Ägeda lümfoblastse vere leukeemia ravimise võimalused

Äge lümfoblastiline leukeemia on leukeemia tüüp, mis tuleneb luuüdis arenevate rakkude omandatud DNA kahjustusest. 80% -l kõigist laste leukeemiatest ilmneb just ägeda leukeemia tüüp.

See haigus pärineb B- ja T-lümfotsüütide või T. eelkäijatest. Sellesse rühma kuuluvad ka kõrge pahaloomulise kasvajaga lümfoomid.

Ägeda lümfoblastse leukeemia põhjused

Seda tüüpi leukeemia põhjuseid on sageli väga raske kindlaks teha..

Tegurid, mis suurendavad selle haiguse tõenäosust:

• suured kiirgusdoosid, mida tõendavad Jaapanis aatomipommi plahvatuse üle elanud inimeste näitel saadud andmed;
• kokkupuude kemikaalidega nagu benseen, raskemetallid või sinepigaas;
• geneetilised mutatsioonid;
• autosomaalsed mehhanismid, nt hormonaalsed või endokriinsed, immunoloogilised.

Äge lümfoblastiline leukeemia tuleneb hematopoeetiliste tüvirakkude neoplastilisest transformatsioonist ja pahaloomuliste "rakuorganellide" laienemisest, mis tõrjuvad normaalseid rakke luuüdist, mille tulemuseks on luuüdi järkjärguline düsfunktsioon.

Haiguse ravi prognoos halveneb enne 2. eluaastat ja üle 10 aasta. Täiskasvanutel avaldub äge lümfoblastiline leukeemia peamiselt enne 30. eluaastat.

Sõltuvalt plahvatuste arvust perifeerses veres, maksa ja põrna paisumise ja infiltreerumise määrast, nn. riskiindeks. Selle indeksi põhjal eristatakse 3 patsientide rühma: madala riskiga rühm, keskmise ja kõrge riskiga rühm..

Ägeda lümfoblastse leukeemia sümptomid

Sümptomid on sarnased ägeda müeloidleukeemiaga, selle erinevusega, et äge lümfoblastiline leukeemia põhjustab tõenäolisemalt lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist. Sümptomid võivad olla väga erinevad ja mittespetsiifilised.

Plahvatus perifeerses veres.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia kõige tavalisemad sümptomid on:

• kuumus;
• öine higistamine;
• keha üldine nõrgenemine;
• hemorraagiline diatees;
• naha kahvatus;
• naha ja limaskestade verejooks;
• lihtne väsimus;
• kõhuvalu;
• vähenenud söögiisu;
• iseloomu muutused;
• valu luudes ja liigestes;
• vastuvõtlikkus bakteriaalsetele ja pärmseente infektsioonidele, näiteks soor suu limaskestale.

Haiguse tüsistused võivad olla muutused kesknärvisüsteemis, leukeemiline meningiit. Muude elundikahjustustega seotud sümptomiteks on maksa suurenemine ja sensoorse infiltratsiooni korral nägemisteravuse langus või kõrvapõletikud. Kopsukahjustuse korral võib ilmneda õhupuudus ja isegi hingamispuudulikkus.

Südame-veresoonkonna süsteemi arestimisel võivad tekkida südame rütmihäired ja südamepuudulikkuse sümptomid. Hematuria võib näidata kuseteede okupatsiooni.

Vere ja luuüdi testid, mis kinnitavad blastide olemasolu perifeerses veres, võimaldavad diagnoosida ägedat lümfoblastilist leukeemiat.

Lisaks iseloomustab seda tüüpi leukeemiat trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine veres), aneemia (hemoglobiini hulga vähenemine), granulotsüütide arvu vähenemine, erütrotsüütide kiirenenud settimise kiirus, kusihappe taseme tõus ja LDH aktiivsuse tõus..

Kõigil lastel uuritakse haiguse alguses tserebrospinaalvedelikku. Lisaks viiakse läbi karüotüübi uuringud võimalike kromosomaalsete kõrvalekallete avastamiseks, samuti immunofenotüübi uuringud..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi

Ravi peaks algama kohe pärast diagnoosi. See viib remissioonini, see tähendab seisundini, kus vere- ja luuüdis ei toimu plahvatusi..

Lapsi ravitakse spetsialiseeritud hematoloogilistes keskustes. Enne ravi alustamist tehakse vereülekanne. Samuti võib välja kirjutada antibiootikume. Täieliku remissiooni saavutamiseks on vaja kemoteraapiat (vinkristiin, antratsükliin, prednisoloon, L-asparaginaas) koos mitme ravimiga ja mõnikord ka kiiritusravi.

Järgmine samm on remissiooni tugevdamine, mille eesmärk on haigus kõrvaldada. Ravi kestab mitu nädalat ja koosneb ka tsütostaatikumide kasutamisest. Lisaks kasutatakse ravis kesknärvisüsteemi ravimeid..

Pärast konsolideerimise lõppu on vaja perioodiliselt jälgida patsiendi tervist, uurida luuüdi ja vererakkude taset. Praegu on ravi väga efektiivne ja 70% patsientidest saavutab remissiooni ning lastel täheldatakse ravi edukust isegi 98% juhtudest..

Kui luuüdi hakkab korralikult toimima, patsiendi enesetunne paraneb ja vähirakkude arv väheneb, valmistatakse patsient luuüdi siirdamiseks ette..

Luuüdi siirdamine hõlmab luuüdi tüvirakkude siirdamist retsipiendi verre. Perifeersest verest saadud luuüdi või tüvirakkude doonoriks võib olla geneetiliselt identne kaksik, vennad ja õed, sobiva koekõlblikkuse.

Samuti on võimalik siirdada patsiendi enda tüvirakke, mis on saadud sündides nabaväädi verest, perifeersest verest või luuüdist. Tüvirakkudest tekivad kõik vererakuliinid: leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia prognoos

Kahjuks kogeb teatud protsent patsientidest haiguse ägenemist ja blastirakkude ilmnemist luuüdis, kesknärvisüsteemis ja munandites. Ägenemine võib ilmneda varsti pärast ravi või pärast pikka aega. Kesknärvisüsteemi kordumise korral kasutatakse agressiivset intratekaalset intensiivravi ja kiiritust.

Viimastel aastatel on lümfoblastilise leukeemia prognoos märkimisväärselt paranenud. Remissiooni saavutanud inimeste protsent on üle 70% ja intensiivse keemiaravi korral - üle 90%. Prognoos on vanematel täiskasvanutel kehvem ja sõltub ägeda lümfoblastilise leukeemia alatüübist. Kehv prognoos Philadelphia kromosoomiga ja vanus üle 35 aasta.

Äge lümfoblastiline ja neuroblastoomleukeemia täiskasvanutel

Äge lümfoblastiline leukeemia on hematopoeetilise süsteemi onkoloogiline haigus. Seda haigust iseloomustab kiire ja agressiivne kulg, kõigi keha organite metastaasid, samuti kesknärvisüsteemi kahjustused. Arstiabi õigeaegse kättesaadavuse korral jõuavad laste ravimise võimalused 85% -ni, täiskasvanutel kuni 40% -ni. Samal ajal toimub B-rakkude ALL esinemissageduse tipp kolmeaastaselt.

Haiguse tunnused

Vereloomesüsteemi agressiivse onkoloogia arengu iseloomulikud tunnused on aneemia, kehamürgitus ja hingamisteede düsfunktsioonid. Immuunbarjääri järsu languse tõttu tekivad sekundaarsed nakkushaigused. Lümfoblastiline leukeemia on kõige levinum verevähi vorm, mis mõjutab noori patsiente. Selle osakaal on kuni 80% hematopoeetiliste organite onkoloogiliste haiguste koguarvust. Eriti vastuvõtlikud on vähile 1–6-aastased lapsed; täiskasvanud patsientidel esineb seda peaaegu 10 korda harvemini. Pealegi on selle onkoloogia vormi kliinilised ilmingud sarnased muud tüüpi haigusega, näiteks neuroblastoomileukeemiaga. Peamine erinevus on ajukelme sagedane kahjustus. Verevähi peamine oht on varjatud kulg esimesel etapil. Ja muteerunud rakkude kuhjumisel hakkab onkoloogia kiiresti arenema, ohustades patsiendi elu. 3-4 haiguse etappi ei saa praktiliselt ravida.

Lümfoblastilise leukeemia põhjused

Igasugune onkoloogia, kui seda on oluliselt lihtsustatud, on omamoodi tõrge rakkude paljunemisprogrammis. Seetõttu hakkavad nad kontrollimatult jagunema, nende enesehävitamise mehhanism lülitub välja ja aja jooksul kasvavad kasvajad tervetes kudedes. Eeldatakse, et verevähi ilmnemist mõjutavad geneetilised häired ilmnevad isegi sünnieelse perioodi jooksul. Siiski arvatakse, et onkoloogilise protsessi alustamiseks on vajalik välistegurite mõju..

Kiiritus. Kiirgusega kokkupuude ravi ajal teiste onkoloogia vormide ravis suurendab leukeemia riski 10%. Uuringud on näidanud, et 85% kiiritusravi saavatest patsientidest diagnoositakse verevähk 10 aasta jooksul. Lisaks kalduvad mõned arstid uskuma, et sagedased röntgeniuuringud võivad esile kutsuda ka ägeda lümfoblastilise leukeemia. Kuid siiani pole sellel teoorial mingit tõestust: uuringuid pole läbi viidud.

Infektsioonid. Ägedat lümfoblastilist leukeemiat võib seostada nakkushaigustega, ent onkoloogia tekitaja viirust pole veel avastatud. Selle skoori kohta on kaks hüpoteesi. Esiteks: ALL kutsub esile tundmatu viirus ja see areneb eelsoodumuse olemasolul. Teiseks: erinevatest viirustest saavad verevähi tekkepõhjused ning nõrga immuunsuse tõttu suureneb lastel onkoloogia risk..

Pärilikkus. Lisaks asjaolule, et sugulaste onkoloogia olemasolu suurendab leukeemia tekkimise riski, on veel mitmeid provotseerivaid tegureid. Selle esinemise tõenäosus suureneb, kui ema on raseduse ajal olnud kokkupuutes keemiliste, toksiliste või radioaktiivsete ainetega. Lisaks võib ALL areneda mitmete geneetiliste kõrvalekallete, sealhulgas Downi sündroomi, neurofibromatoosi, tsöliaakia, Fanconi aneemia ja pärilike immuunhäirete korral..

Kuidas haigus kulgeb?

Arstid eristavad haiguse viit etappi. Igal neist on oma sümptomid, onkoloogia kulg võib toimuda erineval viisil, sõltuvalt patsiendi keha omadustest.

• Esialgne. Seda iseloomustab haiguse varjatud kulg, ilma väljendunud sümptomiteta. See võib kesta kuni mitu aastat: selle aja jooksul muutub leukotsüütide tase veres veidi, aneemia hakkab arenema.
• Laiendatud. Nüüd ilmnevad esimesed sümptomid, mis on seotud hematopoeesi funktsioonide pärssimisega. Algab tervise halvenemine.
• Remissioon. See on haiguse remissiooniperiood, mis võib olla täielik (sümptomite puudumine ja plahvatusohtlikud rakud veres) ja mittetäielik (seisundi ajutine leevendamine).
• Taandumine. Vähk taastub: luuüdis või väljaspool seda kuud või aastaid pärast ravi.
• Terminal. Ebaküpsed leukotsüüdid vabanevad perifeersesse verre, siseorganite funktsioonid on häiritud. Tavaliselt on lõppstaadium surmaga lõppenud.

Kliiniline esitus ja sümptomid

Reeglina areneb verevähk kiiresti. Haiguse avastamise ajal võib muteerunud vererakkude kogu mass olla kuni 3-4% kogu kehakaalust. Järgnevatel nädalatel kahekordistub lümfoblastide arv. Kui te ei alusta erakorralist ravi, siseneb onkoloogia kiiresti terminali staadiumisse. Lümfoblastilisele leukeemiale on iseloomulikud mitmed sündroomid.

Sisaldab kiiret väsimust, nõrkustunnet ja iseloomulikke palaviku tunnuseid. Patsient kaotab söögiisu, tunneb pidevat iiveldust; oksendamine on võimalik. Selle taustal algab tugev kaalulangus. Ja kehatemperatuuri tõusu võib põhjustada nii verevähist tingitud mürgistus kui ka sekundaarsed haigused..

Sündroomi peamine ilming on lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine, mis põhjustab kõhuvalu. Haiguse arenguga hakkab luuüdi kasvama, tekib perioste ja liigesekapslite infiltreerumine. Selle tulemusena tunneb patsient pidevat valu liigestes ja valutavaid luid..

See avaldub nõrkuse, pearingluse ja kiire väsimusena. Kuid aneemia peamine märk on naha kahvatus ja südame löögisageduse suurenemine. Reeglina muutub see sümptom esimeseks verevähi ilminguks selle üleminekul esimesest etapist teise. Aneemia kaasneb aga paljude haigustega ega ole alati onkoloogia tõend..

See areneb trombotsütopeenia ja tromboosi taustal. Nahale tekivad iseloomulikud laigud ning verevalumite korral tekivad kergesti verevalumid ja verevalumid, mille paranemine võtab väga kaua aega. Kõik kriimustused ja haavad veritsevad palju, ninast tekib verejooks. Haiguse kaugelearenenud staadiumis tekib verine oksendamine.

Immuunsuse vähenemine toob kaasa asjaolu, et kõik haavad (isegi steriilse nõelaga torgatud) võivad nakatuda. Kõige sagedamini on patsiendid vastuvõtlikud seen-, viirus- ja bakteriaalsetele infektsioonidele.

Lümfoblastilise leukeemia diagnoosimine

Kuna verevähk areneb kiiresti, otsib patsient reeglina meditsiinilist abi väljendunud sümptomaatilise pildiga. Täpse diagnoosi määramiseks määrab arst rea teste, mis aitavad eristada KÕIKI teistest leukeemia tüüpidest. Patsient peab läbima:

• Üldine vereanalüüs. See võimaldab teil hinnata näitajaid, tuvastada madal hemoglobiinisisaldus, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu muutus.
• Vere keemia. Analüüsib siseorganite, eriti maksa ja neerude seisundit. Verevähi korral leitakse rakkude küpsemise vahevormi puudumise tõttu kõrge müelotsüütide ja metamüelotsüütide tase.
• Müelogramm. Võimaldab analüüsida luuüdi rakke ja tuvastada võimalikke onkoloogiaid.
• Nimmepiirkonna punktsioon. Vajalik kesknärvisüsteemi kahjustuse määra kindlaksmääramiseks.
• Ultraheli aitab hinnata siseorganite ja lümfisõlmede seisundit.
• EKG ja EchoCG aitavad määrata kaasuvate haiguste esinemist.

Ravimeetodid

Pärast arsti täpset diagnoosi valimist valib ta patsiendi üldise seisundi, leukeemia tüübi ja vähirakkude leviku ulatuse põhjal sobiva raviprotokolli. Kuna verevähk ei võimalda kirurgilist sekkumist kasvajaorganismide täielikuks eemaldamiseks, kasutatakse alternatiivseid meetodeid.

Mõnel juhul on kemoteraapia vastunäidustatud, näiteks raseduse ajal ja süsteemsete haiguste korral. See toimub kolmes etapis:

• Induktsioon. See on suunatud stabiilse remissiooni saavutamisele ja kestab mitu nädalat, sõltuvalt patsiendi keha individuaalsetest omadustest. Selles etapis kasutatakse aineid, mis mõjutavad onkoloogilisi rakke, hävitades neid. Õigeaegse ravi korral on stabiilne remissioon saavutatav 85% juhtudest..
• Konsolideerimine. Ülejäänud vähirakud hävitatakse teiste kemikaalide poolt. Protsess võib kesta kuni kuu..
• Toetav ravi. Pikim etapp võib kesta mitu aastat. See hoiab ära ägenemised ja tugevdab patsiendi immuunsust.

Kui keemiaravi ei anna soovitud tulemusi, kasutatakse luuüdi siirdamise tehnikat.

Kui ükski meetoditest ei aita võitluses onkoloogiaga, kasutatakse palliatiivset ravi. Selle eesmärk on säilitada patsient ja parandada elatustaset. Niisiis, sümptomite vähendamiseks kasutatakse spetsiaalseid ravimeid:

• Valuvaigistid. Kuna vähk rikub keha põhifunktsioone ja hävitab liigesekapsleid, võib tekkida tõsine valu, mida ei saa lihtsate valuvaigistitega leevendada. Narkootilisi aineid kasutatakse valu leevendamiseks.
• Antiemeetikum. Neid ravimeid on vaja seedehäiretega patsientidel.
• Hemostaatikumid. Oluline hemorraagilise sündroomi ja regulaarse verejooksu korral.

Mõned arstid määravad patsientidele ka immunostimuleerivaid ravimeid. Palliatiivse raviga saab patsiendi elu säilitada kuni kaks aastat. Harvadel juhtudel võib keha sel perioodil iseseisvalt siseneda lühiajalise remissiooni staadiumisse, mis võimaldab arstidel tõhusat ravi läbi viia.

Ellujäämise prognoos

Kahjuks on verevähk äärmiselt agressiivne haigus ja prognoos sõltub mitte ainult meditsiinilise abi otsimise kiirusest, vaid ka patsiendi keha individuaalsetest omadustest. Laste puhul on prognoos reeglina soodsam: 85% juhtudest saab KÕIK õigel ajal tuvastatud kemoteraapiaga ravida. Kuid me räägime B-rakkude ägedast lümfoblastilisest leukeemiast. T-raku ALL korral halveneb prognoos järsult. Ebasoodne pilt ilmneb haiguse ägenemisega. Reeglina osaleb selles etapis onkoloogilises protsessis kesknärvisüsteem, mis viib aju ja seljaaju funktsioonide pärssimisele. Reeglina on ette nähtud palliatiivne ravi, mis võib pikendada patsiendi elu 1-2 aasta võrra. Sel perioodil saab patsiendi ambulatoorseks raviks välja anda regulaarsete arstivisiitidega. Teraapiakava töötatakse välja individuaalselt, võttes arvesse organismi omadusi.

Verevähi ennetamine

Isegi tervislik eluviis ei taga sajaprotsendilist kaitset leukeemia eest. Need võivad esineda igas vanuses. Täiskasvanutel on ohus üle 50-aastased inimesed, samuti keemiatööstuses ja radioaktiivses tööstuses töötavad inimesed. Onkoloogia väljakujunemise tõenäosust on siiski võimalik vähendada. Selleks soovitame järgida arstide nõuandeid:

• Veeta rohkem aega õues.
• Ärge unustage mõõdukat kehalist aktiivsust.
• Joo päevas vähemalt 1,5 liitrit puhast vett.
• Vältige kiirtoitu, rasvaseid, praetud, liiga soolaseid või suhkrurikkaid toite.
• Kui võimalik, vahetage oma elukoht keskkonnasõbralikumaks alaks.

Ja muidugi läbima regulaarselt tervisekontrolli. Onkoloogi külastamine on soovitatav vähemalt üks kord aastas; ohtlikes ettevõtetes töötavad inimesed - vähemalt kord kuue kuu jooksul.

Sobiva spetsialisti leiate mugavast teenusest Doctors Online.

Laste äge lümfoblastiline leukeemia ja selle oht

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on teatud tüüpi verevähk. Meditsiinis on see tuntud ka kui äge lümfoidne (lümfoidne) leukeemia. Sõna "äge" näitab, et haigus võib kiiresti areneda. Sellisel juhul mõjutavad ainult lümfotsüüdid (teatud tüüpi leukotsüütide vererakud).

Kuidas tekib lastel äge lümfoblastiline leukeemia?

Vererakud (valged verelibled, erütrotsüüdid, trombotsüüdid) toodetakse luuüdis ja kantakse seejärel vereringesüsteemi kaudu.

Kaks peamist leukotsüütide tüüpi on müeloid- ja lümfoidrakud. Need on peamiselt koondunud lümfisõlmedesse, põrna, harknääre ja seedetrakti, pakkudes meie immuunsust nakkuste vastu võitlemisel.

Luuüdi toodab tavaliselt kolme tüüpi lümfotsüüte, mis võitlevad nakkustega:

B-lümfotsüüdid - nad moodustavad antikehi patogeensete mikroobide vastu;

T-lümfotsüüdid - hävitavad viirusega nakatunud või võõrrakke, vähirakke. Need aitavad ka antikehi valmistada;

Looduslikud tapjarakud (NK-rakud) - nende ülesandeks on viiruste ja vähirakkude hävitamine.

ALL-iga hakkab luuüdi tootma liiga palju defektseid lümfotsüüte. Need rakud, mida nimetatakse blastideks, kannavad ebanormaalset geneetilist materjali ja ei suuda nakkustega võidelda sama tõhusalt kui tavalised rakud. Lisaks jagunevad plahvatused üsna kiiresti ja hakkavad peagi terveid leukotsüüte, erütrotsüüte ja trombotsüüte verest ja luuüdist välja tõrjuma. Selle tagajärjel tekib aneemia, infektsioonid või isegi kerge verejooks..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral iseloomulikud ebanormaalsed lümfotsüüdid kanduvad vereringes kiiresti ja võivad mõjutada elutähtsaid elundeid: lümfisõlmed, maks, põrn, kesknärvisüsteem, suguelundid (munandid meestel või munasarjad naistel)..

Äge lümfoblastiline leukeemia (ICD kood 10)

10. redaktsiooni rahvusvahelises haiguste klassifikaatoris on kolme tüüpi ALL:

C91.0 Äge lümfoblastiline leukeemia

C92 müeloidleukeemia [müeloidleukeemia]

C93.0 Äge monotsütaarne leukeemia

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) määratleb selle haiguse mitu varianti. See põhineb leukotsüütide tüübil, mis on blastrakkude allikad:

Laste äge lümfoblastiline leukeemia: põhjused

Onkoloogid on tuvastanud mitu tegurit, mis suurendavad oluliselt ALL-i riski lastel:

õde-vend, kellel on olnud leukeemia;

kokkupuude kiirguse või röntgenikiirgusega enne sündi;

ravi kemoteraapia või muude immuunsüsteemi nõrgestavate ravimitega;

mõnede pärilike haiguste, nagu Downi sündroom, esinemine;

teatud geneetilised mutatsioonid kehas.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on mitu alamtüüpi. Need sõltuvad kolmest tegurist:

millest hakkasid moodustuma lümfotsüüdid (B- või T-rühm) blastrakud;

geneetiliste muutuste olemasolu rakkudes.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid lastel

verevalumite ja verevalumite ilmnemine;

tumepunased laigud naha all;

sõlmed kaenlaalustes, kaelas või kubemes;

hingamisraskused;

kaebused liigesevalu kohta;

üldine nõrkus ja väsimus;

isutus ja seletamatu kaalulangus.

Nende sümptomite esinemine ei pruugi näidata KÕIKI ja viidata mõnele muule haigusele. Kuid igal juhul on midagi sellest loendist juba põhjus arsti poole pöördumiseks..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia uurimine

Esimene samm ALL diagnoosi seadmisel on perekonna ajaloo uurimine ja kogumine. Kõigepealt kontrollib onkoloog iseloomulike kasvajate esinemist kaela piirkonnas, viib läbi uuringu varasemate haiguste ja ravi kohta.

Haiguse kindlustamiseks vajab arst siiski vere- ja luuüdi analüüse ning võimalikke muid koeproove..

Levinumad tehnikad on:

Punaste vereliblede ja trombotsüütide arvu loendamine veres, samuti valgete vereliblede arvu ja tüübi ning nende välimuse kontrollimine.

Luuüdi biopsia ja aspiratsioon - reieluust või rinnakust võetakse väike selgroo koe ja vedeliku proov. Seejärel kontrollitakse mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude olemasolu..

Molekulaarne tsütogeneetiline analüüs. On vaja jälgida lümfotsüütide geneetilise materjali kõrvalekaldeid.

Voolutsütomeetria (immunofenotüpiseerimine). Uuritakse patsiendi rakkude teatud omadusi. Kokkuvõttes aitab see kindlaks teha, kust algasid blastid - T-lümfotsüüdid või B-lümfotsüüdid.

Lisaks neile analüüsidele võivad olla täiendavad laborikatsed. Onkoloog võib tellida ka muid protseduure, et teha kindlaks, kas vähk on levinud kaugemale verest ja luuüdist. Need tulemused on olulised ravikuuri planeerimisel..

Täiendavad testid võivad hõlmata järgmist:

rindkere röntgen, kompuutertomograafia või ultraheli;

nimme punktsioon (tserebrospinaalvedeliku kogumine selgroost).

Ägeda lümfoblastilise leukeemiaga laste peamised riskid

Ägeda lümfoblastilise leukeemia korral on teatud riske, mis võivad mõjutada ravi tulemusi. Need põhinevad diagnoosimisel vanuse ja "defektsete" leukotsüütide suhtel.

KÕIGIL ravil võib olla pikaajaline mõju mälule, õppimisvõimele ja muudele tervisega seotud aspektidele. Muuhulgas võib see suurendada ka teiste vähkkasvajate, eriti ajukasvajate, tekkimise võimalust..

KÕIK kipuvad väga kiiresti arenema, kui neid kohe ei ravita.

Kuidas vältida ägedat lümfoblastilist leukeemiat lastel

Meditsiin ei oska KÕIKI ära hoida. Haigus võib areneda täiesti tervetel imikutel, kellel pole varem valu olnud. Kirjutasime ülaltoodud riskiteguritest.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi lastel

KÕIK ravi hõlmab tavaliselt mitut etappi:

Esimene etapp on induktsioonravi (ravi elektromagnetlainetega). Selle faasi eesmärk on tappa võimalikult palju vere ja luuüdis toimuvaid rakke;

Teine etapp on konsolideeritud kemoteraapia. Selles faasis on vaja hävitada pärast esimest faasi jäänud plahvatused. Nad võivad olla passiivsed, kuid kindlasti hakkavad nad paljunema ja põhjustavad tagasilangust;

Kolmas etapp on toetav ravi. Siin on eesmärk sama mis teises etapis, kuid ravimite annused on palju väiksemad. Samal ajal on toetav ravi keemiaravi negatiivsetest mõjudest vabanemiseks äärmiselt oluline..

Kogu ravikuuri jooksul kontrollitakse last regulaarselt uute vere- ja luuüdi testide suhtes. See on vajalik selleks, et teada saada, kui hästi keha ravile reageerib..

KÕIK strateegiad varieeruvad vastavalt lapse vanusele, haiguse alatüübile ja terviseriskile. Üldiselt kasutatakse lastel ägeda lümfoblastilise leukeemia raviks viit ravi:

Keemiaravi. See on kõige tavalisem ALL ja leukeemia ravimeetod. Tavaliselt hõlmab see mitme ravimi kombinatsiooni (antimetaboliidid, vinka alkaloidid, sünteetilised podofülliini derivaadid, alküülivad ained jne). Veelgi enam, igal juhul valitakse ravimite kombinatsioon individuaalselt. Keemiaravi võib võtta suu kaudu või süstida veeni või lihasesse. Mõnel juhul võib ravimeid süstida otse seljaaju kanalisse (defektsed rakud võivad seljaaju sees "peituda")..

Kiiritusravi. See on ravi ioniseeriva kiirgusega, mis tapab vähirakud ja peatab nende kasvu. Kiirgusallikaks võib olla spetsiaalne aparaat (väline kiiritusravi) või radioaktiivsed ained, mis toimetatakse kehasse või otse vähirakkude allikasse (sisemine kiiritusravi). ALL-i ravimisel määravad onkoloogid kiiritusravi ainult äärmuslikel kõrge riskiga juhtudel, kuna kiiritus avaldab aju arengule äärmiselt negatiivset mõju, eriti väikelastel..

Sihipärane (molekulaarselt suunatud) ravi. Seda kasutatakse vähirakkude sihtimiseks ja hävitamiseks kogu keha kahjustamata. Türosiinkinaasi inhibiitoriteks nimetatud ravimid blokeerivad spetsiifiliste geneetiliste mutatsioonide poolt põhjustatud blastrakkude kasvu stimuleerivat ensüümi.

Keemiaravi koos tüvirakkude siirdamisega. See on loodud selleks, et tappa keha enda plahvatused ja asendada verd moodustavad rakud doonorirakkudega. See võib olla vajalik, kui on täheldatud teie enda tüvirakkude geneetilisi kõrvalekaldeid või kui need on pärast eelmisi ravietappe tõsiselt kahjustatud. Patsiendi enda tüvirakud (või doonorrakud) külmutatakse ja seejärel tehakse neile intensiivne keemiaravi. Seejärel siirdatakse säilinud tüvirakud luuüdisse tagasi. Tüvirakkude siirdamisel võivad olla tõsised lühi- ja pikaajalised kõrvaltoimed ning seda kasutatakse harva ALL-i raviks lastel ja noorukitel. Seda kasutatakse haiguse taastumisel..

Kortikosteroidid. ALL-iga lastele manustatakse sageli kortikosteroidravimeid, näiteks prednisooni või deksametasooni. Kuid neil ravimitel võivad olla mitmesugused kõrvaltoimed, sealhulgas kehakaalu tõus, kõrge veresuhkru tase, näo turse..

Uus lähenemisviis laste ägeda lümfoblastilise leukeemia ravimisel on nn CAR-T-ravi ehk adaptiivne rakuteraapia. Ravim on valmistatud patsiendi enda verest. Rakke modifitseeritakse, et võimaldada neil tuvastada ebanormaalseid rakke ja neid elimineerida.

Tuleb mõista, et ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi on alati riskantne ja sellega kaasnevad paljud kõrvaltoimed. Need võivad hõlmata järgmist:

Äge lümfoblastiline leukeemia lastel

Mis on äge lümfoblastiline leukeemia

Äge leukeemia on lümfoblastilist ja mitte-lümfoblastilist tüüpi, nende sagedus lastel on vastavalt 72–80% ja 16–19%. Ülejäänud 1-3% on krooniline müeloidleukeemia.

Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL) on pahaloomuline kasvaja, mis tuleneb vereloomesüsteemi rakkudest, mis on punase luuüdi (BMC) lümfotsüütide eellasrakud.

Leukeemilise klooni eellas on pluripotentne tüvirakk BMC, mis läbib geneetilisi mutatsioone, mille tulemusena omandab atüüpia tunnused, ei küpse vajalikuks rakupõlvkonnaks ja jaguneb korrutatult, tõrjudes vereloome teiste harude rakud luuüdist välja. Selle tulemusena jääb luuüdi täidetuks lümfoblastidega, mis ujutavad ka vereringet ja mõnda elundit (lümfisõlmed, põrn, maks, aju). Kasvajaprotsessi toetavad ka mutatsioonid geenides, mis reguleerivad raku apoptoosi - nende programmeeritud surm defektide korral.

KÕIKide põhjused lastel

Tsütostaatikud võivad mängida "julma" nalja

Äge leukeemia on polüetioloogiline haigus, see tähendab, et selle ilmnemisel võib mängida rolli mitu tegurit.

1. Geneetiline tegur: kaasasündinud geneetilised defektid, erinevat tüüpi geeni- ja kromosoomimutatsioonid, pärilikud haigused.
2. Raku DNA-d kahjustavad välised tegurid:
   • ioniseeriv kiirgus;
   • raskmetallid, pestitsiidid, herbitsiidid, benseen, indool, nitrovärvid;
   • ravimid (tsütostaatikumide, immunosupressantide, antibiootikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebamõistlik ja massiline kasutamine);
   • mõned inimorganites püsivad pikaealised viirused (herpes simplex viirus, Epstein-Barri viirus, HPV).

KÕIKI sümptomid ja tunnused lastel

Leukeemia mittespetsiifilised sümptomid - halb enesetunne ja nõrkus

Üldise mürgistuse sümptomid: halb enesetunne, letargia, unisus, palavik, higistamine.

Aneemia sümptomid: õhupuudus, tahhükardia, naha kahvatus, suu limaskesta, sidekesta, südame- ja veresoonte müristamine.

Immuunsushäirete sümptomid: mitmesuguse lokalisatsiooniga nekrootilised ja mädased protsessid (nahapustulid, nekrootiline tonsilliit, nahanekroos, suu limaskesta, sooled, kopsupõletik).

Vere hüübimise halvenemise sümptomid: verejooks ninast, suust (igemest), süstekohad, naha hematoomid kerge trauma kohtades, veri uriinis.

Lümfoidorganite hüperplaasia sümptomid:

• lümfisõlmede, maksa, põrna suurenemine;
• lamedate luude (vaagna luud, ribid, rinnaku, kolju luud) valu, torukujuliste luude ja liigeste diafüüs luuüdi suurenenud rõhu tõttu perioste;
• naha hüperplaasia - harva;
• munandite, seemneraku, munasarjade kõvenemine nende sissetungimise ajal;
• infiltratsioon kopsudesse, südamesse - bronhiidi, kopsupõletiku, müokardiidi kliiniku ilmumine.

Laps võib olla mures iivelduse ja oksendamise pärast

• peavalu, nende intensiivistumist võib provotseerida ere valgus, valjud helid, naha puudutamine;
• iiveldus, oksendamine, jäigad kaelalihased;
• nägemise, kuulmise, kõne, motoorse aktiivsuse halvenemine;
• suurenenud söögiisu, janu, psüühikahäired, kooma.

KÕIGI haiguse staadiumid

Esialgne etapp sarnaneb ARVI-ga

1) ALLi algperioodi sageli ei diagnoosita, kuna haiguse sümptomid sarnanevad ARVI, tonsilliidi kliinikuga. Haige laps muutub loidaks, võib tunda peavalu, pearinglust, valu kõhus, lihastes, liigestes. Sageli tekib õhupuudus, kiire südametegevus, kehatemperatuur tõuseb subfebriili numbriteni (keskmiselt kuni 37,5 o C). Nahale võivad ilmneda pustulaarsed puhangud, ninaverejooksud ilmnevad või sagenevad ning mandlitel võivad ilmneda rikkalikud mädased ülekatted või nekrootilised massid. Oluline sümptom, mis peaks sundima vanemat last arsti juurde viima, on erinevate lümfisõlmede rühmade mööduv suurenemine..

2) KÕIGI esmane aktiivne või edasijõudnud staadium.

Haiguse kõrgus kulgeb tormilise algusega. Väljendatakse üldist joovet: nõrkus, peavalu suureneb, kehatemperatuur muutub lainetena päeva jooksul, õhtul täheldatakse subfebriili seisundit. Liiges- ja luuvalud, õhupuudus, tahhükardia, naha ja limaskestade kahvatus intensiivistuvad. Lümfisõlmed (eriti emakakaela-, kaenlaalused ja kubemes), sülje- ja pisaranäärmed, maks ja põrn, mis võivad hõivata umbes poole kõhuõõnest, on märkimisväärselt suurenenud. Verejooks suureneb, nahale ilmuvad polümorfsed lööbed, intensiivistuvad ninaverejooksud, mida on raske peatada.

Leukeemia võib minna remissiooni

3) Remissiooni etapp:

• täielik remissioon - haiguse kaebusi ja objektiivseid sümptomeid ei esine, perifeerses veres pole blastrakke ja CCM-is mitte rohkem kui 5%;
• mittetäielik remissioon - samad funktsioonid, kuid CCM-i lööklaine võib olla 5–20%.

• luuüdi retsidiiv - sageli täheldatakse lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemist, täheldatakse aneemia sümptomeid või haiguse kliinilisi ilminguid pole, kuid vereanalüüsid ja CCM muutuvad;
• ekstramedullaarne retsidiiv - väljendunud kliinik ilma müelogrammi muutusteta (CCM-is kuni 0% blastidest).

5) Lõppstaadium: hematopoeesi tugev pärssimine koos eluohtlike sekundaarsete nakkuslike komplikatsioonide ja spontaanse verejooksuga.

6) Taastumise etapp: kliiniku ja laboratoorsete muutuste täielik leevendamine ilma leukeemia jääknähtudeta. Seda juhtub äärmiselt harva.

Diagnostika

Laboratoorsed uuringud näitavad vere moodustumise ebanormaalsust

1. Üldises vereanalüüsis: hemoglobiini, erütrotsüütide, trombotsüütide, granulotsüütide taseme langus, ebatüüpiliste blastrakkude arvu suurenemine, ESR kiirenemine.
2. Biokeemilises vereanalüüsis: LDH, bilirubiini, AST, leeliselise fosfataasi tõus, üldvalgu, albumiini, glükoosi, raua, elektrolüütide sisalduse langus.
3. Uriini üldanalüüs: valk, leukotsüüdid, kipsid, bakterid.
4. Müelogrammis (CCM rakulist koostist kajastav analüüs):
   • algstaadiumis - kuni 25% lööklaineid;
   • laiendatud etapis - rohkem kui 25% blastidest, leukeemilise dehistsentsi nähtus, erütrotsüütide ja trombotsüütide prekursorite vähenemine;
   • täieliku remissiooni staadiumis - vähem kui 5% blastidest, mittetäieliku remissiooniga - vähem kui 20% blastidest, ei suruta teiste rakkude idusid CCM-is;
   • ägenemise staadiumis - üle 5% plahvatustest või ei toimu muutusi.
5. Tsütokeemiline (ensüümide) ja immunohistokeemiline (rakumarkerite) uuring.
6. Geneetilised uuringud: geenide translokatsioon 4., 11., 9., 22. kromosoomis.
7. Nimmepiirkonna punktsioon: blastoos, suurenenud valgu sisaldus tserebrospinaalvedelikus.

Ravi tüübid:

Keemiaravi - valitud leukeemia ravi

1. Polühemoteraapia - ravi tsütostaatiliste ja steroidsete ravimite kombinatsiooniga, mille toime on suunatud ebatüüpiliste rakkude klooni hävitamisele.

   Ravi etapid:	Ravimid:
   remissiooni esilekutsumine	prednisoloon, vinkristiin, asparaginaas, metotreksaat, 6-merkaptopuriin, tsüklofosfamiid
   remissiooni konsolideerimine	6-merkaptopuriin, asparaginaas, metotreksaat
   remissiooni taasinduktsioon	esimese faasi ravimid
   toetav ravi	6-merkaptopuriin ja metotreksaat

Keemiaravi viiakse läbi vastavalt spetsiaalsetele raviprotokollidele:

• ALL-BFM 95m - heaks kiidetud 1990. aastal, mõeldud 6-kuuliseks intensiivraviks ja kuni 2-aastaseks hooldusraviks;
• ALL-MB - heaks kiidetud 2002. aastal ja mõeldud kaheks kuuks intensiivraviks koos ravimitoega kuni 2 aastaks.

KÕIK ennetused:

Tervislik eluviis on ennetamise lahutamatu osa

1. Kõrvaldage kokkupuude kiirguse, kemikaalide, põhjendamatult välja kirjutatud ravimitega.
2. Kasutage kvaliteetset toitu, ohutuid imikute hooldustooteid.
3. Välistage enesega ravimine. Pöörduge õigeaegselt arsti poole, kui lapsel tekib: lümfisõlmede äkiline suurenemine, aneemia kliiniline pilt, nekrootiline kurguvalu, verejooks, palavik.
4. Naistel soovitatakse rasedust planeerida, viiruste levikut testida, raseduse ajal kehale kahjulikku mõju vältida (kiiritus, antibiootikumid, tsütostaatikumid, alkohol, nikotiin, ravimid).

Prognoos

Prognoos on soodne vanuses 1–9 aastat

Prognoos on soodne, kui ALL esineb 1–9-aastastel lastel, CCM-is ja perifeerses veres on suhteliselt vähe blaste, keha on hea reaktsioon keemiaravile (CCM-i löökide vähenemine 5% -le 1-kuulise ravikuuri jooksul), kui kesknärvisüsteem pole kahjustatud..

Kõiki vastsündinutel ja üle 9–10-aastastel lastel peetakse ALL-i ebasoodsaks prognoosiks, aju osalemine, tserebrospinaalvedeliku, vere, luuüdi kõrge blastoos, halva ravivastusega (5–25% CCM-i plahvatustest pärast 1-kuulist ravi), T-ga -tsellulaarne immunofenotüüp ja geeni translokatsioon 9 ja 22, 4 ja 11 kromosoomi vahel.

Äge lümfoblastiline leukeemia

Mis on äge lümfoblastiline leukeemia?

Äge lümfoblastiline leukeemia (või äge lümfotsütaarne leukeemia, lühend ALL) on eluohtlik haigus, mille korral tavaliselt lümfotsüütideks arenevad rakud muutuvad pahaloomuliseks ja asendavad kiiresti luuüdis normaalseid rakke..

• Normaalsete vererakkude puudumise tõttu võivad patsiendid tunda selliseid sümptomeid nagu palavik, nõrkus ja kahvatus..
• Nendel juhtudel tehakse tavaliselt vereanalüüse ja luuüdi analüüse..
• Keemiaravi tehakse ja on sageli efektiivne.

Äge lümfotsütaarne leukeemia (ALL) esineb igas vanuses patsientidel, kuid on kõige levinum vähivorm lastel ja moodustab alla 15-aastastel lastel 75% kõigist leukeemia juhtumitest. KÕIK mõjutab kõige sagedamini väikelapsi (2–5-aastaseid). Keskealiste seas on see haigus veidi levinum kui üle 45-aastastel patsientidel..

Kokkuvõttes kogunevad luuüdisse väga ebaküpsed leukeemiarakud, hävitades ja asendades normaalseid vererakke moodustavad rakud. Leukeemia rakud viiakse vereringes maksa, põrna, lümfisõlmedesse, aju ja munanditesse, kus nad saavad edasi kasvada ja jagada. Sellisel juhul võivad KÕIK rakud koguneda ükskõik millisesse kehaossa. Nad võivad tungida läbi aju ja seljaaju katva membraani (leukeemiline meningiit) ning põhjustada aneemiat, maksa- ja neerupuudulikkust ning kahjustada teisi elundeid..

Ägeda lümfoblastilise leukeemia sümptomid

ALL-i varajased sümptomid on tingitud luuüdi võimetusest toota piisavalt normaalseid vererakke.

• Palavik ja liigne higistamine võivad viidata nakkusele. Suur nakkusoht on seotud liiga väheste normaalsete valgete verelibledega.
• Aneemiale viitavad nõrkus, väsimus ja kahvatus võivad olla tingitud ebapiisavast punaste vereliblede arvust. Mõnedel inimestel on hingamisraskused, südamepekslemine ja valu rinnus.
• Kiired verevalumid ja verejooksud, mõnikord ninaverejooksu või igemete veritsuse kujul, on tingitud liiga vähestest trombotsüütidest. Mõnel juhul võib esineda verejooksu ajju või kõhuõõnesisest verejooksu.

Leukeemiarakkude tungimisega teistesse elunditesse ilmnevad vastavad sümptomid.

• Aju leukeemiarakud võivad põhjustada peavalu, oksendamist, insuldi ning nägemise, tasakaalu, kuulmise ja näolihaste häireid..
• Luuüdis olevad leukeemiarakud võivad põhjustada luu- ja liigesevalu.
• Kui leukeemiarakud põhjustavad maksa ja põrna suurenemist, võib tekkida kõhutunne ja mõnel juhul valu.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia põhjused

KÕIKide algpõhjus on endiselt teadmata, kuid on olemas riskitegureid, mis võivad olla pärilike ja / või omandatud eelsoodumuslike tingimuste suhtes keskkondlikud või sekundaarsed. Keskkonnariskitegurid hõlmavad varasemat kokkupuudet ioniseeriva kiirguse, kemikaalide (benseen, herbitsiidid ja pestitsiidid) ja kemoterapeutiliste ainetega.

Pärilike eelsoodumuslike seisundite hulka kuuluvad Downi sündroom, pärilikud häired, mida iseloomustab DNA reparatsiooni ja rakutsükli reguleerimise defekt (Fanconi aneemia, Bloomi sündroom ja ataksia-telangiektaasia), pärilikud häired, mida iseloomustab signaali edasikandumine rakkude proliferatsiooni ja apoptoosi protsessides (Kostmani sündroom, sündroom Schwachman-Diamond, Diamond-Blackfeni aneemia ja I tüüpi neurofibromatoos) ja Li-Fraumeni sündroom.

Samuti on omandatud soodustavaid seisundeid, nagu aplastiline aneemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja müelodüsplastiline sündroom.

Diagnostika

Esimesed ägeda lümfoblastilise leukeemia tunnused saab tuvastada vereanalüüsidega, näiteks täieliku vereanalüüsiga. Valgevereliblede koguarv võib olla vähenenud, normaalne või suurenenud, kuid punaste vereliblede ja trombotsüütide arv on peaaegu alati vähenenud. Lisaks leitakse veres väga ebaküpseid leukotsüüte (blaste)..

Diagnoosi kinnitamiseks ja kõigi teiste leukeemia tüüpide eristamiseks tehakse luuüdi uuring peaaegu kõigil juhtudel. Blastides analüüsitakse kromosomaalseid kõrvalekaldeid, mis aitab arstidel kindlaks teha täpse leukeemia tüübi ja valida raviks sobivad ravimid.

Vere- ja uriinianalüüsid tehakse muude kõrvalekallete, sealhulgas elektrolüütide häirete tuvastamiseks.

Samuti võib vaja minna pildistamise uuringuid. Kui avastatakse sümptomid, mis viitavad leukeemiarakkude olemasolule ajus, tehakse kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Rindkere CT-d võib teha kopsude ümbruses leukeemiarakkude leidmiseks. Kui siseorganid on laienenud, võib teha CT, MRI või kõhuõõne ultraheli. Ehhokardiograafiat (südame ultraheli) võib teha enne keemiaravi alustamist, sest mõnikord on keemiaravil südamele negatiivne mõju.

Ägeda lümfoblastilise leukeemia ravi

ALL-i ravi hõlmab järgmist:

• keemiaravi;
• muud ravimid, näiteks immunoteraapia ja / või suunatud ravi;
• harvadel juhtudel tüvirakkude siirdamine või kiiritusravi.

Keemiaravi on väga efektiivne ja koosneb järgmistest etappidest:

• induktsioon;
• aju ravi;
• konsolideerimine ja intensiivistamine;
• toetav ravi.

Induktsioonkeemoteraapia on ravi esimene etapp. Induktsioonravi eesmärk on saavutada remissiooni seisund leukeemiarakkude tapmisega, mis taastab normaalsete rakkude võime luuüdis areneda. Mõnel juhul on vajalik haiglas viibimine mitu päeva või nädalat (see sõltub sellest, kui kiiresti luuüdi taastub).

Kasutatakse ühte mitmest ravimite kombinatsioonist, mille annuseid manustatakse uuesti mitme päeva või nädala jooksul. Konkreetse kombinatsiooni valik sõltub diagnostiliste testide tulemustest. Üks kombinatsioon koosneb suu kaudu manustatud prednisoonist (kortikosteroid) ja vinkristiini (keemiaravi) iganädalastest annustest koos antratsükliinravimi (tavaliselt daunorubitsiin), asparaginaasi ja mõnikord tsüklofosfamiidiga intravenoosseks manustamiseks. Mõnel ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsiendil võib kasutada uusi ravimeid, näiteks immunoteraapiat (ravimeetodid, mis kasutavad kasvajarakkude hävitamiseks inimese enda immuunsüsteemi) ja sihipärast ravi (ravimid, mis ründavad kasvajarakkude sisemisi bioloogilisi mehhanisme).

Aju ravi algab tavaliselt induktsiooni ajal ja võib jätkuda kogu ravi etapis. Kuna KÕIK levib sageli ajju, on selle faasi eesmärk ka juba ajju levinud leukeemia ravimine või leukeemiarakkude levimise tõkestamine ajus. Selliseid ravimeid nagu metotreksaat, tsütarabiin, kortikosteroidid või nende kombinatsioonid, mis süstitakse tavaliselt otse tserebrospinaalvedelikku, või nende ravimite suurtes annustes kasutatakse aju ja seljaaju (ajukelme) katva koekihi leukeemiarakkude sihtimiseks. intravenoosselt. Seda keemiaravi saab kombineerida aju kiiritusraviga..

Konsolideerumise ja intensiivistumise faasis jätkub luuüdi haiguse ravi. Täiendavaid kemoteraapia ravimeid või samu ravimeid, mida kasutatakse induktsioonifaasis, võib mitu nädalat manustada mitu korda. Mõnel patsiendil, kellel on leukeemiarakkude teatud kromosomaalsete muutuste tõttu suur taastekke oht, määratakse tüvirakkude siirdamine pärast remissiooni saavutamist.

Edasine säilitav kemoteraapia, mis koosneb tavaliselt vähemate ravimite võtmisest (mõnel juhul ka väiksemate annustega), kestab tavaliselt 2–3 aastat.

Vanemad inimesed, kellel on ALL, ei pruugi taluda noorematel inimestel kasutatavat intensiivravi. Sellistel patsientidel võib kasutada säästvamat ravivõimalust, kasutades ainult induktsioonravi skeeme (ilma järgneva konsolideerimise, intensiivistamise või säilitusravita). Mõnikord võib mõnele vanemale inimesele teha immunoteraapiat või tüvirakkude siirdamise healoomulisemat vormi.

Kõigi ülaltoodud faaside ajal võib aneemia raviks ja verejooksu vältimiseks olla vajalik vere ja trombotsüütide ülekanne, infektsioonide raviks võib vaja minna antimikroobseid aineid. Leukeemiarakkude hävitamisel tekkivate kahjulike ainete (näiteks kusihappe) organismi vabanemiseks võidakse anda intravenoosseid vedelikke ja ravi allopurinooli või rasburikaasiga..

Taandumine

Leukeemia rakud võivad hakata uuesti ilmnema (nn relaps). Need moodustuvad sageli veres, luuüdis, ajus või munandites. Selliste rakkude varajane ilmumine luuüdisse on eriti tõsine. Keemiaravi tehakse uuesti ja kuigi paljud patsiendid saavad sellest korduvast ravist kasu, on haiguse kordumise tõenäosus suur, eriti imikutel ja täiskasvanutel. Kui leukeemiarakud ilmuvad uuesti ajusse, süstitakse tserebrospinaalvedelikku üks või kaks korda nädalas keemiaravi. Kui leukeemiarakud ilmuvad munanditesse uuesti, siis koos kemoteraapiaga tehakse munandipiirkonnale kiiritusravi.

Suurtes kemoteraapiaravimite manustamine paralleelselt allogeense tüvirakkude siirdamisega („allogeenne“ tähendab teiselt inimeselt pärit tüvirakkude siirdamist) võimaldab ägenemisega patsientidel saada parimaid võimalusi paranemiseks. Kuid siirdamist saab läbi viia ainult siis, kui tüvirakke saab inimeselt, kellel on ühilduv koetüüp (inimese ühilduva leukotsüütide antigeeniga [HLA]). Doonor on tavaliselt patsiendi õde-vend, kuid mõnikord kasutatakse mitteseotud doonorite rakke (või harvadel juhtudel pereliikmete või mitteseotud doonorite kattuvaid rakke ja naba tüvirakke). Tüvirakkude siirdamine toimub üle 65-aastastel patsientidel harva, kuna selles vanuses on eduka tulemuse tõenäosus palju väiksem ja surmaga lõppevate kõrvaltoimete tõenäosus suurem..

Mõned korduva ALL-iga patsiendid kasutavad paljulubavaid ravimeetodeid, kasutades monoklonaalseid antikehi (valgud, mis seonduvad spetsiifiliselt leukeemiarakkudega, tähistades neid hävitamiseks). Veelgi uuemat ravi, mida saab kasutada mõnel korduva ägeda lümfoblastilise leukeemiaga patsiendil, nimetatakse kimäärse antigeeni retseptori T-rakuteraapiaks (CAR-T). See teraapia hõlmab teatud tüüpi lümfotsüütide (T-lümfotsüüdid, mida nimetatakse ka T-rakkudeks) modifitseerimist leukeemiaga inimeselt, nii et need uued T-lümfotsüüdid tunnevad leukeemiarakke paremini ära ja ründavad neid..

Pärast ägenemist on adjuvantravi patsientidel, kes ei saa tüvirakkude siirdamist läbi viia, sageli halvasti talutav ja ebaefektiivne ning põhjustab tavaliselt rasket heaolu. Remissioone võib siiski esineda. Patsiendid, kes ravist kasu ei saa, peaksid kaaluma surmavalt haigete hooldamist.

Eluennustus

Enne ravi kättesaadavust suri enamik ägeda lümfotsütaarse leukeemiaga patsiente mõne kuu jooksul pärast diagnoosimist. Kõigist saab nüüd ravida umbes 80% lastest ja 30–40% täiskasvanutest. Enamikul patsientidest võimaldab keemiaravi esimene kuur haiguse kontrolli alla saada (täielik remissioon). Parimad raviprognoosid on saadaval 3-9-aastastel lastel. Esimese eluaasta laste ja eakate patsientide prognoosid on vähem soodsad. Leukotsüütide arv diagnoosimise ajal, leukeemia olemasolu või puudumine levis ajju ning leukeemiarakkude kromosomaalsed kõrvalekalded mõjutavad ka ravi tulemust..