Nägemisnärvi vähk

Nägemisnärvi kasvajad on tavaliselt healoomulised; mõnel juhul, kui kasvaja tungib koljuõõnde, samuti juhtudel, kui kasvaja areneb siin algusest peale, võib see lõppeda surmaga. Enamik autoreid jagavad nägemisnärvi kasvajad intraduraalseks ja ekstraduraalseks. Intraduraalsed kasvajad arenevad nägemisnärvi kestas; enamasti on tegemist glioomidega.

Mida lähemal põhiainele kasvaja arenema hakkab, seda kiiremini nägemine langeb. Nägemisnärvi sekundaarset atroofiat täheldatakse tavaliselt silma põhjas. Nägemise langus võib tekkida juba ammu enne eksoftalmi ilmnemist, mille tagajärjel pannakse sageli ekslikult retrobulbaarse neuriidi diagnoos, eriti kiire nägemise kaotuse korral. Tulevikus ilmub eksoftalm, mis areneb väga aeglaselt..
Silmamuna on enamasti välja sirutatud piki telge ettepoole ja ainult suurte kasvajatega saab silmamuna nihutada, sageli allapoole ja väljapoole. Silmamuna liikuvus püsib pikka aega.

Intraduraalsed nägemisnärvi kasvajad arenevad tavaliselt lapsepõlves, sagedamini tüdrukutel. Eksoftalmose puudumisel ei saa diagnoosi kliiniliselt kindlaks teha. Röntgenuuring on sellistel juhtudel suureks abiks. Kui kasvaja kasvab nägemisnärvi intrakanalikulaarseks osaks, toimub kanali ühtlane laienemine, mis võib ulatuda märkimisväärse suurusega ja on nägemisnärvi glioomi korral patognomooniline. Võrdluseks on muidugi vaja uurida mõlemat kanalit..

Mõlema kanali suuruse väikese erinevuse korral tuleks diagnoos panna väga ettevaatlikult, kuna normis on võimalik ka asümmeetria mõlema kanali suuruses. Lisaks võib isegi väike kõrvalekalle pildistamistehnikas mõjutada mõlema kanali kuju ja suurust..

Kui kasvaja peamine mass paikneb retrobulbaaris, täheldatakse radiograafiliselt pilti, mis on iseloomulik healoomulisele ekspansiivselt kasvavale kasvajale, st orbiidi tumenemist ja selle suuruse suurenemist. Patsiendi noor vanus, eksoftalm otse teljel, nägemisnärvi sekundaarne atroofia koos nägemise olulise vähenemisega võimaldavad suure tõenäosusega diagnoosida nägemisnärvi kasvajat. Kui sellele lisatakse nägemisnärvi tilguti ühtlane laienemine, on diagnoos kahtlemata.

Nägemisnärvi kasvajal võib olla alguspunkt ja närvi intrakraniaalne sektsioon. Kasvaja kasvuga orbiidi suunas märgitakse ka kanali laienemist. Sellistel juhtudel on kasvaja tulemuse koha probleemi keeruline lahendada. Enam-vähem väljendunud eksoftalm osutab pigem intraorbitaalse kasvaja tekkele..

Chiasma glioom on äärmiselt haruldane. Kliiniline diagnoos on peaaegu võimatu. Kiasma glioom võib orbiidi poole kasvades põhjustada ka ühe või mõlema kanali laienemist. Üks iseloomulikke radioloogilisi märke on eesmise kiilukujulise protsessi all olev depressioon, mis on määratud kolju külgpildil. Türgi sadul saab sellistel juhtudel pirnikujulise kuju..

Suurenenud koljusisese rõhu korral võib täheldada ka nägemisnärvi kanali ühepoolset või kahepoolset laienemist. Muude koljusisese rõhu suurenemise tunnuste olemasolu näitab protsessi olemust.

Ekstraduraalsed kasvajad hõlmavad nägemisnärvi kestade kasvajaid. Kirjanduses on neid kirjeldatud mitmesuguste nimede all: endotelioomid, meningioomid või meningoblastoomid ja fibrosarkoomid. Erinevalt intraduraalsetest kasvajatest võib ekstraduraalsete kasvajate nägemine, ehkki vähenenud, püsida vaatamata oftalmoskoopiliste muutuste esinemisele üsna kaua. Asuvad intrakanalikulaarselt, võivad need põhjustada ka nägemisnärvi kanali laienemist, kuid paisumine on ebaühtlane. Sellistel juhtudel täheldatakse sagedamini ühe või teise kanali seina hävitamist. Selliste kasvajate näiteks on juba eespool kirjeldatud neurofibroom..

Äärmiselt harvadel juhtudel täheldatakse lubja sadestumist kasvajas. Seda täheldatakse nägemisnärvi nn psammoomiga. Sellistel juhtudel määratakse kaltsifitseeritud kasvaja roentgenogrammil laienenud nägemisnärvi kanalil..

Nägemisnärvi kanali suurenemine võib ilmneda ka kasvaja kasvu tagajärjel orbiidilt koljuõõnde või vastupidi. Kui nägemisnärvi glioomil on nägemisnärvi kanal üsna selgelt kontuuritud, isegi selle märkimisväärse laienemise korral, kui orbiidi või aju kasvaja kasvab kanalisse, muutuvad selle seinad helendavaks, optilise ava omandab ebakorrapärase kuju ja sõltuvalt kasvaja enam-vähem kiirest kasvust, kanaliseinad on osaliselt või täielikult hävinud.

Nägemisnärvi kasvajad

Nägemisnärv viib läbi valguskiirte (silma) tajumise organi ja aju vahel. Seetõttu põhjustab selles piirkonnas paiknev kasvaja paratamatult nägemishäireid. Nägemisnärvi rakud on tundlikud väikesele healoomulisele kasvajale põhjustatud, isegi vähese mõju suhtes.

Nägemisnärvi struktuur ja funktsioon

Nägemisnärv on visuaalse analüsaatori osa, mille peamine ülesanne on teabe edastamine silmast ajju. Nägemisnärvi väljumiskoht on silmamuna tagaküljel nähtav roosa laigu (ketas) kujul.

Oma struktuurilt sarnaneb nägemisnärv medulla, see pärineb võrkkesta närvirakkudest (silma sisemine vooder) ja liigub närvitüve, mille iga kiud on ümbritsetud spetsiaalse ainega - müeliiniga. Siit lähevad läbi ka väikesed arterid ja veenid. Närvitüvi tungib ajusse, läheneb hüpofüüsi (ajus paikneva sisesekretsiooninäärme) vastaspoolel ja ees olevale nägemisnärvile, parema ja vasaku külje närvid ristuvad osaliselt ning osa vasaku silma infost satub aju paremasse poolde ja vastupidi.

Pärast ristumist läbib närv nägemistrakti, mis suunatakse kõigepealt subkortikaalsetesse nägemiskeskustesse, kus viiakse läbi visuaalse teabe esmane töötlemine, seejärel läbib kogu motoorse ja sensoorse teabe keskused ning lõpeb kuklakujulises ajukoores - aju visuaalses tsoonis..

Nägemisnärvi kasvajate tüübid

Nägemisnärvi kasvajad on tavaliselt primaarsed, see tähendab, et tekivad otse närvikoes ja on healoomulised. Need arenevad närvikoest (glioomidest) või närvituppidest (meningioomidest). Vähem levinud neurofibroomid - nägemisnärvi erinevate kudede kasvajad.

Nägemisnärvi pahaloomulised kasvajad on tavaliselt sekundaarsed, st idanevad teistest piirkondadest.

Nägemisnärvi primaarsed healoomulised kasvajad

Kõige tavalisem nähtus on nägemisnärvi glioom. See areneb lapsepõlves, kuid mõnikord esineb seda ka täiskasvanutel, närvirakkudest, see võib ilmneda nägemisnärvi mis tahes osas. Tulevikus kasvab kasvaja mööda närvi ja võib tungida koljuõõnde. Orbitaalsed (silma piirkonnas) glioomid on sagedamini kui koljusisesed. Orbiidil moodustab glioom sõlme, mis on ümbritsevatest kudedest piiratud närvituppidega, mille kaudu see ei kasva.

Teine nägemisnärvi healoomuline kasvaja on meningioma - kasvaja, mis moodustub nägemisnärvi ümbrise rakkudest. Seda esineb sagedamini eakatel inimestel ja see areneb orbitaalses nägemisnärvis, kuid mõnikord koljuõõnes..

Kuidas ilmnevad nägemisnärvi primaarsed healoomulised kasvajad?

Nägemisnärvi primaarsed healoomulised kasvajad kulgevad tavaliselt sama tüüpi, olenemata sellest, milliseid rakke nad esindavad. Sellised kasvajad ilmnevad silmamuna (eksoftalm) progresseeruva väljaulatuvana kõigepealt ettepoole ja seejärel silma nihkumise ja selle liikumise piiramise, nägemisfunktsiooni vähenemisega: nägemisteravus väheneb ja mõned piirkonnad langevad vaateväljast välja (patsient ei näe üksikuid kohti). Mõnikord lõpevad sellised rikkumised täieliku pimedusega..

Nägemisnärvi primaarsete healoomuliste kasvajate diagnoosimine

Kui kahtlustatakse koljuõõne healoomulist kasvajat, tehakse magnetresonantstomograafia (MRI), mis näitab kasvaja asukohta ja suurust. Samuti viiakse läbi silmakoopade ultraheliuuring.

Uuritakse ka silmapõhja: arst uurib oftalmoskoobi abil silmamuna sisemise kesta tagumise pinna nähtavat osa, millel on nähtav nägemisnärvi pea, silmaarterid ja veenid. Silmapõhja nägemisnärvi kasvajaga leitakse nägemisnärvi pea stagnatsioon (tursed), mis on koljusiseste kahjustuste tunnuseks. Nägemisnärvide seisvate ketaste pikaajalise olemasoluga tekib nägemisfunktsioonide langus: nägemisteravus väheneb järk-järgult, nägemisvälja piirid kitsenevad.

Nägemisnärvi primaarsete healoomuliste kasvajate ravi

Nägemisnärvi healoomuliste kasvajate ravi on kirurgiline, operatsioon on parem läbi viia haiguse varases staadiumis, kui kasvaja pole veel koljuõõnde kasvanud. Kasvaja täielik eemaldamine hõlmab nägemisnärvi osalist ekstsissiooni, mis tähendab nägemise kaotust opereeritud küljel.

Nägemisnärvi healoomulised kasvajad võivad kasvades ja levides põhjustada tõsiseid tüsistusi, mistõttu tuleb need võimalikult varakult tuvastada..

Nägemisnärvi kasvajad

Nägemisnärvi primaarsed kasvajad, hoolimata nende healoomulisest kvaliteedist, kasvavad paratamatult koljuõõnde ja põhjustavad lisaks pimedusele ka patsiendi surma.

Neurogeensed kasvajad on neuroztodermi ühe embrüonaalse kihi derivaadid ja kokkuvõtliku statistika kohaselt moodustavad orbitaalseid kasvajaid 20-30%.

Nägemisnärvi kasvajaid esindab kaks rühma: meningioomid ja glioomid.
Perifeersete närvide kasvajad jagunevad sõltuvalt arenguallikast neuroomideks (schwannoomideks) ja neurofibroomideks (pleksiformsed, hajusad ja lokaliseeritud).

Nägemisnärvi primaarseid kasvajaid täheldatakse tavaliselt lastel ja noorukitel ning neid esineb harva. Nägemisnärvi primaarsete kasvajate seas on glioomid sageduse poolest esikohal ja moodustavad 80%, meningioomid 17% ja neurofibroomid 3%.

Meningioma

Meningioma algse kontseptsiooni tutvustas Th. Leber aastal 1877. Viimase 100 aasta jooksul on selle kasvaja nimi muutunud. Cushing, uskudes, et kasvaja areneb aju dura mater'ist, tegi 1922. aastal ettepaneku nimetada seda meningotelioomiks või arahnoidseks mesotelioomiks ning 1962. aastal jõudis L.I. Smirnov järeldusele, et selle kasvaja kasvuallikaks on arahnoidsed villid, mis asuvad kõvad ja arahhnoidsed membraanid. See võimaldas tal pakkuda välja mõiste "arahnoidne endotelioom". Kuid XX sajandi 70. aastatel. taastas mõiste "meningioma".

Kõigi kesknärvisüsteemi meningioomide hulgas on nägemisnärvi meningioma 1-2%. Kasvaja areneb 20-60-aastaselt, sagedamini naistel; kirjeldatud laste meningiome, mis arenevad agressiivsemalt. Kasvaja kiiret kasvu täheldatakse ka raseduse ajal. Reeglina on kasvaja ühepoolne, kuid on kirjeldatud nägemisnärvi meningioma kahepoolse arengu juhtumeid.

Kliinik. Meningioma võib kasvada piki nägemisnärvi tüve kogu pikkuses või ekstsentriline kasv koos närvimantliga. Meningioma kasvu suund orbiidil määrab kliinilised sümptomid ja nende arengu järjestuse..

Valdavas arvus meningioomiga patsiente, kellel on kasvu infiltratiivne iseloom, on varases staadiumis kõige tüüpilisem valu mõjutatud orbiidil ja pool samanimelisest peast. Kasvaja tungib aju kõva kestasse ja tungib ümbritsevatesse kudedesse, millega kaasneb ekstraokulaarsete lihaste funktsioonide piiramine. Kui kasvaja saavutab märkimisväärse suuruse, ilmub silmalaugude turse, eksoftalm kombineeritakse punase konjunktiivi punase kemoosiga. See võib olla aksiaalne või nihkega, selle suurus jääb vahemikku 6 kuni 14 mm. Silmapõhjal - väljendunud seisev optiline ketas.

Eriti kiire tuumori suurenemise korral kettal ja selle ümbruses võib esineda verevalumeid määrdumiste kujul 1 /₃ Juhtudel tekivad sellised patsiendid optikotsiliaarsed šundid, mis on retinokoroidsed tagatised nägemisnärvi peas, mis on pikka aega stagnatsioonis. Järsult laienenud, sinakate veenide ilmumine seisval kettal näitab kasvaja levikut otse silma tagumisele poolusele. Nägemise halvenemine võib esialgu olla katkendlik ja siis see järk-järgult väheneb. Kuid mõnda aega võib nägemisteravust hoida üsna kõrgel tasemel. Kasvaja kasvu sarnase iseloomuga patsientide vaatlused näitasid, et kuigi nende nägemisteravus on säilinud, pole kasvaja lokaalseks eemaldamiseks lootust, kuna närvikestade idanemisel moodustab meningioma kasvaja sõlmed ekstraokulaarsetes lihastes, orbitaalkoes.

Ekstsentrilise kasvaja kasvu korral jääb vaateväli esialgu puutumata või täheldatakse asümmeetrilisi prolapsi piirkondi, mis vastavad kasvaja sõlme tsoonile. Kontsentriliselt nägemisnärvi pagasiruumi külge kasvava ja selle koesse tungiva meningioomiga tekib ühtlane vaatevälja kitsenemine ja tsentraalne nägemine halveneb varakult (2–4 aastat enne eksoftalmose tekkimist). Exophthalmos ilmub mõne kuu pärast ja isegi 2-3 aasta pärast on see alati aksiaalne, selle suurus ei ületa 6-7 mm. Ekstrokulaarsete lihaste funktsioonid säilivad täielikult. Põhjas areneb reeglina nägemisnärvi primaarne atroofia. Nägemisnärvi läbimõõdu suurenemisega kaasneb selle luulise kanali suuruse suurenemine..

Sellistel patsientidel on meningioomi raske diagnoosida, sest isegi arvutitomogrammidel ei ole nägemisnärv alati piisavalt suurenenud, et vihjata selle kasvaja kahjustusele. Eriti raske diagnoosida on orbiidile kasvav optilise kanali meningioma, mida esineb 5% -l nägemisnärvi meningiomaga patsientidest.

Morfogenees. Kasvaja areneb arahnoidsetest villidest, mis paiknevad kõva ja arahnoidse membraani vahel. Kasvaja poolt mõjutatud nägemisnärvi läbimõõt suureneb 4-6 korda, see võib ulatuda kuni 50 mm läbimõõduni. Makroskoopiliselt on kasvajal hallikasroosa värvus, nägemisnärvi pagasiruum on tavaliselt hästi diferentseeritud. Kui kasvaja kasvab interaginaalsest ruumist läbi kõvakesta, ilmub orbitaalsete kudede järjestikune infiltratsioon ja sellistel juhtudel ei ole nägemisnärvi võimalik eristada..

Diferentsiaaldiagnoos. Nägemisnärvi meningioma tuleb eristada kõigist teistest perineuraalselt paiknevatest kasvajatest koos ekstsentrilise kasvuga. Retrobulbaarsete kudede märkimisväärse infiltreerumisega - mis tahes patoloogilisest protsessist, millel on hajus hajumine, ja peamiselt pahaloomulisest kasvajast; aksiaalse levikuga - nägemisnärvi glioomidest.

Glioma

Glioom on intraduraalne moodustis, kasvajat esindavad kolme tüüpi rakud: astrotsüüdid, oligodendrotsüüdid ja makroglia, vastavalt rakustruktuurile jagunevad glioomid astrotsütoomiks, mida lastel nimetatakse alaealiseks, ja oligodendroglioomiks, mis sageli mõjutab täiskasvanuid. Esimene on 2 /₃ kõik nägemisnärvi orbiidi segmendi glioomid.

Davis tuvastab glioomi kasvu 5 etappi

Astrotsüütide ja oligodendrotsüütide üldine hüperplaasia MN-i pagasiruumis, häirimata selle üldstruktuuri, membraanid on terved.
Glia suurenenud proliferatsioon, protsessis osalevad membraanid, kuid nende terviklikkust ei rikuta, arahnoidsete rakkude hüperplaasia.
Kasvajarakkude sissetung MN interaginaalsesse ruumi koos gliaal- ja arahnoidsete rakkude massi moodustumisega selles.
MN-membraanide üksikute sektsioonide hävitamine kasvajakoega asendamise tõttu.
Närvi struktuur on täielikult kadunud, vaheseinad, närvi kestad ja kiud hävitatakse täielikult.

A.F. Brovkina usub, et erinevalt meningioomist ei kasva glioom kunagi dura mater'it, kuid mööda MN-i pagasiruumi võib see levida koljuõõnde, jõudes chiasmini.

Glioomile on iseloomulik mitmesuguse kujuga kasvajasõlme moodustumine orbiidil: ümmargune, spindlikujuline, pirnikujuline, vorstikujuline, väljendunud ekstsentrilise kasvuga närvi pikitelje suhtes, võib olla "helmeste" või "liivakella" kujul. Kasvaja suurused orbiidil on erinevad - 1,5-2 cm kuni 4,5-5 cm. Kasvajasõlm on kaetud paksu sileda kapsliga, valkja või lillakas-sinakasvärviga. Palpatsioonil olev kasvaja on tihe, mõnikord osalise tsüstilise degeneratsiooniga.

Glioom jätab mõnikord silmamuna lähedale osa makroskoopiliselt normaalsest närvist - silmamuna tagumise pooluse lähedale tuleb "kael", sagedamini laia alusega kasvaja, mis võrdub nägemisnärvi 2-4 läbimõõduga..

Eemaldatud kasvajate histoloogiline uurimine näitab, et need erinevad kasvunägemisest nägemisnärvi ja selle kestade suhtes, sagedamini täheldatakse kasvu intraneuraalset olemust, harvemini ekstra-intraneuraalset.

Kasvu intraneuraalse olemuse korral imbuvad kasvajarakud hajutatult närvi, membraanid surutakse tagasi perifeeriasse, kasvaja ei kasva kõvakestaks "kasvaja kapslis". Pehmed kestad lõdvenevad sidekoe vohamise tõttu, idanevad kasvajarakud. Visuaalsed funktsioonid püsivad pikka aega, kuna kõik nägemiskiud ei ole mõjutatud, suruvad mõned neist kasvajarakkude poolt perifeeriasse ja jätkavad toimimist.
Kasvuvälise intranuraalse olemuse korral koosneb kasvaja justkui kahest osast - kasvaja neonuväline osa paikneb pehmete ja kõvade kestade vahel ning sulandub nendega kasvaja intraneuraalses osas: optilised kiud asendatakse kasvajakoega. Kasvaja ekstranoraalse osa rõhk viib kiudude kiirema surmani. visuaalsed funktsioonid vähenevad kiiresti, areneb MNi tõusev ja laskuv atroofia.

MN glioomi kliiniline pilt sõltub tuumori eelistatud lokaliseerimisest, mis langeb sageli kokku selle esialgse kasvuga. On kaks kliinilist rühma - koljusisese pikendusega MN glioomid ja chiasmi glioomid. Kasvaja primaarne lokaliseerimine MN orbitaalses osas on kõige sagedasem. Kasvaja esimene kliiniline tunnus on nägemise kiire langus peaaegu pimeduseni, väikelastel liitub strabismus, võib esineda nüstagm.

Eksoftalm ilmub hiljem, see võib olla aksiaalne ja silmamuna nihkega. Tavaliselt ulatub silmamuna ettepoole ja silma liikuvus ei kannata, hiljem kasvaja kasvades nihutatakse silm külje poole ja selle liikuvus on piiratud. Silmamuna liikumisvõime halvenemine on põhjustatud kasvaja mõjust okulomotoorsetele lihastele (rõhk, venitus). Mida lähemal kasvaja orbiidi tipule asub, seda varem ja suuremal määral on silmamuna liikuvus häiritud. Silmamuna ümberpaigutamine on keeruline, suure exoftalmose korral on võimalik kasvaja silma taga palpeerida.

Võib täheldada orbiidilt venoosse väljavoolu obstruktsiooni oftalmoloogilisi tunnuseid - silmalau turse, episkleraalsete anumate laienemine ja süstimine, ülalõuaurkevere ja etmoidluu läbipaistvuse vähenemine. Suure kasvaja korral võivad selle survest orbiidil oleva kolmiknärvi ja tsiliaarnärvide tundlikele otstele tekkida silmamuna teravad valud, sarvkesta tundlikkuse vähenemine, selles võivad esineda troofilised muutused. Kui silmamuna surutakse kasvaja poolt eesmisse-tagumisse suunda, tekib hüperoopiline murdumine. Kirjeldatud on IOP suurenenud juhtumeid.

Muutused silmapõhjas ei tähenda midagi iseloomulikku, need sõltuvad kasvaja suurusest, asukohast, vanusest. Silmapõhjas määratakse võrdselt sageli nii seisvat ketast kui ka nägemisnärvi atroofiat. Alguses domineerivad tavaliselt stagnatsiooni nähtused, seejärel areneb selle atroofia järk-järgult..

Nägemisnärvi ketta stagnatsiooni korral ilmub võrkkesta veresoonte tortsionaalsus, vereringepuudulikkuse tagajärjel tekivad nägemisnärvi-tsiliaarsed šundid. Silmamuna kasvaja kasvuga on nägemisnärvi ketta turse eriti väljendunud, veenid on võrkkesta keskveeni areneva obstruktsiooni tõttu ketta laienenud, keerdunud, verevalumid. Selle luukanali rõnga laienemist peetakse ON glioomi patognomooniliseks tunnuseks, kuid selle laienemise puudumine ei ole märk kasvaja piiramisest ON orbiidi osas. Laia rõnga võib põhjustada ka orbiidi tippu jõudva suure kasvaja mehaaniline surve.

Glioomi idanemist nägemisnärvi ketas on raske ära tunda, sest kõige sagedamini areneb kasvaja küljel MN-i seiskunud ketas. ON Sokolova usub, et kasvaja levik kettale avaldub ketta ebaühtlasest seiskumisest selle erinevates osades. Nägemisnärvi kettale levinud kasvaja oftalmoskoopilised sümptomid on seisva nägemisnärvi ketta hilinenud kokkutõmbumine, värskete verevalumite ilmumine kettale ja võrkkesta perifeeria; ketta turse vähenemisel muutuvad sellel nähtavaks valkjad, tihedad esilekutsutavad massid ja äsja moodustunud anumad..

MN glioomide intrakraniaalse leviku tunnuseks on MN kanali paisumine, oftalmoloogilised häired teisest silmast, mis näitab chiasmi ja vastupidise MN lüüasaamist, samuti neuroloogiliste sümptomite ilmnemist. Kuid nende sümptomite kindlakstegemine viitab kasvaja suurele levikule, kasvaja koljusisese leviku algstaadiumid on asümptomaatilised..

Diagnostilised meetodid

Meningioma diagnoos kehtestatakse kliiniliste sümptomite ilmnemise järjestuse analüüsi, ultraheliuuringute andmete põhjal, mis võimaldab tuvastada suurenenud nägemiskanalit. Kõige informatiivsem on CT, kus nägemisnärvi laienenud orbiidi segment on alati selgelt eristatav, selle leviku piir on selgelt nähtav. Tomograafiline pilt on kasvu infiltratiivse olemusega keerulisem, eriti kasvaja sõlme asümmeetrilise asendiga. Sellistel juhtudel on perineuraalse kasvaja ekslik diagnoosimine võimalik. Tuleb rõhutada, et nägemisnärvi kasvajate CT-uuringul on MRI-ga võrreldes olulisi eeliseid. Eriti rasketel juhtudel pakub TIAB diagnoosi tuvastamisel abi..

Paljude aastate jooksul peeti selle luukanali rõnga laienemist, mis ilmnes röntgenuuringuga, nägemisnärvi glioomi patognomooniliseks tunnuseks. CT võimaldab mitte ainult orbiidil visuaalselt vaadelda spindlikujulist või silindriliselt suurenenud nägemisnärvi, vaid ka hinnata selle levikut mööda nägemiskanalit koljuõõnde. Ultraheli skaneerimine ei ole piisavalt informatiivne, kuna see kujutab ainult nägemisnärvi proksimaalset ja keskmist kolmandikku. MRI on koljusisese kasvaja leviku jaoks informatiivsem.

Täpse diagnoosi saamiseks tavaline uuringute loend

Visomeetria,
Perimeetria
Silmapõhja oftalmoskoopia
Orbiidil ultraheli
Rese orbiidi ja aju röntgenkiirgus visuaalsete kanalite silmaga
Aju ja orbiidi MRI
Aju ja orbiidi kompuutertomograafia
Peennõelane aspiratsioonibiopsia, kompuutertomograafia kontrolli all
Silmamuna veenide kontrastsus
Aju aluse chiasmaatiliste tsisternide pneumotsisternograafia
Kasvaja uurimine operatsiooni ajal
Morfoloogilised uuringud

Ravi

Tervete kudede meningioomide kirurgiline ravi on efektiivne juhtudel, kui kasvaja on piiratud nägemisnärvi kestadega, kui kompuutertomogrammidel on nähtavad distaalses osas mõjutamata nägemisnärvi piirkonnad..

Alates XX sajandi 80ndate lõpust. kasutage kahjustatud orbiidi piirkonnas kiiritusravi kogudoosiga vähemalt 50 Gy. Protsessi progresseerumine aeglustub, nägemisteravus jääb muutumatuks 5-6 aastaks.

Nägemise prognoos on halb. Kasvaja kasvuga mööda nägemisnärvi pagasiruumi on oht, et see levib koljuõõnde ja kahjustab nägemisnärvi. Eluprognoos on soodne, kui kasvaja piirdub orbiidi õõnsusega.

Arvestades nägemisnärvi glioomi äärmiselt aeglast kasvu, peaks ravimeetodi valik olema rangelt individuaalne. Nägemise säilimise ja patsiendi jälgimise võimaluse korral võib pikaajalise vaatluse alternatiiviks olla kiiritusravi, mille järel täheldatakse kasvaja kasvu stabiliseerumist ja 75% -l patsientidest paraneb nägemine isegi.

Kiiritusravi on näidustatud ka juhul, kui radikaalne kirurgiline ravi on võimatu või patsient või tema lähedased operatsioonist keelduvad. Kirurgiline ravi on näidustatud juhul, kui terava või kiiresti progresseeruva nägemispuude korral on kasvaja piiratud nägemisnärvi orbiidi segmendiga. Silmade säilitamise küsimus on enne operatsiooni lahendatud. Kui kasvaja kasvab skleraalseks rõngaks, mis on arvutitomogrammidel selgelt nähtav, tuleb kahjustatud nägemisnärv eemaldada koos silmaga ja lapse vanemaid tuleks sellest hoiatada..

Kui kasvaja levib nägemisnärvi kanalisse või koljuõõnde, otsustab neurokirurg kirurgilise sekkumise võimaluse üle. Glioomi pahaloomulise variandi korral on ravi asjatu.

Nägemise prognoos on alati halb. Eluprognoos sõltub kasvaja levikust koljuõõnde. Optilise kiasmi huvides ulatub suremus 20% -ni. Hüpotalamusele ja kolmandale vatsakesele levimisel suureneb suremus 55% -ni. Eriti halveneb prognoos glioomi pahaloomulise variandi - glioblastoomi korral. Keskmine eluiga alates esimeste sümptomite ilmnemisest ei ületa 6–9 kuud.

Nägemisnärv - nägemisnärvi kasvajad

Nägemisnärv (lat. Nervus opticus) on koljunärvide teine paar, mille kaudu tundlike võrkkesta rakkude poolt tajutavad visuaalsed stiimulid edastatakse ajju.

Eristage nägemisnärvi primaarseid ja sekundaarseid kasvajaid.

Enamikul juhtudel täheldatakse primaarseid kasvajaid, sekundaarsed on palju vähem levinud. Primaarsed kasvajad arenevad nägemisnärvist ja selle membraanidest, seetõttu nimetatakse neid intraduraalseteks kasvajateks. Need jagunevad peamiselt kahte tüüpi: glioomid ja meningioomid..

Nägemisnärvi glioom

Glioom - nägemisnärvi primaarne healoomuline kasvaja.

See nägemisnärvi kasvaja esineb sagedamini lapsepõlves, harva leitakse glioome vanematel inimestel.

See areneb nägemisnärvi gliiarakkudest. Glioom võib esineda kõikjal närvil ja see kasvab mööda nägemisnärvi rada ja võib levida koljuõõnde.

Nägemisnärvi kasvajate esimesed tunnused on nägemishäired. Nägemisteravus väheneb ja ilmnevad nägemisvälja defektid. Nägemine väheneb järk-järgult täieliku pimeduseni. Silmapõhjast leitakse nägemisnärvide seiskunud kettad ja ketta atroofia tunnused. Peamine meetod glioomide diagnoosimiseks on arvutatud ja magnetresonantstomograafia.

Nägemisnärvi glioomi ravi on operatiivne. Parimad tulemused saavutatakse kirurgilise raviga varases staadiumis, kui kasvaja pole veel koljuõõnde levinud.

POPULAARNÕRU MENINGIOMA

Optiline meningioma on nägemisnärvi kõige levinum primaarne kasvaja.

Nägemisnärvi meningioome esineb sagedamini vanematel inimestel. Need arenevad peamiselt nägemisnärvi osas, mis asub silmakoopas, harvemini koljuõõnes..

Nägemisnärvi meningioma tunnused on nägemiskahjustus ja progresseeruv eksoftalm (silmamuna punnitamine). Silmapõhjas leitakse nägemisnärvide seiskunud kettad, nägemisnärvide atroofia. Kasvaja kasvab aeglaselt.

Kirurgiline ravi.

Pärast ravi on patsiendi elu prognoos soodne, kuid nägemine selles silmas on tavaliselt kadunud.

Sekundaarseid kasvajaid peetakse võrkkesta külgnevate neoplasmide, koroidi, orbitaalse sarkoomi, sarkoomi metastaaside ja nägemisnärvi vähi kasvu tagajärjel..

Nägemisnärvi kasvajad

Kirjeldus

Nägemisnärvi kasvajad on haruldased haigused. Pertseva sõnul on 49 000 patsiendi seas, kes on läbinud I statsionaarse osakonna. Helmholtz, nägemisnärvi kasvajatega patsiente oli 13. Veel madalamad arvud on toodud teiste autorite poolt. Niisiis, Grefe täheldas 2 100 000 patsiendi seas ja Treacher Collins 400 000 patsiendi seas - 3 nägemisnärvi kasvajaga.

Valdaval juhul on nägemisnärvi kasvajad primaarsed ja arenevad nägemisnärvist või selle kestadest. Nägemisnärvi sekundaarsed kasvajad on haruldased. Viimased kasvavad naabruses olevaks nägemisnärviks või on metastaasid.

Patoloogiline anatoomia. Hoolimata asjaolust, et nägemisnärvi kasvajat kirjeldati esmakordselt juba 1833. aastal, tõlgendati nende kasvajate olemust väga pikka aega (umbes 70 aastat) valesti. Sel perioodil pidas enamik autoreid nägemisnärvi primaarseid kasvajaid sidekoe päritoluga kasvajateks, viidates neile sarkoomidele. Kõige tavalisem patoloogiline diagnoos oli müksosarkoom. Kuid paljud märkisid, et sarkoomi anatoomiline diagnoos on halvasti kooskõlas nende kasvajate kliinilise kulgemisega. Enamasti on need kasvajad healoomulised ja pärast eemaldamist (isegi osalist) ei taastu. See healoomuline kulg, mis ei nõustu sarkoomi diagnoosiga, viis 1901. aastal nende kasvajate olemuse küsimuse läbivaatamiseni. Muutmata arvamust nägemisnärvi kasvajate sidekoe päritolu kohta, hakati neid käsitlema fibromatoosina, mis on lähedal elephantiasis neuromatodes. Nagu teada, kirjeldab see termin mitmeid kasvaja kahjustusi, mis pärinevad närvitüvede sidekoest ja annavad kirju kliinilise pildi. Selle perioodi vene autorite seas järgis S.S.Golovin sarnast vaadet nägemisnärvi kasvajatele.

Alles pärast seda, kui nägemisnärvi kasvajate uurimisel hakati kasutama spetsiaalseid glia plekke, leiti, et primaarsed nägemisnärvi kasvajad arenevad kõige sagedamini gliast. Vene kirjanduses kaitses seda seisukohta kõige veenvamalt V. P. Odintsov. Nägemisnärvi kasvajate viie juhtumi uuringu andmete põhjal märgib Odintsov, et kuigi need kasvajad arenevad gliast, võib nende struktuur olla väga mitmekesine. Ta eristab nende hulgas kahte põhirühma. Mõnele on iseloomulik kasvaja sisseimbumine, ehkki see ei riku nägemisnärvi kõva ümbrise terviklikkust; neid kasvajaid tuleks pidada tõelisteks glioomideks. Teistel on nägemisnärvis gliia hüperplaasia difuusne, laialt levinud olemus, säilitades samal ajal sidekoe vaheseinte tüüpilise jaotuse. Odintsov peab seda teist nägemisnärvi gliomatoosi rühma. Teised autorid usuvad ka, et koos tõeliste glioomidega esineb sageli nägemisnärvi glia hüperplaasiat, glioomatoosi.

Viimasel ajal on gliomatoosi ja nägemisnärvi glioomide probleem saanud uue valguse tänu Davise uuringutele. Davis eristab nägemisnärvi glioomide viit etappi..

II etapp - gliia proliferatsioon suureneb. Protsess hõlmab pehmet kestat, kuid selle terviklikkust ei rikuta. Arahhoidsed rakud vohavad.

III etapp - glioom levib vaginaalsesse ruumi, kus sel ajal on nii arahnoidaalseid kui ka gliiarakke, mis loob patoloogiliseks tõlgendamiseks raskesti pilte.

IV etapp - kasvaja levik nägemisnärvi kestadesse. Üksikute kestade piire pole enam võimalik eristada.

V etapp - nägemisnärvi struktuur on täielikult hävinud, närvikiudude kimbud pole selles enam eristatavad. Kasvaja muutub sarkoomiga sarnaseks ja mõned autorid kirjeldavad seda terminiga gliosarkoom.

Ofre usub, et kirjanduse lahknevused, kui mõned autorid omistavad nägemisnärvi kasvajaid glioomidele, teised aga peavad neid glioomatoosiks, muutuvad mõistetavaks, kui arvestada ülaltoodud Davise andmeid. Kui seda uuritakse protsessi arengu varases staadiumis, võib seda pidada glioosiks (Davise sõnul I etapp). Hilisemates etappides avaldub protsessi kasvaja olemus selgelt (Davise sõnul IV ja V etapp). Glioomi kui glioosi valet tõlgendamist seletati ka nägemisnärvi kasvajate üliaeglase kasvuga..

Tuleb märkida, et nägemisnärvi kasvajate healoomuline kulg ei ole vastuolus nende klassifitseerimisega glioomideks. Tänapäevaste vaadete kohaselt pole sugugi kõik aju glioomid pahaloomulised. Näiteks aju oligodendroglioomid ja ka astrotsütoomid (eriti fibrillaarsed) ei ole pahaloomulised.

Seoses eeltooduga on praegu kõige õigem pidada gliiast arenevate nägemisnärvi kasvajate rühma tõelisteks kasvajateks. Sõltuvalt rakkude olemusest, millest need kasvajad arenevad, võib need määrata ühte või teise glioomide rühma..

Värskes vene kirjanduses kirjeldas E. L. Dodina nägemisnärvi spongioblastoomi ja Kaminskaya - 2 vertikaalse raku oligodendroglioma juhtumit. Nägemisnärvi glioomide rakuline analüüs võib tekitada suuri raskusi; seetõttu erinevad üksikute autorite arvamused nägemisnärvi glioomide kõige levinuma vormi osas märkimisväärselt. Selles osas on indikatiivsed Ofre monograafias toodud kirjandusandmed. Seega peab Grinker kõiki nägemisnärvi glioome unipolaarseteks või bipolaarseteks spongioblastoomideks. Lundberg (Lundberg) kirjeldab neid kui oligodendrotsütoome. Bailey ja Herman (Bailey, Herman) usuvad, et kõik nägemisnärvi glioomid kuuluvad astrotsütoomidesse.

Nägemisnärvi glioomides täheldatakse koos sidekoe märkimisväärset arengut koos gliaga. Seoses sellega peavad mõned autorid neid segatüüpi kasvajateks ja pakuvad neile välja spetsiaalse terminoloogia. Niisiis peab Hippel neid fibrogliomatoosiks, Bürki (Biirki) - kasvaja fibromatoosiks. Sel juhul rõhutavad mõlemad autorid siiski, et nende kasvajate kõige olulisem kasv on ikkagi glia kasv. Sellega seoses tundub meile kohatu neid eraldada glioomide üldrühmast..

Nägemisnärvi primaarsed kasvajad kombineeritakse sageli neurofibromatoosiga. Nagu Bürki märgib, märgiti 430 nägemisnärvi kasvaja kirjeldatud juhtumi hulgas samaaegselt neurofibromatoosi 53 juhtumit, mis on 12,3%. Nägemisnärvi kasvajate sellise suhteliselt sagedase kombinatsiooni põhjus neurofibromatoosiga jääb ebaselgeks. Igal juhul ei saa seda pidada tõendiks selle kohta, et neurofibroomid võivad areneda nägemisnärvil. Selle eelduse vastu on asjaolu, et neurofibroomid arenevad Schwanni ümbrise rakkudest, mis ei ole nägemisnärvis. Samuti tuleks meeles pidada, et neurofibromatoos on perifeersete närvide haigus, nägemisnärv aga aju osa, mis tuuakse perifeeriasse. Lõpuks räägivad sellele vastu ka patoloogiliste uuringute otsesed andmed. Nagu Bürki märgib, oli nägemisnärvi kasvajate kombinatsiooni 53 juhtumi seas neurofibromatoosiga 30 juhul nägemisnärvi kasvaja glioom või glioomitaoline kasvaja, 4 juhul endotelioom..

Nägemisnärvi glioomid võivad areneda kogu nägemisnärvi ulatuses. Enamasti kasvavad nad nägemisnärvi orbitaalsest osast, alustades silmamunast teatud kaugusel, nii et silmamuna seina ja kasvaja vahele jääb väike muutumatu nägemisnärvi segment. Sellisel juhul kasvavad kasvajad sageli mööda nägemisnärvi läbi kondise kanali koljuõõnde, liikudes nägemisnärvi koljusisesse ossa. Dandy sõnul täheldati 191 nägemisnärvi kasvaja juhtumi hulgas sellist invasiooni koljuõõnde 40 juhul, mis on 21%. Ainult nägemisnärvi intrakraniaalset osa mõjutavad kasvajad on palju vähem levinud..

Nägemisnärvi kasvajad võivad olla erineva suurusega - pähkli suurusest hanemunani. Nende kuju on enamasti spindlikujuline. Kasvaja pind on sile, kaetud kõva membraaniga. Suurte mõõtmete korral viib kasvaja orbiidi laienemiseni ja mõnikord ka selle seinte hõrenemiseni. Sageli täheldatakse kasvajas degeneratsiooninähtusi, mis põhjustab vedeliku või limaskesta sisuga mitme õõnsuse moodustumist..

Nägemisnärvi primaarsete kasvajate teine, vähem märkimisväärne rühm koosneb kasvajatest, mis arenevad selle membraanidest ja on seotud meningioomidega. Need arenevad kõvade ja arahnoidsete membraanide endoteelist, sageli idandavad kõva membraani ja levivad ümbritsevas orbitaalses koes. Nägemisnärvis endas ei piirdu nende jaotus ainult interaginaalse ruumiga, vaid nad kasvavad ka nägemisnärvi pagasiruumi. Erinevalt glioomidest, mis asuvad mõnel kaugusel silmamuna taga, ulatuvad meningioomid silmamuna seina lähedale. Harvadel juhtudel kasvavad nad mööda nägemisnärvi silmamuna õõnsusse ja levivad nägemisnärvi nibule. Kasvaja sees moodustavad endoteelirakud pesitsevad klastrid, mis sarnanevad sibulaga. Tänu endoteelirakkude nende pesitsevate akumuleerumiste degenereerumisele ja sellele järgnevale lubja sadestumisele moodustuvad sageli nn psammomnykehad..

Glioomide ja meningioomide seos nägemisnärvi primaarsete kasvajate seas on näha järgmisest statistikast. Lundberg leidis 1934. aastal nägemisnärvi 305 kasvaja hulgast 193 glioomi, 86 meningioomi, 8 fibroidi ja 18 määratlemata iseloomuga kasvajat. Burki märkis 1944. aastal 430 nägemisnärvi kasvaja seas 263 glioomi ja glioomitaolist kasvajat ning 108 meningioomi. Seega moodustavad glioomid üle 60% kõigist nägemisnärvi primaarsetest kasvajatest..

Nägemisnärvi sekundaarsed kasvajad on isegi vähem levinud kui primaarsed kasvajad. Tavaliselt on need kas metastaatilised kasvajad või nägemisnärvi kasvavad kasvajad. Viimast täheldatakse võrkkesta kasvajate (glioomide), koroidide (koroidide sarkoomid, metastaatiline vähk) korral.

Eriti harva esinevad sarkoomi metastaasid nägemisnärvis. Abelsdorf (Abelsdorf) mainis 1928. aastal ainult 3 nägemisnärvi metastaatiliste sarkoomide juhtumit. Vähi metastaasid on sagedasemad. Nägemisnärvi vähi metastaasid tekivad peamiselt kartsinomatoosse meningiidi korral nägemisnärvi kestade kartsinomatoosse infiltratsiooni kujul, mis seejärel liigub nägemisnärvi pagasiruumi. Ühel juhul täheldati vähi metastaaside otsest arengut nägemisnärvi aines.

Nägemisnärvi primaarsete kasvajate kliiniline kulg. Primaarsete nägemisnärvi kasvajate kliiniline kulg varieerub sõltuvalt kasvaja asukohast ja olemusest. Kõige sagedamini tungivad kasvajad nägemisnärvi orbitaalsesse segmenti. Seetõttu kaalutakse kõigepealt nende kasvajate kliinikut..

Nägemisnärvi orbitaalse osa kasvajate kliiniline sümptomatoloogia koosneb kolmest peamisest sümptomist: eksoftalm, nägemise langus ja silmapõhja muutused. Kõik need sümptomid on kasvaja kasvu otsene tagajärg. Tulenevalt asjaolust, et kasvaja asub lihaslehtris, nihutatakse silmamuna piki telge, see tähendab otse edasi, mõnikord väikese hälbega väljapoole. Silmamuna olulist nihkumist ühes või teises suunas tavaliselt ei täheldata. Erandeid sellest reeglist on harva. Kasvaja aeglase kasvu tõttu areneb eksoftalm aeglaselt, kuid lõppkokkuvõttes võib see muutuda väga oluliseks. Tulenevalt asjaolust, et kasvaja kasvab lihaslehtri sees, vaatamata märkimisväärsele eksoftalmile, pole silmamuna liikumine enamasti piiratud. Seda soodustab ka asjaolu, et nägemisnärvi kasvajate kõige tavalisemates vormides - glioomides - kasvaja ei ulatu silmamuna tagaseinani ning selle ja kasvaja vahele jääb väike muutumatu nägemisnärvi segment. Väga väljendunud eksoftalmiga täheldatakse endiselt silmamuna liikuvuse kerget piiratust. Viimase põhjustab väliste silmalihaste kinnituskoha ja silmamuna pöörlemiskoha vahelise suhte muutus..

Nägemisnärvi kokkusurumine kasvaja poolt ja närvi spetsiifilise struktuuri rikkumine kasvajakoe kasvatamise tõttu viib nii nägemisteravuse vähenemiseni kui ka silmapõhja muutuste tekkimiseni. Kuna kasvaja viib varakult märkimisväärse osa närvikiudude surmani, on nägemisteravuse langus reeglina varajane sümptom, mida täheldatakse juba ajal, mil eksoftalmi on veel vähe märgata. Märkimisväärse eksoftalmiga on silm enamasti juba pime või on nägemine alles väga nõrk.

Silma silmapõhi võib normaalseks jääda alles kasvaja arengu alguses. Tulevikus areneb nägemisnärvi atroofia alati. Atroofia olemus võib olla erinev. Mõnel juhul areneb nägemisnärvi lihtne atroofia, laskudes retrobulbaarse kasvaja juurest nibuni. Muudel juhtudel eelneb nägemisnärvi atroofia tekkele kongestiivne nippel. Siis on järgnev atroofia teisejärguline. Kongestiivse nibu areng nägemisnärvi orbitaalse osa kasvajates on vastavalt kongestiivse nibu patogeneesi retentsiooniteooriale seletatav asjaoluga, et nägemisnärvi kokkusurumine kasvaja poolt viib selles koevedeliku kinnihoidmiseni, mis tavapärastes tingimustes voolab koljuõõnde..

Lisaks neile orbiidi segmendi nägemisnärvi kasvajatele iseloomulikele põhisümptomitele on ka mõned teised, haruldasemad. See hõlmab verevalumeid silmapõhjas, silma murdumise muutusi ja silmamuna esisegmendi muutusi. Silmapõhjal täheldatakse mõnikord võrkkesta keskveeni tromboosi tõttu massiivseid mitmekordseid verejookse. Murdumise osas toimub mõnel juhul nihe hüperoopia suunas. Selle põhjuseks on silmamuna telje lühenemine, mis tuleneb silma kokkusurumisest tagumise pooluse piirkonnas kasvava kasvaja poolt. Terava eksoftalmoga tekivad sarvkestal haavandid. Nende haavandite ebasoodne käik viib mõnikord veelgi perforatsioonini, millele järgneb silmamuna atroofia.

Nagu juba märgitud, levivad nägemisnärvi orbitaalse osa kasvajad luukanali kaudu sageli koljuõõnde ja haaravad nägemisnärvi koljusisese osa. Kasvaja kasv koljuõõnde on äärmiselt oluline nii prognoosi hindamiseks kui ka kirurgilise ravi meetodi valimiseks. Selle idanemise tunnustamiseks on foramen opticumi seisundi röntgeniuuring väga oluline, nagu Baltin ja Merkulov eriti rõhutavad. Samal ajal märgitakse roentgenogrammil foramen opticumi ühtlast laienemist, samas kui selged kontuurid säilivad. See laienemine ilmneb eriti selgelt haigete ja tervete külgede radiograafide võrdlemisel. Visuaalse ava suuruse ja kuju suure varieeruvuse, sõltuvalt patsiendi asendist, ja ka mitmete tingimuste järgimise tõttu piltide tootmisel on kliinilise tähtsusega usaldusväärseid tulemusi võimalik saada ainult siis, kui järgitakse õigeid metoodilisi juhiseid. Saadud andmete kliinilises hindamises tuleb arvestada, et kui foramen opticumi laienemine viitab kahtlemata kasvaja sissetungile koljuõõnde, ei välista laienemise puudumine idanemist täielikult..

Nägemisnärvi glioomid esinevad valdavalt varases lapsepõlves, samal ajal kui nägemisnärvi meningioomid on küpsemad. Hudson esitab selle kohta järgmise statistika. Nägemisnärvi 98 glioomi seas täheldati 45-aastast vanust 1 kuni 5 aastat, 24 - 6-aastaselt ja 29 - vanuses 11 kuni 20 aastat. Seevastu meningioome nähakse kõige sagedamini pärast 30. eluaastat.

Orbitaalse nägemisnärvi kasvajaid iseloomustab väga aeglane kasv. Mõjutatud silma funktsiooni prognoos on alati halb. 89 juhust, tõi Bares välja, oli esimesel silmal juba pime 62 silma. Kui uuringu ajal on mõni nägemine endiselt säilinud, siis see kaob koos kasvaja edasise kasvuga või operatsiooni ajal nägemisnärvi ristumise tõttu. Jättes need ise, jätavad need kasvajad koljuõõnde idanemise tõttu alati patsiendi surma. Nägemisnärvi orbitaalse osa kasvaja kiire eemaldamise korral ei anna need retsidiive isegi siis, kui kasvajat, nagu sageli juhtub, ei eemaldata täielikult.

Nägemisnärvi kasvajate ravi on peaaegu eranditult kirurgiline. Kirurgilise sekkumise meetodi valimisel tuleb juhinduda sellest, kas kasvaja on koljuõõnde kasvanud või mitte. Koljuõõnde invasiooni puudumisel eemaldatakse kasvaja, säilitades silmamuna, kasutades lihtsat orbitotoomiat või orbiidi külgseina ajutise Cronleini resektsiooni abil. Kui kasvaja kasvab koljuõõnde, on kraniotoomia eesmises piirkonnas koos nägemisnärvi kondise kanali avanemisega ja orbiidi ülemise seinaga. See lähenemine võimaldab eemaldada kasvaja nii orbitaalse kui ka koljusisese osa.

Kirjanduses on viiteid nägemisnärvi kasvajate röntgenravi soodsatele tulemustele. Ühest sellisest juhtumist teatas Merkulov juba 1934. aastal. Hiljuti on Baltin rakendanud röntgenravi 6 nägemisnärvi kasvajaga patsiendile järgmiste tulemustega. 3 patsienti jälgiti 6–10 aasta jooksul, 3– 1–3 aastat. Ühel juhul tehti 5-aastasele patsiendile röntgenravi kaks korda. Kümne aasta pärast uuesti uurimisel märgiti eksoftalmi asemel enoftalmi. Nägemisava avardus esimesel uuringul enne röntgenravi algust. 10 aasta pärast uuesti läbi vaadates jäid selle mõõtmed samaks. Teisel juhul kadus 6-aastase jälgimisperioodiga ka exoftalm. Ülejäänud 4 juhul röntgenravi tulemusena kasvaja kasv peatus ja eksoftalm vähenes. Arvestades röntgenteraapia näidatud soodsaid tulemusi ja nende kasvajate healoomulist kulgu, on soovitatav enne operatsiooni rakendada röntgenravi..

Nägemisnärvi intrakraniaalse osa kasvajatega ei esine eksoftalmi, mis on nii iseloomulik närvi orbitaalse osa kasvajatele. On ainult nägemise vähenemine ja nägemisnärvi lihtsa atroofia areng. Kasvaja kliiniline tuvastamine selles etapis on peaaegu võimatu..

Koljusisese nägemisnärvi kasvajaid nimetatakse peaaegu eranditult glioomideks. Edasise arenguga saavad nad mõlemad levida kiasmile ja kasvada mööda nägemisnärvi nägemisnärvi luukanalisse ja orbiidile. Viimane viib täiendavate sümptomite tekkimiseni, mis võimaldavad põhihaigust õigesti ära tunda. See hõlmab peamiselt laiendust foramen opticum. Viimast võib täheldada juba perioodil, kui kasvaja alles hakkab orbiidile kasvama ja muud selle orbiidi leviku tunnused puuduvad. Seetõttu tuleb kõigil nägemisnärvi ühepoolse atroofia ja nägemisteravuse järkjärgulise pikaajalise progresseeruva languse korral teha foramen opticumi röntgenikiirgus. Sellistel juhtudel viib kasvaja edasine kasv järk-järgult progresseeruva iseloomuliku eksoftalmani, mis kinnitab diagnoosi..

Nägemisnärvi koljusisese osa kasvajate korral on näidustatud nägemisnärvi ja kiasmi uurimisega uurimisoperatsioon. Kui kasvaja pole veel chiasmi levinud, siis on võimalik eemaldada kasvaja nii koljusisene kui ka orbitaalne osa. Juhtudel, kui kasvaja on laialt levinud kiasmisse, on selle radikaalne eemaldamine võimatu..

Optilise papilla kasvajad on väga haruldased. Nende kasvajate päritolu võib olla erinev. Mõnikord on need nägemisnärvi orbitaalse osa kasvajate kasvu nibu piirkonda tagajärjed. Muudel juhtudel arenevad need võrkkesta kasvajate (glioomide) ja koroidide (primaarne ja metastaatiline sarkoom, metastaatiline vähk) nibusse kasvu tagajärjel. Koos sellega on ka nägemisnärvi papilla primaarsed kasvajad, mis ei ole nende arengus seotud ümbritsevate kudede kasvajatega. Seda tüüpi kasvajate juhtumeid on kirjeldatud vaid vähesel arvul. S. S. Golovin 1925. aastal 1 enda vaatluse kirjeldamisel osutab, et kirjanduses on kirjeldatud ainult 11 vaatlust ja tema juhtum on 12.. Patoloogiline uuring viidi läbi 9 juhul ja leiti järgmine: fibroma - 1, sarkoom - 2, melanosarkoom - 2, angiosarkoom - 2, endotelioom - 1 ja silindroom - 1. Hiljem kirjeldati veel mitmeid nägemisnärvi papilla melanoomide juhtumeid..

Golovini kirjelduse kohaselt annavad nägemisnärvi papilla kasvajad järgmise oftalmoskoopilise pildi. Rinnanibu kohas on turse, mille välimus võib olla erinev. Kasvaja kogu suurus ulatub mõnel juhul nibu läbimõõdust 2 kuni 4, ulatudes ümbritseva silmapõhja tasemest 1 kuni 4 mm kõrgemale. Kasvaja kuju on ümmargune või ovaalne; värvus on valge, kollakas, kollakasroosa või sinakashall. Kasvaja pind on tavaliselt sile või kergelt konarlik, selle pinnal on nähtavad õhukesed anumad. Kasvaja alt väljuvad suuremad võrkkesta anumad.

On vaja lisada, et hiljem kirjeldatud nägemisnärvi papilla melanoomide juhtudel olid kasvajad musta värvi, pinnal ei olnud anumaid.

Mõnikord on nägemisnärvi nibu kasvajad vaid üks üldhaiguse ilmingutest, mis ilmnevad mitme tuumori tekkimisel ajus või perifeersetes närvides. Niisiis, van der Hoeve täheldas aju mugulaskleroosis nibu kasvajaid. Ühel juhul esines samaaegselt mitu lamedat võrkkesta kasvajat. Optilise papilla kasvajaid on kirjeldatud ka neurofibromatoosi korral.

Nägemisnärvi nibu primaarsed kasvajad tuleb kõigepealt eristada nibu väga haruldastest granuloomidest (tuberkuloomid, kummikud). Nende kirjeldus on esitatud eespool asjakohastes osades. Selle diferentsiaaldiagnostika jaoks on määrava tähtsusega üldise uuringu andmed ja ka spetsiifilise raviuuringu tulemused. Oluliseks abiväärtuseks on lueetilise või tuberkuloosse etioloogiaga põletikuliste protsesside tuvastamine silmapõhjas või mujal silmaosas.

Nägemisnärvi papilla kasvajate juuresolekul on kõige olulisem küsimus, kas need kasvajad on healoomulised või pahaloomulised. Seda saab kindlaks teha ainult korduva vaatluse teel. Kasvaja kiire kasv näitab selle pahaloomulisust ja on näidustus silmamuna eemaldamiseks. Kasvaja aeglase kasvu korral on soovitatav kõigepealt rakendada röntgenravi.