Mis on naha lümfoom

Üks naha patoloogilistest muutustest on naha lümfoom. Lümfirakkude tüübi järgi eristatakse seda haigust mitut sorti:

• Naha B-rakulised lümfoomid tekivad ebaküpsetest rakkudest - B-lümfotsüütide eelkäijatest (naha retikuloos ja retikulosarkomatoos);
• NK-rakk - T-lümfotsüütide eelkäijatest;
• T-rakk - küpsetest T-lümfotsüütidest (seenemükoos).

Sõltuvalt tüübist erineb ka kursi agressiivsus ja patoloogia progresseerumine. Küpse T-rakulise lümfoomi areng on aeglasem kui ebaküpse eelkäija lümfirakkude tüüpidel.

Seda tüüpi lümfoomi diagnoositakse valdavas enamuses juhtudest täiskasvanutel, seetõttu on raviprotokollid suunatud peamiselt neile..

Naha lümfoomi sümptomid ja kliiniline esitus

Kõige sagedamini reageerivad onkoloogilise protsessi algusele esimesena emakakaela, aksillaarse ja kubeme lümfisõlmed. Nende suurus suureneb, jäädes samas valutuks ega reageeri standardsetele antibakteriaalsete ja viirusevastaste ravimite režiimidele.

Lisaks võib patsient märkida:

• nõrkus, unisus, väsimus, depressiooniga sarnased emotsionaalsed seisundid või suurenenud ärevus;
• kehatemperatuuri tõus 37-38 kraadi piires;
• intensiivne higistamine, eriti öösel;
• isutus ja kehakaalu järsk langus;
• ebamugavustunne seedetraktist, vale kõhutäis, iiveldus, röhitsemine, puhitus;
• hingamisraskused, kähedus ja kaela täiskõhutunne;
• alaseljavalu;
• küünte hõrenemine ja juuste väljalangemine;
• hilisemates etappides - nägemiskahjustus, krambid, osaline keha halvatus.

Nahalt väljenduvad haiguse sümptomid järgmiselt:

• hotellipiirkondade liigne kuivus, sügelus, tumenemine;
• naastude, löövete, paapulite ja sõlmede ilmumine;
• lokaliseeritud erüteemide esinemine, mis on ketendavad punased laigud.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kohalikud nahakahjustused, muudavad kuju, ühenduvad ja muutuvad avatud haavanditeks. Sellisel juhul sügelemine süveneb ja aja jooksul areneb valu. Agressiivsed lümfoomitüübid võivad mõjutada rohkem kui 90% inimese nahast.

Naha lümfoomi põhjused

Praeguseks ei ole seda tüüpi kasvaja esinemiseks usaldusväärseid ja tõestatud eeldusi. On ainult teada, et haiguse alguse põhjustab lümfotsüütide mutatsioon, mis on immuunsüsteemi talitlushäire tagajärg. Vaadeldakse selle protsessi käivitamise erinevaid asjaolusid: viiruslik olemus, pärilik tegur ja negatiivsete keskkonnakomponentide mõju kehale..

Naha lümfoomi ilmnemise ja arengu põhjused võivad olla:

• tsütomegaloviirus;
• retroviirused;
• 8. tüüpi herpes simplex;
• Epstein_Barri viirus;
• pikaajaline regulaarne kokkupuude tööstus- ja kodukeemia, pestitsiidide, insektitsiidide, saastatud õhu ja veega, samuti muude ainetega, mis võivad olla kantserogeenid.

Selle nahahaiguse tekkimise geneetiline olemus pole välistatud, seetõttu peaksid patsiendid, kellel on perekonnas esinenud naha, samuti mis tahes muud tüüpi lümfoomi, olema eriti tähelepanelikud varem kirjeldatud sümptomite suhtes..

Naha lümfoomi diagnoosimine

Selle haiguse diagnoosimisel kasutatakse samu meetodeid nagu lümfoidrühma teiste pahaloomuliste patoloogiate määramisel. Need on eelkõige:

• laboratoorsed vereanalüüsid - üldised, biokeemilised, immunoloogilised, kasvaja markerite jaoks;
• biopsia materjali - naha ja / või lümfisõlmede - tsütoloogiline ja histoloogiline uurimine;
• Röntgen-, ultraheli-, CT-, MRI- ja muud riistvaraprotseduurid - kui on kahtlus maksa, põrna, kopsude, neerude, luuüdi ja muude siseorganite osalemise protsessis;
• luuüdi ja / või tserebrospinaalvedeliku kogumine, et tuvastada nendes muteerunud rakke.

Tähtis: õige ja täielik diagnoosimine ei ole mitte ainult naha pahaloomulise lümfoidpatoloogia esinemise kindlakstegemine, vaid ka haiguse staadiumi hindamine, mis on üks ravi strateegia ja taktika väljatöötamise määravatest teguritest.

Naha lümfoomi ravi ja prognoos

Ravistrateegia valib hematoloog ja see sõltub suuresti naha lümfoomi staadiumist. Varasematel etappidel, kui kahjustused on lokaliseeritud ja hõlmavad väikseid nahapiirkondi, soovitatakse patsiendil kiiritusravi läbi viia.

T-rakuliste lümfoomide (seenemükoos) esimestel etappidel ilmnevad rahuldavad tulemused kombineeritud PUVA-raviga, mis ühendab psoraleenide fotoaktiivsete ainete mõju kiiritamisega pika lainega UV-kiirte abil.

Kui patsient otsis abi haiguse teises või kolmandas staadiumis, põhineb naha lümfoomi ravi kemoteraapial, kasutades tsütostaatilisi ravimeid, kortikosteroide ja interferoone..

Märgatavat positiivset tulemust näitab keemiaravi ja kiiritusravi kombinatsioon. Reeglina on kiiritusravi ette nähtud paralleelselt tsütostaatikumide võtmise kulgemisega või pärast seda..

Haavandunud nahapiirkondade ravimiseks võib patsiendile lisaks kohalikele ravimitele välja kirjutada fototeraapia (valgusravi).

Naha lümfoomi prognoos ja ka ravi taktika sõltuvad patsiendi eriarsti poole pöördumise etapist. Kõige soodsamatel tingimustel, kui ravi alustatakse onkoloogilise protsessi arengu 1. – 2. Etapis, samuti kaasuvate haiguste puudumisel ja teraapia minimaalsete kõrvaltoimete korral, õnnestub arstidel saavutada haiguse pikaajaline, sageli pikaajaline remissioon..

Kui protsess on jõudnud nn kasvaja staadiumisse (3-4), on ravi positiivne tulemus ebatõenäoline ja keskmine elulemus ei ületa sel juhul kahte aastat. Seetõttu on varajane diagnoosimine ülioluline, mis tähendab, et esimeste hoiatusmärkide ilmnemisel on soovitatav pöörduda arsti poole..

KNP SOR SOKOD

• Operatiivne Naradi
• Plaanige roboteid

Koronaviirus - profülaktika

Ma palun robotit
Prestiižne otse meditsiiniõe fahi taga

Zalishki, mis aitavad

Populaarsed uudised

• Golovna
• Meie kontaktid
• Pildigalerii
• Відділення
• Kerivnistvo

Korisny posilannya

NAHA Lümfoom

• "onclick =" window.open (this.href, 'win2', 'status = ei, tööriistariba = ei, kerimisribad = jah, tiitliriba = ei, menüüriba = ei, suuruse muutmine = jah, laius = 640, kõrgus = 480, kataloogid = ei, asukoht = ei '); return false; "rel =" nofollow "> Druk

Pahaloomuline nahalümfoom on erineva pahaloomulisusega lümfoidkoe süsteemne kasvajaprotsess. Naha lümfoomid - lümfoomide kui süsteemse kasvajaprotsessi erijuht lümfoidkoes.

Levimus Pahaloomulised nahalümfoomid mõjutavad mõlemat sugu, sagedamini mehi (meeste ja naiste suhe 1,3: 1). Haigus võib esineda igas vanuses, sagedamini keskmises ja vanas eas.

Riskifaktorid Pahaloomuline nahalümfoom on mitte pärilik haigus. Riskifaktorid, mis suurendavad selle haiguse tekkimise tõenäosust, on: tööstuslikud ohud keemiatööstuses, ehituses, põllumajanduses, kiirguse suurenemine, insolatsioon.

PÕHJUSED

Pahaloomulise nahalümfoomi areng põhineb ebanormaalsete T-lümfotsüütide, B-lümfotsüütide ja / või nende eelkäijate kloonide neoplastilisel paljunemisel. Pahaloomulise lümfoproliferatiivse protsessi tekkimisel nahas on geneetilistel teguritel suur tähtsus..
Paljud teadlased omistavad T-rakkude proliferatsiooni juhtpositsiooni retroviirustele, peamiselt I tüüpi T-lümfotroopsele viirusele (HTLV-1), samuti keemiatööstuse, ehituse ja põllumajanduse erinevatele tööstuslikele ohtudele. Naha lümfoomide ja suurenenud insolatsiooni vahel oli seos.

Normaalsete rakkude muundamine kasvajarakkudeks ülaltoodud tegurite mõjul, nõrgestades keha immuunsust. Lümfoidse proliferatsiooni fookuste ilmnemine nahas diagnoositud või tunnustamata nodulaarse lümfoomi (sekundaarsed lümfoomid) leviku tõttu või naha esmase osalusega patoloogilise protsessi algfaasis (primaarsed lümfoomid).

KLASSIFIKATSIOON

On seenhaiguste mükoos, poikilodermiline lümfoom ja lümfosarkoom jne..

Seenemükoos
Seenemükoos (Mycosis fupgoides) - kõige kliiniliselt piiritletud haigus, viitab T-rakulistele lümfoomidele.
Klassikaline vorm on jagatud 3 kliiniliseks etapiks: mittespetsiifiline (ekseematoosne-erütrodermiline), infiltratiivne-tahvel ja kasvaja. Mõjutatud on mõlemast soost isikud, sagedamini 30 aasta pärast. Sellega kaasneb tugev sügelus. Samal patsiendil võib nahal näha kõigi kolme etapi ilmingut (kliiniline polümorfism).
Seenemükoosi mittespetsiifilises staadiumis on lööbed mittespetsiifilised, need võivad sarnaneda ekseemiga (tavaliselt seborroiline), samblike rosaatseaga, neurodermatiidiga, naastude parapsoriaasiga, samblikega. Sageli on sügavate pragudega väljendunud peopesa-plantaarne hüperkeratoos. Lööbeid on raske ravida, need taastuvad kiiresti. Laigulised elemendid imbuvad sisse, muutuvad tahvlilaadseks.
Haiguse kestus seenhaiguste mükoosi tekkest kuni kasvaja staadiumini ulatub mõnikord aastakümneteni. Naastude elemendid kasvavad ja muutuvad kasvajaks, mõned kasvajad ilmuvad kahjustamata nahale, nad näevad välja nagu seened. Konsistents on tihe-elastne, värvus on roosakaspunane, palpatsioon on valutu.
Järk-järgult lagunevad kasvajad, ilmnevad kraatri haavandid.
Seenemükoosi kasvaja staadiumis mõjutavad piirkondlikud lümfisõlmed, need on mitmekordsed, nahale mitte kleepunud, tiheda elastse konsistentsiga.
Patsientide üldine seisund, verepildid püsivad head, kuni lõppstaadiumini. Siseorganite metastaaside tekkimise võimaluse küsimus jääb lahtiseks. Surm tekib kahheksia, kasvajate lagunemise, verejooksu, sekundaarse infektsiooni kinnitumise tagajärjel.
Seenemükoosi erütrodermiline vorm levib kiiresti ilma eelneva lööbeta. Kogu nahk näib olevat hüperemiline, ödeemiline ja rikkaliku koorimisega..

Poikilodermal naha lümfoom
Poikiloderma nahalümfoomil on pikk krooniline asümptomaatiline kulg ja see on ravile vastupidav. Mehed on sagedamini haiged. Tahvlilaadsed elemendid, millel on selged punakaspruuni või pruunpruuni värvi piirid, ilmnevad märkamatult, pind on väikeste soomustega ketendav. Üksikute elementide pindala ulatub peopesa suuruseks. Elemente võib olla üks või mitu.
Pika eksisteerimise korral muutub naastutaoline element poikilodermiliseks - selle pinnale ilmuvad telangiektaasiad, atroofia, de- ja hüperpigmentatsioon. Aja jooksul muutub protsess vähe, kuid erütroderma (erütroderma vorm) võib ilmneda koos talle iseloomulike tunnustega (külmavärinad, halb enesetunne, palavik; lümfisõlmed naastutaoliste elementide juuresolekul ei suurenenud). Järgmises etapis ilmnevad kasvajad naastudel või väljaspool neid. Sügelev, see pahaloomulise naha lümfoomi vorm.

Lümfosarkoom
Lümfosarkoom on sagedamini mitte-epidermotroopne B-rakuline lümfoom. See on kõige kiirem ja pahaloomulisem pahaloomuline naha lümfoom. Sügelust pole, lööve on monomorfne. Ilma eelnevate etappideta ilmuvad normaalsele nahale sõlmekõvad ja tursed. Nad on läikivad, punased, ereda varjundiga, pehme elastse konsistentsiga. Mõnikord on lööbed kaaride, poolkaaride, ketastena. Elementide suurus ja arv suurenevad, haavanduvad kiiresti.

DIAGNOSTIKA

Pahaloomuliste nahalümfoomide diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi varases staadiumis tavaliste dermatoosidega (kontaktdermatiit, toksidermia, samblike rosaatsea, seborroiline ekseem, juukselambid Deverji pliiatsid, naastude parapsoriaas, samblikud). Erütrodermiline vorm erineb psoriaatilisest erütrodermast, Deverji juuksefolliikulist, meditsiinilistest nahakahjustustest.
Naha pahaloomuline lümfoom kasvaja staadiumis eristub erinevate neoplasmidega.

Laboratoorsed diagnostikameetodid. Naha ja lümfisõlmede histoloogiline uurimine, immunofenotüpiseerimine, genotüpiseerimine, polümeraasi ahelreaktsioon.

RAVI

Pahaloomulise naha lümfoomi ravi põhineb pahaloomulisuse astmel. Varases staadiumis saate piirduda kohaliku raviga - kortikosteroidide salvid, lämmastik sinepigaas. Aeglase progresseerumisega pahaloomulise proliferatsiooni algfaasis kasutatakse retinoide ja PUVA-ravi. Kõiki etappe töödeldakse kiirete elektronidega. Sesari sündroomi korral kasutatakse seente mükoosi, leukafereesi, kehavälise fotofereesi erütrodermilisi variante.
Progresseeruvates etappides viiakse läbi polühemoteraapia (tsüklofosfamiid, prospidiin, doksorubitsiin, vinkristiin, prednisoloon jt), sagedamini koos bioloogilise vastuse modifikaatoritega - PUVA-ravi, retinoidid, tsütokiinid, interferoonid (reaferoon, gammaferoon, leukinferoon jne)..
Kasutatakse erinevaid polühemoteraapia skeeme, mis võimaldavad saavutada remissiooni, mis kestab 1 kuni 10,5 kuud, sõltuvalt lümfoomi tüübist ja staadiumist 75% juhtudest. Rasketel juhtudel kasutatakse CHOP-d (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, vinkristiin, prednisoloon), COP-d (tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon), CAMP-d (tsüklofosfamiid, metotreksaat, 6-merkaptopuriin, prednisoloon, allopurinool). Kehaväline fototeraapia (fotoferees) on Cesari sündroomi korral efektiivne. Kasvajate puhul kasutatakse röntgenravi.

REŽIIM JA DIEET

Pahaloomulise naha lümfoomi korral ei ole vaja spetsiaalset režiimi ja dieeti.

ÄRAHOIDMINE

Pahaloomulise nahalümfoomi ennetusmeetmed on haiguse esialgsete ilmingute varajane ravi. Vältida tuleks liigset päikese käes viibimist

Pärast ravi tsütostaatikumide ja kortikosteroididega vähenes immuunsus, püoderma välimus, üldine herpes. Pahaloomulise nahalümfoomiga taastumise ja elu prognoos on halb. Poikiloderma lümfoom võib olla healoomulisem.

Keemiaravi osakonna juhataja SOKOD Bondarenko L.N.

Naha lümfoomid

Naha lümfoomid hõlmavad haigusi, mille puhul naha peamine patoloogiline protsess toimub lümfotsüütide ja nende derivaatide - plasmarakkude - pahaloomulise paljunemise kujul.

Lümfoomide areng määratakse üldiste mustritega, mis on iseloomulikud kõigi pahaloomuliste kasvajate kasvaja progresseerumisele..

Naha lümfoomide etioloogia ja patogenees on endiselt ebaselged. Pahaloomuliste protsesside esinemise üheks teguriks on immuunsüsteemi seisundi ja naha immunoloogilise funktsiooni rikkumine, mis kontrollib erinevate rakkude kasvu ja diferentseerumise reguleerimist..

Lisaks on olemas kasvajateooria, mis põhineb rakkude geneetilise aparatuuri või selle mutatsioonide ebastabiilsusel; protsessi reaktsioonivõime järgneva pahaloomulise kasvaja teooria, mis tuleneb naha pidevast antigeensest stimulatsioonist välis- ja sisekeskkonna erinevate tegurite mõjul.

Seni praktilises töös oli I.M. Raznatovsky, mis kajastab täielikumalt kliinilisi ja histoloogilisi tunnuseid, kasvaja progresseerumise kiirust ja kasvajaprotsessi pahaloomulisuse astet.

Selle klassifikatsiooni järgi jagunevad naha lümfoomid aeglaselt progresseeruvateks monomorfseteks ja polümorfseteks ning kiiresti progresseeruvateks lümfoomideks..

1. Aeglase kasvaja progresseerumisega naha lümfoomid.

1. kolmeastmeline vorm;

2. poikilodermiline vorm universaalse lüüasaamise teisendiga;

3. sõlmeline vorm;

4. sõlmeline kuju;

5. täpiline - infiltratiivne vorm;

6. erütrodermiline vorm;

7. Naha plasmatsütoom.

1. kolmeastmeline vorm;

2. sõlmeline vorm.

2. Naha lümfoomid, millel on kiire kasvaja progresseerumine:

• nodulaarne - tahvel (Gottroni retikulosarkomatoos);

• infiltratiivne - nodulaarne vorm

1. naha lümfosarkoom;

2. erütrodermiline vorm.

Aeglase kasvaja progresseerumisega naha lümfoomi kliinilised ilmingud on mittespetsiifilised ja sarnanevad ekseemi, neurodermatiidi, psoriaasi, parapsoriaasi ja muude nahahaigustega, mida iseloomustab krooniline ja suhteliselt healoomuline kulg. Naha morfoloogilised muutused ilmnevad lümfotsüütide diferentseerumise rikkumise esialgsete tunnustega. Koereaktsioon tekkivale kasvajale võib olla monomorfne (lümfotsüüdid, histiotsüüdid) ja polümorfsed (lümfotsüüdid, histiotsüüdid, plasmarakud, eosinofiilid). Sellega seoses on kõik naha aeglase progresseerumisega lümfoomid jagatud monomorfseteks ja polümorfseteks.

Patoloogiline protsess võib hõlmata lümfisõlmi, siseorganeid, luuüdi, kuid haigus kulgeb paljude aastate ja aastakümnete jooksul väga aeglaselt.

Naha monoformaalsed lümfoomid hõlmavad kolmeastmelist monomorfset rakulümfoomi, mis avaldub nahal kolmes etapis: täpiline, täpiline-tahvel ja kasvaja.

Laigulises staadiumis ilmuvad pagasiruumi ja proksimaalsete jäsemete nahale selgete piiridega ümarate kontuuridega laigud. Täppide värvus on kahvaturoosa või pruunikas, kareda pinnaga, mis folliikulite papulade olemasolu tõttu jätab riivimulje. Kahjustustes pole juukseid.

Hiljem moodustuvad koldetes infiltratsiooni suurenemise tõttu naastud ja moodustub laiguline-naastuline staadium, mida iseloomustab pikk kulg ja spontaansed remissioonid..

Järk-järgult võib plaastriline-naastuline staadium muutuda kasvaja staadiumiks, tuumorites domineerivad morfoloogilised uuringud lümfoblastid ja prolümfotsüüdid.

Poikilodermiline vorm võtab kaua aega ja on healoomuline.

Seda iseloomustab kuiva, kahvaturoosa, kergelt ketendav, kahjustuste ebaselgete servadega välimus mehaanilise ärrituse all kannatavates kohtades. Aja jooksul tekib naha atroofia koos telangiektaasiaga, fookustes tekib juuste väljalangemine. Patsiendid on mures kahjustatud naha põletamise, kuivuse ja pinguldamise pärast.

Erütrodermiline vorm algab jäsemetest, seejärel levib kogu nahas hüperemia, turse, koorimisega infiltreerumise ja tugeva sügeluse kujul. Peanahal ilmub suurte kihtidega koorimine, naha atroofia koos juuste väljalangemisega. Lümfisõlmed on suurenenud ja tihedad. Veres täheldatakse leukotsütoosi, monotsütoosi ja ESR-i kiirenemist. See vorm on altid protsessi kiirele üldistamisele..

Laiguline-infiltratiivne vorm lokaliseerub sagedamini rindkere nahal ja interscapular piirkonnas selgete piiridega tsüanootiliste laikude kujul, mis meenutab laigulise skleroderma ilminguid. Tulevikus suureneb infiltratsioon ja tsüanoos fookustes..

Noodulaarset vormi iseloomustab tihedate tsüanootiliste papulade ilmumine kehale, mis on altid rühmitusele.

Sõlmevorm avaldub tihedalt - sinakasvärvi elastsed sõlmed.

Plasmacytoma'le on iseloomulikud üksikud või mitmed lamedad või nodulaarsed tumepunased infiltraadid. Iseloomustavad metastaasid lümfisõlmedele ja siseorganitele.

Polümorfsed aeglaselt progresseeruvad naha lümfoomid jagunevad kolmeastmelisteks ja nodulaarseteks vormideks. Kolmeastmeline vorm, mida varem kirjeldati seenemükoosina, on T-rakuline lümfoom, kuna on tõestatud, et see on seotud T-lümfotsüütidega. Selle käigus eristatakse erütematoosseid, naastude ja kasvajate etappe. Erütematoosne staadium võib avalduda erüteemi, villide, psoriaasilaadsete puhangute ja tugeva sügelusena. Pärast mitmeid remissioone ja retsidiive siseneb protsess naastude staadiumisse. Seda iseloomustab tellispunase või tsüanootilise värvusega infiltreerivate naastude moodustumine, kalduvus perifeersele kasvule ja sellega kaasneb tugev sügelus. Naha atroofia jääb kahjustustesse, juuksed langevad välja. Mõjutatud küüned murenevad, deformeeruvad. Haiguse kahe esimese etapi kestus on 3 kuni 5 aastat.

Kolmandat etappi iseloomustab lillakaspunaste kasvajate moodustumine sinaka varjundiga. Kasvajate suurus suureneb kiiresti ja laguneb, moodustades sügavaid haavandeid. Patoloogilises protsessis osalevad lümfisõlmed ja siseorganid, kannatab keha üldine seisund. Areneb leukotsütoos, monotsütoos, eosinofiilia, ESR suureneb.

Noodulaarne vorm algab siniste värvidega lamedate või poolkerakujuliste sõlmede lööbega, sageli alajäsemetel, ilma subjektiivsete aistinguteta. Sõlmed lahenevad spontaanselt, jättes seljataha kerge atroofia. Remissiooniperiood võib kesta aasta või kauem. Tulevikus muutuvad uued sõlmed nekrootiliseks, jättes maha armid. Protsess võib kesta mitu aastakümmet, lõpeb surmava tulemusega.

Kasvaja kiire progresseerumisega naha lümfoome iseloomustab väga kõrge pahaloomulisus ja ilmnenud lööbete lagunemiskolde moodustumine. Protsessi üldistamine ja surm võivad tekkida pärast mitu kuud kestnud haigust.

Levinud sõlmeline-naastuline vorm lokaliseeritakse pagasiruumi koos tsüanootiliste laikude moodustumisega, mille vastu tekivad naastud ja sõlmed ning seejärel kiiresti lagunevad kasvajad. Protsessi ja surma üldistamine toimub väga kiiresti..

Infiltratiivne - nodulaarne vorm algab naha sinise-punase värvusega kasvajaga sarnaste koosseisude ilmnemisega telangiektaasiatega, mis on altid lagunemisele.

Naha lümfosarkoom on kõige pahaloomulisem lümfoomivorm, mida iseloomustab üks sinakas-lilla värvi valutu sõlme ilmumine selle pinnal hemorraagiliste lööbetega. See haavandub kiiresti, metastaseerub lümfisõlmedesse ja siseorganitesse. Surm saabub mõne kuu pärast.

Erütrodermiline vorm viitab T-rakulistele lümfoomidele, algab jäsemete tugevalt sügelevate erütematoossete laikude ilmnemisega, mis levivad kiiresti kogu nahal, muutudes erütrodermaks. Nahaalused lümfisõlmed on suurenenud. Veres leitakse suure basofiilse tuumaga valgevereliblede mononukleaarsed rakud, mis hõivavad umbes 4/5 rakumahust - Sesari rakud. Lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega erütrodermiat ja nende ebatüüpiliste rakkude olemasolu perifeerses veres nimetatakse Sesari sündroomiks. Naha lümfoomide diagnoosimine põhineb kliinilistel ilmingutel, kohustuslike morfoloogiliste ja tsütoloogiliste uuringute andmetel.

Lümfoomide ravi on üks raskemaid probleeme ja sõltub haiguse vormist ja staadiumist, nahaprotsessi kliinilistest ja morfoloogilistest tunnustest. Haiguse progresseerumise aeglustamiseks ja patoloogiliste rakkude kasvu pidurdamiseks tuleb hüposensibiliseerivat ravi (kaltsiumipreparaadid, naatriumtiosulfaat), antihistamiine (tavegil, suprastiin, fenkarool, ketotifeen, peritool jt), tugevdada (B-, C-rühma vitamiinid, aaloeekstrakt, FIBS ja jne), adaptogeenid (eleutherococcuse ekstrakt, ženšenni tinktuur, hiina magnoolia viinapuu, aralia jne), immunomodulaatorid (tümogeen, naatriumnukleinaat, pentoksiil, metüüluratsiil, tümaliin, taktiviin, immunoglobuliin jt), enterosorbendid (aktiivsüsi, suits, belasorb jne), detoksifitseerivad ained (gemodez, polüglutsiin, trisool jne).

Selgete kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingutega ning rakkude diferentseerumise häirete nähtude suurenemisega on glükokortikoidid (deksametasoon, triamsinoloon, prednisoloon, polkortaloon), tsütostaatikumid (prospidiin, metotreksaat, 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid, vinblastiin jne)..

Väline uimastiravi koosneb sügelemisvastaste kreemide, kortikosteroidide ja tsütostaatiliste salvide kasutamisest.

Ravi tüsistuste vältimiseks on vaja määrata sobiv ravi..

Kõigi nahalümfoomivormidega patsiente jälgitakse ambulatoorselt.

Töövõime uurimist viib MEDEC läbi patsiendi elukohas, mis määrab puuderühma.

Naha lümfoom

Naha lümfoom on neoplastiline haigus. Haigus põhjustab immuunsüsteemi rakkude - lümfotsüütide kontrollimatut kasvu. Pahaloomuline paljunemine põhjustab naha ja lümfikoe kahjustusi. Selle tulemusena täheldatakse pahaloomuliste rakkude kontrollimatut kasvu ja akumuleerumist lümfisõlmedes. Kahjustustes ilmneb sel põhjusel sõlmede suurenemine, mis areneb agressiivseks või progresseeruvaks kasvajaks..

Proliferatsioon - valgevereliblede suurenenud jagunemine, mis tuvastatakse üldise vereanalüüsi tulemuste põhjal. Vere leukotsüütide mahu järsk ja märgatav muutus suuremal või vähemal määral ähvardab neoplasmi arengu ohtu. Vähim oht ​​on healoomuline lümfoom, mis diagnoositakse arengu esimesel etapil. Haiguse hilinenud avastamise tulemus on kahjustus mitte ainult nahale ja kudedele, vaid ka siseorganitele, mis põhjustab metastaaside arengut.

Haigus kuulub pahaloomuliste kasvajate klassi ja sagedamini täiskasvanud patsientidel. Lastel on selliseid kasvajaid harva, mis näitab äärmiselt negatiivset prognoosi. Suurimat riski täheldatakse 50-80-aastastel inimestel. Ka meestel tekivad lümfis neoplasmid sagedamini. RHK-10 järgi kannab haigus koodi C84.0.

Naha lümfoomi tüübid

Lümfikoe kasvaja näitab iseloomu:

• Healoomuline;
• Pahaloomuline.

Healoomuline kasvaja ei valmista patsientidele muret. Selline moodustis kasvab aeglaselt, kuid valitud juhtudel on kasvaja areng kiire. Hilise staadiumi lümfoom on pahaloomuline ja selle prognoos on negatiivne. Sõltuvalt suurenenud jagunemisega rakkude tüübist eraldatakse pahaloomulise iseloomuga T-raku ja B-raku vormid.

T-rakk

T-rakuline lümfoom moodustab enamuse juhtudest. Põhjuseks on muteerunud T-lümfotsüüt, mis migreerub nahapinnale, kahjustades kudesid. Samal ajal areneb sõlme vorm lümfisõlmedes, mõjutades neid. Ekstranodaalsed vormid arenevad siseorganites.

Sellesse rühma kuuluvad lümfoomi tüübid:

• Cesari sündroom;
• Angioimmunoblastiline;
• Extranodal;
• Seenemükoos;
• Perifeerne;
• Anaplastiline;
• Enteropaatiline;
• Hepatospleeniline;
• Hepatolienal;
• Nahaalune pannikuliit;
• Lümfoblastiline.

95% juhtudest esineb naha lümfoomi esmast staadiumi esindav haiguse anaplastiline tüüp, Sesari sündroom ja seenhaiguste mükoos. Seda provotseerib lümfoproliferatiivne rakujagunemistüüp, mis on võimeline kiiresti jagunema ja isemoodustuma sõlmpunktideks. Kõige agressiivsem on perifeersed määratlemata alamliigid. T-raku mutatsioonist tingitud naha lümfoomil on 4 etappi. Kõigi nelja etapi jooksul on võimalik jälgida pahaloomulise iseloomuga lümfisõlmede kasvaja punetuse arengut. Viimasel etapil tungib korrutatud vähirakk sügavale kudedesse ja siseorganitesse..

B-rakk

B-rakkude mutatsioonist tingitud kasvaja ilmnemine on teada ainult 20% -l lümfisõlmede haigustest. Rakulised muutused põhjustavad karedate naastude ja kasvaja punnidega kahjustatud alade ilmnemist. Kõige sagedamini ilmnevad koosseisud peanahal, pagasiruumi ja mõnikord ka jäsemetel..

Seda tüüpi lümfoomid on valdavalt primaarsed ja hõlmavad järgmist:

• Ääris;
• Follikulaarne;
• Difuusne suur lahter;
• Jäseme lümfoom;
• Suurerakuline vaskulaarne lümfoom.

B-rakuline lümfoom mõjutab teatud dermise piirkonda või mitut, ületamata seda. On iseloomulik, et rakud paljunevad aeglaselt, mis võimaldab kahjustatud piirkonda ravida tervislikke kudesid kahjustamata. Halvem prognoos alajäseme lümfoomi korral. Määratud piirkonnas tekkinud kasvaja võib põhjustada koe nekroosi.

Lümfoomi vormid

Lümfoomide hulgas on esmased ja sekundaarsed tüübid, mis määravad sõltuvuse lokaliseerimise ja leviku määrast. Sõltuvalt manifestatsiooni laadist eristatakse 4 tüüpi haigusi:

• Sõlmeline - avaldub väikeste sõlmede kujul, mis ühenduvad rühmadeks;
• Tahvel - iseloomustab erineva iseloomuga naastude ja laikude ilmumine;
• Erütrodermiline - naha turse ja punetuse kujul, millega kaasneb sügelus ja kaalude välimus.

Esmane

Primaarne lümfoom areneb naha pinnal ja sellel ei ole nahaväliseid ilminguid. See liik hõlmab nii T-rakulist lümfoomi kui ka suurerakulisi, follikulaarseid ja marginaalseid B-rakulisi lümfoome. Seda haigust iseloomustab agressiivne areng ja see nõuab polühemoteraapia kiiret kasutamist. Esmast vormi iseloomustavad lööbed keha pinnal, jalgadel, üla- ja alajäsemetel, peanahal, kaenlaalustel ja kubemeõõntes..

Sekundaarne

Sekundaarne vorm areneb lümfotsüütide liikumise tagajärjel lümfoidorganist. Lümfotsüütide paljunemine võib esineda:

• Lümfisõlmed;
• Põrn;
• Seedetrakt;
• Luuüdi;
• Hingamisteed.

Lümfotsüütide kogunemine migreerub naaberorganitesse, põhjustades nende kahjustusi.

Põhjused ja riskitegurid

Rakumutatsiooni ja kasvaja tekke täpseid põhjuseid pole kindlaks tehtud. Eeldatavasti on riskitegur keha pidev antigeenne stimulatsioon. Haiguse tekkimist soodustavad:

• Nõrgenenud immuunsus;
• Viirushaigus (retroviirus, herpesviirus, HIV, B- ja C-hepatiit);
• Kokkupuude väliste kemikaalidega (kantserogeenid);
• Kiirgusele (sealhulgas päikesevalgusele) kokkupuude.

Vanuspatsiendid, kõrge kiirgustasemega linnade elanikud on suurema riskiga. Põllumajandustöötajad on pestitsiidide ja keemiliste lisandite kasutamise tõttu ka ohus. Immuunsüsteem mängib otsustavat rolli keha vastupanuvõimes. Selle allasurumine viib kaitse nõrgenemiseni, mille tulemusena viirus tungib kergesti verre ja rakkudesse. Kunstliku elundi siirdamine, tugevate ravimite, antidepressantide, trankvilisaatorite pikaajaline kasutamine, kaasuvate haigustega nakatumine võib samuti hõlbustada kasvajaprotsesside teket.

Diagnostika

Esimesed muutused kehas demonstreeritakse üldise vereanalüüsiga. Lümfoomile lähedast seisundit võib näidata:

• Leukopeenia - leukotsüütide puudus veres;
• Monotsütoos - monotsüütide (mononukleaarsed leukotsüüdid) arvu suurenemine;
• Neutrofiilia - neutrofiilsete granulotsüütide (leukotsüütide alamtüüp) suurenemine,
• Eosinofiilsete granulotsüütide sisalduse suurenemine;
• Suurenenud leukotsüütide arv veres (alates 30 000-st).

Täpsem diagnoos viiakse läbi tsütoloogilise, immunoloogilise ja immunokeemilise analüüsi põhjal. Nende põhjal avastatakse lümfisüsteemi rikkumisi, hiljem viib kitsas spetsialist läbi üksikasjaliku analüüsi. Vajalik analüüs, mis määrab keha lümfotsüütide kasvaja iseloomu, on histoloogia.

Kasvajarakkude biopsia ja aju punktsioon määravad tõhusalt uute rakumoodustiste olemasolu. Haiguse staadium määratakse kindlaks kasvaja leviku ulatuse, lümfisõlmede kahjustuse tõttu. Kui kahtlustatakse kokkupuudet siseorganitega, viiakse läbi ka kehaõõnsuste ultraheliuuring, tomograafiline ja radioloogiline uuring..

Sümptomid

Lümfoomi esialgsed sümptomid on peened. Enamik sümptomeid on kerged ja valutud, mis raskendab nende tuvastamist haiguse algstaadiumis. Peamised muutused kehas lümfoomiga on:

• Lümfisõlmede turse (peamiselt kubemes, lõug ja kael, rangluu);
• Nahalööve (psoriaasile sarnased laigud, tükid või nahalööbed);
• Pikaajaline väsimus ja nõrkus kogu kehas;
• Sügelus, nahaärritus ilma nähtavate punetuse või lööbe tunnusteta;
• Liigne higistamine une ajal;
• Järsk kaalulangus;
• Mao ja soolte häired.

Vähirakud on võimelised levima kogu kehas ja sisenema elutähtsatesse elunditesse. Seetõttu võivad algava lümfoomi tunnused olla valu ka kehapiirkondades, mis on esinemise fookusest kaugel. Haiguse sümptomid on määratletud üksikult või ühiselt. Nende manifestatsioon sõltub pahaloomuliste rakkude asukohast. Esimeste märkide ilmnemisel peate pöörduma arsti poole. Haiguse ignoreerimine võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi: halvatus, närvisüsteemi kahjustus, krambid või nägemise kaotus või isegi surm.

Sõlmevorm

Noodulaarse tüüpi lümfoom avaldub arvukate 1-2 millimeetri suuruste sõlmede kujul. Alguses muutub lööve kollaseks või lillaks. Hilisemas etapis muutub värv punaseks ja sellel on rikkalik toon. Sõlmed kipuvad moodustuma rühmadena ja pahaloomulises faasis - liituma naastudeks. See lööve sarnaneb psoriaasi või allergiliste löövetega. Pikaajalise ärrituse korral võivad nahapiirkonnad muutuda tundetuks ja nekroosiks.

Tahvlivorm

Tahvli kuju iseloomustavad kollased laigud. Mõnikord võivad kahjustatud piirkonnad olla sama suured kui peopesa. Alguses laigud kooruvad, üleminekuga teisele etapile - need muutuvad märja tühjenemisega väljendunud punaseks värviks. Punnisõlmed näitavad kasvaja moodustumist sümptomite kohas.

Erütrodermiline vorm

Erütrodermiline lümfoom areneb pikaajalisest neurodermatiidist või kroonilisest ekseemist. Nahale ilmub ketendav valge kate. Vormi vooguga kaasneb:

1. Sügelemine;
2. Paistes lümfisõlmed;
3. Turse ja punetus;
4. Rabe küüneplaat;
5. Juuste väljalangemine;
6. Kurnatus (kahheksia);
7. Kuiv nahk.

Ravi

Keemiaravi jääb vähi vastu võitlemise peamiseks meetodiks. Teraapiaravimeid saab kasutada üksi või koos. Lümfoomi mõjutavad:

• Tsütostaatikumid;
• Kortikosteroidid;
• Interferoonid.

Keemiaravi kasutatakse sageli koos kiiritusraviga. Haiguse kaugelearenenud vormide korral kaasneb ravimite kasutamisega luuüdi tüvirakkude siirdamine. Efektiivseks tunnistatakse ka mõju haiguse üksikutele ilmingutele: nahal esinevad lööbe laigud ja kolded.

Kaotustega on edukalt toime pandud:

• PUVA teraapia - pika lainega ultraviolettkiirguse kasutamine fotoaktiivse aine kasutamisel.
• Kehaväline fotoferees - vere ultraviolettkiirgus.
• Fototeraapia - fotosensibilisaatorite klassi ravimite võtmine. Kasvajasse kogunedes suurendavad nad kiiritusravi tulemusi, kaitstes terveid kudesid kahjustuste eest.

Keemiaravi võib kasutada T-raku ja B-rakulise lümfoomi raviks. Ravi olemust, meetodeid ja taktikat kaalutakse konkreetsel juhul. Meetodit mõjutavad haiguse kulgemise staadium ja vorm, patsiendi seisund, vanus, kaasnevad infektsioonid ja vastunäidustused. Naha vähkkasvaja kujutab endast otsest ohtu patsiendi elule. Haiguse kulgemise algfaasis tuvastatud kasvajad näitavad sageli positiivset prognoosi. Esmast etappi ravitakse edukalt, kõrvaldades ilmnevad sümptomid.

Patsiendid, kes pöörduvad sel perioodil arsti poole, saavad naha lümfoomist lõplikult taastuda. Tõsiselt tähelepanuta jäetud juhtudel on võimalik haigus üle kanda pikaajalise remissiooni staadiumisse. Pahaloomulise kasvaja staadiumis on võimalik sümptomeid veidi leevendada ja patsiendi elu pikendada. Diagnoositud 4. staadiumi lümfoomiga patsiendid elavad 2 aasta jooksul alates diagnoosimise kuupäevast ja pärast seda on see sageli surmav.

Naha lümfoom

Naha lümfoomid on healoomulised ja pahaloomulised kasvajad, mis arenevad lümfikoest. Kui lümfoom tekib küpsetest lümfotsüütidest, peetakse haiguse kulgu healoomuliseks. Seda tüüpi lümfoomil on vähene pahaloomuline kasvaja. Lümfoomi areng toimub patsiendile märkamatult, esimesteks märkideks on lümfisõlmede suuruse suurenemine. Kui lümfoomi ei ravita, degenereerub mõne aja pärast enam kui 20% healoomulistest lümfoomidest sarkoomiks.

Lümfoom moodustub lümfotsüütidest, vastavalt histoloogilisele koostisele liigitatakse mitut tüüpi:

• B-rakulised lümfoomid B-lümfotsüütide eelkäijatest.
• NK-rakulised ja T-rakulised lümfoomid T-lümfotsüütide eelkäijatest.
• T-rakkude kasvajad küpsetest T-lümfotsüütidest.

Eespool nimetatud lümfoomitüüpide hulgas on agressiivsed ja aeglaselt arenevad kasvajad. Lümfoomi iseloomustab lümfoidrakkude kogunemine lümfisõlmedesse ja siseorganitesse. Laste lümfoomidele on iseloomulik haiguse agressiivne kulg, kuid nad reageerivad hästi ravile. Täiskasvanu lümfoomil on positiivne prognoos, kui see diagnoositakse varajases arengujärgus. Halb patsiendi prognoos, kui lümfoom avastatakse hilises staadiumis, on väljendunud pahaloomuline.

Ebasoodsa prognoosi põhjus võib olla ravi ajal tekkinud tüsistused, juhuslikult ühendatud haigused, mis raskendavad lümfoomi kulgu. Naha lümfoomi pahaloomulised tüübid hõlmavad seente mükoosi (T-rakulist lümfoomi), naha retikuloosi, naha retikulosarkomatoosi (B-rakulist lümfoomi).

Kasvaja sümptomid, fotod

Haiguse sümptomid sõltuvad pahaloomulise protsessi arenguastmest ja lümfoomi tüübist. - See on haruldane, täiskasvanud on sagedamini haiged. Naha primaarse T-rakulise lümfoomi esimene manifestatsioon võib olla eksfoliatiivne erütroderma - kahjustuse nahk muutub punaseks, ketendavaks, kehatemperatuur tõuseb, patsient kaotab kehakaalu, nõrgeneb, ta on mures pideva sügeluse, küünte düstroofia, lümfadenopaatia, alopeetsia tekkimise pärast.

Naha lümfoomi sümptomid võivad avalduda nõrkuse, palaviku ja kaalulangusena. Lümfisõlmede suurus suureneb, kaela lümfisõlmede kahjustusega võib hääl muutuda, mandli suurus suureneda. Mõjutatud lümfisõlmed muutuvad tihedaks, kuid palpeerimisel valu ei tundu. Siseorganite lüüasaamine põhjustab nende funktsioonide rikkumist, kui lümfoom kahjustab kesknärvisüsteemi, algavad krambid, nägemisteravus väheneb ja võib tekkida osaline halvatus. Kui see mõjutab rinnaõõne kasvajat, ilmneb täiskõhutunne, õhupuudus, rõhk rinnus, patsiendil on naha tsüanoos.

Naha B-rakulist lümfoomi iseloomustab agressiivne kasv, haiguse kiire areng. Naastude kiire kasv nahal kaasneb maksa, põrna, lümfisõlmede kahjustusega.

Foto naha t-rakulise lümfoomi kohta

Naha T-rakuline lümfoom on pahaloomuline haigus, naha T-rakulise lümfoomi tüüp on seenemükoos. Haigus mõjutab nahka ja lümfisõlmi, siseorganeid. See kuulub lümfoproliferatiivsete haiguste patogeensetesse rühmadesse, mis on põhjustatud naha klonaalsete lümfotsüütide paljunemisest. Haiguse arengu käigus kaetakse nahk kahjustustega, mis võivad olla laigulised, nodulaarsed moodustised. Sõlmed ja laigud võivad olla kaetud ketendavate soomustega.

Laienev lümfoom tungib uutesse nahapiirkondadesse, kahjustused ühinevad, moodustavad suured ebaühtlaste servadega naastud. Patsiendi nahk on pidevalt sügelev, lööve aja jooksul muutub kasvajaks, kaetud haavanditega. Pahaloomuline T-rakuline lümfoom võib mõjutada kogu patsiendi naha pinda.

Diagnostika ja ravi

Naha lümfoomi saab diagnoosida Yusupovi haiglas. Lümfoom vastab kliinilise vereanalüüsi muutustele, siseorganite seisundi uurimiseks on ette nähtud ultraheli, CT või MRI. Teostatakse patsiendi nahalt võetud biopsiaproovi, immunohistokeemilisi ja morfoloogilisi uuringuid. Tserebrospinaalvedeliku uurimiseks pahaloomuliste rakkude esinemise suhtes võib määrata luuüdi punktsiooni, nimmeosa punktsiooni. Diagnoosi ajal on oluline mitte ainult tuvastada lümfoom, vaid ka määrata selle tüüp. Patsiendi ellujäämise prognoos sõltub haiguse tüübist ja arenguastmest. Haiglas ravitakse lümfoomi keemiaravi ja muude meetoditega. Arsti konsultatsioonile saate registreeruda telefoni teel.

NAHA Lümfoomid

Definitsioon: Lümfoomid on suur rühm kasvajaid põhjustatud pahaloomulisi haigusi-

immuunsüsteemi lümfotsüütrakud (lümfotsüüdid, nende eelkäijad ja derivaadid).

Lümfoidkoe on kehas laialt levinud ja moodustab lümfoidorganid - tsentraalsed (luuüdi, harknääre) ja perifeersed (põrn, lümfisõlmed, seedetrakti lümfoidkoe, bronhopulmonaalne lümfoidkoe ja nahk). Kõik need elundid võivad olla lümfoomi allikad, mis algab selles olevate pahaloomuliste lümfoidrakkude paljunemisega. Traditsiooniliselt eristatakse Hodgkini tõbe (lümfogranulomatoos) ja mitte-Hodgkini lümfoome. Viimased võivad olla sõlmed (pärinevad lümfisõlmedest) ja ekstra-distaalsed (pärinevad mis tahes muust lümfoidorganist, sealhulgas nahast).

Naha lümfoomid (pahaloomulised naha lümfoomid) on kliiniliselt ja morfoloogiliselt heterogeenne kasvajate rühm, millel on erineva pahaloomulisusega kasvajad, mis on põhjustatud naha neoplastiliste lümfoidrakkude primaarsest vohamisest. Teatud määral kokku leppides on pahaloomulised naha lümfoomid, millel on madal ja kõrge pahaloomuline kasvaja.

Naha lümfi kliiniline pilt on väga mitmekesine ja sõltub paljunevate kasvajarakkude tüübist (lümfotsüütide, lümfoblastide, plasmotsüütide, plasmablastide, tsentrotsüütide, centroblastide või immunoblastide morfoloogilised analoogid) ja haiguse arengustaadiumist, kuna patoloogilised muutused kasvavad aja jooksul neoplastiliste rakkude üha väljenduva pahaloomulisuse tõttu, järk-järgult raskendab haiguse kliinilist kulgu.

Naha kõige tavalisemad lümfoomid on T-rakulised lümfoomid, kõige levinumad väikeste tserebriformsete lümfotsüütide lümfoomid (T-rakulised lümfotsütaarsed lümfoomid). Praegu (vastavalt 1994. aasta muudetud Euroopa-Ameerika lümfoomide klassifikatsioonile) on see haiguste rühm ühendatud termini mükoos fun-goides all, esmakordselt tutvustas Aliber (1832), kes kirjeldas lümfoomi, mida nüüd nimetatakse Aliber-Bazini klassikaliseks seenemükoosi vormiks. Seenemükoosiga seotud lümfoomide neoplastiliste rakkude immunoloogilised analoogid on enamikul juhtudel T-abistajad või epidermotroopsed C04 4 lümfotsüüdid, kuid võib olla ka teisi rakke, mis ekspresseerivad teiste alampopulatsioonide (CD2 +, CD5 +, CD7 +, CDS 4) antigeene )-

Lisaks väikeste tserebriformsete lümfotsüütide T-rakulistele lümfoomidele tekivad vastavalt klassifikatsioonile nahas sageli perifeersed T-rakulised lümfoomid (segarakkudest pärinevad T-rakulised lümfoomid), mille morfoloogilised analoogid on mitmesugused plahvatuse transformatsiooni eri etappide perifeersed T-rakud. Naha T-rakuliste lümfoomide vohavate kasvajarakkude selline heterogeensus määrab ka paljude nende kliinilised pildid..

Seenemükoosi klassikalise vormi (Aliber-Bazin) kliinilisi ilminguid iseloomustab vähene pahaloomulisus ja kursuse staadium, sealhulgas premootilised, infiltratiivsed (naastud) ja kasvaja staadiumid.

Premootilises staadiumis, mis kestab mitu aastat, täheldatakse mööduvaid polümorfseid lööbeid, millega kaasneb intensiivne sügelus (erüteem, villid, psoriasiformsed ja ekseemilaadsed lööbed). Esiteks mõjutab jäsemete pagasiruumi ja sirutajapinna nahka, järgnevatel löövetel pole iseloomulikku lokaliseerimist.

Infiltratiivses staadiumis on iseloomulik kirsi- või kollakaspunase värvusega sissetunginud, tugevalt sügelevate tahvlite järkjärguline areng, millel on kare (samblikestunud) pind ja kalduvus perifeersele kasvule ebaühtlaselt, moodustades kaari ja rõngakujulisi kujundeid, mida hõlbustab ka fookuste ebaühtlane aeglane eraldumine keskosas.

Naastude staadiumi lõpus (3-5 aastat pärast haiguse algust) areneb haiguse kolmas etapp, mis avaldub kasvajatest, mis moodustuvad olemasolevatest naastudest ja tekivad ka peamiselt varem mõjutamata nahas. Selles etapis muutuvad neoplastilised rakud nii pahaloomuliseks, et lümfoom muutub suure pahaloomulisuse korral immunoblastiliseks. Kasvajad tõusevad eksofüütiliselt, neil on erineva suurusega - pähklist oranžini, sileda läikiva pinnaga, pehme tekstuuri ja sinakaspunase värvusega, mis väliselt meenutab metsaseente kübarat (sellest tuleneb mõiste "seenemükoos"). Lõppkokkuvõttes on need sügavalt väljendunud.

Seenemükoosi erütrodermiline vorm (Allopo-Be-nye) viitab kõrge astme lümfoomidele ja kliiniliselt avaldub erütroderma arengus, millele eelneb lühike eelerütrodermiline periood. Haigus algab-

Xia erüteemiga, peamiselt alajäsemetel, millega kaasneb tugev sügelus. Üsna kiiresti (mitme kuu jooksul) katab väljendunud punetus kogu nahka, millega kaasneb selle samblike ja paksenemine. Üksikud nahapiirkonnad (masendunud valgete laikude kujul) võivad jääda mõjutamata. Nahk on kaetud kuivade väikelamelliste soomustega. Täheldatakse juuste väljalangemist ja küüneplaatide düstroofiat. Samal ajal areneb polüadeniit ja kehatemperatuur tõuseb. Seejärel võivad erütroderma taustal tekkida infiltreerunud naastud ja sõlmed.

• Paljudel seenemükoosi erütrodermilise vormiga patsientidel leidub veres ebatüüpilisi ajutrauma lümfotsüüte (Sesari rakke), mis on morfoloogiliselt identsed nahas vohavate pahaloomuliste rakkudega. Sesari rakkude arv võib ulatuda 10-50% -ni kõigist leukotsüütidest. See haigusvorm on leukeemiaga naha erütrodermiline lümfoom ja seda nimetatakse Sesari sündroomiks.

Seenemükoosi (mycosisfungoides d'Emblee) peata vormi iseloomustab kõrge pahaloomulisus koos kasvaja staadiumi kujunemisega ilma haiguse varasemate etappideta (mükoosieelne ja infiltratiivne). Haigus on kiiresti surmav 6–24 kuu jooksul.

Oma kliinilises kulus (etapiviisiliselt) sarnaneb lapiline-naastuline lümfoom seenemükoosi klassikalisele vormile (mõnikord nimetatakse seda kolmeastmeliseks lümfoomiks), kuid erineb viimasest pikema kulgu ja vähem väljendunud pahaloomulise kasvaja korral. Haigus algab selgelt määratletud kahvaturoosade või roosakaspruunide, kareda pinnaga laigude ilmumisega pagasiruumi ja jäsemete nahale, subjektiivselt patsienti mitte häirides (1. etapp). Mõnikord näeb primaarne lööve välja nagu mitmed kahvaturoosad laigud, millel puuduvad karvad ja väikesed follikulaarsed sõlmed, mis palpeerimisel annavad riivtunde. Seda kliinilist seisundit nimetatakse vastavalt patomorfoloogilistele tunnustele follikulaarseks mukinoosiks, kuid sellel puudub nosoloogiline sõltumatus..

Haiguse teises etapis tekivad kergelt sisseimbunud, subjektiivselt mitte häirivad, pisut ketendava pinnaga naastud.

Kasvaja staadium areneb aastatega. Arenevad tsüanootiliselt punased lamedad või tükilised kasvajainfileed-

jäätmed, mis ei kipu kiiresti lagunema ja on mõnikord võimelised spontaanselt lahustuma. Värskete löövete ilmnemise perioodiga võib kaasneda sügelus.

Erythroderma Wilson-Brack on madala astme naha lümfoomi erütrodermiline vorm, millel on pikk (12-15 aastat) pre-erütrodermaalne periood, mille jooksul ilmnevad mööduvad erütematoos-lamerakk-lööbed, millega kaasneb intensiivne sügelus..

Arenenud erütroderma staadiumis muutub nahk punakas-tsüanootiliseks, mõnevõrra ödeemiliseks, infiltreerub ja kaetakse suurte lamellaarsete katusesindlilaadsete soomustega. Peopesades ja taldades on sarvkihi tagasilükkamine suurtes kihtides. Protsessiga kaasneb tugev sügelus ja naha pingetunne, mille tagajärjel nägu omandab maskitaolise välimuse ja alumised silmalaud väljutatakse. Areneb juuste väljalangemine (ka peanahk), hüpertroofia ja küüneplaatide tagasilükkamine. Lümfisõlmed suurenevad ja paksenevad, ilmnevad suurenenud kehatemperatuuri rünnakud. Erütroderma taustal võivad ilmneda kasvajataolised infiltraadid.

Poikiloderma lümfoom on madala astme lümfoom, mis on kestnud aastakümneid. Haigus algab kuivade, ebaselgete, kahvaturoosade, kergelt ketendavate laikude ilmnemisega, mis tekivad tavaliselt üksteise vastu hõõruvate kehaosade kohtades (küünarliigeste, õlgade ja käsivarte sisepinnad, ristluuli piirkond, tuharad, reie tagaosa, kaenlaalused). ja kubemevoldid). Kahjustuste arv kasvab aastatega, kuid need ei kipu perifeerselt kasvama. Subjektiivselt tunnevad patsiendid naha kuivust ja pingetunnet, mõnikord kerget sügelust. Seejärel muutuvad fookused järk-järgult samblikeks, mõõdukalt ketendavaks, nende värv omandab pruunikas-tsüanootilise tooni. Mõjutatud nahk muutub järk-järgult lõtvamaks ja volditavaks, juuksed langevad sellele välja ja ilmnevad telangiektaasiad ning selle värv omandab selgema pruuni tooni.

Noodulaarset lümfoomi (lümfomatoidset papuloosi) iseloomustab vähene pahaloomuline kasvaja ja see ilmneb kliiniliselt lööbena poolkerakujuliste, kirsipunaste, sileda pinna ja 0,3–1 cm suuruste kirsipunaste papulide pagasiruumi või jäsemete nahal. Esimesed purskunud sõlmed eksisteerivad 2-3 nädalat ja,

tavaliselt kaovad spontaanselt, jättes kerge atroofia. Enne korduvaid lööbeid võib remissiooni täheldada kuni 1 aasta või kauem. Seejärel ilmnevad uued lööbed, mis on esialgu hooajalise iseloomuga (ilmnevad kevadel ja sügisel). Järk-järgult suureneb löövete arv ning hooajalisus ja remissioonid kaovad, papulite suurus suureneb ning nad ise läbivad keskosas nekroosi ja kaetakse hemorraagiliste kortikaalsete kaaludega. Elementide eraldamine jätab cicatricial atroofia. Aastate jooksul tekivad lisaks sõlmedele ka poikilodermilise lümfoomi fookused ning kasvajataolised infiltraadid ja sõlmed juba olemasolevatest papuladest.

Naha lümfi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi paljude haigustega. Premootilises ja naastude staadiumis eristatakse seente mükoosi ekseemist, psoriaasist, fokaalsest neurodermatiidist, allergilisest dermatiidist ja toksidermiast. Lümfoomide erütrodermiliste vormide diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi mittespetsiifilise erütrodermaga, mis tuleneb põletikuliste dermatooside (samblike rosaatsea, psoriaasi, ekseemi, atoopilise dermatiidi) irratsionaalsest ravist. Lümfoomide kasvaja staadium eristub hemodermast ja sekundaarsetest metastaatilistest kasvajatest. Noodulaarse lümfoomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi vaskuliidi ja hemoderma korral.

Lümfisüsteemi naha ravi sõltub haiguse staadiumist.

Üldteraapia. Madala astme lümfoomide algstaadiumis kasutatakse tugevdavaid ja immunostimuleerivaid aineid (B-rühma vitamiinid, ženšenni, eleutherococcus, interferooni preparaadid). Teises etapis (naastud, infiltraadid) määratakse tsütostaatiline monoteraapia (prospidiin, 100 mg päevas, 3-5 g kuuri jaoks või tsüklofosfamiid, 200 mg päevas, kuni 6 g). Lümfoomide erütrodermiliste vormide korral alustatakse ravi glükokortikosteroididega (prednisoloon per os nr 30-40 mg päevas või diprospan 1 ml intramuskulaarselt üks kord nädalas), millele järgneb sama kursuse doosina prospidiini (tsüklofosfamiid) lisamine. Haiguse kasvaja staadiumis kasutatakse polühemoteraapiat.

Füsioteraapia. Naha lümfoomide kasvaja staadiumis kasutatakse kiiritusravi.

Väline ravi on sümptomaatiline. Infiltraatide, naastude ja paapulite jaoks on ette nähtud glükokortikosteroidide salvid ja kreemid ning lagunevate sõlmede jaoks desinfektsioonivahendid (sekundaarse infektsiooni vältimiseks)..