritusravi ilma abistava keemiaravita oli palju vähem efektiivne kui kombineeritud ravi. Kiirgust kasutatakse sageli mittetoimivate kasvajate raviks ja mõnikord ka metastaatiliste haiguste korral.

Arstid kasutavad mitut keemiaravi, kuna erinevad ravimid toimivad kasvajarakkude hävitamisel ja / või nende paljunemise takistamisel erinevalt. Keemiaravi ravimid, mida tavaliselt kasutatakse Ewingi sarkoomiga patsientide raviks, hõlmavad doksorubitsiini, vinkristiini, tsüklofosfamiidi, daktinomütsiini, ifosfamiidi ja etoposiidi.

Prognoos

Ameerika vähiliidu andmetel on lokaliseeritud Ewingi sarkoomi üldine viieaastane elulemus 70%. Metastaatilise haigusega patsientidel on viie aasta elulemus 15-30%.

Ewingi sarkoom: luukahjustuse sümptomid ja prognoos

Viimastel aastatel on mitmesuguse lokaliseerimisega pahaloomuliste kasvajate esinemissagedus pidevalt suurenenud. Praegu on selliste kasvajate varajane diagnoosimine meditsiinis äärmiselt pakiline probleem. Selles artiklis räägime ühest kõige agressiivsematest kasvajatest, kus luukude on kahjustatud - Ewingi sarkoomist. Kõige sagedamini seisavad selle haigusega silmitsi lapsed ja noorukid. Kuid mõnikord saab seda diagnoosida ka täiskasvanueas. Kuidas Ewingi sarkoom õigeaegselt ära tunda ja kuidas aidata haiget inimest?

Ewingi sarkoomi põhjused

Ewingi sarkoom on luukoe pahaloomuline kasvaja, mida iseloomustab kiire kasv ja varajane metastaas. Kliinilisest vaatepunktist ilmneb see patoloogia kahjustatud piirkonna valu, pehmete kudede kohalike põletikuliste tunnuste ja nii edasi. Selle haiguse ravi tuleb alustada nii vara kui võimalik. Terviklik ravi on kohustuslik, sealhulgas kirurgia, kiiritusravi ja keemiaravi.

Nagu me juba ütlesime, puutuvad lapsed ja noorukid kõige sagedamini kokku Ewingi sarkoomiga. Kõige rohkem juhtumeid avastatakse vanusevahemikus kümme kuni viisteist aastat. Kolmekümne aasta pärast, nagu ka alla viieaastastel lastel, sellist kasvajat praktiliselt ei esine. On märkimisväärne, et poistel on seda haigust sagedamini kui tüdrukutel..

Kõigist luukoest pärit pahaloomulistest kasvajatest moodustab Ewingi sarkoom 10–15%. Huvitav on see, et mõnel harval juhul lokaliseerub esmane patoloogiline fookus mitte luus, vaid pehmetes kudedes. Sellisel juhul on kindlaks tehtud selle patoloogia ekstraosse vorm. Teine neoplasm Ewingi sarkoomide perekonnast on perifeerne primitiivne neuroektodermaalne kasvaja.

Õigeaegse diagnoosi ja varajase ravi alustamise korral on selle haiguse elulemus umbes 70%. Prognoos halveneb kasvaja metastaaside korral märkimisväärselt. Kuid ka sel juhul võib kompleksne ravi märkimisväärselt suurendada taastumisvõimalusi..

2016. aastal avaldati Minski vabariikliku laste onkoloogia, hematoloogia ja immunoloogia teadusliku ja praktilise keskuse teadlaste töö tulemused. Uuringu eesmärk oli analüüsida Valgevene Vabariigis Ewingi sarkoomiga lastega ravimise pikaajalisi tulemusi. Analüüs hõlmas 161 Ewingi sarkoomide perekonna kasvajatega patsienti. Selle tulemusena leiti, et kogu patsientide rühma puhul oli 15-aastane üldine elulemus 60,1%, lokaliseeritud ja metastaatilise vormiga - vastavalt 70,1% ja 21,9%..

Praegu pole üksmeelt selles osas, miks Ewingi sarkoom tekib. Enamik teadlasi kaldub päriliku eelsoodumuse olulisele rollile. Ligikaudu 40% -l patsientidest on võimalik tuvastada seost varasema traumaga. Eeldavaks teguriks peetakse ka mitmesuguseid luustiku kõrvalekaldeid.

See haigus mõjutab kõige sagedamini pikki luid. Lisaks paiknevad patoloogilised fookused sageli vaagna luudes, abaluudes ja selgroolülides. Valdaval juhul leitakse selle haiguse korral metastaasid kopsudes. Esinemissageduse poolest teisel kohal on metastaasid luuüdis ja luukoes. Pika patoloogilise protsessi käigus on peaaegu kõigil patsientidel kesknärvisüsteemi metastaasid. Huvitaval kombel on diagnoosimise ajal metastaasid juba peaaegu pooltel haigetel inimestel..

Ewingi sarkoomi kliiniline pilt

Ewingi sarkoomi varaseim sümptom on kahjustatud piirkonna tugev valu. Esialgsel etapil on valusündroomil nõrk või mõõdukas iseloom, perioodiliselt see nõrgeneb, siis intensiivistub uuesti. On märkimisväärne, et seda haigust iseloomustab suurenenud valu öösel..

Järk-järgult muutub valu sündroom üha intensiivsemaks. Haige inimene ei saa oma tavapärast eluviisi järgida. Palpatsioonil määratakse ka väljendunud valulikkus. Kliinilist pilti täiendavad kahjustatud piirkonna tursed ja punetus, kehatemperatuuri lokaalne tõus. Sageli, sõna otseses mõttes paar kuud pärast esimese sümptomatoloogia ilmnemist, saavutab kasvaja sellise suuruse, et seda on tunda pehmete kudede kaudu.

Üldine joobeseisundi sündroom esineb ka tõrgeteta. See hõlmab kiiret väsimust ja suurenenud nõrkust, vähenenud söögiisu ja kehakaalu järkjärgulist langust, kehatemperatuuri tõusu subfebriili või palavikuni. Lisaks määratakse piirkondlike lümfisõlmede valulikkus ja suurenemine.

Selle haiguse diagnoosimine ja ravi

Ewingi sarkoomi on kaasuvate kliiniliste ilmingute põhjal üsna raske kahtlustada. Esmane diagnostiline meetod on röntgenuuring. Juhul, kui röntgenkiirte andmetel avastati pahaloomulise protsessi tunnused, tuleks patsient suunata onkoloogi konsultatsioonile. Kõige täpsema teabe saab magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia abil. Diagnoosi lõplik kinnitamine viiakse läbi biopsia ja järgneva saadud materjali histoloogilise uurimisega.

Sellise haiguse korral on ette nähtud kompleksne ravi. Tulenevalt asjaolust, et see neoplasm on altid varajasele metastaasile, on sageli vaja mõjutada mitte ainult esmast patoloogilist fookust, vaid ka kogu keha. Keemiaravi kasutatakse operatsioonieelsel ja -järgsel perioodil. Lisaks näidatakse suurtes annustes kiiritusravi. Kirurgiline sekkumine on kohustuslik ravimeetod. Sõltuvalt kasvaja asukohast viiakse läbi selle täielik või osaline eemaldamine.

Artiklid Umbes Leukeemia