Mitte-Hodgkini lümfoomid lastel

Teave vanematele

Mis on lümfoomid?

Lümfoomid kuuluvad hemoblastooside rühma, see tähendab kasvajahaigused, mis arenevad vererakkudest. Tinglikult hõlmab hemoblastoos:

• leukeemia - primaarse lokaliseerimisega luuüdis
• mitteleukeemiline hemoblastoos - seda iseloomustab kasvaja lokaliseerimine väljaspool luuüdi. Need on mitte-Hodgkini ja Hodgkini lümfoomid.

Non-Hodgkini lümfoom (NHL) on lümfisüsteemi pahaloomuline haigus. Nimetus "pahaloomuline lümfoom" tähendab sõna otseses mõttes "lümfisõlmede pahaloomulist suurenemist". See meditsiiniline termin ühendab suurt rühma vähke, mis saavad alguse lümfisüsteemi rakkudest..

NHL-i levimus lastel:

• Lapsepõlves hõivab NHL kõigi onkoloogiliste patoloogiate seas 3. koha, moodustades 5-7%.
• Alla 15-aastastel lastel on haiguse esinemissagedus 1: 700-750 inimest. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud. Suurim esinemissagedus on vanuses 3 kuni 9 aastat..
• On äärmiselt haruldane, kui NHL esineb alla 3-aastastel lastel..

Mis põhjustab lümfoomi?

Haigus hakkab arenema siis, kui lümfotsüüdid muteeruvad ehk muutuvad pahaloomulikult. Miks see juhtub, pole teada. Lümfotsüüdid on valgete vereliblede rühm, mida leidub peamiselt lümfikoes. Seetõttu võivad mitte-Hodgkini lümfoomid ilmneda kõikjal, kus on lümfikoe. Kõige sagedamini areneb haigus lümfisõlmedes. Kuid see võib areneda ka teistes lümfoidkudedes ja lümfoidorganites nagu põrn, harknääre (harknääre), mandlid ja peensoole lümfilaigud..

Teatud viirused võivad vallandada NHL-i. Mitmed uuringud on leidnud võimaliku seose viiruste ja mõnede NHL-i vormide vahel.

NHL kliinilised etapid

• I etapp - ühe anatoomilise rühma üksikute lümfisõlmede kasvajahaigus või ühe lümfoidkoe kahjustus. Välja arvatud lümfoidkoe kahjustused rindkere sees ja kõhupiirkonnas.
• II etapp - mitmete anatoomiliste rühmade lümfisõlmede kasvajahaigus või teiste lümfoidkoe kahjustus lokaalse levikuga ja lokaalse levikuta. Kuid kõik kasvaja kahjustatud piirkonnad asuvad diafragma samal küljel..
• III etapp - lümfisõlmede või lümfoidkoe kasvajarakendus mõlemal pool diafragmat. Või on kasvaja löönud lümfoidkoesse või teistesse rindkere sees asuvatesse organitesse - mediastiinumi, pleura, harknääre, kopsud. Samuti kõhuõõnes suured mittetoimivad kasvajad.
• IV etapp - kesknärvisüsteemi (KNS) ja (või) luuüdi kasvaja kahjustus.

Laste ja noorukite mitte-Hodgkini lümfoome iseloomustab onkoloogilise protsessi kiire areng. Kasvaja kasvab nii kiiresti, et enamik lapsi satub kliinikusse juba haiguse III-IV staadiumis.

Kuid hoolimata protsessi staadiumist on lapseea lümfoomidel hea tundlikkus keemiaravi suhtes, mis võimaldab ravida kuni 80% patsientidest.

Mitte-Hodgkini lümfoomide rühmad

Sõltuvalt vähirakkude tüübist mikroskoobi all ja nende molekulaarsetest geneetilistest omadustest eristatakse erinevaid lümfoomi tüüpe..

WHO klassifikatsiooni järgi jagunevad lümfoomid kahte suurde rühma: B-rakulised lümfoomid ja T / NK-rakulised lümfoomid. Nende hulgas omakorda eraldatakse lümfoomid eellasrakkudest (B- ja T-lümfoblastilised lümfoomid) ja küpsetest rakkudest pärinevad kasvajad.

Lümfoomide kliinilised sümptomid

Sageli on haiguse esimene manifestatsioon lümfisõlmede suurenemine, mis reeglina ei tee haiget, omandab kivise tiheduse, sulandub konglomeraatidesse. Lümfisõlmi võib leida pea, kaela, käte, jalgade, kaenlaaluste, kubeme, rinna või kõhu piirkonnas. Sageli levib haigus teistesse elunditesse - põrna, maksa, ajukelme, luid, luuüdi.

Kui kasvaja on lokaliseeritud kõhuõõnes, võib patsiendil tekkida iiveldus, oksendamine, isutus, mis põhjustab kiiresti olulist kehakaalu langust ja dehüdratsiooni. Sageli kurdavad patsiendid kõhuvalu üle ja uurimisel määratakse suur, tihe ja suur kasvaja. Joonis 1. Haigus võib avalduda soole obstruktsioonina, veritsusega seotud ägeda kõhu sündroomina, intussusception, kasvaja poolt mõjutatud soole perforatsioon, mis nõuavad viivitamatut kvalifitseeritud kirurgilist ravi.

Joonis: 1. Parema neeru nodulaarne moodustumine, mis ühineb suurenenud retroperitoneaalsete lümfisõlmede konglomeraadiga - lümfoomi spetsiifiline kahjustus

Maks ja põrn on sageli suurenenud.

Kasvajaprotsessi lokaliseerimisega rinnus muutuvad tüüpilisteks kaebusteks köha, hingamis- ja neelamisraskused ning mõnikord ka hääle kaotus.

Väga hirmus komplikatsioon, mis areneb keskseinandi lümfisõlmede järsu ja olulise suurenemisega, on ülemise õõnesveeni kokkusurumise sündroom. See avaldub hingamisraskuste, näo ja kaela turse ning sinakuse kujul. Nende sümptomite ilmnemine ähvardab patsiendi elu ja nõuab viivitamatut arstiabi..

Lisaks võib tekkida vedeliku kogunemine pleuraõõnes ja perikardi kotis, mis viib kiiresti ka hingamisraskusteni..

Haigus võib avalduda ninakinnisuse, hingamispuudulikkuse, võõrkeha tundmise allaneelamisel, mis ilmneb lümfofarüngeaalse (Valdeyeri) rõnga mõjutamisel. Uurimisel suureneb ninaneelu rippuv kasvaja mandlid, mis sageli sulgeb orofarünki sissepääsu. Selle lokaliseerimisega leitakse kõige sagedamini suurenenud emakakaela ja submandibulaarsed lümfisõlmed..

Lapse suplemisel ja riietamisel võivad vanemad märgata sõlme moodustiste suurust, mis ulatub hernest kuni kreeka pähklini, tihe konsistents lihavärvi või sinakas-punakas värvus koos võimaliku haavandumisega pinnal. Nii avaldub pehmete kudede kahjustus lümfoomis. Pehmete kudede moodustiste lemmik lokaliseerimine on peanahk, rindkere esiosa ja kõhu seinad, selg.

Poistel võib see haigus sageli avalduda munandikoti suuruse suurenemisena..

Kui kesknärvisüsteem on kahjustatud, on iseloomulikud sellised sümptomid nagu peavalu, nägemishäired, kuulmine, kõne, parees ja halvatus.

Laste ja noorukite esmane luukahjustus on haruldane (2–4%). Sellisel juhul mõjutavad vaagna luud, abaluud, torukujulised luud luu struktuuri hävitamise erinevate piirkondade esinemisega.

Lümfoomide diagnoosimise meetodid lastel ja noorukitel

Kui lapsel on ülalkirjeldatud kaebused, peate viivitamatult ühendust võtma lastearstiga. Kui lapse haiguslugu, lähedased uuringud, CBC tulemused ning ultraheli- ja / või röntgenuuring viitavad mitte-Hodgkini lümfoomile, suunatakse laps spetsiaalsesse laste onkoloogia- ja hematoloogiakliinikusse..

Spetsialiseeritud haiglas viiakse läbi põhjalik uuring:

• Kasvajakoe analüüs: mõjutatud lümfisõlme või muu kahjustatud koe uurimine. Materjali proovid saadakse operatsiooni teel. Kasvaja kude saadetakse tsütoloogilisteks, immunoloogilisteks ja geneetilisteks analüüsideks. Nende uuringute tulemuste põhjal on võimalik kindlalt öelda, kas lapsel on mitte-Hodgkini lümfoom ja kui on, siis millises vormis..
• Haiguse levimuse määramine kehas: kõhuõõne, retroperitoneaalse ruumi ja väikese vaagna ultraheliuuring, rindkere, kõhuõõne ja väikese vaagna kompuutertomograafia, aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (kui see on näidustatud). Kasvajarakkude kesknärvisüsteemi sisenemise kontrollimiseks tehakse nimme punktsioon - võetakse tserebrospinaalvedelik ja uuritakse, kas selles on kasvajarakke või mitte. Samuti läbivad kõik lapsed luuüdi punktsiooni, et teada saada, kas pahaloomulised rakud on sellesse jõudnud või mitte..
• Südame töö hindamiseks tehakse elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia.
• Põhjalikud laboratoorsed uuringud: kliinilised vereanalüüsid, uriinianalüüsid, biokeemilised vereanalüüsid neeru- ja maksafunktsiooni hindamisega, kusihappe, elektrolüütide, laktaatdehüdrogenaasi (LDH) määramine, vere hüübimissüsteemi uuring (koagulogramm), veregrupi ja Rh-faktori määramine.

Laste mitte-Hodgkini lümfoomide tänapäevased raviprogrammid põhinevad individuaalsel lähenemisel, võttes arvesse haiguse erinevaid morfoloogilisi ja kliinilisi variante.

Mitte-Hodgkini lümfoomide ravi üldpõhimõtted

• I ja II etapis kasutatakse vähem intensiivset keemiaravi.
• Laste igat tüüpi NHL-i puhul on kesknärvisüsteemi kahjustuste vältimine kohustuslik.
• Kiirteraapia ei ole näidustatud küpsetest rakkudest pärit lümfoomide intensiivse programmeeritud polühemoteraapiaga lastel..
• Polühemoteraapia viiakse läbi piisava kaasuva ravi kompleksi taustal.

Küpsete T- ja B-rakuliste lümfoomide ravi

Küpsete rakulümfoomide raviks kasutatakse tugevat, kuid lühiajalist ravi (kuni kuus kuud), kasutades suurtes annustes polühemoteraapiat ja immunoteraapiat (joonis 2)..

Ravi viiakse läbi lühikeste intensiivkursustega - 2 kuni 6. Nende arv sõltub haiguse staadiumist ja lapse riskirühmast. Riskirühma määramiseks võetakse arvesse selliseid parameetreid nagu operatsiooni radikaalsus (kui see on olemas), kasvaja suurus ja asukoht, LDH tase veres ning luuüdi ja kesknärvisüsteemi kahjustused..

Küpsete B-rakuliste lümfoomide raviks, mille rakud ekspresseerivad CD20 antigeeni, kasutatakse suunatud ravimit rituksimabi (mabthera, acellbia).

Joonis: 2. NHL-BFM protokoll küpsete B-rakuliste lümfoomide raviks

T- ja B-prekursorite lümfoblastiliste lümfoomide ravi

Lümfoblastilise lümfoomiga laste ravi on pikaajaline, kestev 2 aastat. See koosneb mitmest järjestikusest faasist: profaas, induktsioon - I protokoll, konsolideerimine - protokoll M, taasinduktsioon - II protokoll, kesknärvisüsteemi kahjustuste ennetamine. Joonis: 3.

Kesknärvisüsteemi kahjustuste vältimiseks kasutatakse kemoteraapia ravimite sisestamist seljaaju kanalisse ja kiiritusravi. Toetavat ravi viiakse läbi 1,5 aastat.

Raviprogrammi intensiivsus sõltub haiguse staadiumist.

Joonis: 3. NHL-BFM protokoll T- ja B-eellastest pärinevate lümfoblastiliste lümfoomide raviks

Dispanservaade NHL-is

Laste ja noorukite dünaamiline jälgimine toimub vähemalt 3 aastat pärast raviprogrammi lõppu.

Esimese 3 kuu jooksul uuritakse patsienti iga kuu, järgmise 9 kuu jooksul - iga kvartal, seejärel iga kuue kuu tagant.

Uuring hõlmab patsiendi uurimist koos kaebuste hindamisega, kliinilisi ja biokeemilisi vereanalüüse koos LDH määramisega, primaarsete kahjustuste fookuste ultraheli, rindkere röntgenograafiaid, kui see on näidustatud, kasutatakse CT / MRI.

Viimastel aastatel on kogu keha PET / CT meetod koos glükoosiga laialt levinud paranenud patsientide dünaamiliseks jälgimiseks, eesmärgiga varakult diagnoosida relapsi..

Autori väljaanne:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Laste pahaloomuliste kasvajate keemiaravi ja kombineeritud ravi osakonna juhataja, meditsiiniteaduste doktor

Miks lastel esineb lümfoom ja kuidas seda ravida

Lümfoom viitab lümfisüsteemi onkoloogilisele haigusele, samuti mõnele mitte-lümfitaalsele elundile ja kudedele. Hoolimata asjaolust, et enamik vähipatoloogiaid areneb peamiselt keskealistel ja eakatel inimestel, mõjutavad teatud tüüpi lümfoomid lapsi ja noorukeid. Arvatakse, et "riskirühmade vanus" tekib pärast nende 3-aastaseks saamist.

Lümfoomi põhjused ja tüübid lastel

Kõige sagedamini diagnoositakse lapsepõlves Hodgkini lümfoom. See on haigus, mille puhul patoloogia mõjutab kõigepealt ühte lümfisõlme ja seejärel järk-järgult levib kogu lümfisüsteemis. Kasvaja koosneb antud juhul Berezovsky-Reed-Sternbergi hiiglaslikest rakkudest, millel on kahetuumaline struktuur. Välimuselt sarnanevad nad graanulitega, seega on Hodgkini lümfoomi alternatiivne nimetus lümfogranulomatoos.

Kõik muud liigid kuuluvad mitte-Hodgkini määratluse alla. Neid lümfoome esineb lastel ja noorukitel palju vähem. Tõsi, nende kasvajate prognoos on ebasoodsam kui lümfogranulomatoosi korral..

Selle haiguse põhjuseid lapsepõlves ei ole siiani usaldusväärselt kindlaks tehtud. Kuid empiiriliselt on tuvastatud mitmeid tegureid, mis võivad provotseerida patoloogia ilmnemist ja arengut. Nende hulgas on vaja mainida:

• kokkupuude emaga raseduse ajal ja / või lapsel emakasisese arengu ajal või varases lapsepõlves. Selline oht võib tuleneda elamisest kiirgusele ebasoodsas piirkonnas, kiiritusega seotud töö tegemisest, samuti kui rase naine läbib kiiritusravi vastavalt teise onkoloogilise haiguse ravimise protokollile;
• sagedane kokkupuude kantserogeensete ainetega;
• naise kuritarvitamine raseduse ajal alkoholi, nikotiini, madala kvaliteediga tööstuslikul töötlemisel saadud toodete, samuti kõrge pestitsiidisisaldusega toodete suhtes;
• emal on Epstein-Barri viirus;
• geneetiline eelsoodumus - lümfisüsteemi vähi perekonna ajalugu;
• Downi sündroom lapsel;
• vähenenud immuunsus, mis ei suuda tagada piisavat kasvajavastast toimet.

Haiguse sordid ja sümptomid

Nii lümfogranulomatoosil kui ka mitte-Hodgkini lümfoomidel on mitu sorti. Hodgkini lümfoomide hulka kuuluvad:

• mitteklassikaline - rikas lümfotsüütide poolest;
• segarakk;
• sõlm;
• väikese arvu lümfotsüütidega;
• rohkete lümfotsüütidega.

Mitte-Hodgkini rühma lümfoidsed kasvajad, mida kõige sagedamini täheldatakse lastel ja noorukitel, on:

• Burkitti lümfoom - B-rakuline sort, mis tekib Epsteini-Barri viiruse poolt keha kahjustamise tagajärjel;
• hajus suur B-rakuline kasvaja;
• lümfoblastiline suurrakuline lümfoom;
• anaplastiline suurrakuline lümfoom.

Muud tüüpi lümfisüsteemi onkopatoloogia lastel on statistiliselt haruldane - üksikjuhtudel.

Raske sümptomatoloogia algab esimese lümfisõlme (emakakaela, aksillaarse, kubeme) suurenemise staadiumis ja seejärel sellega külgnevalt. Kui onkoloogiline protsess areneb ühes siseorganis, on võimalik selle suuruse muutus, mis on palpatsiooniga hõlpsasti tuvastatav. Samal ajal on suurenenud lümfisõlmed ja elundid sondeerimisel valutud..

Patoloogia progresseerumisel võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• palavik kuni 37,2-37,4 kraadi, öine higistamine, külmavärinad, kuumahood, söögiisu ja kehakaalu langus, peavalud, pearinglus ja muud tüüpilised joobetunnused;
• naha sügelus kogu kehas;
• immuunsuse vähenemise tõttu suurenenud vastuvõtlikkus viiruslike ja nakkushaiguste suhtes;
• Hodgkini lümfoomiga - naha kahvatus, mõnikord luu- ja liigesevalu;
• hilisemates etappides - õhupuudus, raskustunne rinnus, kõrvalekalded seedetraktis, õhupuudus, kahjustatud organi valu.

Oluline on tuvastada haigus võimalikult varakult. Seetõttu peaksid kõik ülaltoodud tunnused, mis kestavad pikka aega (rohkem kui 2 nädalat) ja ei reageeri viirusevastasele ja antibiootikumiravile, samuti kroonilised haigused, mis isegi sobiva spetsiifilise ravi korral ei lähe remissiooni, peaksid vanemaid hoiatama ja motiveerima lapsele spetsialisti näitama. -kohohematoloog.

Haiguse tekkimise tõenäosus on eriti suur juhtudel, kui patsiendil on mitmest sümptomist koosnev kompleks - see on põhjus, miks pöörduda arsti poole niipea kui võimalik.

Lümfoomi diagnoosimine lastel

Diagnoos algab lapse uurimise, vanemate küsitlemise ja perekonnaajaloo kogumisega, mille käigus saab arst teada, kuidas rasedus ja sünnitus kulgesid, kuidas patsient esimesest elupäevast arenes, millised haigused tal olid ja milliseid ravimeid ta tarvitas.

Järgmises etapis nimetatakse järgmised isikud:

• täielik vereanalüüs: lümfoomikahtluse võib põhjustada ESR-i ja leukotsüütide taseme tõus, samuti vähenenud hemoglobiinisisaldus;
• Kasvaja markerite PCR-uuringud;
• immunoloogiline analüüs;
• mõjutatud lümfisõlme biopsia, mis võimaldab teil histoloogiliseks uuringuks biopsiat teha. See viiakse läbi kirurgilise sekkumise kaudu, mis võib olla nii minimaalselt invasiivne kui ka täieõiguslik, sõltuvalt kasvaja piirkonnast. Kesknärvisüsteemi kahjustusega, nimelt kasvaja lokaliseerimisega ajus, viiakse sel eesmärgil läbi trepanobiopsia.
• Röntgeni-, ultraheli-, CT-, MRI-, luustsintigraafiat saab teha nii esmase diagnoosi jaoks kui ka haiguse staadiumi selgitamiseks.

Lümfoidset tüüpi pahaloomulise kasvajaga lapse jaoks läbi viidud uuringute tulemuste põhjal töötab arst välja individuaalse raviskeemi.

Lümfoomi ravi lastel

Kui onkoloogiline protsess mõjutab ühte lümfisõlme lokaalselt, võib piisata selle eemaldamisest ilma täiendava ravita. Kahjuks on see võimalik ainult haiguse varases staadiumis ja reeglina on see asümptomaatiline ega anna põhjust täieliku uuringu läbiviimiseks ja patoloogia tuvastamiseks..

Kui mitmetes sõlmedes (elundites) on moodustunud ebanormaalsed rakud, on vaja pikaajalist kokkupuudet ravimitega ja kiiritusega. Enne sellise ravi alustamist on patsiendi südame aktiivsuse hindamiseks vaja EKG-d ja kaja-EKG-d.

Selle haiguse ravimise protokoll lastel ja noorukitel näeb ette mitu üsna agressiivse keemiaravi kuuri 2-nädalase vaheajaga koos kiiritusraviga, mille kogu kiiritusdoos on 20–30 halli.

Graafiku koostamisel võetakse arvesse patsiendi vanust, lümfoomi tüüpi, haiguse staadiumi ja üldist tervist. Noorukite puhul võetakse arvesse ka vanusega seotud muutusi hormonaalsüsteemis..

Keemiaravi on patsiendi jaoks keeruline protsess, millega kaasnevad mitmed kõrvaltoimed, sealhulgas iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, peavalu, nõrkus ja väsimus, suu limaskesta haavandid, juuste väljalangemine, vähenenud immuunsus ja teised. Ravi ei tohiks siiski lõpetada, kuna remissiooni kestus sõltub sellest. Kuigi lümfoomid klassifitseeritakse potentsiaalselt ravimatu onkoloogiliste patoloogiate hulka, võib õige ravi ja asjaolude eduka kombinatsiooni korral remissioon kesta patsiendi elu lõpuni..

Kui haigus kordub sellest hoolimata mitu korda, võib lapsele määrata luuüdi siirdamise doonorilt, enamasti sugulaselt. See käivitab lümfisüsteemi iseparanemise protsessi ja aitab saavutada pikaajalist stabiilset remissiooni - loomulikult mitmest aastakümneni, muidugi vastavalt raviarsti soovitustele ja regulaarsele tervisekontrollile..

Lümfoom lastel: põhjused, sümptomid ja võimalikud tüsistused

Lümfoom on onkoloogiline patoloogia, mis avaldub pahaloomulise kasvajana lümfisüsteemis. Laste ja täiskasvanute lümfisüsteemi peamiseks ülesandeks peetakse keha kaitset erinevate nakkusetekitajate rünnaku eest. Juhul, kui ilmnevad mis tahes talitlushäired, algab rakkude degeneratsiooni protsess ja selle tagajärjeks on pahaloomulise kasvaja areng. Vähi tekkimise oht suureneb inimese vanusega, kuid lastel diagnoositakse ka lümfisõlmede onkoloogiat. Sellise patoloogia kulgemisega kaasnevad iseloomulikud sümptomid, mida vanemad peaksid kindlasti teadma.

Haiguse arengu põhjused

Lümfoomi all mõistetakse mitmesuguseid onkoloogilisi patoloogiaid, millega kaasneb transformatsioon lümfisüsteemi rakkudes. Lastel saab diagnoosida kahte tüüpi pihikuid:

• Hodgkin;
• mitte-Hodgkin.

Meditsiinipraktika näitab, et kõige sagedamini tuvastatakse see patoloogia lastel kolme aasta pärast. Lümfoomi arengu peamiseks põhjuseks peetakse mitmesuguseid mutatsioone, see tähendab valgete vereliblede pahaloomulisi muutusi. Sellised patoloogilised rakud ilmnevad lümfisõlmedes ja võivad mõjutada teisi elundeid, eriti kui haigus on kaugelearenenud kujul.

Siiani pole olnud võimalik kindlaks teha tegureid, mis provotseerivad sellise haiguse arengut lastel. On ainult spekulatsioone, et lümfoom ilmneb valdavalt valge nahaga inimestel. Haiguse tekkimise tõenäosus suureneb neil lastel, kes kannatavad immuunsüsteemi erinevate haiguste all.

Patoloogia sümptomid

Nii täiskasvanutel kui ka lastel on lümfoomi sümptomid selle arengu algstaadiumis üsna nõrgad või puuduvad üldse. Vaatamata sellele jätkab haigus dünaamilist arengut..

Varased sümptomid

Võite kahtlustada lümfoomi arengut lapsel, kui ilmnevad järgmised sümptomid:

• beebi muutub ootamatult loidaks;
• efektiivsus väheneb;
• kaob huvi mängude, teleri, lugemise ja kõige muu vastu, mis teda varem köitis;
• last tõmbab pidevalt magama.

Paljud vanemad ei pööra sellistele patoloogia tunnustele piisavalt tähelepanu ja kirjutavad need viirusnakkuse vastu, mida lastel sageli diagnoositakse. Tegelikult peetakse seda suhtumist vanemate suurimaks veaks..

Juhul, kui te ei pööra tähelepanu haiguse esimestele ilmingutele ja sümptomitele, areneb onkoloogiline protsess kiiresti edasi. Pahaloomuline neoplasm hakkab nakatama läheduses asuvaid elundeid ja kudesid, samuti tungima lümfisõlmedesse.

Haiguse leviku sümptomid

Alles sel ajal, kui pahaloomuline kasvaja levib, hakkavad täiskasvanud märkama lapse sellise ohtliku haiguse järgmisi tunnuseid ja sümptomeid:

• lümfisõlmede piirkonnas ilmuvad kaelale erineva iseloomuga tihendid;
• lümfisõlmed kubemes ja kaenla piirkonnas on paksenenud.

Juhul, kui laps pole enam väike, võib ta ise lümfisõlmedes selliseid tihendeid märgata ja vanematele sellest rääkida.

Haiguse kulgu selles staadiumis tunnevad lapsed kehatemperatuuri sümptomaatilist tõusu kuni 39 kraadi ilma põhjuseta. Lisaks hakkab muretsema suurenenud higistamine, mis on eriti tugev öösel. Selliste tunnuste ja sümptomite ilmnemisel otsivad vanemad tavaliselt abi lastearstilt, kes saadab lapse vajalikele uuringutele..

Millised on kogenud spetsialisti peamised sümptomid, võivad kahtlustada lümfoomi arengut lapsel ja määrata talle täiendava põhjaliku diagnoosi?

1. Lümfisõlmede põhirühma suuruse ja tihendamise suurenemine. Lisaks on patoloogiliste immuunrakkude kuhjumise tõttu iseloomulikud muutused üksikutes siseorganites.
2. Lümfoomi peamiseks tunnuseks võib nimetada neurovaskulaarse kimbu komponentide kohalikku kokkusurumist, mis on ühendatud üksikute organite või kehaosadega.
3. Laste Hodgkini lümfoomi võib kahtlustada, kui nahale ilmuvad tihendid, mis palpeerimisel põhjustavad valu..
4. Lümfoom põhjustab lapsel põrna suuruse suurenemist, millega kaasneb valu ja ebamugavustunne peritoneaalses piirkonnas. Tegelikult peetakse seda seisundit marginaalse lümfoomi peamiseks sümptomiks..
5. Vereanalüüsi läbiviimisel selguvad näitajad, mis on iseloomulikud mõnele ägeda vähi tüübile. Sellistel näitajatel võib olla mõningaid erinevusi patoloogilistest, kuid sageli on need ohtlike väärtuste lähedal..

Eksperdid ütlevad, et üldise vereanalüüsi abil on võimalik tuvastada mõningaid vähktõve patoloogilisi sümptomeid lastel, seetõttu on soovitatav seda teha nii sageli kui võimalik. Selline uuring on eriti näidustatud neile lastele, kellel on sellise patoloogia oht..

Haiguse mittespetsiifilised tunnused

Lümfoomi korral võivad lapsel tekkida haiguse mittespetsiifilised tunnused, mis on oma olemuselt individuaalsed. Sageli täheldatakse lapsepõlves patoloogia progresseerumisel järgmisi sümptomeid:

• last piinavad pidevad tugevad külmavärinad ka soojal aastaajal;
• kaob huvi kõige vastu, mis lapse varem okupeeris;
• on suurenenud higistamine, eriti öösel;
• kaal hakkab ilma nähtava põhjuseta järsult langema;
• naha sügelus ilmub hammustuste, vigastuste ja marrastuste puudumisel.

Onkoloogilise protsessi staadiumi kindlakstegemine ja haiguse prognoosi määramine ilma patogeensete rakkude tüpiseerimiseta on üsna problemaatiline. Juhul, kui neoplasm on healoomuline, kasvab see järk-järgult ja seda on lapsel üsna raske õigeaegselt diagnoosida. Seda seetõttu, et lümfoomi sümptomid võivad kuude või isegi aastate jooksul täielikult puududa..

Neoplasmi agressiivse olemusega hakkavad haiguse iseloomulikud tunnused ilmnema üsna varakult. Just sel põhjusel peaksid vanemad oma lapse käitumises või tema seisundis ebatüüpiliste muutuste korral teda arstile näitama. Ta viib läbi põhjaliku diagnoosi ja määrab õigeaegse tõhusa ravi.

Patoloogia prognoos

Lümfoomi diagnoosimisel lastel tuleb ravi alustada kohe. Peaaegu kõigil sellise haiguse juhtudel mõjutab spetsialistiga ühendust võtmine ja diagnoosi seadmine kogu keha, seetõttu muutub keemiaravi antud juhul peamiseks meetodiks. Pahaloomulise neoplasmi hävitamiseks võib välja kirjutada kiiritusravi. Kui see on ebaefektiivne, korrake suurtes annustes kemoteraapiat, millega võib kaasneda autoloogse luuüdi siirdamine..

Spetsialisti õigeaegse pöördumise korral on lapse taastumise prognoos positiivne. Meditsiinipraktika näitab, et umbes 95 last sajast on haigusest täielikult paranenud. Kuid pidage meeles, et lümfoom võib korduda ja olge selleks valmis. Sellises olukorras määrab prognoosi taastumise aeg ja kui see ilmneb pika aja pärast, on kemoteraapia abil võimalik saavutada kõrgeid tulemusi..

Laste lümfoomi kõige sagedasemad komplikatsioonid on sepsis, hingamisdepressioon ning seljaaju ja aju vähk. Lisaks ilmnevad komplikatsioonid pärast vajalikku ravi kiirituse ja keemiaravi kujul. Lapsel hakkavad juuksed langema, nahale tekivad põletused, kaal väheneb ja kannatab iiveldushoogude käes.

Lümfoomi peetakse keerukaks ja ohtlikuks haiguseks, kuid õigeaegse arsti juurde pääsemisega saab selle ravida. Sel põhjusel peaksid vanemad olema tähelepanelikud oma laste seisundi suhtes ja esimeste ebatavaliste haigusnähtude korral pöörduma arsti poole..

Esimesed lümfoomi tunnused lapsel

Lümfoomi diagnoosimine lastel on äärmiselt haruldane. Meditsiinistatistika kohaselt on ainult 1 laps 1000-st vastuvõtlik patoloogiale. Palju haiguse arengus sõltub haiguse sümptomite õigeaegsest tuvastamisest, varajast pöördumist spetsialistide poole. Haigust on üsna raske kindlaks teha, esialgsel etapil ei ilmne lümfisüsteemi kahjustamise ilmseid märke. Aidake lapsel patoloogiaga toime tulla, märkage lümfoomi esimesi sümptomeid õigeaegselt, saate teada haiguse vastu võitlemise kaasaegsete meetodite kohta.

Mis on lümfoom ja mis see on - vormid ja staadiumid

Haigus kuulub onkoloogilisse organismi, esindab mitmeid pahaloomulisi protsesse kehas. Lümfoomi arengu ajendiks lastel on modifitseeritud lümfotsüütide aktiivne jagunemine. Jagamise tulemus on neoplasmi ilmnemine lümfi kudedes või lapse keha muudes osades.

Patoloogia jaguneb kaheks põhitüübiks, millest sõltub haiguse edasine käik. Esimesel juhul areneb haigus aktiivselt, millega kaasnevad vägivaldsed eredad sümptomid, kasvaja kiire kasv ja metastaaside varajane ilmumine. Teises olukorras ei kasva patoloogia kiiresti, varases staadiumis on märke kustutatud, arstid räägivad sagedamini soodsast tulemusest.

Esialgu mõjutab see ühte rakku, mis viib lõpuks kogu organismi mutatsioonini. Lapsed hakkavad arengus maha jääma, kurdavad nõrkust, valu, halba tuju. Tavaliselt märkavad vanemad patoloogia tunnuseid vanuseperioodil 3 kuni 6 aastat.

Tähtis on teada! Meditsiinistatistika kohaselt on soodsa tulemuse saamiseks vaja haiguse ravi alustada 5 aasta jooksul alates selle algusest. Ajal on lümfoomiga elu prognoosis tohutu roll. Haiguse tähelepanuta jäetud etapid lõpevad sageli kurvalt.

Lapse haiguse arengu põhjused

Kui vanemad saavad teada kohutavast diagnoosist, tekivad mõtted haiguse arengu põhjustest. Paljud on huvitatud sellest, millised tegurid võivad põhjustada lümfisüsteemi talitlushäireid. Mõnikord sõltub lapse ravi ja edasine prognoos põhjustest, millel oli haiguse alguses täishäälik.

Täna räägivad arstid lümfoomi arengut mõjutavate tegurite kompleksist. Järgmised põhjused võivad põhjustada rakumutatsioone:

• raseduse ajal ebasoodsad tingimused (elamine ohtlikus ökoloogilises keskkonnas, suitsetamine, alkohol, ravimite võtmine);
• kokkupuude imiku radioaktiivse kiirgusega;
• Epsteini-Barri viiruse esinemine emal;
• kokkupuude kantserogeenidega;
• verehaiguste esinemine perekonnas (leukeemia, täiskasvanute lümfoom jne);
• geneetilised mutatsioonid raseduse ajal (näiteks Downi sündroom).

On tõestatud, et haigus mõjutab sagedamini imikuid alates 3. eluaastast. Imikutel on see äärmiselt haruldane..

Arstid räägivad kogu lapse hilisema elu jooksul suuremast patoloogia tekkimise riskist. See on võimalik olukorras, kus perekonnas on esinenud haigusjuhtumeid või on ülaltoodud tegurite mõju. Sellised beebid peaksid igal aastal läbima spetsiaalsed uuringud, et mitte jätta patoloogia arengut vahele..

Lümfoomi sümptomid lastel ja diagnoosimine

Oluline on haiguse sümptomeid hoolikalt analüüsida, et ennetada ja õigeaegselt peatada selle areng. Märgid sõltuvad alati patoloogia tüübist, kulgu staadiumist ja kaasuvatest haigustest. Kui lapsel on agressiivne lümfoomivorm, saavad vanemad märgata selle ilminguid palju varem..

Märge! Mõningaid selle haiguse tunnuseid võib leida ka teistest patoloogiatest, mis pole seotud onkoloogiliste probleemidega. Oluline on, kui lapsel on lümfisüsteemi vähile omaseid sümptomeid, mitte alustada ise ravimist. Kõigepealt peaksite läbima vajaliku uuringu ja diagnoosi välistama või kinnitama.

Arengu algstaadiumis võivad esineda järgmised sümptomid.

1. Väsimus. Kasvav kasvaja põhjustab häireid peaaegu kõigi kehasüsteemide töös. See mõjutab negatiivselt väikese patsiendi üldist seisundit. Väsimus, apaatia ilmnevad mitte ainult pärast jõulist tegevust. Laps hakkab elama passiivsemat eluviisi, kaebab halva tuju ja nõrkuse pärast pärast magamist, õppimist, avalike kohtade külastamist, kõndimist. Sümptom jõuab kroonilisse seisundisse ja võtab sageli külma tekkimise petlikus vormis.
2. Unisus. Lisaks väsimusele hakkab beeb pidevalt une poole püüdlema. Talle tundub, et öö- ja päevapuhkusest ei piisa. Mõnikord jäävad lapsed sõna otseses mõttes magama liikvel olles. Arstid seostavad seda sümptomit sagedase kaasuva haigusega - aneemiaga. Verevähk areneb lümfoomi esimeses staadiumis umbes 40% -l lastest ja teises jõuab 67% -ni. Naha kahvatus võib saada selgeks aneemia tunnuseks..
3. Apaatia, huvi kaotamine elu vastu. Kui varem püüdis aktiivsuse ja rõõmuga laps õppida uusi asju, kõndida koos eakaaslastega, käia meelelahutuskohtades, siis nüüd sellised ettepanekud imetlust ei tekita. Lapsed muutuvad passiivseks, ükskõikseks ümbritsevate ilmingute suhtes. See on tingitud keha kasvavast joobeseisundist. See takistab elust rõõmu saamist. Patsient võib kannatada iivelduse, peavalu, sügeluse jne all..
4. Keha mürgituse tõttu hakkab lapsel ilmnema sügelus. Sümptom on omane mitmesugustele haigustele, seetõttu tuleks kaaluda täiendavaid märke. Lümfoomi tunnuseks on lööbe puudumine kehal. Tavaliselt selles kohas, kus laps tunneb sügelust, pole patoloogia ilminguid. Sagedase, aktiivse kriimustamise korral võivad ilmneda spetsiifilised verevalumid ja marrastused.

Hilisemas etapis hakkavad ilmnema järgmised sümptomid:

1. Külmavärinad. Ta muretseb väikest patsienti mitte ainult une ajal, vaid ka päeval. Laps hakkab märkama külma higi erinevate tegevuste ajal, kuuma ilmaga.
2. Lümfisõlmede suurenemine on selge ja otsene märk vaevustest koos kaasnevate haigustega. Kasvaja arengu alguses võivad need ulatuda kuni 2 cm-ni. Palpimise ajal ei pruugi need põhjustada ebamugavust ja valu. Kui sõlmed jõuavad 6-7 cm suuruseks, hakkavad nad üksteisega ühendust võtma. Selles etapis areneb valulikkus. Lümfisõlmed kaelas, pea tagaosas, rangluude kohal ja kaenla all suurenevad tõenäolisemalt.
3. Kaalukaotus. See juhtub plaanipäraselt ja seda ei seostata mitmesuguste toitude kasutamisega. Sümptom on tüüpiline kõigi onkoloogiliste patoloogiate korral..
4. Suurenenud kehatemperatuur. See sümptom hakkab arenema kohe, kui ilmub keha mürgistus. Temperatuuri märkimisväärne tõus ei tohiks olla eeltingimus. Esialgsel etapil võib see ulatuda 37 - 37,5 kraadini. Seetõttu segatakse varajane lümfoom sageli nohu..
5. Valu. See võib esineda liigestes, lihastes, peas. See manifestatsioon räägib ka joovastusest. Kasvaja kasvab, muutes lapse elu, tema keha tervikuna. On vaja õigeaegselt reageerida süstemaatilise valu ilmingutele.
6. Suurenenud põrn. Sümptomit võib tunda iseseisvalt üsna tõsises patoloogia staadiumis. Orel on viimase roide all käega katsutav. Suurenenud põrn põhjustab valu kõhus, kuna ülekasvanud organ surub seedetrakti. Vasaku külje alakõhu ebameeldiva sümptomi lokaliseerimine.

Lümfoomi diagnoosimiseks on mitu võimalust. Eelduseks peetakse mitmeid laborikatseid:

• vereanalüüsi;
• retgen;
• Ultraheli.

Diagnostika ajal võib patoloogia staadiumi selgitamiseks vaja minna täiendavaid uurimismeetodeid. Need on: MRI, PET, biopsia, trepanobiopsia. Enne ravi alustamist peab patsient tingimata kontrollima südant EKG abil, diagnoosima ainevahetust. Hilisel etapil võivad tekkida komplikatsioonid, mis ilmnevad täiendavate sümptomitega.

Lapse keskmise eluea prognoos

Meditsiinilised andmed pakuvad soodsat statistikat, mille kohaselt saab 100-st beebist 95 õigeaegse ravi alustamisel lümfoomist edukalt lahti.

Kuid eksperdid soovitavad vanematel alati olla beebi seisundi suhtes tähelepanelikud, haigusel on suur tagasilanguse oht. Varajase kordumise korral sõltub ellujäämine lapse keha resistentsusest, haiguse staadiumist ja tüübist, kaasuvatest haigustest.

Lapse eeldatav eluiga sõltub otseselt varajast diagnoosimisest ja õigeaegsest ravist. Lümfoomi saab täielikult võita, kui ravi alustatakse võimalikult varakult..

Kuidas ja mida lastel lümfoomi ravitakse

Teraapia sõltub otseselt haiguse staadiumist, tüübist. Esialgsel etapil, kui kasvaja muljetavaldav suurus ja metastaasid puuduvad, võivad arstid soovitada uimastiravi. Rühma ravimeid kasutatakse negatiivsete rakkude kasvu blokeerimiseks, nende jagunemise protsessi häirimiseks. Iga patsient läbib polühemoteraapiat.

Kui ravimiteraapia ei anna positiivseid tulemusi, tuleb appi kiiritusravi. Kiirguse abil on enamikul juhtudel võimalik saavutada stabiilne remissioon. Keemiaravi ei pruugi olla vajalik, kui kirurg otsustab sõlmed eemaldada. Kursuste vahel peab alati olema vähemalt 14-päevane paus.

Lümfoom on kohutav haigus, mida on algstaadiumis üsna raske ära tunda. Imiku eeldatav eluiga, haiguse kulg sõltub sageli õigeaegsetest meetmetest. Kahjuks ei ole praegu lümfoomi tekke vältimiseks ennetusmeetmeid. Eksperdid annavad üldisi soovitusi, mis hõlmavad sagedasi igapäevaseid jalutuskäike, õiget toitumist, ennetavaid uuringuid arstide juures, positiivseid emotsioone, päevarežiimi järgimist. Need aitavad teie lapsel tervena kasvada ja taluda ebameeldivaid keskkonnatingimusi..

Mitte-Hodgkini lümfoomid lastel

Laste mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL) moodustavad 7–8% kõigist neoplastilistest haigustest ja neid diagnoositakse kõige sagedamini 5–9-aastaselt; poisid haigestuvad 2-3 korda sagedamini kui tüdrukud.

Lapsepõlve NHL-i iseloomustab ebaküpsete kasvajarakkude kõrge proliferatiivne aktiivsus, millel on kalduvus hajusale kasvule, varajane levik, luuüdi ja kesknärvisüsteemi kahjustus (CNS).

Epidemioloogilised uuringud, mis näitasid NHL-i esinemissageduse teatud kasvu, viitasid mitte-Hodgkini lümfoomide mõnede vormide võimalikule viiruslikule olemusele. Lümfoomide viirusliku etioloogia selgeim tõend on seos Epsteini-Barri viiruse (EBV) ja enamasti Aafrika variandi Burkitti lümfoomi vahel. Burkitti lümfoom erineb mitmel viisil maailma muudes piirkondades esinevatest sporaadilistest haigusjuhtudest..

Burkitti endeemilise lümfoomi tekkimisel on olulised ka kliimategurid, näiteks Kesk-Aafrika tsoonis suurenenud päikesekiirgus; kuid juhtiv tegur on Epsteini-Barri viiruse esilekutsuv roll, mida leidub 95% -l haigestunud lastest ja ainult 10-20% -l juhuslikust Burkitti lümfoomist. On eeldus, et EBV kahjustatud B-rakkude paljunematu proliferatsiooni mõjul tekib. Eriti oluline on malaaria, mille korral T-rakud kaotavad supressioonifunktsiooni..

Suurimat huvi pakub T-lümfoomi seos HTL-1 viirusega, mis esineb Jaapani lõunaranniku populatsioonis ja mõnes teises maailma piirkonnas. Kuid retroviiruste probleem on uurimisel..

Viiruste mõjul tekivad T- ja B-rakkudes kromosoomide translokatsioonid ja kasvaja kasvu areng. Translokatsioonid lokaliseeruvad geenides. B-rakuliste lümfoomide korral hõlmab klassikaline t (8; 14) translokatsioon 14 kromosoomi pika haru lookust 24, kus asub Ig raskete ahelate sünteesi geen. 2. ja 22. kromosoomil on kerge ahela geenid lokaliseeritud. Kromosoomide 14, 2 ja 22 lookuste rikkumisega kaasneb B-rakulise kasvaja areng. Kromosoomide translokatsioonid T-rakulises lümfoomis - t (10; 14), t (11; 14), t (14; 14) ja suurerakulises Ki-lümfoomis - t (2; 5).

Suur tähtsus NHL etioloogias ja patogeneesis lastel on rakulise ja humoraalse immuunsuse rikkumine. Immuunpuudulikkuse seisundite ja lümfoomide tekkimise vahel on põhjuslik seos. Immuunpuudulikkusega patsientidel on pahaloomuliste kasvajate esinemissagedus 10 000 korda suurem kui sama vanuse üldpopulatsioonis. Ataksia-teleangiektaasia, Wiskott-Aldrich, Bloomi sündroomid, agammaglobulineemia jne on seotud suurenenud lümfoomide esinemissagedusega. Allogeensete neerusiirdamise saajate seas on teatatud kasvaja arengu suurenenud riskist. Tüümuse näärme atroofia või puudumine, autoimmuniseerimise ilmingud ja eriti lümfoidrakkudes esinevate struktuuriliste kromosoomimuutuste esinemine aitavad kaasa kasvaja kasvu arengule.

Kirjanduses on kirjeldatud perekondlikke lümfoomi juhtumeid.

Lümfoproliferatiivsete haigustega kaasnevad sageli tsütogeneetilised häired ja kõige sagedamini leitakse muutusi nii 14. kui ka 8., 3., 11. ja 7. kromosoomipaaris kvantitatiivsete ja struktuurimuutuste kujul, samuti kromosoomi pika käe translokatsioonina. 77 14. kromosoomil ja trisoomia 3. ja 18. kromosoomil.

Liigne kiirgus võib lastel suurendada NHL-i riski.

Laste mitte-Hodgkini lümfoomid erinevad täiskasvanute lümfoomidest kasvu hajutatuse, suure proliferatsioonipotentsiaali, luuüdi ja kesknärvisüsteemi kahjustusega protsessi üldistamise ja levitamise kiiruse ning haiguse esmaste üldiste vormide sageduse tõttu, mida tuleb raviprogrammide koostamisel arvesse võtta..

Mitte-Hodgkini lümfoomide morfoimmunoloogiline klassifikatsioon

NHL-i on väga palju morfoloogilisi klassifikatsioone. Praegu kasutatakse umbes 10 NHL-i klassifikatsiooni, mida pidevalt täiustatakse ja täiendatakse tänu tänapäevastele kasvajakoe ja -rakkude immunoloogilistele ja tsütogeneetilistele uuringutele. Arvestades, et mitte-Hodgkini lümfoomid on kasvaja, mis mõjutab immuunsüsteemi, jagati morfoloogiliste uuringute ja monoklonaalsete antikehade abil lümfoomid B- ja T-rakkude variantideks.

B-lümfotsüütide põhiülesanne on võime sünteesida ja toota immunoglobuliine. B-lümfotsüütide areng toimub luuüdis ebaküpsete rakkude staadiumisse, seejärel migreeruvad rakud (sõltuvalt küpsemisest) perifeersetesse lümfoidkudedesse, peamiselt Peyeri jämesoole laigudesse (rühma lümfifolliikulid)..

T-lümfotsüütide areng pärast luuüdis küpsemist toimub harknäärmes rakkude küpsemiseks.

Lümfoidrakkude diferentseerumine toimub antigeenide osalusel perifeersetes lümfisõlmedes ja kudedes.

Rappaport jagab lümfoomi Burkitti tüüpi ja mitte Burkitti tüüpi. Lukesi ja Collinsi klassifikatsioonis klassifitseeritakse Burkitti lümfoom B-raku variandiks ja volditud tuumaga lümfoom T-raku variandiks. Lukes ja Collins toovad esile rohkem pahaloomuliste lümfoomide suurrakulisi variante, mis pärinevad lümfisõlmede suurtest follikulaarsetest keskustest.

Uues Kieli klassifikatsioonis eraldatakse Burkitti lümfoom lümfoblastilistest variantidest, täpsustatakse immunoglobuliinide tootmisega seotud haiguse B-rakuvormide funktsionaalset aktiivsust ja T-rakkude variante lümfokiinide tootmisega. Lümfoomid jagunevad madala ja madala kvaliteediga vormideks.

Erinevate klassifikatsioonide tulemuste põhjaliku uuringu põhjal loodi USA-s lümfoomide klassifikatsioon - Working Formulation (WF); selle erinevused Kieli klassifikatsioonist on toodud tabelis. 8.1.

1994. aastal tegi rahvusvaheline Euroopa-Ameerika rühm lümfoomide uurimiseks ettepaneku liigitada lümfoidsüsteemi neoplasm, võttes arvesse kasvaja rakulist identiteeti.

Kasvajate jagunemine kaheks iseseisvaks rühmaks on põhimõtteliselt uus: T- ja B-rakkude kasvajad.

Omakorda, sõltuvalt immunoloogilise diferentseerumise astmest, tuvastati igas rühmas kahte tüüpi kasvajaprotsesse:

• I - eellasrakkude kasvajad: B- ja T-lümfoblastiline lümfoom.
• II - perifeersete B- või T-rakkude elementide kasvajad, mis on sõltuvalt morfofunktsionaalsetest ja geneetilistest omadustest jaotatud rubriikidesse.

Selles klassifikatsioonis tähistatakse termin "lümfoblastiline lümfoom" (T- või B-rakk) ainult kasvajatele, mille substraadiks on T- või B-rakuliinide eellasrakud, see tähendab antigeenist sõltumatute staadiumide proliferatsioonirakud. Rõhutatakse morfoloogiliste erinevuste puudumist T- ja B-eellasrakkude vahel, mille eraldamine on võimalik ainult immunoloogilise uuringu käigus varajaste prekursorite monoklonaalsete antikehadega.

Lapsepõlves on kõige levinumad järgmised lümfoomid.

B-rakulised lümfoomid

1. B-lümfoblastiline lümfoom. Lümfoblast - Rappoporti klassifikatsioonis, lümfoblastiline B-rakk - Keele klassifikatsioonis, diferentseerimata - Lukes-Collinsi klassifikatsioonis, lümfoblast - töövalemite klassifikatsioonis.

Tsütoloogiline substraat on ümarate, harvemini keerdunud tuumadega, õrna kromatiinistruktuuriga lümfoblastid (tüüp L2), selgete nukleoolideta, üsna vähese, mõõdukalt basofiilse tsütoplasmaga. Preparaatides on mitoosi näitajad sagedased, mis näitab suurt proliferatiivset aktiivsust (joonis 8.1).

Joonis: 8.1. Mikrofoto. Lümfisõlmede punktsioon - L2 tüüpi lümfoblastid. x 1000

Immunoloogiliselt iseloomustab kasvaja lümfoblaste pinnaimmunoglobuliinide puudumine ja TdT, CD19, CD79a, CD22, HLA-DR, harvem - CD20, CD10, CD34 ekspressioon, mõnel juhul võimalik CD13 või CD33 ekspresseerimine.

Selgeid geneetilisi muutusi ei leitud. Võimalik ümberasustamine t (1; 19), t (9; 22) või (11; 13).

Lapsed haigestuvad sagedamini kui täiskasvanud. Selle vormiga on esindatud 80% kõigist ALL-idest ja umbes 20% NHL-ist.

2. Perifeersed B-rakulised lümfoomid. Difuusne suur B-rakuline lümfoom.
Difuusne histiotsütaarne (Rappaport), tsentroblastiline, B-immunoblastiline, suurerakuline anaplastiline B-rakk (Kieli klassifikatsioon), lõhestatud ja lõhestamata tuumadega, B-immunoblastiline (Lukes-Collinsi klassifikatsioon), hajus tuumadega hajus suurrakk (tööpreparaat).

Selles rubriigis on kombineeritud mitmed kasvajatüübid:

A. Lümfoomi substraati esindavad suured ümarate tuumadega rakud, mis sisaldavad väljendunud nukleoole, koos basofiilse tsütoplasmaga. Rakud on morfoloogiliselt sarnased tsentroblastide ja immunoblastidega.
B. Lümfoomi substraati esindavad suured, järsult anaplastilised elemendid, millel on ümarad või multilobulaarsed tuumad ja teravalt basofiilne tsütoplasma.
B. Lümfoomi substraat on rikastatud T-lümfotsüütide ja histiotsüütidega, mis tekitavad lümfoidse proliferatsiooni staadiumis T-rakulise lümfoomi või lümfogranulomatoosi sarnasuse..
Immunoloogilised omadused: enam kui 50% kasvaja elementidest sisaldavad pinna- ja tsütoplasmaatilisi immunoglobuliine. Ekspress-B-ga seotud antigeenid: CD19, CD20, CD22, CD79a, mõned rakud - CD45, CD10.

Kasvajaelementide morfoloogilise tüübi ja nende immunoloogiliste omaduste vahel ei leitud selget seost..

Tsütogeneetilistes uuringutes leiti BCL geeni ümberkorraldamine enam kui 30% juhtudest.

Suured B-rakulised lümfoomid on agressiivsed kasvajad. Nad arenevad nii lümfoidkoes kui ka ekstranodaalses.

Klassifikatsioonis eristatakse primaarset mediastiinumi (tüümuse) B-rakulist lümfoomi kui suurerakulise B-lümfoomi iseseisvat alamtüüpi. See vorm ei kajastu vanades klassifikatsioonides..

Lümfoomi morfoloogiline substraat on muutuva tuumastruktuuriga, sageli mitme lobaga, vähese tsütoplasmaga rakud. Mõnikord on rakud sarnased Berezovsky-Sternbergi rakkudega, mis põhjustab sagedasi diagnostilisi vigu (joonis 8.2).

Joonis: 8.2. Mikrofoto. Lümfisõlmede punktsioon - suured B-rakud suurte rakkude anaplastilises lümfoomis. x 1000

Kasvajaelemente iseloomustab immunoloogiliselt B-rakkudega seotud antigeenide - CD 19, CD20, CD22, CD79a - ekspressioon ja sagedamini immunoglobuliinide puudumine.

Burkitti lümfoom

Diferentseerimata lümfoom, Burkitti tüüpi lümfoom (Rappaporti klassifikatsioon), Burkitti lümfoom (Keele klassifikatsioon), väike diferentseerumata rakk (Lukes-Collinsi klassifikatsioon), väike diferentseerimata Burkitti tüüpi lümfoom (Working Formulation'i klassifikatsioon).

Kasvajasubstraadi tsütoloogiline pilt on monomorfne, seda kujutavad keskmise suurusega ümarate tuumadega, mõõduka basofiilse tsütoplasmaga rakud, mis sisaldavad reeglina lipiidvakuoole. Funktsionaalselt aktiivsete makrofaagide olemasolu on tüüpiline, luues pildi "tähistaevast".

See lümfoom on väga proliferatiivne. Apoptoos on selgelt väljendunud. Tsütoloogiline rakutüüp - L3 (joonis 8.3).

Joonis: 8.3. Mikrofoto. Lümfisõlmede punktsioon - L3 tüüpi kasvajarakud. + makrofaagid. x800

M-klassi pinnaimmunoglobuliinid tuvastatakse immunoloogiliselt, ekspresseeritakse B-ga seotud antigeene - CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10. Tüüpiline "Aafrika" Burkitti lümfoom hõlmab ainult neid juhtumeid, kui tuvastatakse geneetilised muutused - c-tus-kromosoomi 8 translokatsioon 14. kromosoomi raske ahela piirkonna immunoglobuliinile - t (8; 14), harvem - 2t (2; 8) või 22t ( 8; 22).

Endeemilises "Aafrika" ja mitteendeemilises Burkitti lümfoomis täheldatakse 14. kromosoomi immunoglobuliini raske ahela erinevaid murdepunkte.

Kõrge astme lümfoom, burkitti-sarnane

Diferentseerimata (vastavalt Rappaporti klassifikatsioonile), väikestest diferentseerimata rakkudest (Lukes-Collinsi klassifikatsioon), väikestest diferentseerimata rakkudest, neberkitt (Working Formulation klassifikatsioon).

Täiskasvanud patsientidel on seda tüüpi lümfoom keskel suurte rakkude B-lümfoomide vahel, millel on tsentoblastilised või immunoblastilised tunnusjooned, ja tüüpiline Burkitti lümfoom. Lapsepõlves on seda tüüpi kasvaja morfoloogiline substraat peaaegu identne Burkitti tüüpilise lümfoomiga..

Immunoloogiliselt iseloomustab pinna- ja tsütoplasmaatiliste immunoglobuliinide olemasolu ja B-ga seotud antigeenide - CD19, CD20, CD22, CD79a - ekspressioon ja tavaliselt CD10 puudumine.

Geneetilised omadused: BCL-2 geeni ümberkorraldamine tuvastatakse 30% juhtudest.