Plasmakütoom ja hulgimüeloom on kõige sagedasemad selgroo pahaloomulised kasvajad. Kelley jt. Analüüsides kasvajaregistri andmeid 42-aastase perioodi jooksul, jõuti järeldusele, et plasmatsütoom ja hulgimüeloom moodustavad 26% kõigist selgroo pahaloomulistest kasvajatest..

Plasmacytoma on üksik kahjustus, mis on piiratud 1 või 2 kahjustusega, samas kui hulgimüeloom on süsteemsem kahjustus. Mõlemad kasvajad on B-rakulised lümfoproliferatiivsed haigused; mehed haigestuvad kaks korda sagedamini kui naised, suurim esinemissagedus toimub 55-aastaselt. Selgroolülide tagumised luuelemendid mõjutavad sagedamini ja sagedamini rindkere lülisamba tasemel..

Patsiendi esmane uurimine peaks hõlmama selgroo röntgenograafiat, CT ja MRI. Standardne radiograafia võimaldab teil hinnata osteolüüsi tõsidust, tuvastada resorptsiooni radiolukseid piirkondi. CT ja MRI aitavad määrata vastavalt luude hävitamise piire ja närvimoodustiste kokkusurumisastet. Seerumi ja uriini valkude immunoelektroforees võimaldab tuvastada patoloogiliste Bence-Jonesi valkude olemasolu nendes substraatides, võimaldades õiget diagnoosi.

Kui esineb neuroloogilise defitsiidi või selgroo ebastabiilsuse märke, võib kirurgiline ravi hõlmata selgroo dekompressiooni ja / või stabiliseerumist. Selle haiguse vertebroplastikat ja küfoplastikat kasutatakse patoloogiliste kompressioonimurdude korral, millega kaasneb tugev valu sündroom, ilma neuroloogilise defitsiidita ja tsemendi ekstravasatsiooni vältimiseks, tingimusel et selgroolüli keha tagumine integumentaarne plaat on ühtlane.

Kiiritusravi ja keemiaravi on siiski nende patsientide esmane valitud ravi. Suurenenud osteoklastide aktiivsus ja vähenenud osteoblastide aktiivsus müeloomiga patsientidel põhjustavad luu resorptsiooni suurenemist ja luukoe moodustumise vähenemist.

Ravi standardiks on nüüd bisfosfonaatide, näiteks pamidronaadi või zoledroonhappe määramine, mis aeglustavad luu resorptsiooni protsessi. Samuti võib välja kirjutada luu anaboolseid aineid, näiteks bortesomiibi - nende ravimite sihtmärk on osteoblastid, nende kasutamine võib aeglustada kasvaja levikut ja parandada luukoe seisundit üldiselt. Luustiku süsteemse kahjustuse korral on ette nähtud kemoteraapia, luuüdi siirdamine on võimalik.

Kiiritusravi taustal üksikute plasmatsütoomide korral koos kahjustuse resektsiooniga või ilma selleta on patsientide viie aasta elulemus umbes 60%. Kuid need kasvajad 55-60% järgmise viie aasta jooksul muunduvad hulgimüeloomiks, mis ravi puudumisel viib keskmiselt kuue kuu jooksul surma..

Sagittal MR skaneerib hulgimüeloomiga patsiendi režiimides T1 (vasakul), T2 (keskel) ja T1 koos kontrastsuse suurendamisega (paremal):
esineb müeloomi fookuse kontrastsusest tingitud signaali hüpo- ja iso-intensiivsus, mõnevõrra hüperintensiivne signaal ja signaali suurenemine,
levib epiduraalselt ja põhjustab seljaaju kokkusurumist.

Lülisamba müeloom

Lülisamba müeloom on väärnimetus. On haigus, mida nimetatakse müeloomiks. See areneb lümfotsüütide eelkäijate pahaloomulise transformatsiooni tagajärjel. Selle tulemusena moodustub pahaloomuliste rakkude kloon, mis levib järk-järgult kogu kehas, mõjutades luuüdi ja siseorganeid..

  • Haiguse põhjused
  • Haiguse progresseerumise mehhanism
  • Seljaaju müeloomi varajased tunnused
  • Diagnostika
  • Ravi
  • Kas selgroo müeloomi metastaasid?
  • Ellujäämise prognoos
  • Tüsistused
  • Remissioon

Lülisamba lüüasaamist müeloomiga võib kujutada kahte võimalust:

  • Osteodestruktsiooni üks fookus. Sel juhul räägime üksildasest plasmatsütoomist.
  • Osteodestruktsiooni mitu fookust. Pilt vastab hulgimüeloomile.

Mitmed autorid peavad üksikut plasmatsütoomi hulgimüeloomi arengu varajaseks etapiks, kuna enamikul patsientidel levib see lõpuks kogu kehas, isegi näiliselt radikaalse ravi taustal..

Müeloomi luude kahjustus on vältimatu protsess, mis kaasneb iga patsiendiga haiguse hilisemates staadiumides. Sel juhul märgitakse järgmisi märke:

  • Osteolüüs - luu sulamine.
  • Osteoporoos - luutiheduse vähenemine.
  • Osteolüüsi ja osteoporoosi taustal ilmnevad paratamatult patoloogilised luumurrud - luu terviklikkuse rikkumine ilma väljendunud traumaatilise teguri mõjuta.
  • Hüperkaltseemia - kaltsiumioonide sisalduse suurenemine veres tänu selle vabanemisele luukoest.

Haiguse põhjused

Müeloom areneb B-lümfotsüütide või nende eelkäijate pahaloomulise transformatsiooni tõttu. Mis neid mutatsioone põhjustab, pole selge, kuid on mõningaid mudeleid, mille korral suureneb haiguse tekkimise tõenäosus võrreldes inimeste üldise populatsiooniga. Neid mustreid nimetatakse riskifaktoriteks. Müeloomi korral on need järgmised:

  • Vanus üle 40.
  • Meessugu.
  • Negroid võistlus.
  • Nii kaasasündinud kui ka omandatud immuunpuudulikkuse seisundite olemasolu: HIV, ravi tsütostaatikumidega, vajadus võtta elundisiirdamiseks immunosupressiivset ravi jne..
  • Müeloomi esinemine lähisugulastel.
  • Kiiritusega kokkupuude, sealhulgas kiiritusravi onkoloogia ravis.
  • Monoklonaalne gammopaatia.

Haiguse progresseerumise mehhanism

Selle patoloogia harulduse tõttu ei ole üksildase plasmatsütoomi progresseerumise mehhanismid hulgimüeloomiks täielikult mõistetavad. Sellest hoolimata on põhjust arvata, et transformatsiooni põhjustab genoomi ebastabiilsus, kui juhuslikud geneetilised jaotused põhjustavad plasmarakkude diferentseerumisprotsessi katkemist, blokeeritakse apoptoosi mehhanism ja nad hakkavad kontrollimatult jagunema ja paljunema..

Seljaaju müeloomi varajased tunnused

Lülisamba kahjustuse varases staadiumis võivad sümptomid puududa ja haigus avastatakse juhuslikult, uurimise käigus muul põhjusel. Esimene märk on valu. Alguses ei ole nad intensiivsed ega püsivad. Kõige sagedamini on need lokaliseeritud nimmepiirkonnas ja rindkere piirkonnas. Sümptomid on mittespetsiifilised, seetõttu diagnoositakse patsiente sageli valesti, näiteks osteokondroos, radikuliit või neuralgia.

Haiguse progresseerumisel suureneb luukoe hävitamine, mis viib sümptomite suurenemiseni. Valu selgroos muutub pidevaks, mida võimendab vähimgi liikumine. Mõnel juhul avaldub müeloom äkilise, ägeda valuga, mis ilmneb patoloogiliste luumurdude tõttu. Mõnel juhul on viimaseid keerukas seljaaju ja selle juurte kokkusurumine..

Üldiselt on valu intensiivsus otseses proportsioonis kasvaja massiga. Mida rohkem pahaloomulisi rakke, seda tugevam on vastavalt luukoe hävitamine, seda rohkem väljenduvad sümptomid.

Neuroloogilised sümptomid

Fokaalse müeloomi korral tekivad neuroloogilised sümptomid peamiselt närvijuurte ja seljaaju kokkusurumise taustal kasvaja massiga. Sellisel juhul täheldatakse parees ja halvatus, sõltuvalt kahjustuse tasemest. Neuroloogiliste sümptomite tekkimise teine ​​põhjus on selgroolülide patoloogilised luumurrud..

Hulgimüeloomiks muundumisel leitakse 10-40% patsientidest neuroloogilisi tüsistusi. Need on seotud nii kasvaja neoplastilise toimega närvikudedele kui ka spetsiifiliseks raviks kasutatava keemiaravi kõrvaltoimetega. Sellisel juhul võivad mõjutada nii kesk- kui ka perifeerset närvisüsteemi:

  • Autonoomne düsfunktsioon - pearinglus, väsimus, iiveldus, tahhükardia, unehäired jne..
  • Püramiidne puudulikkus - lihaste aktiivsus on häiritud, nende motoorne aktiivsus ja toon vähenevad, järk-järgult viib see atroofiliste muutusteni. Võib esineda kloonilisi krampe.
  • Tserebellaarne puudulikkus - liikumise koordineerimise nõrgenemine, väljendatuna tahtmatute lihaste kokkutõmmetena (korea, müokloonus), näoilmete, kõne ja intelligentsuse, pea ja jäsemete värisemine.

Müelomaatsia

Kasvajarakkude mõjul ilmnevad luukoes hävitamise fookused. Esiteks on see tingitud luukoe otsesest asendamisest kasvajaga. Teiseks eritavad pahaloomulised rakud aineid, mis pärsivad osteoblastide (luuainete taastumise eest vastutavad rakud) aktiivsust ja aktiveerivad osteoklastide toimet, mis vastupidi viib selle mineraalse komponendi lahustumise tõttu luu hävitamiseni..

Diagnostika

Diagnoosi panemiseks on vaja läbi viia terviklik uuring, sealhulgas mitmeid instrumentaalseid uuringuid.

Vere- ja uriinianalüüsid

Üldine vereanalüüs paljastab sageli normokroomse, harvemini makrotsüütilise aneemia. ESR-i suurenemine on iseloomulik tunnus; mõnel patsiendil võib see ületada 100 mm / h. Luuüdi ulatusliku kahjustusega tuvastatakse neutropeenia ja trombotsütopeenia.

Uriini üldanalüüsis leitakse suurenev proteinuuria, mis on seotud nefropaatia progresseerumisega. Spetsiaalsete uuringute abil tuvastatakse spetsiifiline valk - M-valk, M-gradient, Bens-Jonesi valk.

Müelogramm

Müelogrammis (luuüdi proovi uurimine mikroskoobi all) leitakse plasmarakkude sisalduse suurenemine. Müeloom diagnoositakse, kui plasmarakkude arv ületab 10%.

Radiograafia ja MRI

Röntgendiagnostika meetodid pole spetsiifilised, kuid nende abil saab määrata müeloomi staadiumi ja ulatuse. Üksildase plasmatsütoomi korral leitakse üks osteolüüsi fookus. Hulgimüeloomi korral näitavad pildid osteopeeniat ja osteolüüsi mitut fookust. Iseloomulik pilt on suure hulga "tembeldatud" hävitamise fookuste tuvastamine piltidel, mis näevad välja nagu röntgenkiirguse valgustatuse tsoonid. Diagnostikaks kasutatakse selgroo röntgenikiirgust kahes projektsioonis, vähese infosisuga on ette nähtud kompuutertomograafia. PET-CT võimaldab tuvastada kasvaja kahjustuste mikrokoldeid, mida muud uurimismeetodid ei visualiseeri. Magnetresonantstomograafiat võib teha seljaaju ja selgroo juurte kahjustuste hindamiseks selgroo patoloogiliste murdude korral.

Ravi

Kiiritusravi

Enamikku selgroomüeloomiga patsiente ravitakse kiiritusraviga kokku 40 Gy annuses, kuna müeloomirakud on ioniseeriva kiirguse suhtes väga tundlikud. Kui kasvaja on suurem kui 5 cm, võib annust suurendada 50 Gy-ni. Kiiritusväli peaks hõlmama vähemalt ühte mõjutamata selgroogu tuumori lokaliseerimise kohal ja all. Efektiivse ravi tunnused on skleroos ja kahjustuse remineralisatsioon..

Seljaaju hulgimüeloomi ravis kasutatakse valu leevendamiseks ja osteolüüsi aeglustamiseks palliatiivse ravi osana kiiritust..

Kirurgia

Kirurgiline ravi on ette nähtud selgroo funktsionaalse ebastabiilsusega patsientidele ja neuroloogiliste sümptomite esinemisel. Mõnel juhul pakutakse patsiendile operatsiooni ennetavalt, kui see on näidustatud, patoloogiliste luumurdude ootamata. Ravi osana kasutatakse erinevat tüüpi vertebroplastikat..

Keemiaravi

Keemiaravi kasutamine üksildase plasmatsütoomiga patsientidel on endiselt vaieldav. Kuid selgrookahjustustega hulgimüeloomiga patsientidele on see peamine ravi. Talidomiidi, lenalidomiidi ja bortesomiibi lisamisel protokollidesse on tehtud suuri edusamme:

  • Bortezomiib on proteasoomide - ensüümide, millel on oluline roll rakkude homöostaasi, selle kasvu ja paljunemise säilitamisel, inhibiitor. Proteasoomi toime pärssimine blokeerib selektiivse proteolüüsi, mis mõjutab paljusid rakusiseseid protsesse, sealhulgas signaaliülekannet. See viib koos rakkude surmani. Lisaks kinnitati eksperimentaalselt, et bortesomiib suurendab müeloomiga patsientidel osteoblastide aktiivsust ja pärsib osteoklastide funktsiooni..
  • Talidomiid on ravim, millel on immunomoduleeriv, antiangiogeenne ja tsütotoksiline toime. Selle ravimi kasutamise eelduseks olid andmed, et luuüdis müeloomiga patsientidel suureneb angiogenees, mis aitab kaasa pahaloomuliste rakkude paljunemisele ja levikule. Edasistes testides selgus, et lisaks antiangiogeensele toimele kutsub ravim esile raku apoptoosi. Praegu kasutatakse talidomiidi nii patsientidel, kellele pole veel ravi määratud, kui ka ägenemisi pärast varasemaid kemoteraapiakuure, kui ka teist tüüpi ravimite suhtes resistentsetel patsientidel. Saab kasutada nii monoteraapiana kui ka polühemoteraapia režiimides.
  • Lenalidomiid. Struktuuri poolest sarnaneb see talidomiidiga, kuid sellel on rohkem väljendunud bioloogiline toime. Kõige tõhusam ilmnes hematopoeetiliste kasvajate ravis, eriti 5. kromosoomi mutatsioonide olemasolul.

Luumüeloomiga patsiendid, sealhulgas selgroomüeloomiga patsiendid, on keeruline patsientide kategooria, keda on raske ravida. Seetõttu määratakse neile võimaluse korral 4-5 komponenti keemiaravi, näiteks VDCR või VD-PACE, mis sisaldavad bortesomiibi.

Kas selgroo müeloomi metastaasid?

Kahjuks ei taga kõik üksildase plasmatsütooma praegu saadaolevad ravimeetodid täielikku paranemist. Võib areneda retsidiive, mis lokaliseeruvad nii väljaspool esmast kasvajat kui ka endise fookuse kohas. Harvem mõjutavad piirkondlikud lümfisõlmed.

Samuti võib fokaalne müeloom (plasmatsütoom) transformeeruda hulgimüeloomiks. Pooltel patsientidel tuvastatakse transformatsioon 5 aasta jooksul pärast plasmacytoma ravi ja 72% -l 10 aasta jooksul. Keskmine aeg progresseerumiseni on 2 aastat, kuid võib olla olulisi erinevusi. Põhipunkt on patsiendi vanus - mida vanem ta on, seda suurem on transformatsiooni oht.

Ellujäämise prognoos

Primaarse kasvaja ravi heade tulemuste ja hulgimüeloomiks muundumise puudumise korral on prognoos suhteliselt hea. Selliste patsientide üldine viie aasta elulemus on 74%, 10-aastane 34–54%. Peamine ellujäämist mõjutav tegur on patsiendi vanus. Alla 60-aastastele patsientidele on prognoos soodsam.

Tüsistused

Seljaaju müeloomi peamised komplikatsioonid on kompressioonmurrud koos seljaaju ja seljaaju juurte kokkusurumisega. Sellisel juhul tekib tugev valu, parees ja halvatus. Selliste komplikatsioonide kõrvaldamiseks kasutatakse rekonstruktiivseid kirurgilisi sekkumisi..

Remissioon

Remissiooni saavutamist tõendab skleroos ja kasvaja fookuse remineralisatsioon. Kõik patsiendid, keda ravitakse fokaalse plasmatsütoomi korral, peaksid olema eluaegse meditsiinilise järelevalve all, kuna haiguse progresseerumise hulgimüeloomiks on alati tõenäosus.

Lülisamba müeloom

Müeloom on vereplasma vererakkude pahaloomuline transformatsioon. Haigus lokaliseerub peamiselt luuüdi plasmarakkudes, sellest ka selle nimi. Vana-kreeka keelest tähendab sõna “μυελός” “luuüdi rakke”. Lülisamba müeloom - selles elundis paiknevate hematopoeetiliste rakkude vähk.

Patogenees ja kliiniline pilt

Plasmarakud genereerivad antikehi, mis annavad immuunsuse. Nad küpsevad B-lümfotsüütidest, kuid kui kasvuprotsess ebaõnnestub, moodustub plasmaraku asemel pahaloomuliste omadustega müeloomirakk. Muteerunud rakk kloonitakse mitu korda ja see põhjustab ühe- või mitmekordseid kasvajaid.

Müeloomirakud tekivad luuüdis ja kasvavad luukoeks, jagavad ja eritavad suures koguses paraproteiini (ebanormaalne immunoglobuliin), mis ei kaitse keha, vaid jääb kudedesse kinni. Seda võib leida testimiseks võetud vereproovidest.

Taandarenenud rakud hakkavad aktiveerima osteoklaste, mis hävitavad luukoe ja kõhre. Nad toodavad valgulisi aineid (tsütokiinid), mis stimuleerivad patogeensete rakkude kasvu. Lisaks pärsivad valgumolekulid immuunsüsteemi, mistõttu kannatavad patsiendid sageli bakteriaalsete infektsioonide all. Tsütokiinid suurendavad vereplasma viskoossust ja häirivad valkude ainevahetust, mille tulemuseks on neeruhaigus.

Haigus areneb aeglaselt, alates esimeste müeloomirakkude ilmnemisest kuni ilmeka kliinilise pildi ilmumiseni möödub aastakümneid.

Alguses kulgeb haigus peaaegu ilma sümptomiteta, selle ainus sümptom on ESR-i suurenemine vereanalüüsis. Siis on patsiendil kehakaalu langus, vähenenud jõudlus ja valu lülisamba ja ribide luudes, mis ilmnevad liikumisel ja metastaaside kasvuga hakkab inimest öösel väga häirima.

Lüütilised (lahustuvad) protsessid luudes põhjustavad selgroolülide kõrguse vähenemist, põhjustades seljaaju kokkusurumist. Selgroolülide lamenemine viib haige inimese kasvu vähenemiseni.

Haiguse peamised põhjused

Miks toimub B-lümfotsüüdi muundumine müeloomirakuks, pole siiani teada. Teadlased räägivad geneetilisest eelsoodumusest patoloogiale. Samuti märgiti, et jaapanlased, kes Teise maailmasõja ajal puutusid kokku tuumaplahvatuse kiirgusega, põevad tõenäolisemalt müeloomi. Patoloogiat avastatakse sageli kemikaalidega kokkupuutuvatel inimestel.

Lapsed ei saa kunagi müeloomi.

Kes on ohus?

Lülisamba müeloomi tekkimise tõenäosus on suurim järgmistes populatsioonirühmades:

  • eakatel meestel;
  • inimestel, kelle sugulastel on müeloom;
  • rasvunud inimestel;
  • üle 40-aastastel inimestel, kelle immuunsus on vähi suhtes nõrgem;
  • tuumaelektrijaama õnnetuste likvideerijailt;
  • kiiritusravi saavatel inimestel;
  • mürgiste ainetega (nikotiin, arseen jne) kokkupuutuvatel inimestel.

Seljaaju müeloomi varajased tunnused ja kuidas neid õigeaegselt märgata?

Esialgu saab haigust tuvastada ainult tänu laboratoorsetele uuringutele, mis tuleb teha juhul, kui ilmneb motiveerimata nõrkus, kehakaal on nähtava põhjuseta vähenenud, sageli tekivad peavalud, kehale tekivad "seletamatud" verevalumid ning kordub verejooks ninast ja igemest..

Viide sellele, et B-lümfotsüüdid on hakanud muteeruma müeloomikoosseisudeks, on vereplasmarakkude ja uriinis paraproteiini märkimisväärne suurenemine. Leukokontsentratsiooni saab kasutada müeloomirakkude jälgimiseks veres. Röntgen näitab luude kaotust selgroos.

Mõne aja pärast avalduvad haiguse sümptomid selgroo ühes või teises osas valulike aistingutena. Sagedamini on need fikseeritud alaseljas ja rinnaku piirkonnas, harvemini ristluu või kaela piirkonnas. Valu tekib liikumisel ja sellega võivad kaasneda migreenid. Sagedaste nakkushaigustega kokkupuude näitab ka müeloomi arengut..

Samuti peaksite pöörduma arsti poole, kui on tunda käte ja jalgade kipitustunne, lihasnõrkus, kui vaagnaelundid on häiritud. Need on seljaaju kokkusurumise kuulutajad, mis muutuvad peagi radikulaarseks valuks..

Küpsed sümptomid

Haiguse tunnused koos selgroo müeloomi progresseerumisega rõhuvad keha üha sagedamini.

  1. Valusündroom luudes piinab inimest pidevalt, see võib viidata lüütilistele murdudele.
  2. Võrkkesta kahjustusest tingitud nägemishäired vere viskoossuse suurenemise tõttu.
  3. Kasvaja kasv provotseerib kaltsiumi vabanemist, selle protsessi peegeldus kehas on kõhukinnisus, iiveldus ja oksendamine.
  4. Neerude rikkumine väljendub uriini kehvas väljavoolus.
  5. Valulikud aistingud tekivad südame, kõõluste, liigeste piirkonnas.
  6. Pahaloomuliste rakkude mõjul areneb osteoporoos, luumurrud on võimalikud isegi kergemate vigastuste ja stressiga.
  7. Immuunsuse vähenemise tõttu muutuvad bakteriaalsed infektsioonid pikaks ja neid on raske ravida. Raske kopsupõletiku, püelonefriidi ja muude nakkushaiguste tõttu on suur oht surra.
  8. Luuüdi infektsiooniga müeloomirakkudega tekib aneemia. Hapniku nälgimine ilmneb südame löögisageduse suurenemise, õhupuuduse, tähelepanu vähenemise, väsimuse, kahvatusena.
  9. Radikulaarne valu lumbosakraalses ja rindkere lülisambas on haiguse sagedane neuroloogiline komplikatsioon.
  10. Laborikatsetes hüppab ESR-indikaator 80 mm / h.

Diagnostika

Lülisamba müeloom tuvastatakse patsiendi füüsilise läbivaatuse, laboratoorsete testide ja riistvara diagnostika abil.

Uuring hõlmab valulike piirkondade palpeerimist. Lüütilised muutused on nii tugevad, et kasvaja on tunda selgrool ja rinnal.

Laboratoorsed uuringud hõlmavad üldisi ja biokeemilisi vereanalüüse, uriinianalüüsi ja trepanobiopsiat (müelogramm).

  1. Vereanalüüs tehakse hommikul tühja kõhuga. Haiguse korral ilmnevad seerumis muutunud immunoglobuliinid. Müeloomi luuüdi hematopoeetilise funktsiooni rikkumise tõttu leitakse biomaterjalis vererakkude arvu vähenemine: leukotsüüdid, erütrotsüüdid, trombotsüüdid. Paraproteiinidest tingitud valgu molekulide arv vastupidi suureneb. Neerufunktsiooni kahjustuse tõttu suurenenud kaltsiumi, kusihappe ja keratiini tase.
  2. Müelogramm võimaldab teil näha selgroo patoloogilisi muutusi. Joodi sisaldava kontrastse koostisega nõel sisestatakse seljaaju kanalisse. Seejärel eemaldatakse määrdunud luukoe uurimiseks. Spetsialistid uurivad seljaaju rakkude kvaliteeti ja kogust, nende küpsemise astet. Protseduur aitab välja selgitada lümfotsüüdid, mis hakkavad muteeruma pahaloomulisteks kasvajateks. Alkoholi ja kofeiini ei tohi enne protseduuri tarvitada ning eelmisel päeval on ebasoovitav süüa tahket toitu. Arst peab ravimite võtmise osas kokku leppima, kui te neid võtate: mõne võtmine enne analüüsi võib haiguse pilti moonutada.
  3. Uriini uurimiseks peate koguma keskmise osa hommikul pärast suguelundite pesemist. Lülisamba müeloomi korral leidub uriini setetes erütrotsüüte ja kõrge valgusisaldus.

Röntgenikiirgus ja magnetresonantstomograafia võimaldavad õigeaegselt tuvastada lülisamba müeloomi kahjustusi.

  1. Luude röntgenikiirgus tehakse külgmistest ja esiosadest. Haiguse esinemisele viitavad osteoporoosi tunnused (luutiheduse vähenemine) ja "kalalülide" mõju, kui need lamenevad ja pigistuvad.
  2. Magnetresonantstomograafia (MRI) võimaldab üksikasjalikult ja terviklikult uurida haiguse jälgi kehas. Saate näha luude ja selgroolülide deformatsioone ja hävitamist, samuti fikseerida sellest tulenevat seljaaju rikkumist.

Ravi

Lülisamba müeloomi ravi võib läbi viia meditsiiniliselt ja kirurgiliselt.

Meditsiinilised meetodid hõlmavad kemikaalide kasutamist, mis pärsivad kasvaja arengut. Ravi on monokemoteraapia ja keeruline. Monoteraapiana kasutatakse ravimeid:

  • Melfan seob müeloomirakkude DNA-d;
  • "Lenalidomiid" aktiveerib keha immuunsuse ja peatab vähirakke toitvate kapillaaride moodustumise;
  • Tsüklofosfamiid takistab pahaloomuliste rakkude jagunemist.

Polühemoteraapia viiakse läbi kolmel kursusel:

  1. VAD-skeem: "Vinkristiin" - "Adriamütsiin" - "Deksametasoon" peatab pahaloomuliste rakkude paljunemise ja aitab vältida kõrvaltoimeid.
  2. VBMCP skeem: "Vinkristiin" - "Karmustiin" - "Tsüklofosfamiid" - "Melfan" - "Prednisoloon" blokeerib müeloomirakkude jagunemise, avaldades neile toksilist toimet, hävitades nende DNA molekule, vähendades kõrvaltoimete kahjustusi..

Tsütostaatikume määrab ainult kemoterapeut.

Üksikut (üksikut) plasmatsütoomi ravitakse kirurgiliste meetoditega. Operatsiooni eesmärk on eemaldada kasvajapiirkonnad, luuüdi siirdamine.

Samuti kasutatakse ioniseerivat kiirgust ühe plasmatsütoomi raviks..

Kas selgroo müeloomi metastaasid?

Müeloomi levik selgroos piirdub tavaliselt perioste piiridega ja meditsiinipraktikas on üldtunnustatud, et müeloom ei anna metastaase. Kuid selgroomüeloomi ägedas (terminaalses) faasis võib see mõnel juhul "välja murda" ja kasvada ekstrabooniliste metastaasidega pehmeteks kudedeks..

Prognoos ja kui kaua sellised patsiendid elavad?

Oluline on patsiendi vanus, haiguse staadium, organismi individuaalsed omadused ja loomulikult ka ravi alustamise aeg. Teadlaste hinnangul võib umbes 35% hulgimüeloomiga inimestest elada keskmiselt viis aastat. Halvima prognoosi korral on keskmine eeldatav eluiga umbes üks aasta. Parimal juhul võivad patsiendid, kes haigusele aktiivselt vastu seista, elada umbes 10 aastat..

Kuidas parandada oma ellujäämisvõimalusi?

Lülisamba müeloomi ei saa veel täielikult ravida, kuid võimalus pikendada eluaastaid suureneb uue põlvkonna ravimite, immunomoduleerivate ravimite ja apoptoosi inhibiitorite väljatöötamisel..

On täheldatud, et müeloomiga patsientide ellujäämisprotsent pärast rakkude siirdamist Lenalidomiidiga.

Patoloogia on salakavalalt peidetud paljude haiguste maskide taha, mistõttu on oluline sümptomitele õigeaegselt tähelepanu pöörata ja hematoloogilt nõu saada. Lülisamba müeloomi diagnoosi kinnitamisel peate viivitamatult pöörduma kvalifitseeritud abi saamiseks spetsialisti poole.

Müeloom (hulgimüeloom) - tüübid (mitmekordne, hajus, üksik jne), sümptomid ja etapid, diagnoos, ravimeetodid, eeldatav eluiga ja prognoos

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peab toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Hulgimüeloomi nimetatakse ka müeloomiks, Rustitsky-Kahleri ​​haiguseks, generaliseerunud plasmatsütoomiks, müelomatoosiks või retikuloplasmasütoosiks. Selle patoloogia tähistamiseks kasutatakse kõige sagedamini kahte mõistet - need on müeloom ja müeloom. Järgmises tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena..

Niisiis, müeloom on üks hemoblastooside sortidest, mida tavaliselt nimetatakse "verevähiks". See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab teatud tüüpi (vererakkude) vererakkude pahaloomuline suurenemine, mis toodavad ebanormaalset valku - paraproteiini. Veelgi enam, plasmarakkude arv veres ja luuüdis kasvab nende rakkude mutatsioonide tõttu. Ja just mutatsioon põhjustab nende sünteesimise suures koguses paraproteiini.

Muteerunud plasmarakkude arvu püsiv suurenemine üle normi on peamine kriteerium, mille kohaselt müeloom klassifitseeritakse pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb muu lokaliseerimise vähist (näiteks munasarjade, soolte ja muude organite vähist) selle poolest, et kasvajarakud võivad koheselt asuda erinevates elundites ja kudedes, kuhu vereringe neid toob.

Kuna luuüdis on palju vereplasma rakke, on vereloome normaalne protsess häiritud ja luud hävivad ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende toimimist ning põhjustades haiguse polümorfse ja mitmekülgse kliinilise pildi tekkimist..

Müeloom - üldised omadused

Vastavalt definitsioonile on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab monoklonaalsete plasmarakkude suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja akumuleerumine luuüdis, mis omakorda sünteesivad ja eritavad aktiivselt vereringesse ebanormaalseid valke, mida nimetatakse paraproteiinideks..

Müeloomi olemuse mõistmiseks on vaja teada, mis on plasmarakud üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmarakud, samuti nende poolt eritatavad paraproteiinid. Sama oluline on selgelt mõista nende kontrollimatu paljunemise põhjustanud muutuste olemust rakkudes ja patoloogiliste valkude struktuuri. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi..

Niisiis, kõik plasmarakud (patoloogilised ja normaalsed) on rakud, mis on moodustatud B-lümfotsüütidest. Normaalsete plasmarakkude moodustumisprotsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati mõne võõra mikroorganismi tungimine verre. Fakt on see, et pärast mikroobi sisenemist vereringesse "kohtub" see ühel hetkel ringleva B-lümfotsüüdiga, mis tunneb selles ära midagi võõrast ja seetõttu hävitatav. Pärast seda aktiveeritakse antigeeniga kohtunud B-lümfotsüüt, mis siseneb selle asukohale lähimasse lümfisõlme. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutus kokku soolestiku patogeense mikroobiga, siis satub see Peyeri plaastritesse - soole lümfoidkoe spetsiaalsetesse kogunemistesse jne..

Lümfisõlmedes muutub B-lümfotsüüt ja omandab võime toota ainult ühte tüüpi antikehi (immunoglobuliinid), mis hävitab spetsiifiliselt patogeensete mikroorganismide tüübid, millega ta kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüt kohtub punetiste viirusega, siis lümfisõlmedes saab see antikehade tootmise võime ainult selle mikroobi vastu. Seega ei suuda punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokoki ega ühtegi muud mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsüsteemi tegevuse selektiivsus, mis hävitab ainult patogeenseid mikroobe ega kahjusta erinevate elundite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid..

B-lümfotsüüt, mis on omandanud võime toota antikehi mis tahes mikroobi vastu, muutub küpseks immunokompetentseks rakuks, mida juba nimetatakse plasmatsüütiks. See tähendab, et plasmotsüüt ja B-lümfotsüüt on immuunsüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundumist plasmarakuks satub viimane süsteemsesse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik selleks, et tuvastatud patogeense mikroobi vastu antikehi tootma võimelised rakud ilmuksid vereringesse suures koguses ja hävitaksid kõik mikroorganismid võimalikult kiiresti..

Kogu rakkude komplekti, mis on moodustatud ühest plasmarakust, nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult on nad arvukad ühesuguse rakustruktuuriga identsed kloonid. Need monoklonaalsed plasmarakud toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud ühe patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävitamisel sureb enamus monoklonaalsetest plasmarakkudest ning mitusada rakku läbib veel ühe muundumise ja muutub nn "mälurakkudeks", mis tagab ülekantud haiguse suhtes teatud aja jooksul immuunsuse. See juhtub tavaliselt. Kirjeldatud plasmarakkude moodustumisprotsessi ja antikehade tootmise rikkumiste korral tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.

Niisiis, müeloom on B-lümfotsüütide küpsemisprotsesside ja plasmarakkudeks muutumise ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise rikkumise tulemus. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmarakkude katkematu ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, pidevalt suureneb nende arv. See tähendab, et selle haiguse moodustumise ajal toimub plasmarakkude surmamehhanismi rikkumine, mis tungib vereringest luuüdisse ja jätkab paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmarakud järk-järgult tõrjuma kõiki teisi mikroobe, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (igat tüüpi vererakkude - erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine)..

Lisaks toodavad ebanormaalsed paindumatud monoklonaalsed plasmarakud, mis on müeloomi substraadid, defektseid immunoglobuliine (antikehi). Nendel immunoglobuliinidel on nende kergetes või rasketes ahelates defekte, mille tõttu nad põhimõtteliselt ei suuda hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et monoklonaalsed müeloomiplasmarakud toodavad ja sekreteerivad verre defektseid immunoglobuliinide molekule, mis on oma struktuurilt valgud (valgud) ja seetõttu nimetatakse neid paraproteiinideks.

Need paraproteiinid, mis ei suuda patogeenseid mikroobe hävitada, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad erinevate elundite ja süsteemide kudedesse, kus neid saab verega tuua. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rikkalikult varustatud elundite kudedesse, nagu neerud, maks, põrn, süda, luuüdi, närvikiud jne. Kudedesse sattudes ladestuvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites elundi sõna otseses mõttes patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Paraproteiinide infiltratsiooniga erinevatesse elunditesse ja süsteemidesse on seotud arvukad ja erinevad müeloomi kliinilised ilmingud. See tähendab, et kasvaja ise lokaliseerub luuüdis ja selle tekitatud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse..

Luuüdis müeloomi moodustavad patoloogilised plasmarakud eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:

  • Nad aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valu sündroomi;
  • Kiirendada müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
  • Nad pärsivad immuunsüsteemi, toimides immunosupressiivsete ainetena;
  • Nad aktiveerivad fibroblastide tööd, mis toodavad elastseid kiude ja fibrogeeni, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja kutsuvad esile verevalumite pidevat moodustumist ja väiksemat verejooksu;
  • Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesi, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
  • Katkestage valkude ainevahetus paraproteiinide kõrge sisalduse tõttu veres, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõtteks võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmarakkude kontrollimatust paljunemisest, mis toodavad paraproteiine, mis tungivad elutähtsatesse elunditesse ja kudedesse ning põhjustavad nende toimimise häireid. Kuna patoloogilised plasmarakud paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, nimetatakse müeloomi kui veresüsteemi pahaloomulisi kasvajaid - hemoblastoosi.

Hulgimüeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40-aastased) ja seda esineb üliharva noortel meestel ja alla 40-aastastel naistel. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanuserühmades, see tähendab, et 40-50-aastastel inimestel areneb haigus harvemini kui 50-60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Alates patoloogiliste plasmarakkude ilmumisest luuüdis ja esimeste kasvajafookuste moodustumisest kuni kliiniliste sümptomite tekkimiseni võib kuluda 20-30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite ilmnemist põhjustab haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma komplikatsioonidest, mis on seotud erinevate elundite ja süsteemide lüüasaamisega paraproteiinide poolt..

Müeloomi sordid

Sõltuvalt sellest, millist paraproteiini patoloogilised plasmarakud eritavad, jaguneb müeloom järgmisteks immunokeemilisteks sortideks:

  • Bens-Jonesi müeloom (esineb 12 - 20% juhtudest);
  • Müeloom (25% juhtudest);
  • G-müeloom (50% juhtudest);
  • M-müeloom (3 - 6%);
  • E-müeloom (0,5 - 2%);
  • D-müeloom (1 - 3%)
  • Mittesekreteeriv müeloom (0,5 - 1%).

Niisiis iseloomustab Bens-Jonesi müeloomi ebatüüpilise immunoglobuliini vabanemine, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, mille põhjal kasvaja sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D eritavad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi defektseid immunoglobuliine. Ja mitte sekreteeriv müeloom ei tooda paraproteiini. Seda müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle põhjal on võimatu välja töötada optimaalset ravi ja patsiendi jälgimise taktikat. Seda tüüpi müeloomi eraldamine mõjutab teaduslikke uuringuid.

Praktikas kasutatakse muid müeloomide klassifikatsioone, mis põhinevad plasmarakkude paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel tunnustel luuüdis, samuti kasvaja rakulise koostise iseärasustel..

Esiteks, sõltuvalt sellest, kui palju luid või organeid on kasvaja kasvu koldeid, jagunevad müeloomid mitmeks ja üksikuks.

Üksildane müeloom

Hulgimüeloom

Hulgimüeloomi iseloomustab kasvaja kasvu fookuste moodustumine samaaegselt mitmes luudes, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini mõjutatud selgroolülid, ribid, abaluu, niudetiivad, kolju luud, samuti käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele mõjutada nii lümfisõlmi kui ka põrna..

Kõige sagedamini areneb hulgimüeloom ja kõige harvemini üksikmüeloom. Kliinilised ilmingud ja ka seda tüüpi müeloomide teraapia põhimõtted on samad, seetõttu toovad arstid reeglina välja haiguse konkreetse vormi nii õige diagnoosi saamiseks kui ka elu ja tervise prognoosi hindamiseks. Vastasel juhul pole üksikute, mitmekordsete, hajusate ja hajusate fokaalsete müeloomide vahel põhimõttelisi erinevusi, nii et me kaalume neid koos. Kui mis tahes tüüpi müeloomi puhul on vaja rõhutada selle omadusi, siis seda tehakse.

Niisiis, sõltuvalt plasmarakkude paiknemisest luuüdis, jagunevad müeloomid järgmistesse tüüpidesse:

  • Difuusne fokaalne müeloom;
  • Difuusne müeloom;
  • Mitu fokaalset (hulgimüeloom).

Difuusne müeloom

Hulgikoldeline müeloom

Difuusne fokaalne müeloom

Difuusne fokaalne müeloom ühendab mitmekordse ja difuusse tunnused.

Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmistesse tüüpidesse:

  • Plasmacytic müeloom (plasmarakk);
  • Plasmablastiline müeloom;
  • Polümorfse raku müeloom;
  • Väikerakuline müeloom.

Plasmarakk-müeloom

Plasmablastiline müeloom

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Müeloom - foto

See foto näitab rindkere ja selgroo deformatsiooni müeloomiga.

See foto näitab müeloomiga seotud arvukaid verevalumeid ja verevalumeid..

See foto näitab müeloomist mõjutatud käsivarre luid..

Haiguse põhjused

Müeloom (hulgimüeloom) - sümptomid

Müeloomi sümptomid, mis on seotud kasvaja paiknemise ja kasvuga luudes, on järgmised:

  • Luuvalu;
  • Luude osteoporoos, milles on kasvaja fookused;
  • Luude haprus ja kalduvus murdumisele;
  • Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks kui selgroolülides paiknevad müeloomi fookused on lokaliseeritud, luuüdi kokku surutud jne);
  • Kasvu lühenemine luu deformatsiooni tõttu;
  • Hüperkaltseemia (kaltsiumi suurenenud sisaldus veres, mis tekib luude resorptsiooni ja kaltsiumiühendite eraldumise tagajärjel);
  • Aneemia, leukopeenia (valgete vereliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine);
  • Sagedased bakteriaalse iseloomuga nakkushaigused.

Luu valu on seotud nende hävitamise, deformatsiooni ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu on tavaliselt hullem nii lamades kui ka liikumisel, köhimisel ja aevastamisel, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu näitab tavaliselt luumurdu.

Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus murdumisele tuleneb nende hävitamisest kasvava kasvaja poolt. Luude deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Seljaaju kokkusurumisel deformeerunud selgroolülide korral on põie ja soolte närviline regulatsioon häiritud, mille tagajärjel võib inimene kannatada fekaalipidamatuse ja uriinipeetuse all. Lisaks võib selgroo kokkusurumine kahjustada jalgade tundlikkust või arendada lihasnõrkust..

Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja varases staadiumis avaldub iivelduse, dehüdratsiooni, tugeva janu, unisuse, üldise nõrkuse, suurenenud urineerimise (üle 2,5 liitri uriini päevas), kõhukinnisuse, lihasnõrkuse ja anoreksia korral. Kui puudub piisav sümptomaatiline ravi kaltsiumisisalduse vähendamiseks veres, võib hüperkaltseemia esile kutsuda vaimse aktiivsuse progresseeruva halvenemise, neerupuudulikkuse ja kooma.

Sagedased nakkushaigused on põhjustatud asjaolust, et luuüdi plasmarakud tõrjuvad normaalseid vereloome kasvu, mille tulemusena ei moodustu vajalik arv erütrotsüüte, leukotsüüte ja trombotsüüte. Erütrotsüütide moodustumise puudulikkuse tõttu luuüdis tekib müeloomi all kannataval inimesel aneemia. Leukotsüütide defitsiidi tõttu - vastavalt leukopeenia ja trombotsüüdid - trombotsütopeenia. Leukopeenia viib omakorda immuunsuse järsu halvenemiseni, mille tagajärjel hakkab inimene sageli haigestuma mitmesuguste bakteriaalsete infektsioonide, nagu kopsupõletik, meningiit, tsüstiit, sepsis jne. Trombotsütopeenia taustal süveneb vere hüübimine, mis väljendub igemete veritsuses jne..

Müeloomi sümptomid, mis on põhjustatud paraproteiinide eritumisest verre ja nende sadestumisest erinevatesse elunditesse ja süsteemidesse, on järgmised:

  • Vere viskoossuse suurenemine;
  • Neerupuudulikkus;
  • Nefrootiline sündroom;
  • Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate elundite limaskestadest);
  • Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi aktiivsuse vähenemine);
  • Neuroloogilised sümptomid;
  • Kardiomüopaatia (südamepuudulikkus);
  • Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine);
  • Makroglossia (suuruse suurenemine ja keele liikuvuse vähenemine);
  • Alopeetsia (kiilaspäisus);
  • Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri tõttu. Esiteks on see trombotsüütide defitsiit veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Seetõttu ei suuda vere järelejäänud trombotsüüdid tagada normaalset vere hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja verejooksu..

Vere viskoossuse suurenemine avaldub verejooksul (spontaanne verejooks igemetest, soolestikust, ninast, tupest jne), samuti verevalumite ja marrastuste moodustumisel nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal areneda nn kähriku silma sündroom, mis tekib veresoonte hapruse ja vere viskoossuse suurenemise tõttu. Selle sündroomi olemus on silma orbiidi pehmete kudede suure verevalumi moodustumine pärast nende kriimustamist või kerget puudutamist (joonis 1).

Joonis 1 - kähriku silma sündroom.

Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on nähtavad iseloomulikud "vorsti" veenid, mis on venitatud liiga viskoosse verega. Vere viskoossuse suurenemine viib alati nägemiskahjustuseni.

Lisaks tekivad vere suurenenud viskoossuse tõttu inimesel mitmesugused neuroloogilised häired, näiteks Bing-Neili sündroom, mis hõlmab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:

  • Pearinglus;
  • Kurtus;
  • Paresteesia ("hanemuhkade" jooksmise tunne jne);
  • Liikumiste koordinatsiooni rikkumine (ataksia);
  • Peavalu;
  • Krambid;
  • Unisus, mis võib muutuda tuimuseks või koomaks.

Samuti võib sügavale asetsevate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja anoreksiat. Üldiselt peetakse vere viskoossuse suurenemise ilmingute klassikalist triaadi kombineeritud vaimseks kahjustuseks, õhupuuduseks ja patoloogiliseks koomaks..

Neerupuudulikkus ja nefrootiline sündroom on põhjustatud mitmest tegurist - hüperkaltseemia, paraproteiini sadestumine neerutuubulites ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulites nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis on müeloomi komplikatsioon. Amüloidoosi tõttu ei saa tuubulid oma funktsioone täita ning filtreeritud veres olev valgu- ja kaltsiumijääk koormab neerud üle, mille tagajärjel elundikuded on puudulikkuse tekkimisega pöördumatult kahjustatud. Neerukahjustus müeloomis avaldub proteinuuria (valk uriinis) ilma hüpertensiooni ja hüperurikeemia (kusihape uriinis). Pealegi paljastab eriuuring uriinis Bence-Jonesi valgu, mis on müeloomi eripära. Müeloomist põhjustatud nefrootilise sündroomi turset ja hüpertensiooni ei esine, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühike kirjeldus

Müeloomi isoleeritud vorme, kui kasvaja asub mis tahes elundis, ei eksisteeri. Isegi üksikut müeloomi, mille peamine fookus mõjutab ühe luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa klassifitseerida spetsiifilise lokaliseerimisega kasvajateks..

Sageli, mõistmata müeloomi olemust, püüavad inimesed seda kirjeldada tavapäraste mõistete ja mõistetega, lokaliseerides kasvaja kunstlikult elundisse, näiteks neerudesse, selgroosse, luuüdisse, nahka või koljusse. Selle tulemusena kasutatakse asjakohaseid termineid, nagu luumüeloom, selgroomüeloom, nahamüeloom, neerumüeloom jne..

Kuid kõik need terminid on valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille peamine kasvu fookus võib paikneda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luudes. Kuna luuüdi esineb vaagna, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi peamine fookus asuda mõnes neist luudest.

Primaarse tuumori fookuse lokaliseerimise selgitamiseks võivad arstid sageli lühidalt öelda "selgroomüeloom", "koljumüeloom", "ribimüeloom" või "luumüeloom". Kuid kõigil juhtudel tähendab see ainult ühte - inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on ühesugused, hoolimata sellest, millises luus primaarne kasvaja asub. Seetõttu ei erine praktikas teraapiale lähenemise ja kliiniliste sümptomite vaatepunktist selgroo müeloom kolju müeloomist jne. Seetõttu võite kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada mõistet "müeloom", täpsustamata, millises luus paikneb kasvaja kasvu peamine fookus..

Mõisted "luumüeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad omadust, mis püüab selgitada kasvaja (luu, luuüdi või veri) lokaliseerimist. See pole aga õige, sest müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos luuga, milles see sisaldub. Seega on terminid "luumüeloom" ja "luuüdi müeloom" graafiline illustratsioon tuntud väljendist "õliõli", mis kirjeldab kvalifikatsioonide koondamist ja absurdsust..

Naha müeloom ja neeru müeloom on valed terminid, mis üritavad kasvajat nendes elundites lokaliseerida. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvu fookus on alati lokaliseeritud kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid selle eritatavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades nende kahjustusi ja düsfunktsiooni. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kahjustada kõige rohkem erinevaid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haiguse iseloomulikud tunnused..

Haiguse staadiumid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja koekahjustuse ulatusest jaguneb müeloom kolmeks etapiks (kraad).

I astme müeloom vastab järgmistele kriteeriumidele:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon veres on üle 100 g / l või hematokrit on üle 32%;
  • Normaalne vere kaltsiumisisaldus;
  • Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG alla 50 g / l, IgA alla 30 g / l);
  • Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis alla 4 g päevas;
  • Kasvaja kogu mass ei ületa 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporoosi tunnuste puudumine, luude haprus, haprus ja deformatsioon;
  • Kasvu fookus ainult ühes luus.

3. astme hulgimüeloom on näidatud, kui isikul on vähemalt üks järgmistest märkidest:
  • Vere hemoglobiinisisaldus on alla 85 g / l või hematokriti väärtus alla 25%;
  • Vere kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
  • Kasvaja kasvu fookused kolmes või enamas luus korraga;
  • Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG üle 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
  • Bence-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
  • Kasvaja kogu mass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
  • Röntgen näitab luu osteoporoosi märke.

II müeloomi aste on tõrjutuse diagnoos, kuna see puutub kokku, kui loetletud laboratoorsed näitajad on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III etapile iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi (hulgimüeloom) diagnoosimine

Diagnoosi üldpõhimõtted

Müeloomi diagnoosimine algab inimese üldise uurimisega arsti poolt, samuti kaebuste, nende ilmumise aja ja kuuri eripära üksikasjaliku küsitlemisega. Pärast seda tunneb arst valulikke kehaosi ja küsib, kas valu süveneb ja kas see kiirgub kuhugi.

Pärast uuringut tehakse hulgimüeloomi kahtluse korral järgmised diagnostilised testid:

  • Luustiku ja rinna röntgen;
  • Spiraalne kompuutertomograafia;
  • Luuüdi aspiratsioon (kogumine) müelogrammi tootmiseks;
  • Üldine vereanalüüs;
  • Biokeemiline vereanalüüs (vajaduse korral on kohustuslik määrata karbamiidi, kreatiniini, kaltsiumi, üldvalgu, albumiini, LDH, leeliselise fosfataasi, AST, AlAT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
  • Uriini üldanalüüs;
  • Koagulogramm (MNI, PTI, APTT, TV määratlus);
  • Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi teel;
  • Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

Röntgen

Hulgimüeloomi röntgenkiirgus võib paljastada kasvaja kahjustusi luudes. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. ümardatud kolju luude hävitamise fookused, mida nimetatakse "lekkiva kolju" sündroomiks;
3. Väikesed augud õlavöötme luudes, mis asuvad kärgstiilina ja on seebimulli kujulised;
4. väikesed ja arvukad augud ribides ja abaluudes, mis paiknevad kogu luude pinnal ja millel on sarnane välimus nagu koisöödud villasel riidel;
5. Lühendatud selg ja kokkusurutud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse "kalasuu" sündroomiks.

Nende märkide olemasolu roentgenogrammil kinnitab müeloomi. Kuid ainult röntgenikiirgus ei ole piisav müeloomi staadiumi ja faasi ning üldise seisundi raskusastme määramiseks. Selleks kasutatakse laborikatseid..

Spiraalne kompuutertomograafia

Müeloomi testid

Kõige lihtsam teha, kuid üsna informatiivne on üldine vere- ja uriinianalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.

Müeloomi iseloomustavad järgmised üldised vereanalüüsi väärtused:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon on väiksem kui 100 G / l;
  • Erütrotsüütide arv on naistel alla 3,7 T / L ja meestel alla 4,0 T / L;
  • Trombotsüütide arv on väiksem kui 180 g / l;
  • Leukotsüütide arv on alla 4,0 g / l;
  • Neutrofiilide arv leukoformulas on alla 55%;
  • Monotsüütide arv leukoformulas on üle 7%;
  • Üksikud plasmarakud leukoformulas (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm või rohkem tunnis.

Lisaks on verepildis nähtavad Jolly kehad, mis näitab põrna talitlushäireid..
Müeloomiga vere biokeemilises analüüsis määratakse järgmised näitajate väärtused:
  • Valgu üldkontsentratsioon 90 g / l või rohkem;
  • Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või vähem;
  • Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / l või rohkem;
  • Kreatiniini kontsentratsioon on naistel üle 95 μmol / l ja meestel üle 115 μmol / l;
  • Kusihappe kontsentratsioon on naistel üle 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
  • Kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol / l;
  • C-reaktiivne valk on kas normaalsetes piirides või veidi kõrgenenud;
  • Leeliselise fosfataasi aktiivsus ületab normi;
  • AsAT ja ALAT aktiivsus jääb normi ülemisse piiridesse või on suurenenud;
  • LDH aktiivsus on suurenenud.

Beeta2-mikroglobuliini valgu kontsentratsiooni määramine toimub eraldi, kui on kahtlus müeloomi suhtes ja see ei kuulu biokeemilise vereanalüüsi standardnäitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase tavapärasest oluliselt kõrgem.

Müeloomiga uriini üldanalüüsis leitakse järgmised muutused:

  • Tihedus üle 1030;
  • Punased verelibled uriinis;
  • Valk uriinis;
  • Silindrid uriinis.

Uriini kuumutamisel sadestub Bens-Jonesi valk, mille hulk hulgimüeloomi korral on 4 - 12 g päevas või rohkem.

Need vere- ja uriinianalüüside näitajad ei ole spetsiifilised ainult müeloomile ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini ja vereanalüüse kaaluda ainult koos teiste diagnostiliste protseduuride tulemustega, nagu röntgen, müelogramm, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine. Ainsad müeloomi spetsiifilised testinäitajad on ESR järsk tõus üle 60 mm / h, beeta2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon veres ja Bens-Jonesi valk uriinis, mida tavaliselt ei tuvastata üldse.

Müeloomiga koagulogrammis suureneb MNI rohkem kui 1,5, IPT on üle 160% ja TB on normaalsem ning APTT jääb reeglina normaalseks.

Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arvu määrimine. Sellisel juhul valmistatakse tavalise üldanalüüsi jaoks määrimine samamoodi nagu vereproov. Luuüdi müelogrammi jaoks võetakse spetsiaalse torni abil niude või rinnaku tiibalt. Hulgimüeloomiga müelogrammis leitakse üle 12% plasmarakkudest küpsemise erinevates etappides. Samuti on ebanormaalseid rakke, kus tsütoplasmas on vakuoole ja rattakujulist tuumakromatiini. Plasmarakkude arv üle 12% ja teiste hematopoeetiliste mikroobide pärssimine kinnitavad müeloomi diagnoosi.

Paraproteiinide määramine immunoelektroforeesi ja immunoglobuliinide järgi vastavalt Mancinile on spetsiifilised analüüsid, mille tulemused lükkavad müeloomi üheselt tagasi või kinnitavad seda. Paraproteiinide olemasolu veres või uriinis ning immunoglobuliinide kontsentratsioon üle normi on müeloomi täpne kinnitus. Veelgi enam, mis tahes immunoglobuliini suurt sisaldust veres nimetatakse M-gradiendiks (mu-gradiendiks).

Pärast kõigi testide ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide põhjal..

Järgmisi testinäitajaid peetakse müeloomi klassikalisteks diagnostilisteks kriteeriumiteks:
1. Plasmarakkude arv luuüdis on müelogrammi andmete põhjal 10% või rohkem.
2. Plasmarakkude olemasolu või puudumine luuüdi kudede biopsiates (neerudes, põrnas, lümfisõlmedes jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (suurenenud immunoglobuliinide kontsentratsioon).
4. Järgmiste märkide olemasolu:

  • Kaltsiumi tase on üle 105 mg / l;
  • Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobiinitase on alla 100 g / l;
  • Osteoporoos või luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimesel on vastavalt testi tulemustele kindlaksmääratud kriteeriumid, siis loetakse müeloomi diagnoos kinnitatud.

Müeloom (hulgimüeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Esiteks peaksite teadma, et müeloomi radikaalseks raviks ei ole meetodeid, seetõttu on kogu haiguse ravi suunatud elu pikendamisele. See tähendab, et müeloomi ei saa täielikult ravida, näiteks pärasoole, rinna või muu organi vähk, saate ainult peatada kasvaja progresseerumise ja viia see remissiooni seisundisse, mis pikendab inimese elu.

Müeloomi ravi seisneb spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamises, mis peatavad kasvaja progresseerumise ja pikendavad inimese elu, ning sümptomaatilisest ravist, mille eesmärk on parandada elutähtsate elundite ja süsteemide toimimise rikkumisi..

Hulgimüeloomi tsütostaatiline ravi hõlmab kemoteraapiat ja kiiritusravi. Pealegi kasutatakse kiiritusravi ainult siis, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi sümptomaatilised meetodid hõlmavad kirurgilisi operatsioone elundite kokkusurumiseks, valuvaigistite kasutamist, kaltsiumisisalduse korrigeerimist veres, neerupuudulikkuse ravi ja vere hüübimise normaliseerimist..

Keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib teha ühe (monokemoteraapia) või mitme ravimiga (polühemoteraapia).

Monokeemiline teraapia viiakse läbi ühe järgmise skeemiga:

  • Melfalaan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala tagant ja süstige 16-20 mg intravenoosselt 1 m 2 kehapinna kohta ka 4 päeva jooksul iga 2 nädala tagant.
  • Tsüklofosfamiid - võtke 50... 200 mg üks kord päevas 2... 3 nädala jooksul või süstige 150... 200 mg intramuskulaarselt päevas iga 2... 3 päeva järel 3... 4 nädala jooksul. Lahuse saate sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta üks kord iga kahe nädala tagant. Kokku tuleks teha 3 intravenoosset süsti.
  • Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal ajal 3 nädala jooksul. Seejärel võtavad nad nädala pausi, pärast mida jätkatakse ravi, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas.

Polükeemiaravi viiakse läbi järgmiste skeemide kohaselt:
  • MR-skeem - Melfalaani võetakse tablettidena 9 mg / m 2 ja prednisolooni 100-200 mg 1... 4 päeva jooksul.
  • Skeem M2 - 1. päeval süstige intravenoosselt kolme ravimit: vinkristiin 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiid 10 mg / kg ja BCNU 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul süstige intravenoosselt Melphalanit 0,25 mg / kg ja suukaudselt 1 mg / kg prednisolooni.
  • VAD-skeem - 1. – 4. Päeval manustatakse intravenoosselt kahte ravimit: vinkristiini 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini 9 mg / m 2. Vinkristiini ja doksirubitsiiniga samaaegselt tuleb võtta 40 mg deksametasooni üks kord päevas. Seejärel võtke 9... 12 ja 17... 20 päeva jooksul ainult 40 mg deksametasooni tablettidena üks kord päevas.
  • VBMCP režiim (megadoosiga kemoteraapia alla 50-aastastele inimestele) - esimesel päeval manustatakse intravenoosselt kolme ravimit: Carmustine 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 ja tsüklofosfamiid 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse tablettidena suu kaudu kahte ravimit: Melphalan 8 mg / m 2 1 kord päevas ja prednisoloon 40 mg / m 2 1 kord päevas. 6 nädala pärast manustatakse Carmustine uuesti samas annuses..

Kui keemiaravi osutus tõhusaks, siis pärast kuuri lõppu siirdatakse patsiendi enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsiooni ajal luuüdi, eraldatakse sellest tüvirakud ja pannakse tagasi. Lisaks on keemiaravi kursuste vahelisel perioodil remissiooniperioodi maksimeerimiseks soovitatav süstida intramuskulaarselt alfa-interferooni preparaate (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin jt) 3–6 miljonit RÜ 3 korda nädalas..

Keemiaravi võimaldab saavutada täieliku remissiooni 40% juhtudest ja osalise remissiooni 50% juhtudest. Kuid isegi täieliku remissiooni korral esineb sageli müeloomi kordumine, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab paljusid kudesid..
Veel keemiaravi kohta

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatiline ravi on suunatud valu leevendamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja elundite kokkusurumise kõrvaldamisele..

Valu leevendamiseks kasutatakse kõigepealt NSAID-i rühma ravimeid ja spasmolüütikuid - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofeen ja Indometatsiin. Kui need ravimid ei ole efektiivsed, võetakse valu leevendamiseks tsentraalselt toimivad ained nagu kodeiin, tramadool või prosidool. Efekti tugevdamiseks võib tsentraalselt toimivatele ainetele lisada NSAID-i rühma ravimeid. Ja ainult siis, kui mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja tsentraalse toimega ravimite kooskasutamine pole efektiivne, kasutavad nad valu leevendamiseks narkootiliste analgeetikumide, näiteks morfiini, omnoponi, buprenorfiini jne kasutamist..

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse naatrium ibandronaati, kaltsitoniini, prednisolooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid üksikannustena.

Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemiid üksikannustena. Vere uurea kontsentratsiooni väljendunud suurenemisega neerupuudulikkuse taustal viiakse läbi hemodialüüs või plasmaferees.

Müeloomi toitumine

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): põhjused, tunnused ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video

Keskmine eluiga ja prognoosid

Kahjuks on hulgimüeloomi prognoos halb. Keskmiselt võimaldab keemiaravi koos sümptomaatilise raviga saavutada peaaegu kõigil patsientidel remissiooni 2–3 aastaks, pikendades eeldatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomiga patsientide eeldatav eluiga 2 aastat.

Keskmiselt on müeloomi eeldatav eluiga ravi ajal 2 kuni 5 aastat, harvadel juhtudel - kuni 10 aastat ja ilma ravita - vähem kui 2 aastat. Täielik ravi, mille eeldatav eluiga on üle 10 aasta, on võimalik ainult üksiku müeloomi korral.

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja eeldatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Artiklid Umbes Leukeemia

Mis on õlaliigese artroos: 6 haiguse sümptomit

  • Angioma

Vähi sooda: ravimeetodid ja onkoloogide arvamused

  • Ärahoidmine

Operatsioon maovähi korral

  • Angioma

Mis põhjustab kaela turset?

  • Tsirroos