Kopsude sarkoidoos

Sarkoidoos on haruldane haigus, mida iseloomustavad põletikulised muutused, mis võivad esineda praktiliselt igas kehaorganis. Kui hingamissüsteem on kahjustatud, on diagnoosiks "kopsude sarkoidoos".

Mis põhjustab haigust?

Sarkoidoosi korral on kopsudes põletikuliste rakkude kogunemine. Neid "tükke" nimetatakse granuloomideks ja need võivad mõjutada inimese hingamissüsteemi tööd..

Sageli paranevad granuloomid ise ja kaovad ise. Pikaajalise põletiku korral võib aga kopsukude armida ja põhjustada fibroosi. Sellised muutused halvendavad tõsiselt patsiendi elukvaliteeti ja võivad piirata kopsu süsteemi toimimist..

Haiguse põhjused pole kindlaks tehtud. Haiguse päritolu kohta on mitu teooriat, mida ei saa endiselt kinnitada. Teaduslikud uuringud on veel pooleli.

Kopsude sarkoidoos: sümptomid

Enamikul sarkoidoosiga inimestel pole haiguse kliinilisi ilminguid ja nad ilmselt ei tea, et nad on haiged. Õige diagnoos pannakse sellistes olukordades paika juhuslikult, näiteks plaanilise fluorograafia läbimisel. Oluline on läbida plaanilised uuringud õigeaegselt ja pöörduda ebaselgete sümptomite korral arsti poole.

Mõnikord võib haige inimene tunda õhupuudust või õhupuudust, samuti kopsude "jäikust". Kopsu sarkoidoosi sümptomiteks on:

• Kuiv, piinav köha, mis ei kao pikka aega.
• Valu tunne rinnus.
• Hingeldus, mis pingutusega süveneb.

Nimetatud sümptomid on spetsiifilised ja viitavad hingamissüsteemi kahjustusele. Samal ajal on mittespetsiifilisi märke, mis kaasnevad muud tüüpi sarkoidoosiga:

• Väsimus ja nõrkus.
• Kehatemperatuuri tõus, enamasti mitte kõrgem kui 38 ° С.
• Öine higistamine.
• Lümfisõlmede turse.
• Kaalulangus muutumatu dieedi korral.
• Põletus ja valulikkus silmades, nägemise nõrgenemine ja ülitundlikkus päikesevalguse suhtes.
• Liigeste ja luude valu.
• Nahalööbed, naha värvimuutus.

Sageli võib selliseid kliinilisi ilminguid kergesti segi ajada paljude teiste haigustega ja seetõttu on arstiga konsulteerides oluline kõik võimalikud terviseprobleemid üksikasjalikult välja tuua..

Kopsu sarkoidoosi diagnoosimine

Pärast patsiendi küsitlemist ja uurimist vajab arst uuringu käigus täiendavaid andmeid:

• Rindkere röntgen. Röntgenikiirgus võib anda teavet kopsude, bronhide ja mediastiinumi (kopse eraldava ala) suuruse, kuju ja asukoha kohta. Samuti on märgatavad suurenenud lümfisooned..
• Kompuutertomograafia (CT). Diagnostiline meetod on röntgen- ja arvutitehnoloogia "segu". Ekraan kuvab uuritava kehapiirkonna kihi haaval pildi, võimaldades seeläbi inimese elundite ja süsteemide kahjustuse määra täpsemalt määrata. CT-d saab kasutada ka sarkoidoosiga patsiendi seisundi hindamiseks ravi ajal..
• Funktsionaalsed testid. Sageli tehakse spiromeetriat, mille käigus patsient peab hingama spetsiaalsesse torusse. Saadud tulemuste põhjal on võimalik hinnata hingamisfunktsiooni ja kopsukahjustuse astet..
• Vereanalüüsid. Üldised ja spetsiifilised testid, näiteks ACE test, võimaldavad teil hinnata põletikulise protsessi aktiivsuse astet.
• Bronhoskoopia. Pikk õhuke toru sisestatakse patsiendi nina kaudu ja jõuab bronhidesse, uurides inimese hingamisteede seisundit. Sel juhul saab teha biopsia..
• Kopsu biopsia on koeproovi uurimine mikroskoobi all. Kas sarkoidoosi olemasolu määramiseks on kõige täpsem meetod.

Kuidas ravitakse kopsu sarkoidoosi??

Sageli ei ravita kopsude sarkoidoosi, olenevalt haiguste raskusastmest ja olemasolust. Patsienti jälgitakse, uuritakse haiguse dünaamikat ja ainult aja jooksul otsustatakse küsimus ravimravi vajalikkusest.

Üks levinumaid ravimeetodeid on hormoonravi, mis võib põletikku vähendada. Kuid sellise agressiivse ravi kõrvaltoimed võivad mõjutada ka patsiendi elatustaset..

Äärmuslikel juhtudel võib vaja minna hapnikravi ja isegi kopsu siirdamist.

Võtmepunktid

• Kopsude sarkoidoosi esindab põletik. Kõige sagedamini mõjutab see haigus kopse ja lümfisooni, kuid protsessi võib kaasata peaaegu iga organ..
• Kopsuhaigusega on immuunpõletike rakkude - granuloomide - kogunemine.
• Kopsude sarkoidoosi põhjus pole teada.
• Kõige tavalisemad kopsukahjustuse tunnused on õhupuudus, kuiv köha ja valu rinnus..
• Ravi on esialgu sümptomaatiline, kuid positiivse dünaamika puudumisel soovitatakse sageli steroidravi.

Sarkoidoosi põhjused - seotud sümptomid ja ravi

Sarkoidoos (Besnier-Boquet-Schaumanni tõbi) on granulomatoosne haigus, mille korral moodustuvad granuloomid - väikesed papulad kudedes ja elundites, mis ei sure. See on süsteemne haigus, mis võib mõjutada peaaegu kõiki elundeid. Sarkoidoos mõjutab tavaliselt rohkem kui ühte elundit, kõige sagedamini mõjutavad kopse ja lümfisõlmi.

Sarkoidoosi diagnoositakse tavaliselt kahekümne kuni neljakümne aasta vanustel inimestel. Enamasti on sarkoidoosil hea prognoos. 85% juhtudest taandub haigus spontaanselt kahe aasta jooksul. Kuid ka sarkoidoos võib areneda ja põhjustada tõsiseid tüsistusi..

Kui sarkoidoos mõjutab kopse, võib tekkida hingamispuudulikkus, südame osalus võib seda elundit kahjustada ja rasketel juhtudel kaasneb ka närvisüsteem.

Haiguse etioloogia pole teada, sellega seoses kasutatakse sümptomaatilist ravi immunosupressiivsete ravimitega, mis reeglina viib muutuste tagasipöördumiseni, kuid millel on märkimisväärsed kõrvaltoimed immuunsüsteemi nõrgenemise näol..

Sarkoidoos põhjustab

Sarkoidoosi iseloomulik tunnus on lümfotsüütide ja makrofaagide akumuleerumine, see tähendab immuunsüsteemi rakud, mis muutuvad epiteelirakkudeks ja moodustavad granuloomid. Need sarkoidoosi infiltraadid esinevad peamiselt lümfisõlmedes ja kudedes, millel on suhteliselt tihe lümfivaskularisatsioon..

Enamikul juhtudel piirab keha lõpuks selle protsessi arengut ja 80% -l juhtudest toimub haiguse remissioon kahe aasta jooksul. Kuid mõnel juhul toimub kontrollimatu areng ja selle tagajärjel kudede fibroos. See protsess mõjutab umbes 20% sarkoidoosiga patsientidest, seejärel iseloomustab seda haigust krooniline ja progresseeruv protsess.

Sarkoidoosi põhjus pole teada. Haiguse mehhanismi kirjeldamiseks on palju alternatiivseid hüpoteese ja teooriaid. Lubatud on ka mitmesuguste mehhanismide olemasolu selle esilekutsumiseks..

Üldiselt peetakse sarkoidoosi immuunsüsteemi talitlushäireks teadmata väliste tegurite tõttu. Käimasolevad uuringud selle teguri ja düsfunktsiooni mehhanismi kindlakstegemiseks peaksid viima tõhusa ravimi loomiseni, mis toimib põhjusel ilma kõrvaltoimeteta..

Üks populaarseimaid hüpoteese on määrata bakteri Propionibacterium acnes sekreteeritava faktori roll, mida leidub 70% -l patsientidest bronhoalveolaarses pesus. Kliiniliste uuringute tulemused ei ole üheselt mõistetavad ega võimalda üheselt järeldada selle sõltuvuse põhjuslikku olemust..

Samuti kahtlustatakse teisi antigeene, sealhulgas muteeritud Mycobacterium tuberculosis. Teooriat nakkusfaktori olulisest rollist sarkoidoosi tekkes toetab asjaolu, et esineb ka haiguse siirdamise juhtumeid koos siirdatud elundiga..

Samuti on naistel olnud oluline seos kilpnäärmehaiguste ja sarkoidoosi esinemise vahel. Võib-olla on see tingitud teatud geneetilisest eelsoodumusest autoimmuunhaiguste tekkeks. Seda seost märgati ka meestel, kuid vähem selgelt. Sarkoidoosi esineb sagedamini inimestel, kes on põdenud muid immuunsüsteemi haigusi, näiteks tsöliaakiat..

Tõenäoliselt mängivad haiguse arengus olulist rolli geneetilised tegurid - kõigil välise teguriga kokku puutunud isikutel ei teki seda haigust. Praegu jätkatakse intensiivset tööd geenide otsimisel, mis vastutavad haiguse arengukalduvuse eest. On arvamusi, et geneetilisel teguril on väike roll ja perekonna eelsoodumus haigusele on seotud sarnaste keskkonnatingimustega.

Pärast 2001. aasta 11. septembri Maailma Kaubanduskeskuse torni varisemist tolmu sisse hinganud isikute seas on teatatud suurest osast raske kopsu sarkoidoosi juhtudest. See näitab, et muud keskkonnategurid kui mikroorganismid, eriti mürgiseid ühendeid sisaldav tolm, võivad põhjustada haiguse arengut..

Mitte alati kahjulikud ained ei aita kaasa haiguse arengule. Huvitaval kombel esineb kopsu sarkoidoosi sagedamini mittesuitsetajatel kui tubakasuitsetajatel..

Sarkoidoos - süsteemsed sümptomid

Sümptomid, haiguse areng, selle tüsistused ja prognoos sõltuvad ennekõike põletiku läbinud organitest ja progresseeruvast fibroosi protsessist.

Kergemas vormis ei pruugi haigus mingeid sümptomeid näidata. ⅓ juhtudel võib täheldada süsteemseid sümptomeid: väsimus, nõrkus, isutus, kehakaalu langus, palavik (reeglina on see väike tõus, kuid on võimalik tugev palavik kuni 40 ° C).

Sarkoidoosi süsteemsed sümptomid hõlmavad ka hormonaalseid muutusi. Mõnel patsiendil tekib hüperprolaktineemia, mis põhjustab naistel piima sekretsiooni ja seksuaaltsükli rikkumist või puudumist.

Meestel võib see põhjustada libiido langust, impotentsust, viljatust ja günekomastiat (rindade suurenemist). Kui protsess mõjutab hüpofüüsi, võivad tekkida selle düsfunktsiooniga seotud häired (vt allpool neurosarkoidoosi).

Sarkoidoosi arenguga suureneb D-vitamiini sekretsioon ja D-vitamiini hüpervitaminoosi sümptomid. Nende sümptomite hulka kuuluvad väsimus, jõu puudumine, ärrituvus, närvilisus, metalliline maitse suus, taju ja mälu halvenemine..

Sarkoidoos - mõju elunditele

Sõltuvalt sellest, milline organ on sarkoidoosiga seotud, ilmnevad mitmed mittespetsiifilised sümptomid, mida saab segi ajada selle organi haigustega..

Sarkoidoos mõjutab kõige sagedamini kopse, kuni 90% -l patsientidest on röntgenpildil muutused kopsudes. Mõnel patsiendil on õhupuudus, köha ja valu rinnus. Kuid pooltel juhtudel ei esine häirivaid sümptomeid..

Teine kõige sagedamini kahjustatud elund, mis mõjutab 60% patsientidest, on maks. Samal ajal ei põhjusta tema kaotus tõsiseid tagajärgi tervisele ja ilmseid väliseid sümptomeid. Bilirubiini tase tõuseb harva selgelt, seetõttu on kollatõbi haruldane. Mõnel patsiendil on väljendunud maksa suurenemine, mis võib olla selle ainus sümptom..

Sarkoidoos ründab 20-25% patsientidest integumentaarseid kudesid ja nahka. Nahal täheldatakse sageli niinimetatud sõlme erüteemi - sarkoidoosil on kõige iseloomulikum nahamuutus suured ja valulikud, punetavad koosseisud, reeglina sääre näol, põlvede all. Teine levinud sarkoidoosi muutus on luupus (lupus pernio), mis on tugev turse, mis tekib näol, peamiselt ninal, huultel, põskedel ja kõrvadel..

20-30% patsientidest mõjutab sarkoidoos südant. Reeglina ei põhjusta see ilmseid sümptomeid, kuid mõnel patsiendil võivad ilmneda südame rütmi- ja juhtimishäired ning südamepuudulikkuse sümptomid. Patsiendil on südamepekslemine, õhupuudus, füüsilise koormuse talumatus, valu rinnus ja muud südamenähud. Sarkoidoos võib põhjustada isegi südame äkksurma.

Kui sarkoidoos mõjutab lümfisõlmi, tekib lümfadenopaatia - see tähendab lümfisõlmede turse. Valdaval enamikul patsientidest, kuni 90% -l, suureneb rindkere sees olevad lümfisõlmed. Sageli suureneb ka selgroolülid, kubemes ja kaenlaalused ning need ei muutu valulikuks ja jäävad liikuvaks.

Mõnikord tekib silma sarkoidoos. Sellises olukorras võib tekkida koroidipõletik, sidepõletik või pisaranäärmete põletik. Tähelepanu tuleks pöörata igasugusele silmapõletikule, mis ei allu antibiootikumiravile. See võib põhjustada võrkkesta põletikku, nägemisteravuse kadu ja isegi pimedaksjäämist..

Sarkoidoos võib rünnata närvisüsteemi elemente. Kui muutused mõjutavad kesknärvisüsteemi, siis räägitakse neurosarkoidoosist. Neurosarkoidoos areneb 5-10% -l kroonilise sarkoidoosiga inimestest. Kõige tavalisemad neurosarkoidoosiga seotud neuroloogilised häired on näo- ja käelihaste nõrkus ning nägemishäired. Mõnikord on tegemist topeltnägemisega, pearinglusega, näo tundlikkuse vähenemisega, kuulmislangusega, neelamisprobleemidega, keele nõrgenemisega.

Harvadel juhtudel mõjutab hüpofüüsi, siis neuroloogilisi sümptomeid ei pruugi täheldada, kuid võivad ilmneda hormonaalsete häirete sümptomid, nagu hüpotüreoidism, diabeet, neerupealise koore hüpofunktsioon ja muud hüpofüüsi tööga seotud probleemid. Selle põhjal tekivad mõnedel patsientidel vaimuhaigused, peamiselt psühhoosid ja depressioon..

Muud sarkoidoosi sümptomid

Sarkoidoos ründab sageli liigeseid ja lihaseid. Liigesevalu tekib kõige sagedamini jäsemete liigestes, eriti põlveliigeses ja küünarnukkides. Ilmnevad lihasvalud. Neid sümptomeid täheldatakse 40% -l patsientidest..

Sarkoidoos võib rünnata peanahka, põhjustades ebaloomulikku juuste väljalangemist. kohtades, kus juuste väljalangemine toimub tavaliselt viimasena.

Mõnel patsiendil suureneb süljenäärmed koos nende valulikkusega. Parotiidse tursega kaasneb sageli näonärvi halvatus, koroidpõletik ja palavik - neid sümptomeid koos nimetatakse Heerfordti sündroomiks..

Sarkoidoosi areng ja ravi

Sarkoidoos võib olla äge, sümptomite äkilise ilmnemisega või krooniline, kui muutused on toimunud paljude aastate jooksul.

Sarkoidoosi avastamise ja kinnitamise prognoos sõltub haiguse sümptomite olemusest. Kui haigus algab ägedas vormis koos naha muutustega, kaob see tavaliselt mõne aja pärast spontaanselt. Kui sellel on krooniline vorm, siis on prognoos halvem, haigus vajab jälgimist ja ravi.

Seda haigust iseloomustab valge rassi inimestel kergem kulg, võrreldes teistega. Jaapanis on südamehaigused väga levinud ja mustanahalised muutuvad sageli krooniliseks ja progresseeruvaks..

Sarkoidoos võib põhjustada mitmeid muid komplikatsioone, sõltuvalt kaasatud organist. Koroidi krooniline põletik viib iirise ja läätse vahel sageli adhesioonideni, mis võib viia glaukoomi, katarakti ja pimeduseni.

Ligikaudu 10% -l patsientidest tekib krooniline hüperkaltseemia (kaltsiumi suurenenud kontsentratsioon veres), 20-30% -l - hüperkaltseuria (kaltsiumi liigne eritumine uriiniga). Selle tagajärjeks võib olla neerude lupjumine, neerukivid ja selle tagajärjel neerupuudulikkus..

Enamikul juhtudel, kui paljudel siseorganitel pole kahjustusi, toimub muutuste spontaanne remissioon kahe aasta jooksul alates nende ilmumise hetkest. Vaatlus peaks kestma vähemalt kaks aastat, see koosneb perioodilisest rindkere röntgenpildist ja spiromeetriast (iga 3-6 kuu tagant). Samuti viiakse läbi teiste elundite uuringud nende kahjustuste avastamise või murettekitavate sümptomite ilmnemise korral.

Mõnel patsiendil muutub sarkoidoos krooniliseks ja progresseeruvaks, mis vajab ravi. Sarkoidoosi ravi on sümptomaatiline, mitte põhjuslik, sest haiguse etioloogia pole teada. Kõige sagedamini kasutatakse keskmise annusega kortikosteroide. Kui elundites on muutusi, lisatakse tsütostaatilisi ravimeid, eriti neurosarkoidoosi või südamekahjustuse korral.

Kui tegemist on remissiooni staadiumiga, see tähendab haiguse kadumisega pärast kortikosteroididega ravi alustamist, tuleb patsienti uurida iga 2-3 kuu tagant, et jälgida sellele haigusele vastuvõtlike elundite seisundit..

Raskete kopsu- või südamekahjustuste korral, kui tegemist on hingamispuudulikkuse või südamepuudulikkusega, mis on eluohtlik, võib patsiendi ainus lootus olla haige organi siirdamine.

Kopsude sarkoidoos

Kopsude sarkoidoos - põletikuliste rakkude (lümfotsüüdid ja fagotsüüdid) süsteemne ja healoomuline kogunemine koos teadmata põhjusega granuloomide (sõlmede) moodustumisega.

Põhimõtteliselt on vanuserühm 20 - 45 aastat vana, enamik neist on naised. Selle häire sagedus ja ulatus on 40 diagnoositud juhtu 100 000 kohta (EL andmetel). Madalaim levimus on Ida-Aasias, välja arvatud India, kus selle häirega patsientide osakaal on 65 100 000 inimese kohta. Lapsepõlves ja eakatel on vähem levinud.

Kõige tavalisemad patogeensed granuloomid on teatud etniliste rühmade, näiteks afroameeriklaste, iirlaste, sakslaste, aasialaste ja Puerto Rico elanike kopsudes. Venemaal on levimise sagedus 3 100 000 inimese kohta.

Mis see on?

Sarkoidoos on põletikuline haigus, mille korral võivad mõjutada paljusid elundeid ja süsteeme (eriti kopse), mida iseloomustab granuloomide moodustumine kahjustatud kudedes (see on üks haiguse diagnostilisi tunnuseid, mis tuvastatakse mikroskoopilise uuringu abil; piiratud põletikukolded erineva suurusega tiheda sõlme kujul)... Kõige sagedamini mõjutavad lümfisõlmed, kopsud, maks, põrn, harvemini nahk, luud, nägemisorgan jne..

Arengu põhjused

Kummalisel kombel pole kopsude sarkoidoosi tõelised põhjused siiani teada. Mõned teadlased usuvad, et see haigus on geneetiline, teised, et kopsu sarkoidoos tekib inimese immuunsüsteemi talitlushäire tõttu. Samuti on ettepanekuid, et kopsude sarkoidoosi tekkimise põhjus on organismi biokeemiline häire. Kuid praegu on enamik teadlasi arvamusel, et ülaltoodud tegurite kombinatsioon on kopsude sarkoidoosi arengu põhjus, kuigi mitte ükski esitatud teooria ei kinnita haiguse päritolu olemust..

Nakkushaigusi uurivad teadlased viitavad sellele, et algloomad, histoplasm, spiroheedid, seened, mükobakterid ja muud mikroorganismid on kopsu sarkoidoosi põhjustajad. Ja ka endogeensed ja eksogeensed tegurid võivad olla haiguse arengu põhjuseks. Seega on tänapäeval üldtunnustatud, et polüetioloogilise geneesi kopsude sarkoidoos on seotud biokeemiliste, morfoloogiliste, immuunhaiguste ja geneetilise aspektiga..

Haigestumist täheldatakse teatud erialade inimestel: tuletõrjujad (suurenenud toksiliste või nakkuslike mõjude tõttu), mehaanikud, meremehed, möldrid, põllumajandustöötajad, postitöötajad, keemiatööstuse ja tervishoiu töötajad. Samuti täheldatakse tubakasõltuvusega inimestel kopsude sarkoidoosi. Allergilise reaktsiooni esinemine mõnele ainele, mida keha peab immunoreaktiivsuse kahjustuse tõttu võõraks, ei välista kopsude sarkoidoosi arengut.

Tsütokiinide kaskaad vastutab sarkoidsete granuloomide moodustumise eest. Need võivad moodustuda erinevates elundites ja koosneda ka suurest hulgast T-lümfotsüütidest.

Mitu aastakümmet tagasi spekuleeriti, et kopsu sarkoidoos on nõrgestatud mükobakterite põhjustatud tuberkuloosi vorm. Kuid viimaste andmete kohaselt on kindlaks tehtud, et need on erinevad haigused..

Klassifikatsioon

Kopsude sarkoidoosi käigus saadud röntgenandmete põhjal eristatakse kolme etappi ja vastavaid vorme..

• I etapp (vastab sarkoidoosi esialgsele intratorakaalsele lümfisõlme vormile) - kahepoolne, sagedamini asümmeetriline bronhopulmonaarsete, harvemini trahheobronhiaalsete, bifurkatsiooniliste ja paratrahheaalsete lümfisõlmede suurenemine.
• II etapp (vastab sarkoidoosi mediastiinumi-pulmonaarsele vormile) - kahepoolne levik (miliaarne, fokaalne), kopsukoe infiltratsioon ja intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustused.
• III etapp (vastab sarkoidoosi kopsuvormile) - kopsukoe raske pneumoskleroos (fibroos), intratorakaalsed lümfisõlmed ei suurene. Protsessi edenedes moodustuvad suurenenud pneumosskleroosi ja emfüseemi taustal liitunud konglomeraadid..

Sarkoidoosi eristatakse kliiniliste ja radioloogiliste vormide ning lokaliseerimise järgi:

• Rinna sisesed lümfisõlmed (IHLU)
• Kopsud ja VGLU
• Lümfisõlmed
• Kopsud
• Hingamissüsteem koos teiste organite kahjustustega
• Üldistatud mitme organi kahjustusega

Kopsude sarkoidoosi ajal eristatakse aktiivset faasi (või ägenemisfaasi), stabiliseerimisfaasi ja pöördarengu faasi (regressioon, protsessi lagunemine). Pöördarengut võib iseloomustada sarkoidsete granuloomide resorptsiooni, induratsiooni ja harvemini kaltsifikatsiooniga kopsukoes ja lümfisõlmedes..

Vastavalt muutuste suurenemise määrale võib sarkoidoosi areng olla abordiline, viivitatud, progresseeruv või krooniline. Stabiliseerimise või ravijärgse kopsuarkoidoosi tagajärjed võivad olla järgmised: pneumoskleroos, difuusne või bulloosne emfüseem, kleepuv pleuriit, hilarfibroos koos hilar-lümfisõlmede lupjumisega või ilma selleta.

Sümptomid ja esimesed tunnused

Kopsude sarkoidoosi arengut iseloomustab mittespetsiifilise tüübi sümptomite ilmnemine. Nende hulka kuuluvad eelkõige:

1. Halb enesetunne;
2. Ärevus;
3. Väsimus;
4. Üldine nõrkus;
5. Kaalukaotus;
6. Söögiisu kaotus;
7. Palavik;
8. Unehäired;
9. Öine higistamine.

Haiguse intratorakaalset (lümfisüsteemi) vormi iseloomustab pooltel patsientidel sümptomite puudumine. Vahepeal tõstavad teine ​​pool esile järgmisi sümptomeid:

1. Nõrkus;
2. Valulikud aistingud rindkere piirkonnas;
3. Liigesevalu;
4. Düspnoe;
5. Vilistav hingamine;
6. Köha;
7. Temperatuuri tõus;
8. Nodoosse erüteemi (nahaaluse rasva ja naha veresoonte põletik) esinemine;
9. Löökriistad (kopsu uurimine löökpillide kujul) määravad kopsu juurte suurenemise kahepoolselt.

Mis puutub sellise sarkoidoosi vormi nagu mediastric-kopsu vorm, siis seda iseloomustavad järgmised sümptomid:

1. Köha;
2. Düspnoe;
3. Valu rinnus;
4. Auskultatsioon (kahjustatud piirkonnas iseloomulike helinähtuste kuulamine) määrab krepituse (iseloomuliku "krõmpsuva" heli), hajutatud kuiva ja märja vilistava hingamise olemasolu.
5. Haiguse ekstrapulmonaalsete ilmingute esinemine silmade, naha, lümfisõlmede, luude kahjustuse kujul (Morozovi-Yunlingi sümptomi kujul), sülje parotiidnäärmete kahjustused (Herfordi sümptomina).

Tüsistused

Selle haiguse kõige sagedasemate tagajärgede hulka kuuluvad hingamispuudulikkuse, pulmonaalse südamehaiguse, kopsuemfüseemi (kopsukoe suurenenud õhulisuse), bronho-obstruktiivse sündroomi tekkimine.

Sarkoidoosis granuloomide moodustumise tõttu täheldatakse patoloogiat nende organite osas, millel need ilmnevad (kui granuloom mõjutab kõrvalkilpnäärmeid, on organismis häiritud kaltsiumi metabolism, moodustub hüperparatüreoidism, millest patsiendid surevad). Nõrgenenud immuunsuse taustal võivad liituda muud nakkushaigused (tuberkuloos).

Diagnostika

Ilma täpse analüüsita on võimatu selgelt klassifitseerida haigust sarkoidoosiks..

On palju märke, mis muudavad selle haiguse sarnaseks tuberkuloosiga, mistõttu diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja põhjalikku diagnoosi..

1. Küsitlus - vähenenud töövõime, letargia, nõrkus, kuiv köha, ebamugavustunne rinnus, liigesevalu, ähmane nägemine, õhupuudus;
2. Auskultatsioon - raske hingamine, kuiv vilistav hingamine. Arütmia;
3. Vereanalüüs - suurenenud ESR, leukopeenia, lümfopeenia, hüperkaltseemia;
4. Röntgen ja CT - määratakse "jahvatatud klaasi", kopsu levitamise sündroomi, fibroosi, kopsukoe tihendamise sümptom;

Kasutatakse ka muid seadmeid. Koeproovide uurimiseks ja võtmiseks sisestatakse kopsudesse bronhoskoop, mis näeb välja nagu õhuke painduv toru. Teatud asjaolude tõttu võib koe analüüsimiseks rakutasandil kasutada biopsiat. Protseduur viiakse läbi anesteetikumi mõjul, seetõttu on see patsiendile praktiliselt nähtamatu. Õhuke nõel pigistab põletikulise koetüki ära edasiseks diagnoosimiseks.

Kuidas ravida kopsude sarkoidoosi

Kopsu sarkoidoosi ravi põhineb hormonaalsete ravimite, kortikosteroidide kasutamisel. Nende tegevus selle haiguse korral on järgmine:

• immuunsüsteemi perversse reaktsiooni nõrgenemine;
• uute granuloomide arengu takistamine;
• šokivastane tegevus.

Kortikosteroidide kasutamise suhtes kopsu sarkoidoosi osas pole endiselt üksmeelt:

• millal ravi alustada;
• kui kaua teraapiat võtta;
• mis peaksid olema alg- ja säilitusannused.

Enam-vähem väljakujunenud meditsiiniline arvamus kortikosteroidide määramise kohta kopsu sarkoidoosiks on see, et hormonaalseid ravimeid saab välja kirjutada, kui sarkoidoosi radiograafilised tunnused ei kao 3-6 kuu jooksul (hoolimata kliinilistest ilmingutest). Sellised ooteajad jäävad püsima, sest mõnel juhul võib haiguse taandareng (vastupidine areng) toimuda ilma meditsiiniliste ettekirjutusteta. Seetõttu on konkreetse patsiendi seisundi põhjal võimalik piirduda kliinilise uuringu (patsiendi registreerimiseks määramine) ja kopsude seisundi jälgimisega..

Enamasti algab ravi prednisooni määramisega. Järgmisena kombineeritakse sissehingatavad ja intravenoossed kortikosteroidid. Ravi on pikk - näiteks sissehingatavaid kortikosteroide võib välja kirjutada kuni 15 kuud. On olnud juhtumeid, kus sissehingatavad kortikosteroidid olid efektiivsed 1.-3. Etapil ka ilma intravenoosse kortikosteroidi manustamiseta - kadusid nii haiguse kliinilised ilmingud kui ka röntgenpildil tehtud patoloogilised muutused.

Kuna sarkoidoos mõjutab lisaks kopsudele ka teisi elundeid, tuleb meditsiinilistel kohtumistel juhinduda sellest asjaolust.

Lisaks hormonaalsetele ravimitele on ette nähtud ka muud ravimeetodid - need on:

• laia toimespektriga antibiootikumid - nakkuse tagajärjel tekkiva sekundaarse kopsupõletiku ennetamiseks ja otsese ohu korral;
• sekundaarse kopsukahjustuse viirusliku olemuse kinnitamisel sarkoidoosis - viirusevastased ravimid;
• kopsude vereringesüsteemi ülekoormuse tekkega - ravimid, mis vähendavad pulmonaalset hüpertensiooni (diureetikumid ja nii edasi);
• tugevdavad ained - esiteks vitamiinikompleksid, mis parandavad kopsukoe ainevahetust, aitavad normaliseerida sarkoidoosile iseloomulikke immunoloogilisi reaktsioone;
• hapnikravi hingamispuudulikkuse tekkeks.

Soovitatav on mitte süüa kaltsiumirikkaid toite (piim, kodujuust) ja päevitada. Need soovitused on tingitud vere kaltsiumisisalduse suurenemisest sarkoidoosis. Teatud tasemel on oht, et neerudes, kusepõies ja sapipõies moodustuvad kivimid..

Kuna kopsude sarkoidoos kombineeritakse sageli teiste siseorganite sama kahjustusega, on vajalik konsulteerimine ja seotud spetsialistide määramine.

Haiguse tüsistuste ennetamine

Haiguse tüsistuste ennetamine hõlmab kokkupuute piiramist teguritega, mis võivad põhjustada sarkoidoosi. Kõigepealt räägime keskkonnateguritest, mis võivad sissehingatava õhuga kehasse sattuda. Patsientidel soovitatakse tolmu õhu ja hallituse vältimiseks korterit regulaarselt ventileerida ja teha märgpuhastusi. Lisaks on soovitatav vältida pikaajalist päikesepõletust ja stressi, kuna need põhjustavad ainevahetusprotsesside katkemist organismis ja granuloomide kasvu intensiivistumist..

Ennetavad meetmed hõlmavad ka hüpotermia vältimist, kuna see võib kaasa aidata bakteriaalse infektsiooni lisamisele. Selle põhjuseks on kopsu ventilatsiooni halvenemine ja immuunsuse nõrgenemine üldiselt. Kui kehas on juba krooniline infektsioon, siis pärast sarkoidoosi kinnitamist on hädavajalik külastada arsti, et teada saada, kuidas nakkust kõige tõhusamalt ohjeldada..

Rahvapärased retseptid

Patsientide ülevaated näitavad nende eeliseid ainult haiguse alguses. Populaarsed on lihtsad retseptid taruvaigust, õlist, ženšennist / rodiolast. Kuidas ravida sarkoidoosi rahvapäraste ravimitega:

• Pool klaasi viina võtke 20 g taruvaiku, nõudke 2 nädalat pimedas klaaspudelis. Joo 15-20 tilka tinktuuri pool klaasi soojas vees kolm korda päevas 1 tund enne sööki.
• Võtke 1 spl enne sööki kolm korda päevas. lusikatäis päevalilleõli (rafineerimata), mis on segatud 1 spl. lusikatäis viina. Viige läbi kolm 10-päevast kursust, 5-päevaste vaheaegadega, seejärel korrake seda.
• Iga päev hommikul ja pärastlõunal jooge 20-25 tilka ženšenni või Rhodiola rosea tinktuuri 15-20 päeva.

Toitumine

Rasvane kala, piimatooted ja juustud tuleks välja jätta, mis suurendavad põletikulist protsessi ja provotseerivad neerukivide moodustumist. On vaja unustada alkohol, piirata jahutoodete, suhkru, soola kasutamist. Nõutav on dieet, kus ülekaalus on valguroad keedetud ja hautatud kujul. Kopsude sarkoidoosi eined peaksid olema sagedased väikesed toidukorrad. Menüüsse on soovitav lisada:

• kaunviljad;
• merevetikad;
• pähklid;
• kallis;
• must sõstar;
• astelpaju;
• granaadid.

Prognoos

Üldiselt on sarkoidoosi prognoos tinglikult soodne. Elundite tüsistustest või pöördumatutest muutustest tingitud surm registreeritakse ainult 3–5% -l patsientidest (neurosarkoidoosiga, ligikaudu 10–12%). Enamikul juhtudel (60–70%) on võimalik ravi ajal või spontaanselt saavutada haiguse stabiilne remissioon.

Järgmisi tingimusi peetakse halva prognoosi ja raskete tagajärgedega näitajateks:

• patsiendi Aafrika-Ameerika päritolu;
• ebasoodne ökoloogiline olukord;
• pikaajaline temperatuuri tõus (rohkem kui kuu) haiguse alguses;
• mitme organi ja süsteemi samaaegne kahjustus (üldistatud vorm);
• tagasilangus (ägedate sümptomite taastumine) pärast GCS-ravikuuri lõppu.

Sõltumata nende märkide olemasolust või puudumisest peaksid inimesed, kellel on vähemalt üks kord elus diagnoositud sarkoidoos, pöörduma arsti poole vähemalt üks kord aastas..

Sarkoidoos

Sarkoidoos või Benier-Beck-Schaumanni tõbi on süsteemne haigus, mis võib esineda mis tahes inimorganis.

Sarkoidoosi lokaliseerimine on kõige tavalisem kopsudes ja haiguse iseloomulik tunnus on erineva suurusega tihedate sõlmede, nn granuloomide moodustumine. Granuloomid võivad moodustada mitte ainult kopse, vaid ka lümfisõlmi, maksa, põrna ja aju.

Miks ilmub sarkoidoos??

Haigus ei ole nakkav ja sarkoidoosi põhjused pole täielikult teada. Uuringu käigus leiti, et sarkoidoosis olevad lümfotsüüdid avaldavad nende jaoks ebatavalist aktiivsust ja toodavad spetsiifilisi aineid, mis põhjustavad granuloomide moodustumist. Hoolimata asjaolust, et sarkoidoos on multisüsteemne (mitme organiga) haigus, on 90% juhtudest seotud kopsudega.

Naised haigestuvad sagedamini kui mehed, peamiselt noorena. Uuringust selgus, et on olemas tegureid, mille olemasolu võib haigust provotseerida.

Nende tegurite hulka kuuluvad:

• Pärilikkuse tegur.
• Vähenenud immuunsuse ja autoimmuunse reaktsiooni olemasolu.
• Kahjulik ökoloogia.
• Infektsiooni ja krooniliste haiguste fookuse olemasolu.
• Allergilised seisundid.

On ka riskirühmi, kuhu kuuluvad teatud ametialade inimesed, kellel on sarkoidoos tõenäolisem kui teistel. Need sisaldavad:

• Arstid ja muud tervishoiutöötajad.
• Koolide, kolledžite ja ülikoolide õpetajad.
• Põllumajandustöötajad.
• Tuletõrjujad.
• Sõjaväelased (eriti merelennundus).

Sarkoidoosi diagnoosimine

Haigusel ei ole erksaid kliinilisi sümptomeid ja see avastatakse kõige sagedamini juhuslikult mõjutatud elundi röntgenpildil. Sümptomite ja kliiniliste tunnuste olemus sõltub haiguse lokaliseerimisest mis tahes kehaosas. Sarkoidoosi kulg võib olla äge, äkiline või järk-järguline..

Nii näiteks, kui kopsud on mõjutatud, ilmnevad õhupuudus, köha ilma röga eraldamiseta, vilistav hingamine kopsudes ja valu rindkere piirkonnas. Kui lümfisõlmed on mõjutatud, suurenevad need ja valutavad..

Kui tekib südame sarkoidoos, siis on olemas kogu südamehaiguste pilt - õhupuudus, südamevalu, arütmia ja nii edasi. Sarkoidoosist mõjutatud maks muutub suuremaks, valud ilmuvad paremas hüpohoones, naha sügelus ja palavik.

Haiguse varajases staadiumis ei pruugi te isegi arvata, et inimesel on sarkoidoos. Aga kui patsiendil tekivad sellised sümptomid nagu kõrge palavik, kuiv köha, alakaal, liigesevalu, siis on vaja diferentsiaaldiagnostika läbi viia ja diagnoos võimalikult kiiresti kehtestada. Need märgid võivad viidata sarkoidoosi esinemisele..

Diagnostika põhieesmärgid on määrata granuloomide lokaliseerimine, samuti välistada muud sarnased sümptomid esinevad seisundid. Tavaliselt piisab diagnoosimiseks röntgen- ja vereanalüüsidest, kuid mõnel juhul kasutatakse stsintigraafiat, bronhoskoopiat ja kopsu biopsiat (koos kopsude sarkoidoosiga)..

Kui pärast vajalikke diagnostilisi meetodeid diagnoos kahtluse alla seatakse, kasutatakse spetsiaalseid nahateste. Kui diagnoos on kinnitatud, määrab arst ravimeetodi.

Sarkoidoosi raviprintsiibid

Tulenevalt asjaolust, et sarkoidoosi põhjust ei ole kindlaks tehtud, ei saa ravi olla suunatud haiguse põhjuste kõrvaldamisele, vaid on sümptomaatiline. Sageli esineb spontaanset taastumist, kui patsient ravitakse ilma ravimeid kasutamata. Selle seisundi üheks põhjuseks nimetavad arstid immuunsuse parandamist ja suurendamist..

Igal juhul registreerivad sarkoidoosiga diagnoositud patsiendid ja jälgivad elukohas kohalikud terapeudid. Näidustused raviks on haiguse rasked juhtumid, haiguse üldised vormid ja selle progresseeruv kulg. Ravi võtab mitu kuud ja toimub arsti järelevalve all.

Valitud ravimeetodi taktika sõltub elundikahjustuse astmest ja kliiniliste sümptomite olemasolust. Kui haiguse väljendunud sümptomeid pole, siis jälgitakse selliseid patsiente lihtsalt ilma meditsiiniliste meetmeteta.

Sarkoidoosi ravimite ravi ja ennetamine

Kui diagnoos pannakse, siis tuleks kõigepealt paika panna eluviis. Tuleb loobuda suitsetamisest ja alkohoolsetest jookidest, luua toitumine, vahetada töökohta ja suhelda keskkonda kahjustavate ainetega, liikuda rohkem.

Ravis kasutatakse traditsiooniliselt järgmisi ravimeid:

• Glükokortikosteroidid (prednisoon), millel on põletikuvastane toime ja mida kasutatakse pikka aega. Hoolimata asjaolust, et prednisoon võib märkimisväärselt vähendada granuloomide arvu mõjutatud elundis, põhjustab selle kasutamine palju kõrvaltoimeid, sealhulgas kehakaalu tõus, vererõhu tõus, unehäired, osteoporoos, neerupealiste puudulikkus.
• Immunosupressandid on ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi. Nende vahendite kasutamine mõjutab hästi autoimmuunhaigusi, kuid on täis sekundaarse infektsiooni lisamist.
• Sümptomaatilised ained kahjustatud elundi toimimise parandamiseks (metotreksaat, asatiopriin, plaqueniil, tsüklofosfatamiid jt).
• Kohalikud ravimeetodid, mis hõlmavad erinevaid nahakreeme ja -geele, silmatilku ja inhalaatoreid (kopsukahjustuse korral).

Kõik ravimteraapia meetodid valitakse rangelt individuaalselt, kuna sarkoidoosi jaoks pole spetsiifilisi ravirežiime. Samuti puuduvad meetmed haiguse arengu ennetamiseks ja vältimiseks, kuna sarkoidoosi põhjuseid pole kindlaks tehtud..

Üldiselt on haiguse prognoos soodne ja 30% kõigist juhtudest läheb haigus iseseisvalt remissiooni. Parimaks ennetusvahendiks peetakse kopsude radiograafiat ja kõigi elundite ultraheli vähemalt kord aastas. See võimaldab teil haiguse varases staadiumis tuvastada..

Sarkoidoosi ravi rahvapäraste ravimitega

Sarkoidoosi ravis võib kasutada rahvapäraseid retsepte, eriti selle algfaasis. Need retseptid sisaldavad põletikuvastase, immunokorrektiivse ja antioksüdatiivse toimega komponente. Nende hulka kuuluvad mesi, sibul, küüslauk, pune, oksarohi, saialill, salvei ja muud koostisosad. Ravi traditsioonilise meditsiiniga peab toimuma pikka aega, vähemalt 12 kuud.

Ja lõpuks, video sarkoidoosi ravimisest.

Korduma kippuvad küsimused:

Kas on mõtet ravida sarkoidoose välismaal??

Sarkoidoosi pole mõtet ravida välismaal, kuna haiguse põhjuseid pole uuritud ja sümptomaatiline ravi viiakse läbi väliskliinikus. Ftiisiatrikud tunnevad seda haigust kõige paremini ja parem on nende poole pöörduda ravi saamiseks..

Kas sarkoidoosi korral on vaja järgida dieeti??

Sellisena pole sarkoidoosi jaoks dieeti. Erandiks on haigus, mille korral kaltsiumisisaldus veres on oluliselt suurenenud (esineb 10% -l juhtudest). Siis ei saa süüa kaltsiumirikkaid toite (piim ja piimatooted, juust, kalakonservid ja muud toidud) ja D-vitamiini.

Sarkoidoos: põhjused, sümptomid, ravi

Sarkoidoos ehk Bénier-Boeck-Schaumanni tõbi on põletikuline mitteinfektsioosne haigus, mille käigus moodustuvad granulomatoossed põletikud keha erinevates osades ja siseorganites. Granuloomid on erineva suurusega tihedad sõlmed. Sarkoidoos mõjutab kõige sagedamini kopse, lümfisõlmi, maksa ja põrna..

Enamasti tuleb keha immuunsüsteem granuloomidega toime mõne aasta jooksul. Kuid mõnikord seletamatutel põhjustel seda ei juhtu ja moodustub armkude. Seda nähtust nimetatakse fibroosiks ja see võib põhjustada püsivaid kahjustusi..

Kui paljudel inimestel on sarkoidoos?

Sarkoidoos on haruldane autoimmuunhaigus. Selle diagnoosiga inimeste arv on riigiti erinev. Suurbritannias diagnoositakse igal aastal umbes 3000 uut sarkoidoosi juhtumit. See võib mõjutada inimesi igas vanuses, kuid sagedamini diagnoositakse seda elu teisel või kolmandal kümnendil, kusjuures naiste seas on teatud ülekaal. Mõnes etnilises rühmas, nagu näiteks Aafrika-Kariibi mere saared, iirlased ja rootslased, võib esinemissagedus olla kuni 60 juhtu 100 000 inimese kohta..

Mis põhjustab haigust

Hoolimata arvukatest teaduslikest uuringutest, mille eesmärk on selle probleemi selgitamine, pole sarkoidoosi põhjused siiani täielikult mõistetud. Samuti jääb selgusetuks, miks sarkoidoos mõjutab erinevaid inimesi erinevalt. Mõned teadlased usuvad, et põhjuseks võib olla looduslik toksiin või viirus, mis käivitab kehas konkreetse reaktsiooni. Tähtsad võivad olla ka inimese individuaalsed geneetilised omadused.

Hoolimata sellest ebakindlusest, kui teil on diagnoositud sarkoidoos, võivad järgmised faktid teile optimismi anda:

• enamik sarkoidoosiga patsiente paraneb ilma spetsiaalse ravita 12–18 kuu jooksul ja elab täiesti normaalset elu;
• sarkoidoos on mittenakkuslik haigus, seda ei saa nakatada ega levita inimeselt inimesele;
• sarkoidoos ei ole vähk.

Sarkoidoosiga patsientide kõige levinumad sümptomid on:

• õhupuudus ja kuiv köha;
• gripilaadne haigus, mida iseloomustab kõrge palavik, väsimus ja liigesevalu;
• Valulik punane lööve, tavaliselt kätel või jalgadel
• silmade ärritus ja nägemisprobleemid;
• põletikulised lümfisõlmed.

Kuidas ma tean, kas mul on sarkoidoos

Seda saab teada juhuslikult, näiteks kui teete füüsilise eksami ajal rindkere röntgenpildi..

Diagnoosimine võib olla keeruline ja aeganõudev, kuna on ka muid sarkoidoosiga sarnaseid seisundeid. Mõnel juhul on vaja koeproove või biopsiaid. Need võetakse tavaliselt kopsudest, kaela, rindkere või naha lümfisõlmedest. Biopsia on tavaliselt valutu ja tehakse kohaliku tuimestusega. Uuringute abil tehakse kindlaks, kui raske haigus on ja milliseid kehaosi see mõjutab. Mõni patsient ei pruugi ravi üldse vajada, piisab sellest, kui teda regulaarselt uurida.

Sarkoidoosi uuringu tüübid:

• Röntgen näitab, kas rindkere kopsud ja lümfisõlmed on mõjutatud.
• Elektrokardiogrammi (EKG) ja ehhokardiograafiat (ehhokardiogrammi) kasutatakse selleks, et teada saada, kas südant mõjutab sarkoidoos.
• Vereanalüüsid aitavad kindlaks teha, millised elundid on mõjutatud, ja välistavad ka muud haigused.
• Rindkere kompuutertomograafia annab üksikasjalikumat teavet kopsude ja lõbusate lümfisõlmede kohta.
• Kopsufunktsiooni testide abil tehakse kindlaks, kas sarkoidoos põhjustab kopsufunktsiooni kahjustust.

Kopsude sarkoidoos, mis see on: tänapäevased ideed põhjuste, diagnoosimismeetodite ja ravi kohta

Sarkoidoos on põletikuline haigus, mille korral moodustuvad keha kudedes mitmed sõlmed (granuloomid). Peamiselt mõjutavad mediastiinumi kopse ja lümfisõlmi, harvemini teisi elundeid. Kliiniliste ilmingute mitmekesisuse tõttu ei ole alati võimalik kohe diagnoosida.

Sarkoidoos (Benier-Beck-Schaumanni tõbi) on hulgiorgani patoloogia, millel on domineeriv kopsude ja intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustus. Haigus areneb eelsoodumusega inimestel paljude provotseerivate tegurite mõjul. See põhineb granulomatoossel põletikul koos kudedes sõlmede moodustumisega - epitelioidsete rakkude granuloomidega.

1. Haiguste levimus
2. Arengu põhjused ja mehhanismid
3. Pärilik teooria
4. Infektsiooniteooria
5. Keskkonnategurite roll
6. Ravimite roll
7. Kliinilised ilmingud
8. Kopsukahjustus
9. Haiguse kõige levinumad kopsuvälised ilmingud
10. Perifeersete lümfisõlmede seotus
11. Nahakahjustused
12. Silmakahjustused
13. Südamepuudulikkus
14. Diagnostika
15. Kliinilised andmed
16. Laboratoorsed andmed
17. Instrumentaalse uurimise meetodid
18. Klassifikatsioon
19. Ravi
20. Prognoos

Haiguste levimus

Kopsude sarkoidoos esineb igas vanuses. Mehed ja naised vanuses 20 kuni 35 aastat haigestuvad võrdselt sageli, pärast 40 aastat mõjutab see haigus peamiselt naisi.
Sarkoidoos on laialt levinud, kuid geograafiline levimus on erinev:

• Euroopa riigid 40 100 tuhande elaniku kohta;
• Uus-Meremaa 90 tuhande kohta;
• Jaapan on ainult 0,3 100 tuhande kohta;
• Venemaa 47 tuhande kohta.

Sarkoidoos on üsna haruldane haigus, nii et inimesed, kellel see on, reeglina ei tea, mis see on..

Arengu põhjused ja mehhanismid

Haiguse täpseid põhjuseid pole lõplikult kindlaks tehtud, seetõttu uurivad sarkoidoosi etioloogiat ja arengumehhanisme kogu maailma teadlased..

Pärilik teooria

On teatatud perekondlikest sarkoidoosi juhtudest. See kirjeldab selle samaaegset arengut kahes ões, kes elavad erinevates linnades. Selgus haiguse ja selle kulgemise variantide seos teatud geenide kandmisega.

Infektsiooniteooria

Varem arvati, et sarkoidoosi põhjustab Mycobacterium tuberculosis. Seda teooriat toetasid faktid haiguse arengust inimestel, kes olid varem kannatanud tuberkuloosi all. Patsiente prooviti ravida Isoniazidiga (tuberkuloosivastane ravim), mis ei andnud oodatud toimet. Kuid sarkoidoosiga patsientide lümfisõlmede materjali uurimisel tuberkuloosi tekitajaid ei leitud..

Sarkoidoosi võimalike põhjustajatena peeti järgmist:

• Helicobacter pylori;
• C-hepatiidi viirus;
• herpes simplex viirus;
• Borrelia;
• Chlamydia pneumoniae.

Nende nakkusohtlike ainete antikehade kõrge tiiter leiti patsientide vereseerumist. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt toimivad patogeensed mikroorganismid provotseerivate teguritena patoloogia arengus.

Keskkonnategurite roll

Õhusaaste viib hingamisteede haiguste tekkeni. Sarkoidoosi esineb 4 korda sagedamini inimeste seas, kes puutuvad regulaarselt kokku erinevat tüüpi tolmudega..

• kaevurid (kivisüsi);
• veskid (metalliosakesed);
• tuletõrjujad (suits, tahm);
• raamatukoguhoidjad, arhiivid (raamatutolm).

Ravimite roll

Granulomatoosse põletiku tekkimise ja immuunsüsteemi mõjutavate ravimite vahel on seos:

• Alfa-interferoon;
• Antineoplastilised ained;
• Hüaluroonhape.

Haigus areneb sageli spontaanselt ja tõenäolist põhjust ei saa kindlaks teha..

Provotseerivate tegurite (antigeenide) mõjul moodustub eelsoodumusega inimestel spetsiaalne immuunvastuse tüüp. Arenevad lümfotsütaarne alveoliit, granuloomid, vaskuliit. Haiguse hilisematel etappidel on iseloomulik kopsufibroosi esinemine - kahjustatud piirkondade asendamine sidekoega.

Kliinilised ilmingud

Haiguse tunnuseks on konkreetsete märkide puudumine, mis seda selgelt näitaksid. Sarkoidoos võib pikka aega olla asümptomaatiline, selle saab juhuslikult tuvastada, kui pöördute muul põhjusel arsti poole. Mõnikord varjab see end teiste haigustena, seetõttu ulatub ambulatoorselt nende patsientide ekslike diagnooside arv 30% -ni. Haiguse kaugelearenenud staadiumis on kopsukahjustuse sümptomid kombineeritud teiste elundite üldiste ilmingute ja tunnustega..

Üldised nähud:

1. Väsimus, nõrkus, vähenenud jõudlus.
2. Valutavad liigesvalud. Nendega ei kaasne turse, punetus, liikuvuse piiramine ja see ei põhjusta deformatsioonide arengut. Seda ei tohi segi ajada ägeda artriidiga, mis mõnikord esineb haiguse alguses!
3. Palavik - kehatemperatuuri tõus subfebriili väärtusteni.
4. Lihasvalu, mis tekib joobeseisundi või granuloomide arengu tõttu.

Erinevate patsientide ühiste ilmingute raskusaste on erinev..

Kopsukahjustus

Kopsude ja intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoos esineb 90-95% -l patsientidest. Nende ilminguid on soovitatav kaaluda koos, sest struktuuride anatoomiline lähedus ja muutuste väljatöötamiseks on üks mehhanism. Kopsukoes esineb kõigepealt alveoliit, seejärel granuloomid, pikenenud haiguse kulg, fibroos. Lümfadeniidi morfoloogiline substraat on granulomatoosne põletik..

Kaebused:

1. Köha - alguses kuiv, häkkimine, refleks. Seda seostatakse bronhide kokkusurumisega suurenenud lümfisõlmede ja närvilõpmete ärrituse tõttu. Röga välimus näitab bakteriaalse infektsiooni lisamist.
2. Rindkerevalu - seotud pleura kahjustusega, ilmnevad sügava hingamise, köha korral, on väga intensiivsed.
3. Hingeldus - haiguse algfaasis on seotud alveoliidi tekkega ja lümfisõlmede suurenemise tõttu häiritud bronhide läbitavus. Hiljem, väljendunud fibrootiliste muutuste tekkimisel kopsudes muutub õhupuudus püsivaks. Ta näitab pulmonaalse hüpertensiooni ja hingamispuudulikkuse arengut..

Alveoliidi korral määrab arst krepituse tsoonide määramiseks auskultatsiooni. Väikeste kahjustuste korral ei pruugi neid seal olla. Fibroosi arengu märk - vesikulaarse hingamise nõrgenemine, bronhide deformatsioon - kuiv vilistav hingamine.

Haiguse kõige levinumad kopsuvälised ilmingud

Perifeersete lümfisõlmede seotus

Perifeersed lümfisõlmed muutuvad pärast hilar-lümfadenopaatia ja kopsukahjustuse tekkimist.

Mõjutatud on järgmised lümfisõlmede rühmad:

• emakakaela;
• kubemes;
• supraklavikulaarne;
• aksillaarne.

Nad on laienenud, puudutades kindlad, liikuvad ja valutud.

Nahakahjustused

Naha manifestatsioonid esinevad 50% -l kopsu sarkoidoosiga patsientidest.

1. Nodoosne erüteem on organismi reaktsioon haigustele. Käte ja jalgade nahale ilmuvad punase värvusega valulikud, tihedad, ümarad koosseisud. See on haiguse alguse marker ja protsessi aktiivsuse näitaja.
2. Sarkoidsed naastud - sümmeetrilised ümarad koosseisud läbimõõduga 2–5 mm, lilla-tsüanootiline värv, valge laik keskel.
3. "Taaselustatud" armide nähtus - vanade operatsioonijärgsete armide valulikkus, kõvastumine, punetus.
4. Lupus-palavik on kroonilise granulomatoosse nahapõletiku tagajärg. See muutub ebaühtlaseks, auklikuks väikeste sõlmede, helveste tõttu.

Silmakahjustused

Kõige sagedamini tuvastatakse uveiit (koroidi põletik). Kui see areneb haiguse alguses, siis voolab see healoomuliselt, kaob ka ilma ravita. Uveiidi sümptomid pikaajaliste kopsukahjustuste taustal näitavad prognoosi halvenemist. Patsiendid kurdavad kuivust, valu silmades.

Südamepuudulikkus

Südamehaigus areneb 25% sarkoidoosiga patsientidest ja põhjustab halbu tulemusi:

• Müokardiit - südamelihase granulomatoosne põletik.
• Kuiv või eksudatiivne perikardiit.
• Südamepuudulikkus.

Sarkoidoosi korral mõjutavad neerud, põrn, seedeelundid, lihas-skeleti süsteem, kesk- ja perifeerne närvisüsteem. Kliiniliselt oluliste seisundite tuvastamise sagedus ei ületa 5–10%.

Diagnostika

Arvestades ilmingute mitmekesisust ja haiguse konkreetsete sümptomite puudumist, tekitab selle õigeaegne avastamine märkimisväärseid raskusi. Diagnoos tehakse kliiniliste andmete, patsiendi laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemuste põhjal.

Kliinilised andmed

Võimaliku sarkoidoosi tunnused:

• pikaajaline kuiv köha, mis ei ole seotud hingamisteede viirusnakkusega, häirib aastaajast sõltumata;
• nodoosne erüteem - 60% kõigist juhtudest on seotud sarkoidoosiga;
• seletamatu nõrkus;
• subfebriili seisund;
• kombineeritud elundikahjustuse sümptomid;
• koormatud perekonna ajalugu - sarkoidoos lähisugulastel;

Selliste kliiniliste andmete korral vajab patsient täiendavat uuringut..

Laboratoorsed andmed

1. Täielik vereanalüüs - suurenenud ESR ja leukotsüütide arv; 25-50% patsientidest tõuseb eosinofiilide ja monotsüütide tase, lümfotsüütide arv väheneb.
2. Biokeemiline vereanalüüs - ägeda faasi parameetrite suurenemine: CRP, siaalhapped, seromukoid.

Katse tulemused näitavad keha põletikulist protsessi..

Uuringud, mis on ette nähtud haiguse suure tõenäosusega:

• ACE taseme määramine - tõus. Vereanalüüs tehakse hommikul tühja kõhuga.
• Kaltsiumi määramine uriinis ja vereseerumis - suurenemine.
• Kasvaja nekroosifaktori alfa taseme määramine - aktiivse sarkoidoosiga sekreteeritakse seda alveolaarsete makrofaagide poolt.
• Bronhoalveolaarsest pesust (BAL) saadud vedeliku uurimine - kõrge lümfotsüütide ja fosfolipiidide sisaldus näitab lümfotsüütilist alveoliiti.
• Mantouxi reaktsioon või Diaskini test - tuberkuloosse protsessi välistamiseks.

Instrumentaalse uurimise meetodid

• Rindkere röntgen on taskukohane meetod, mis võimaldab tuvastada mediastiinumi lümfisõlmede suurenemist, kopsuinfiltratsiooni ja tuvastada haiguse staadiumi. Sarkoidoosi iseloomustab muutuste kahepoolne lokaliseerimine.
• Röntgen-kompuutertomograafia (CT) - meetod võimaldab teil saada kiht-kihilt pilte, tuvastada muutused varases staadiumis. Alveoliidi tüüpiline märk on "mattklaasi" sümptom. Tomogramm näitab 1-2 mm suuruseid granuloome. Kui kahtlustatakse sarkoidoosi, on parem suunata patsiendid CT-le, mitte röntgenikiirgusele.
• Spiromeetria on meetod välise hingamise funktsiooni diagnoosimiseks. Võimaldab välja jätta bronhiaalastma ja kroonilise obstruktiivse kopsuhaiguse. Kopsu sarkoidoosi korral väheneb kopsude elutähtsus normaalse või veidi vähenenud FEV 1 (sunnitud väljahingamise maht sekundis) korral. Bronhide kokkusurumine haiguse varases staadiumis viib MOC-i (hetkekiiruse) vähenemiseni.
• Bronhoskoopia - meetod bronhide uurimiseks endoskoobi abil, on eriti oluline diagnoosi kontrollimisel. Bronhoskoopia ajal viiakse läbi BAL, saadud vedelik saadetakse uuringuteks.
• Biopsia - teostatakse transbronaalselt (bronhoskoopiaga), transtorakaalselt (läbi rindkere seina) või muudetud perifeersetest lümfisõlmedest. Sarkoidoosi korral koosneb granuloom epiteel- ja hiidrakkudest, ei sisalda nekroosi piirkondi.

Klassifikatsioon

Ühtse klassifikatsiooni loomise raskused on seotud mitmesuguste kliiniliste tunnustega, haiguse aktiivsuse ja raskusastme üldtunnustatud kriteeriumide puudumisega. Sarkoidoosi klassifitseerimiseks pakutakse mitmeid võimalusi.

Protsessivoo tüübi järgi:

1. Äge - haiguse äkiline algus, kõrge aktiivsus, kalduvus spontaansele remissioonile.
2. Krooniline - asümptomaatiline haigus, haiguse pikaajaline kulg, madal aktiivsus.

Sarkoidoosi ägeda kulgu kõige tavalisem variant on Löfgreni sündroom: nodoosne erüteem, palavik, artriit, suurenenud rinna sisesed lümfisõlmed.

Voo olemuse järgi:

1. Stabiilne - riigi dünaamikat pole.
2. Progresseeruv - patsiendi seisundi halvenemine.
3. Regressiivne - olemasolevate muutuste lahendamine, patsiendi seisundi paranemine.

Radioloogiliste muutuste korral:

Aktiivsuse astme järgi:

0 - haiguse sümptomid ja põletiku laboratoorsed tunnused puuduvad;
1 - analüüside kohaselt on haiguse sümptomeid ja põletiku tunnuseid;

Ravi

Tuberkuloosiarstid ravivad ja jälgivad patsiente tuberkuloosi dispanserites. Tulevikus on kavas avada spetsialiseeritud keskused. Teistes riikides osalevad sarkoidoosi ravis perearstid, vajadusel hospitaliseeritakse patsiendid multidistsiplinaarsetes haiglates.

Kui avastatakse radioloogilised muutused ilma kliinilise ja laboratoorsete aktiivsusnähtudeta, ei ole ravimravi näidustatud, patsient registreeritakse, jälgitakse aja jooksul..

• Sarkoidoosi raviks on valitud glükokortikosteroidid. Neid määratakse sisemiselt koos haiguse progresseeruva kulgemisega, kaebuste esinemisega. Ravi kestus kuus kuud kuni 2 aastat.
• Metotreksaat - tsütostaatikumide rühma kuuluv ravim, on ette nähtud haiguse üldiste vormidega patsientidele. Metotreksaat vähendab granuloomide moodustumist.
• Infliksimab - ravim sisaldab TNF-i antikehi. Kõrgete kulude tõttu pole seda veel laialt kasutatud, kuid uuringud on sarkoidoosi ravis näidanud häid tulemusi.
• Pentoksifülliin on ravim mikrotsirkulatsiooni parandamiseks, seda määratakse tablettidena pikka aega. Ravil on see teisejärgulise tähtsusega.
• Alfa-tokoferool - antioksüdant, mis on ette nähtud lisaks olulistele ravimitele.

Prognoos

Patsientidel toimub nii haiguse järk-järguline taandareng (spontaanne või ravi mõju all) kui ka selle pidev progresseerumine koos hingamispuudulikkuse tekkega.

Prognoosi hindamine uuringuandmete kogu põhjal:

Haiguse krooniliste vormide suremus on keskmiselt 7,5%.

Peamised surma põhjused:

• kopsu südamepuudulikkus;
• kaasnevad südame ja närvisüsteemi kahjustused;
• sekundaarsete infektsioonide liitumine hormonaalse ravi taustal.

Kuna haiguse põhjused pole täielikult mõistetavad, pole ennetusmeetmete komplekti välja töötatud. Inimestel, kelle sugulased on põdenud sarkoidoosi, soovitatakse vältida kokkupuudet tolmuga ja regulaarselt läbida fluorograafia. Haiguse avastamisel ei tohiks unustada ftisiatriarsti külastusi, isegi kui tunnete end hästi. Kopsusarkoidoosiga patsientidel säilib töövõime ja rahuldav elukvaliteet. Selgete muutuste arenedes tunnistatakse neid puudega rühmadeks 2-3.