Burkitti lümfoomiravi

See haigus on nime saanud arsti järgi, kes suutis seda kõigepealt kirjeldada, ühendades kuuri sümptomid ja nähtava protsessi - dr Denis Burkitti. See juhtus Ugandas 1958. aastal. Sellest ajast peale on tänu tema uuringutele ja teistele arstidele, kes on uurinud seda haigust, selle lümfoomi kohta palju teavet. Muude lümfisüsteemi pahaloomuliste kasvajate hulgas peetakse seda mudeliks, see tähendab üheks, mille põhjal on võimalik luua seda tüüpi koosseisude üldine arusaam ja ennustada raviplaane. Kõigist lümfoproliferatiivsetest (seotud lümfisõlmede kudede liigse proliferatsiooniga) haigustest võtab see konkreetselt umbes 2,3% ja lastel on see näitaja palju suurem - 30-50%.

Sisu

Mis on Burkitti lümfoom

Lümfisüsteemi vähitüübina kuulub see pahaloomuline kasvaja mitte-Hodginsi lümfoomide (NHL) klassi. Selle nime all ühendab klassifikatsioon kõik sarnase geneesiga (lümfotsüütide mutatsioonist tulenevad) kasvajad, välja arvatud Hodgkini lümfoom - sellest ka nimi.

Haigestumuse statistika. Burkitti lümfoom võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel, kuid kõige sagedamini esineb see lapsepõlves ja noores eas. Vanuste vaheline erinevus on üsna suur: täiskasvanud hõivavad sellest ainult 2%. Meestel (eriti noortel) on suurem risk kui naistel, vahekorras 3: 1. Lastel on poiste ja tüdrukute suhe umbes sama, kuid mõnede andmete kohaselt võib see ulatuda 4: 1-ni. Haigete laste keskmine vanus on 8 aastat. täiskasvanutel - 25-30-aastased.

Sordid. Kliiniliselt eristatakse Burkitti lümfoomi kolme vormi (sümptomid, käik ja riskirühm on ühise olemusega, kuid ei ole samad).

• Endeemiline (Aafrika) lümfoom. See on haiguse klassikaline variant, mis pärineb Kesk-Aafrikast. Haiguspuhangud võivad ilmneda väga vaestes piirkondades, kus madal elatustase põhjustab toitumisprobleeme ja selle tagajärjel keha nõrgenemist ja sagedasi haigusi lastel. Esinemissageduse põhjal on peamine riskirühm ekvatoriaal-Aafrika aborigeenide ja Aafrikast Uus-Guineasse rändajate mustanahalised lapsed. Statistika on registreerinud, et seda tüüpi lümfoom moodustab Ameerika Ühendriikide laste seas 30% kõigist patsientidest. Ta avaldub alalõua ja teiste näoluude suurenemisega.
• Sporaadiline Burkitti lümfoom. Selle fookus võib tekkida igas piirkonnas, kus enamik inimesi on vaesed. Keha sees pärineb see tavaliselt soolestikust ja moodustab ka kõhuõõnde suured kasvajad. Üldiselt sarnaneb see eelmise tüübiga, kuid selle erinevusega, et haigus ületab endeemilist tsooni ja võib ilmneda igas piirkonnas.
• Seotud immuunpuudulikkusega. Selline lümfoom areneb HIV-i või AIDS-iga patsientidel, samuti pärast raskeid infektsioone, kiiritust, mürgitust, doonororganitega inimestel ja mitmetes haigustes, mis nõuavad tugevate immunosupressantide kasutamist: haavandiline koliit, luupus, reumatoidartriit. Burkitti lümfoomi võib pidada AIDSiga seotud haiguseks. Seda leitakse kõige sagedamini HIV-nakkusega patsientidel ja arengu varases staadiumis (enne CD4 + rakkude vähenemist). Enamik juhtumeid algab samamoodi nagu sporaadiline lümfoom soolestikus.

Miks on haigus ohtlik?

Seda tüüpi liigitatakse väga agressiivseks ja ohtlikuks lümfoomiks. Burkitti lümfoomi prognoos võib olla väga pettumusttekitav, kui ravi ei alustata varakult. Ja kõik sellepärast, et haigus areneb kiiresti ja hakkab kiiresti arenema väljaspool "oma" organite süsteemi, see tähendab, et see annab metastaase enamusele teistele süsteemidele. Väärib märkimist, et agressiivsed kasvajad jõuavad sageli staadiumisse, kui kasvaja muutub nähtavaks või ilmnevad esimesed tõsised sümptomid. Ilma õigeaegse diagnoosi ja õige ravita on tulemus surmav. Varajane diagnoosimine on praktiliselt otsustav sündmus haiguse ravis ja patsiendi saatuses..

Haiguse arengu põhjused ja käik

Etioloogia. Selle haiguse ilmingute poolelt on teadlased üsna hästi uurinud, mis see on. Esinemise põhjust pole aga veel täpselt kindlaks tehtud. Kasvajal (eriti haiguse endeemilises vormis) on tihe seos Epstein-Barri viirusega, millel on tsütopaatiline toime lümfoidrakkudele, see tähendab, et see põhjustab paljunemise ajal rakustruktuurides degeneratiivseid muutusi. Viirus ise kandub edasi järgmistel juhtudel:

• vereülekandega;
• õhus olevate tilkade kaudu;
• doonori luuüdi siirdamisega.

Patogenees. Nagu kõik lümfoomid, mõjutab see haigus ka lümfisõlmi ja põhjustab nende kaootilist, lakkamatut laienemist. See areneb B-lümfotsüütidest - diferentseeritud funktsionaalsetest rakkudest, millel on roll humoraalse immuunsuse tagamisel. Haigus põhjustab nende paljunemist, see tähendab paljunemist lihtsa jagamise teel, mille tõttu keha kude kasvab. Tavaliselt ei jaga nad nii tihti (pidevalt) ja kiiresti..

Kasvaja levik. Selle arengu ajal läheb haigus sageli lümfisüsteemist kaugemale. See võib levida sellistesse elunditesse ja süsteemidesse nagu luuüdi, maks, seedetrakt, veri ja tserebrospinaalvedelik. Juhtub, et see kasvaja tungib kesknärvisüsteemi ja kahjustab närve, mille tagajärjel ilmneb kõigepealt nõrkus ja seejärel võib tekkida halvatus. See rada on iseloomulik endeemilisele lümfoomile. Pealegi kipub ta mõjutama munandeid, munasarju, piima- ja süljenäärmeid, aga ka silma orbiite, kuna see hakkab arenema peamiselt näoskeleti piirkonnas. Sporaadilised ja immuunpuudulikud vormid, mis algavad kõige sagedamini seedetraktist - sooled ja kõhuõõnde, liiguvad sageli maksa, põrna ja luuüdisse. Mõnikord võib selle haiguse korral vähirakkude kasv alata munasarjades või munandites, rinnanäärmetes või muudes organites ning seejärel jätkata ka aju ja tserebrospinaalvedelikuni..

Haiguse etapid. Haigusprotsess toimub neljas etapis:

1. Onkoloogia lokaliseerub ainult lümfisõlmede piirkonnas. See on lühike etapp, millele järgneb kiiresti järgmine.
2. Kasvaja levib lümfisõlmedesse, mis asuvad diafragma samal küljel juba mõjutatud kõrval.
3. Kasvaja läheb veelgi lümfisõlmede hõivamise kaudu diafragma teisele küljele.
4. Lümfisüsteemist jätkub vähirakkude moodustumise protsess teiste organite ja bioloogiliste vedelikeni.

Lisaks on tavapärane jagada protsess kaheks etapiks vastavalt haiguse sümptomite esinemisele:

• haigus kuulub A-kategooriasse seni, kuni selle seisund jääb asümptomaatiliseks. Diagnoosimine selles etapis on keeruline;
• lümfoom muutub ilmsete sümptomitega B-kategooriasse. Reeglina on see nõrkus, näiliselt seletamatu kehatemperatuuri tõus ja suurenenud higistamine, sealhulgas öösel. Neid saab täiendada: kehakaalu langus, söögiisu, pidev väsimus.

Tüüpilised sümptomid. Lisaks ülalkirjeldatud ilmingutele iseloomustavad haiguse rasket kliinilist kulgu sellised mõjud kehale ja heaolule nagu:

• halb üldine seisund;
• joobeseisundi sümptomid - iiveldus ja oksendamine;
• puhitus;
• turse;
• hemorraagiline sündroom, see tähendab verevalumid kehal, verejooks ninast ja igemetest;
• kiire märkimisväärne kaalulangus;
• valu liigestes, selgroos, kõhus ja rinnus;
• köha, õhupuudus ja üldiselt õhupuuduse tunne;
• jäsemete innervatsiooni kahjustuse areng kuni halvatuseni (kui haigus mõjutab närvisüsteemi);
• nägemisteravuse langus kuni täieliku kadumiseni (kui haiguse fookus on silma piirkonnas).

Kuidas diagnoos on

Haigust saate märgata sümptomite järgi, välise uuringu, anamneesi hindamise, prioriteetsete standardsete laboratoorsete testide abil, samuti röntgen- või ultraheliuuringute käigus. Burkitti lümfoomi kahtluse korral eemaldatakse biopsia jaoks koheselt väike kogus kahtlustatava kahjustuse lümfisõlmedest või muudest kudedest. Võib teha luuüdi punktsiooni. Kui see on kättesaadav, võib uurimiseks võtta keha kõhupiirkonna (astsiit) ja rindkere (pleuraefusioon) akumuleerunud vedelaid rakke. Nende rakkude uurimiseks pole vaja kirurgilist sekkumist, piisab punktsioonist.

Uurimismeetodid. Pärast kogumist saadetakse bioloogiline materjal tsütoloogilisteks, immunoloogilisteks ja geneetilisteks analüüsideks, mille järel on võimalik kindlaks teha, kas kasvaja kuulub NHL-i, samuti millist tüüpi mitte-Hodginsky kasvajaid..

Täiendavad diagnostilised meetodid. Lisaks põhimeetoditele saab läbi viia ka muid analüüse, mis peaksid muu hulgas selgitama haiguse leviku ja kliinilise kulgu pilti. See võib olla:

• rindkere, kõhu ja vaagna kompuutertomograafia;
• rindkere röntgen;
• MRI;
• PAT;
• ultraheli protseduur;
• stsintigraafia (radioaktiivsete isotoopide osalusel);
• tserebrospinaalvedeliku uuringud;
• vereanalüüsid;
• HIV ja AIDSi testimine.

Ravi

Pärast Burkitti lümfoomi diagnoosi määramist valitakse ravi individuaalselt ja enne seda määratakse põhjalik uuring, kuna haiguse käigus võivad olulised siseorganid kahjustuda. Seda tüüpi NHL-i raviskeem sisaldab:

• intensiivne vähivastane ravi;
• keha puhastamine toksiinidest ja patoloogilistest kasvajarakkudest;
• immuunravi normaalse immuunsuse taastamiseks;
• kahjustatud elundite ja nende süsteemide taastav ravi, vere hüübimine.

Antineoplastiline ravi. Põhimõtteliselt on ette nähtud intensiivne keemiaravi, see tähendab, et see sisaldab mitut ravimit. Nüüd on ravimeid, millega enam kui 80% alla 60-aastastest lastest ja täiskasvanutest ravitakse edukalt. Keemiaravi viiakse läbi mitmel kursusel ja see võib kesta 2 kuud kuni 2 aastat..

Samaaegne ravi. Vere puhastamiseks spetsialiseeritud osakondades viiakse läbi kehaväline hemosorptsiooniprotseduur. Luuüdi või platsenta vere tüvirakkude siirdamine on väga efektiivne. Kiiritusravi (raadio) annab häid tulemusi kombinatsioonis keemiaraviga. Saab kasutada rituksimabi - monoklonaalseid antikehi, omamoodi immuunsuse markereid. See kleepub vähirakkude valkudele, põhjustades keha immuunsussüsteemi rünnakuid. Võib anda steroidravi.

Seotud toimingud. Hematopoeesi taastamiseks võib vaja minna luuüdi siirdamist, kui see on haiguse käigus tõsiselt kahjustatud. Siirdada saab autoloogseid tüvirakke - neid, mis on antud patsiendilt juba teadlikult võetud ja rakupangas ladustatud. Kasvajate kirurgiline ravi viiakse läbi ainult juhtudel, kui kasvaja fookus muutub eluohtlikuks, häirides täielikult olulise elundi funktsiooni. Lümfoomiga elundi eemaldamise korral on sellegipoolest vajalik agressiivne ravi, vastasel juhul on haiguse tagasilangus teises fookuses praktiliselt tagatud. Kuid keemiaravi kestust võib lühendada, nõudes vähem tsükleid.

Burkitti lümfoom: patogenees ja ravi

Burkitti lümfoom viitab eriti kõrge pahaloomulisusega kasvajatele. Haridus kuulub mitte-Hodginsi lümfoomide kategooriasse. Kasvaja eripära on selle kiire kasv ja metastaaside kiire areng. Haigus on eriti levinud Aafrikas ja Okeaanias. Venemaal on kasvaja äärmiselt haruldane. 4–7-aastased lapsed on sellele vastuvõtlikumad, kuid patoloogia areng on võimalik ka täiskasvanutel. Mehed kalduvad tema poole rohkem.

Mis on Burkitti lümfoom?

Burkitti lümfoom viitab B-rakulistele lümfoomidele

Areneb B-lümfotsüütide lümfoom. See erineb lümfisüsteemist kiiresti elundite lõikes. Patoloogia arengu peamine põhjus on keha lüüasaamine Epsteini-Barri viirusega. Ravimata on kasvaja kiiresti surmaga lõppenud.

Mitte-Hodginite kategooriast pärit lümfoom erineb selle poolest, et sõltuvalt sellest, millisele organile see levib, muudab see selle avaldumise viisi. Eriti kiiresti toimub patoloogiliste rakkude jagunemine, mistõttu kasvaja kasvab kiiresti.

Haiguse põhjused

Viirusnakkused võivad olla eelsoodumuseks

Põhjused, miks haigus hakkab arenema, pole arstid veel sajaprotsendiliselt kindlaks teinud; kuid on usaldusväärselt teada, et selliste tegurite olemasolul suureneb patoloogia ilmnemise oht suurel määral:

• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• halb keskkonnaolukord;
• kantserogeenide mõju;
• kehvad elutingimused, mis nõrgendavad keha;
• neoplastilised haigused;
• keha viiruslikud kahjustused.

Patogenees

Burkitti lümfoomiga mikroskoobi proov

Lümfoomi võib leida kaela siseorganites või lümfisõlmedes. Tekke eripära on lümfoblastide olemasolu selle koostises, mille tuumas paikneb terades kromatiin. See funktsioon võimaldab eristada patoloogiat lümfosarkoomist. Samuti leitakse lümfoidrakkude tsütoplasmas suur kogus lipiide..

Kui lümfoomirakud kogunevad elunditesse (peamiselt kõhuõõnde) või lümfisõlmedesse, hakkab nende turse arenema. Eriti väljendub see kaela piirkonnas. Samuti, kui soolestik on kahjustatud, moodustub selle obstruktsioon ja tekib verejooks..

Kahjustuse fookuse lokaliseerimine

Esmane vorm määrab kahjustuse lokaliseerimise

Kasvaja võib ilmneda urogenitaalses süsteemis, seedetraktis, ajus, lümfisõlmedes ja lõugades. Primaarse kasvaja lokaliseerimine sõltub haiguse vormist.

Klassifitseerimine kuju järgi

Patoloogiat on kolme vormi.

1. Endeemiline. Kasvaja lokaliseerimise peamine piirkond on näo-lõualuu aparaat. Haigus avaldub peamiselt ühepoolse kasvajana. Haiguse vorm esineb sagedamini kui teised ja mõjutab enamasti alla 8-aastaseid poisse.
2. Sporaadiline. Kasvaja moodustub peamiselt seedetraktis, kuid võib moodustuda ka urogenitaalses süsteemis ja erandjuhtudel piimanäärmetes. Patoloogiat diagnoositakse alla 35-aastastel lastel ja meestel.
3. Immuunpuudulikkus. Kasvaja areneb haiguse taustal, mis viib immuunsuse püsiva vähenemiseni. Kõige sagedamini mõjutab aju.

Mis tahes vormis Burkitti lümfoom viitab eriti pahaloomulistele kasvajatele.

Haiguse staadiumid

Lümfoom võib olla lokaliseeritud või laialt levinud

Nagu kõigil vähkkasvajatel, on sellel patoloogial 4 etappi. Kaks esimest on lokaliseeritud, mitte väljaspool esmast kahjustatud piirkonda. Kolmandas etapis levib protsess vastassuunalistesse lümfisõlmedesse ja neljandas (viimases terminalis) pahaloomuline protsess levib kogu kehas, kasvaja metastaasib siseorganeid.

Burkitti lümfoomi kliinilised ilmingud

Haigus areneb kiiresti. Esimesed kahjustuse sümptomid on:

• palavik;
• kiire kaalulangus;
• üldine nõrkus.

Klassikalisel kursusel moodustatakse lõualuu piirkonnas üks või mitu tihendit. Sõlmed kasvavad eriti kiiresti, tungides külgnevatesse kudedesse ja elunditesse. Patsient deformeerib nägu. Täheldatakse näo luustiku luude hävitamist. Hingamine ja neelamine on raskendatud. Luu metastaaside korral tekivad jäsemete patoloogilised luumurrud ja deformatsioonid.

Kasvaja esmase moodustumisega siseorganites täheldatakse haiguse kiiret progresseerumist raske diagnoosimisega. Patsiendil on kõhuvalu, soole obstruktsioon, kollatõbi, õõnesorganite perforatsioon koos tohutu verejooksu ja trombembooliaga. Parees ja alajäsemete halvatus on tavalised.

Burkitti lümfoomi arengu tunnused lastel ja rasedatel

Lümfoomi tuvastamine raseduse ajal on halva prognoosiga

Väikesed lapsed on haiguse tekkele vastuvõtlikumad. Haiguse tekkimise oht vananedes väheneb, mis on seotud immuunsüsteemi paranemisega. Haiguse progresseerumine lapsepõlves on eriti kiire ja selle diagnoosimine toimub enamikul juhtudel juba hilises staadiumis..

Rasedatel naistel on seda haigust raske ravida, sest kui soovite rasedust säilitada, on enamiku ravimite kasutamine võimatu. Ema ja loote elule on tõsine oht, seetõttu on vajalik pidev meditsiiniline järelevalve.

Diagnostika

Lümfisõlmede diagnostiline punktsioon

Diagnoos põhineb arsti läbivaatusel, vereanalüüsidel ja kahjustatud lümfisõlmede biopsial. Just biopsia ja kudede edasine uurimine on peamised diagnostilised meetodid, millele lisandub ainult patsiendi hilisem uurimine..

Ravi

Sõltuvalt haiguse staadiumist viiakse läbi keemiaravi, kiiritusravi või operatsioon. Kogu keha mõjutava haiguse tõttu on ette nähtud polühemoteraapia, mis annab häid tulemusi. Ravi viiakse läbi lühikeste kursustena pika aja jooksul. Kogu ravi võib kesta mitu aastat.

Prognoos

Burkitti lümfoomi korral võib prognoos olla hea

Haiguse varajase avastamise ja kompleksravi korral on ellujäämise prognoos üsna kõrge. Viie aasta vanuse künnise elulemus on 73% patsientidest. Patoloogia 4 staadiumis elab isegi ravi korral ainult 24% kõigist patsientidest 5-aastase vahetuse.

Ärahoidmine

Spetsiifilist profülaktikat pole välja töötatud. Haiguse tekkimise riski vähendamist täheldatakse ainult õige eluviisi korral soodsates keskkonnatingimustes.

Burkitti lümfoomiravi

Burkitti lümfoom (LB) on väga agressiivne B-rakuline lümfoom, mida R. J. Lukes ja R. D. Collins kirjeldasid esmakordselt väikerakulise lümfoomina, mille tuum oli lahti ühendatud. Esimene mainimine oli A. Cooki teostes Uganda laste ülemise lõualuu kasvajana ja viitab aastale 1897. Kasvajal on mitmeid selgeid eripära: selge seos Epstein-Barri viirusega (EBV) nakatumisega, geograafilised tunnused [endeemiline variant (80%) esineb Aafrikas, Uus-Guineas ja sporaadilist tüüpi (20%) täheldatakse mujal maailmas], translokatsioon (8; 14), c-tus-geeni ümberkorraldus, CD19, CD20, CD22, CD10 ekspressioon - kogu ALL-antigeen, suur kasvufraktsioon, kasvajarakuklooni ja omamoodi kliiniku väga lühike kahekordistumisaeg: ekstranodaalsete tsoonide kahjustuste kõrge sagedus või luuüdis ägedate leukeemiliste kahjustuste tekkimine.

Burkitti lümfoomi endeemiline (Aafrika) variant esineb lapsepõlves (esinemissageduse tipp on 4–7 aastat), poistel 2 korda sagedamini. Burkitti endeemilise lümfoomi esinemissageduse piirkonnad Aafrikas langevad kokku endeemilise malaaria sagedaste piirkondadega.

Burkitti lümfoomi juhuslikku varianti kirjeldatakse maailma erinevates piirkondades, kõikjal esineb seda sagedamini lastel ja noorukitel, moodustades 1,2% kõigist Lääne-Euroopa ja USA lümfoomidest ning 30-50% kõigist laste lümfoomidest. Täiskasvanud patsientide keskmine vanus on 30 aastat, meeste ülekaal 2 või 3 korda. Mõnes piirkonnas (Lõuna-Ameerika, Põhja-Aafrika) leitakse haiguse mõlemad variandid.

Riigi madal sotsiaalmajanduslik seisund koos varajase EBV-nakkusega on seotud EBV-positiivse Burkitti lümfoomi kõrge esinemissagedusega.

Immuunpuudulikkusega seotud Burkitti lümfoom areneb AIDS-i põdevatel patsientidel (sagedusega 25–40% EBV tuvastamisest), teistes immuunpuudulikkuse tingimustes areneb see palju harvemini.

Kasvajate kõige levinum asukoht on ekstranodaalsed tsoonid. Mõningate erinevustega lümfoomi variantide kliinilistes ilmingutes on kõigil patsientidel kesknärvisüsteemi kahjustuste risk võrdne ja väga kõrge. Aafrika varianti iseloomustavad näo luustiku lõualuude (70%) ja muude luude kahjustus (pooltel patsientidest), peensoole ja jämesoole ja / või suurema omentaumi (60%), munasarjade, munandite, neerude, orbiidi, piimanäärmete kahjustused.

Sageli on mõlemad piimanäärmed seotud kasvajaprotsessiga puberteedieas või raseduse alguses. Sporaadilise variandi korral on lõualuude lüüasaamine palju harvem; iseloomulikum on suurte kasvaja masside ilmumine kõhuõõnde ja retroperitoneaalsesse ruumi (seljaaju kokkusurumise ja alumise parapleegia arenguga). Sageli soole ileotsekaalse nurga kaasamine; teiste ekstranodaalsete tsoonide kasvajad tuvastatakse sama sagedusega kui endeemilises variandis. Mõjutada võivad perifeersed lümfisõlmed, sagedamini täiskasvanutel; Valdeyeri neelu rõnga lümfiseadme ja mediastiinumi ruumi kaasamine on haiguse haruldane ilming. Leukeemiline faas areneb suurte kasvajatega patsientidel, kuid harvadel juhtudel debüteerib haigus ägeda leukeemia (Burkitti leukeemia, ALL / LZ vastavalt FAB klassifikatsioonile) arenguga.

Burkitti leukeemiat esineb ainult 2% kõigist KÕIKidest juhtudest, kuid see areneb 30% -l Burkitti lümfoomiga patsientidest. Burkitti lümfoomiga immuunpuudulikkusega patsientidel on sõlmede manifestatsioonide ja luuüdi kahjustuste sagedus sama; samal ajal kombineeritakse 2/3 juhtudel luuüdi kahjustus kesknärvisüsteemi osalemisega (kõige sagedamini meningeaalsete ilmingute kujul, kuid võib esineda kõiki võimalikke kesknärvisüsteemi kahjustusi, ehkki harvemini). Üsna sageli esineb membraanide ja kraniaalnärvide (peamiselt optika ja näo - 30% -l) kahjustuste kombinatsioon. Protsessi levimus määratakse vastavalt S. Murphy ja H. Hustu süsteemile ning modifitseeritud I. Magrathi süsteemile.

Massiivse kõhuõõnesisese kahjustusega kaasneb tohutute komplikatsioonide sagedus: soole obstruktsioon, perforatsioon, verejooks, venoosne kompressioon koos tromboosi ja trombembooliaga, neerude düsfunktsioon kusejuha kokkusurumise tõttu jne.

Üksikute kõhukahjustuste korral on ainsaks diagnostiliseks meetodiks laparotoomia. Kuid tuleb rõhutada, et Burkitti lümfoomi korral mõjutab kasvaja masside maksimaalne kirurgiline eemaldamine prognoosi positiivselt: komplikatsioonide risk väheneb ja ravitulemused paranevad. Kuid see sekkumine ei piira kasvaja käimasolevat kasvu, kui järgmise 48 tunni jooksul ei alustata keemiaravi (kuigi see suurendab postoperatiivsete nakkuslike komplikatsioonide riski).

Kasvaja kasvab hajusalt ja koosneb keskmise suurusega monomorfsetest B-rakkudest (suurem kui väike lümfotsüüt ja vähem rakke suurrakulistes lümfoomides), millel on ümmargune tuum (sisaldab 2-5 nukleooli) ja mõõdukalt basofiilsest tsütoplasmast. Burkitti lümfoomi klassikaline morfoloogiline tüüp (omane endeemilisele vormile ja esineb enamikul juhusliku vormiga patsientidest - eriti lastel) ja variandid: plasmatsütoidse diferentseerumisega (võib esineda lastel, kuid areneb sagedamini immuunpuudulikkusega patsientidel) ja ebatüüpiline või Burkitti-sarnane lümfoom (erinevalt klassikalisest tüübist on tuuma suuruses ja vormis suur polümorfism).

Burkitti lümfoomi kliiniline klassifikatsioon

Kasvajarakud ekspresseerivad pinna IgM ja B-raku antigeene (CD19, CD20, CD22), CD10, BCL-6. CD5 ja CD23 rakud on negatiivsed. BCL-2 ei ekspresseerita. CD21, C3d retseptorit, saab ekspresseerida ainult siis, kui see on endeemiline. Monotüüpsed intratsütoplasmaatilised immunoglobuliinid võivad esineda plasmakütoidses variandis. Eristavaks tunnuseks on suur osa kasvufraktsioonist: peaaegu 100% Ki-67 rakkudest on positiivsed. Infiltratsioon T-rakkudega on vähem väljendunud kui DCCL-ga.
Immunoglobuliinide raskete ja kergete ahelate geenide ümberkorraldamine toimub kasvajarakkudes.

Burkitti lümfoomi iseloomulikud molekulaarsed tunnused on c-tuse translokatsioon kromosoomist 8 q24 kromosoomi 14 raskete ahelate Ig q32 piirkonda [t (8,14) (q24; q32)] ja selle aktiveerimine 80% juhtudest. See on Burkitti endeemilise lümfoomi klassikaline geneetiline jaotus. 15% juhtudest translokatseeritakse 8q24 kromosoomi 11 kromosoomi 2p kergete ahelate IgK piirkonda [t (2; 8)] ja 5% juhtudest translokatseeritakse c-tus 11 kromosoomi 22q kergete ahelate Igh piirkonda [t (22; 8)]. P53 inaktiveerimine toimub 30-40% -l, 6q deletsioon on üsna korrapärane.

Peamine terapeutiline meede on keemiaravi. Kiiritusravi (isegi kohaliku efekti kujul munandite kahjustuse või kasvaja sõlmede esinemise korral aju aines) ei paranda piisava süsteemse ravimiteraapia tulemusi. Kirurgiline meetod on sama ebausaldusväärne: kõhuõõne kasvaja masside radikaalne eemaldamine parandab elukvaliteeti, kuid ei mõjuta prognoosi; siiski on haiguse juhusliku variandi korral mõnikord vajalik diagnostiline laparotoomia, kuna kõhu lümfisõlmede lüüasaamine on valdav enamus patsientidest haiguse esimene ja ainus ilming..

Juba XX sajandi 60ndatel. Näidati monokemoteraapia ebapiisavat efektiivsust. Polükemoteraapia on valitud ravi. Kuna märkimisväärne osa patsientidest on noorukid, eelistatakse lühikesi intensiivkursuseid, et vähendada pikaajaliste toksiliste mõjude (teise kasvaja tekkimine, viljatus, kasvu kahjustus jne) tekkimise riski. Kesknärvisüsteemi kahjustuste ennetamine on ravi kohustuslik komponent. Erandiks on haiguse I etapp või seisund pärast kõhuõõnesiseste kasvajate radikaalset ekstsissiooni, kuna sellistes kliinilistes olukordades on kesknärvisüsteemi haaramise oht minimaalne. Burkitti lümfoomi prognoos täiskasvanutel on oluliselt halvem kui lastel. Ravi ilma metotreksaadi suurte annuste lisamiseta on lubatud ainult üksikute tuumori moodustumiste radikaalse kirurgilise ekstsissiooni korral (prognoosiliselt - madal risk).

Vahepealse riski korral (vähem kui 70% luuüdis olevatest kasvajarakkudest) kasutatakse 3 g / m2 metotreksaati ja suure riskiga (kasvajarakkude sisaldus luuüdis on üle 70%) suurendatakse metotreksaadi annust 8 g / m2-ni. Lisaks on suure riskiga vaja agressiivsemat konsolideerimist ja toetavat ravi nelja kuu jooksul. Ravi kasutamine vastavalt BFM-86, BFM-90 protokollile või CODOX-M ja IVAC režiimidele viib peaaegu samade tulemuste saavutamiseni. Uuritakse suurtes annustes kemoteraapia kasutamist koos esimese rea luuüdi siirdamisega. Kasvaja lüsündroomi vältimine on rangelt vajalik. Kesknärvisüsteemi kahjustuste ennetamise peamine tüüp on metotreksaadi, tsütarabiini ja prednisolooni intratekaalne manustamine.

Burkitti lümfoomi kiiritusravi (kraniaalne või kraniospinaalne kiiritamine) ei ole piisav ennetav meede ja sellel ei ole kemoteraapiaga võrreldes eeliseid - on kindlaks tehtud paljude kesknärvisüsteemi varajaste ägenemiste tekkimine ja pikaajaliste toksiliste kahjulike mõjude suurenemine..

Kui pärast Burkitti lümfoomi induktsioonravi on saavutatud osaline remissioon, kuid ilma haiguse progresseerumiseta, on suurte annuste režiimide abil võimalik saavutada püsiv positiivne vastus. Ägenemised arenevad peamiselt esimese 8 kuu jooksul. Nendel perioodidel retsidiivi puudumine võimaldab meil loota soodsale prognoosile. Aafrika endeemilises variandis esinevad retsidiivid kõigil patsientidel esimese aasta jooksul. Relapsi ravi viiakse läbi keemiaravimite kombinatsiooni kohustusliku muutmise ja plaatinaravimite raviskeemi lisamise või suurtes annustes kemoteraapia rakendamise abil allogeense BMT-ga (DHAP, ESHAP jne). Eriti halb prognoos mittetundliku retsidiivi tekkega patsientidel - patsiendid ei ela 9-kuulist perioodi üle.

Burkitti lümfoom

Mis on Burkitti lümfoom?

Burkitti lümfoom on lümfisüsteemi vähk. See areneb B-lümfotsüütidest (nakkuse vastu võitlevad valged verelibled) ja kasvab tavaliselt väga kiiresti. Sageli reageerib see ravile hästi ja paljudel juhtudel saab seda ravida intensiivse kemoimmunoteraapiaga..

Lümfoomid võivad areneda siis, kui lümfotsüüt (teatud tüüpi valgeverelibled) väljub kontrolli alt. Lümfoome on kaks peamist rühma: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoomid (NHL). Burkitti lümfoom on väga kiiresti kasvav kvaliteetse mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp.

Sümptomid arenevad sageli kiiresti, päevade või nädalate jooksul. Burkitti lümfoom põhjustab tavaliselt paljude lümfisõlmede turset paljudes erinevates kehaosades ja mõjutab sageli kaela, kõhtu (kõht) ja soolestikku. Mõjutada võivad teised organid, näiteks põrn ja maks.

Lümfoom võib elada ka luuüdis ja võib levida kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteemi; aju ja seljaaju).

Ravi algab tavaliselt väga varsti pärast diagnoosi. Kui olete heas vormis, on see tugevate keemiaravimite ja rituksimabi kombinatsioon.

Ravi toimub tavaliselt spetsiaalses keskuses ja enamik inimesi viibib haiglas kogu ravikuuri või suurema osa sellest, mis võib kesta mitu kuud.

Burkitti lümfoomi tüübid

Burkitti lümfoomi on erinevaid, kuid peamised neist on:

1. endeemiline vorm, mis esineb peamiselt Aafrika lastel.
2. sporaadiline vorm, mis on Burkitti lümfoomi kõige levinum vorm
3. Burkitti lümfoom, mis on seotud immuunpuudulikkusega, tavaliselt inimestel, kellel on inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV) või elundisiirdamine.

Kui levinud on Burkitti lümfoom?

Burkitti lümfoom on haruldane - igal aastal diagnoositakse seda tüüpi lümfoom umbes 3000 inimesel. Kuigi see on laste kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp, võib see esineda igas vanuses.

Burkitti lümfoom mõjutab umbes kolm korda rohkem mehi kui naisi.

Burkitti lümfoomi põhjused

Endeemilist vormi seostatakse malaaria ja Epstein-Barri viirusega - levinud viirustega, mis põhjustavad ka näärmete põletikku.

Sporaadilise vormi põhjus on vähem selge, kuigi mõnikord on see seotud Epsteini-Barri viirusega. Oluline on märkida, et valdaval enamusel selle viirusega inimestel ei arene lümfoom..

Inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV) põdevatel inimestel on Burkitti lümfoom tõenäolisem kui inimestel, kellel puudub inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), kuid enamikul Burkitti lümfoomiga inimestel pole ka HIV-i.

Burkitti lümfoomi sümptomid

Burkitti lümfoomi sümptomid arenevad tavaliselt kiiresti, vaid mõne päeva või nädala jooksul.

Kõige tavalisem sümptom on üks või mitu tükki, mis arenevad sageli mitmes kehaosas (vt foto). Neid põhjustavad lümfisõlmedesse (näärmetesse) kogunevad lümfoomirakud, mis põhjustavad nende turset (turset).

Burkitti lümfoom on levinud kõhuõõnes ja soolestikus. Lümfoom võib põhjustada erinevaid sümptomeid ja märke sõltuvalt selle kasvukohast. Näiteks kui lümfoom kasvab kõhus või soolestikus, võib teil olla:

• kõhuvalu;
• iiveldus ja kõhulahtisus;
• vedeliku kogunemisest tingitud kõhu turse;
• verejooks soolestikust või valu soole obstruktsioonist (ummistus).

Lümfoom võib mõjutada ka teisi kehaosi, näiteks:

• elundid nagu põrn, maks, munasarjad, neerud ja rinnad;
• luuüdi (mõne luu käsnjas keskosa)
• kesknärvisüsteem (kesknärvisüsteem; aju ja seljaaju).

Burkitti lümfoomi, mis on leitud väljaspool lümfisõlme, nimetatakse "ekstranodaalseks".

Burkitti lümfoom luuüdis võib põhjustada madalat vereanalüüsi, kuna lümfoomirakud võtavad normaalsete rakkude ruumi, mille tulemuseks võib olla:

• aneemia (punaste vereliblede vähene arv), mis võib põhjustada väsimust ja õhupuudust;
• trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv), mis suurendab verevalumite ja verejooksude tõenäosust.

Burkitti lümfoomiga inimestel on sageli suured kasvajad (suured tükid), kuna seda tüüpi lümfoom kasvab väga kiiresti.

Mõnel inimesel on lümfoomi muid levinud sümptomeid, sealhulgas kehakaalu langus, öine higistamine ja palavik. Need kolm sümptomit ilmnevad sageli koos ja neid nimetatakse "B-kategooriaks".

Diagnostika ja lavastus

Burkitti lümfoomil diagnoositakse väike protseduur, mida nimetatakse biopsiaks. Esiteks eemaldatakse kohaliku tuimestuse korral lümfoomist mõjutatud koeproov, näiteks paistes lümfisõlm. Seejärel uurib proovi laboris asjatundlik patoloog. Siis, kui diagnoosi kinnitab patoloog, tehakse täiendavad koekatsed, et teha kindlaks, millist tüüpi lümfoom see on..

Mõnikord leitakse Burkitti lümfoomirakud kõigepealt luuüdist või muudel põhjustel eemaldatud koest.

Täiendavad uurimismeetodid:

• füüsiline läbivaatus;
• vereanalüüsid teie üldise tervise, sealhulgas vererakkude arvu hindamiseks
• skaneerib, tavaliselt kombineeritult PET / CT
• luuüdi uuring
• nimme punktsioon, et kontrollida, kas lümfoom on levinud kesknärvisüsteemi.

Burkitti lümfoomi etapid

Testid on osa lümfoomi “lavastusprotsessist” - selgitatakse välja, kui kaugele see on levinud ja kui halvasti keha seda mõjutab.

Burkitti lümfoomil on 4 arenguetappi.

1. 1. etapp. Onkoloogiline protsess lokaliseerub lümfisõlmede ühes piirkonnas. See haiguse staadium ei kesta kaua. See liigub kiiresti oma arengu järgmisse etappi..
2. 2. etapp. Kasvaja levib lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse, mis asuvad lümfoomi diafragma suhtes juba mõjutatud lümfisõlmede samal küljel.
3. 3. etapp Mõjutatud on diafragma teisel küljel asuvad lümfisõlmed.
4. 4. etapp. Kasvajaprotsess väljub lümfisüsteemi piiridest ja levib siseorganitesse.

Lisaks on haiguse diagnoosimisel tavaks jagada Burkitti lümfoom A- või B-kategooriasse.

• A-kategooria - haiguse asümptomaatiline kulg.
• B-kategooria - lümfikasvaja tekkimise taustal tekib kurnatus, suureneb higistamine ja kehatemperatuur tõuseb.

Burkitti lümfoomiravi

Burkitti lümfoom kasvab kiiresti ja seetõttu algab ravi tavaliselt nii kiiresti kui võimalik. Burkitti lümfoomi raviks on soovitatav kasutada kemoteraapiat rituksimabi antikehadega, isegi kui haigus on lokaliseeritud (leidub ainult ühes kohas), kuna see kasvab kiiresti. Mõnedel inimestel võib siiski olla operatsioon ka suurte kasvajate või soole obstruktsiooni eemaldamiseks..

Keemiaravi kasutab ravimite kombinatsiooni - iga ravim tapab lümfoomirakke erinevalt. Ravi on tsükliline, ravimeid manustatakse kindlatel päevadel, millele järgneb puhkeperiood enne järgmise tsükli alustamist..

Burkitti lümfoomi ravi on intensiivne. Ravi ajal peate suure tõenäosusega mitu kuud haiglas viibima. Sellel on mitu põhjust:

• iga protseduuri lõpuleviimine võtab mitu päeva;
• Teil on vaja protseduure, mis toetavad keha ravi ajal, näiteks vedelikke, mis tagavad teie neerude korraliku töö.
• pärast ravi on vaja palju katseid, et kontrollida, kas elundid töötavad hästi, ja kontrollida verepilti.

Kuna Burkitti lümfoom võib levida kesknärvisüsteemi, saab enamik inimesi ka keemiaravi, mis võib jõuda nende kesknärvisüsteemi. See võib hõlmata intratekaalset kemoteraapiat, mis on seljaaju ümbritseva vedeliku nimme punktsiooniga keemiaravi. Sel viisil võib manustada ainult teatud ravimeid, näiteks metotreksaati ja tsütarabiini. Mõnikord võib kesknärvisüsteemi sisenevaid ravimeid manustada intravenoosselt (veeni).

Kõrvaltoimete ravi

Keemiaravi on sageli kõige tõhusam kiiresti kasvavate rakkude, näiteks Burkitti lümfoomirakkude vastu. Sel põhjusel tapab ravi tavaliselt suure hulga lümfoomirakke väga kiiresti. See võib põhjustada probleemi, mida nimetatakse kasvaja lüüsi sündroomiks..

Surevad rakud eraldavad kemikaale, kui need hävivad. Kui korraga hävitatakse palju rakke, võib keha võidelda kemikaalide liigsest vabanemisest. See võib põhjustada tõsiseid neeru- ja südameprobleeme..

Kasvaja lüüsi sündroomi korral on olemas tõhusad ravimeetodid. Kui spetsialist arvab, et teil on kasvaja lüüsi sündroomi oht, võidakse teile sündroomi vältimiseks välja kirjutada selliseid ravimeid nagu allopurinool ja rasburikaas.

Korduv või refraktaarne Burkitti lümfoom

Kui lümfoom ei reageeri esimesele ravile hästi, nimetatakse seda "tulekindlaks".

Korduvat või refraktaarset Burkitti lümfoomi võib olla raske ravida. Mõlemas olukorras võib spetsialist soovitada kliinilises uuringus tugevamat ravi või eksperimentaalset ravi. Kui otsustate edasisest ravist keelduda, saate sümptomite kontrollimiseks palliatiivravi. Teie spetsialist arutab teiega kõiki võimalusi.

Kui olete heas vormis, võib pakkuda muud tüüpi kemoteraapiat. Mõnikord nimetatakse seda elupäästvaks keemiaraviks. Kui reageerite keemiaravile, võib spetsialist soovitada suurtes annustes kemoteraapiat ja tüvirakkude siirdamist. See intensiivne ravivorm võib pakkuda paremaid võimalusi pikaajaliseks remissiooniks.

Prognoos

Burkitti lümfoomi ravimine on töömahukas ja aeganõudev protsess, kuid paljud inimesed taastuvad.

Enamikku lapsi ravitakse tänapäevaste tavapäraste ravimeetoditega ja ravi tulemused on noortel sageli väga head. Burkitti lümfoomi võib olla raskem ravida vanematel täiskasvanutel, kes kipuvad vähem taluma intensiivset ja pikaajalist ravi.

Ellujäämisstatistika võib olla segane, sest see ei ütle teile, mis on inimese prognoos, vaid lihtsalt ütleb, kuidas sama diagnoosiga inimeste rühm teatud aja jooksul ellu jäi..

Teie meditsiinimeeskond annab teile hea meelega nõu teie väljavaadete kohta, lähtudes teie individuaalsetest oludest. Nad saavad kasutada testi tulemusi ja võtta arvesse muid “riskitegureid”, nagu vanus, sümptomid ja muud seisundid. Need võivad aidata neil ennustada, kui tõenäoline on teie vastus konkreetsele ravile..

Burkitti lümfoom. Burkitti lümfoomi tüübid, sümptomid, diagnoosimine ja ravi.

1. Burkitti lümfoom ja selle tüübid

Burkitti lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi vorm, kus vähk algab immuunrakkudes. Burkitti lümfoomi peetakse inimeste kõige kiiremini kasvavaks kasvajaks ja kui seda ei alustata õigeaegselt, viib see kiiresti surma. Kuid intensiivne keemiaravi aitab enam kui pooltel juhtudel Burkitti lümfoomiga patsientide elu oluliselt pikendada..

Burkitti lümfoom on nime saanud Suurbritannia kirurgi Denis Burkitti järgi, kes diagnoosis haiguse esmakordselt 1956. aastal Aafrika laste seas. Aafrikas mõjutab lümfoom lapsi, kellel on ka malaaria ja Epstein-Barri viirus, mis põhjustab nakkuslikku mononukleoosi. Tõenäoliselt nõrgestab malaaria immuunsüsteemi vastust Epstein-Barri viirusele, võimaldades sellel mõjutada nakatunud rakke, muutes need vähirakkudeks..

Väljaspool Aafrikat on Burkitti lümfoom haruldane. HIV-i, inimese immuunpuudulikkuse viirusesse nakatunud inimestel on selle haiguse tõenäosus suurem. Statistika kohaselt on Burkitti lümfoomi esinemissagedus HIV-positiivsetel inimestel 1000 korda suurem kui nakatumatutel.

Burkitti lümfoomi tüübid

Maailma Terviseorganisatsioon klassifitseerib Burkitti lümfoomi kolme tüüpi:

• Endeemiline (Aafrika lümfoom), mida me eespool kirjeldasime;
• Sporaadiline Burkitti lümfoom. See lümfoomivorm esineb kogu maailmas. Statistika järgi moodustab Burkitti juhuslik lümfoom 1-2% kõigist täiskasvanud elanikkonna lümfoomi juhtudest..
• Immuunpuudulikkusega seotud lümfoom. Seda tüüpi Burkitti lümfoomi esineb kõige sagedamini HIV / AIDS-i põdevatel inimestel. Kuid see võib areneda ka inimestel, kellel on kaasasündinud seisundid, mis põhjustavad immuunpuudulikkust, samuti patsientidel, kellele on tehtud elundisiirdamine ja kes võtavad immunosupressiivseid ravimeid (pärsivad immuunsüsteemi).

2. Burkitti lümfoomi sümptomid

Burkitti lümfoomi sümptomid sõltuvad lümfoomi tüübist. Endeemiline (Aafrika) lümfoom algab tavaliselt lõualuu või muude näoluude tursega. Lisaks võib see mõjutada seedetrakti, rindu ja munasarju ning levida kesknärvisüsteemi, põhjustades närvikahjustusi, nõrkust ja halvatust..

Burkitti sporaadilised ja immuunpuudulikud lümfoomid algavad tavaliselt soolestikus ja moodustavad kõhuõõnes suuri kasvajaid. Hiljem mõjutavad sageli maksa, põrna ja luuüdi. Vähirakkude kasv Burkitti lümfoomis võib alata munasarjades, munandites või muudes elundites, levides ajju ja tserebrospinaalvedelikku.

Lisaks kasvaja kasvule võivad Burkitti lümfoomi sümptomid hõlmata järgmist:

• Söögiisu kaotus;
• Kaalukaotus;
• Väsimus;
• Higistamine öösel;
• Seletamatu temperatuuri tõus.

3. Burkitti lümfoomi diagnoosimine

Kuna Burkitti lümfoom levib väga kiiresti, on varajane diagnoosimine patsiendi taastumiseks kriitilise tähtsusega.

Burkitti lümfoomi kahtluse korral tehakse laienenud lümfisõlmede või muude kahtlusega kahjustuste biopsia. Koeproovi võtmine ja selle edasine uurimine mikroskoobi all aitab kinnitada või välistada Burkitti lümfoomi diagnoosi..

Lümfoomi diagnoosimise täiendavad meetodid võivad hõlmata järgmist:

• Rindkere, kõhu ja vaagna kompuutertomograafia;
• Rindkere röntgen;
• PET ehk positronemissioontomograafia;
• Luuüdi biopsia;
• Tserebrospinaalvedeliku uurimine;
• Vereanalüüsid neeru- ja maksafunktsiooni hindamiseks
• HIV testimine.

4. Burkitti lümfoomi ravi

Intensiivne intravenoosne keemiaravi, mida tavaliselt tehakse haiglas, on Burkitti lümfoomi kõige tõhusam ravi. Kuna Burkitti lümfoom võib levida aju ja seljaaju ümbritsevatesse vedelikesse, võib kemoteraapia ravimeid süstida otse tserebrospinaalvedelikusse. Seda ravi nimetatakse intratekaalseks keemiaraviks..

Burkitti lümfoomi raviks võib kasutada erinevaid ravimeid. Näiteks tsüklofosfamiid, tsütarabiin, doksorubitsiin, etoposiid, metotreksaat, vinkristiin ja teised.

Intensiivne keemiaravi võib olla kas Burkitti lümfoomi iseseisev ravi või kompleksravi lahutamatu osa. Kasutatakse koos keemiaraviga:

• Rituksimab on monoklonaalne antikeha, mis kleepub vähirakkudes valkudele ja stimuleerib immuunsüsteemi vähirakkude rünnakuks;
• Autoloogse tüvirakkude siirdamine. Need on tüvirakud, mis võeti patsiendilt varem ja hoiti tüvirakkude pangas;
• Kiiritusravi;
• Steroidravi.

Burkitti lümfoom on surmav haigus, kui seda ei ravita. Lastel ravib õigeaegne intensiivne keemiaravi tavaliselt lümfoomi ja ennustab pikaajalist elulemust 60–90% juhtudest. Täiskasvanud patsientidel on tulemused väga erinevad, kuid keskmiselt on õigeaegne ravi 70-80% juhtudest pikaajaline elulemus, mis on samuti palju.

Burkitti lümfoom

Burkitti lümfoom on kõrge astme kasvaja, mis kuulub mitte-Hodgkini lümfoomide rühma. Esmane fookus võib olla lokaliseeritud mitte ainult lümfisõlmedes, vaid ka erinevates elundites ja kudedes: näo luustiku luudes, maos, soolestikus, piimanäärmetes jne. Iseloomulik on agressiivne lokaalne kasv ja kiire metastaas. Burkitti lümfoom avaldub luustiku näo ja luude deformatsioonides, palavikus, kollatõves, düspepsias ja neuroloogilistes häiretes. Diagnoos pannakse uuringute, biopsiaandmete ja muude uuringute põhjal. Ravi - keemiaravi, kiiritusravi, kirurgia.

• Etioloogia ja patogenees
• Burkitti lümfoomi sümptomid
• Diagnostika
• Burkitti lümfoomiravi
• Prognoos ja ennetamine
• Ravihinnad

Üldine informatsioon

Burkitti lümfoom on äärmiselt agressiivne pahaloomuline kasvaja, peamiselt lokaliseerub ekstranoodilises vormis; teatud tüüpi B-rakuline lümfoom. See levib kiiresti lümfisüsteemist väljapoole, mille järel protsessi kaasatakse siseorganid, kesknärvisüsteem ja luuüdi. Burkitti lümfoomi endeemiline vorm moodustab umbes 80% kogu haiguse juhtudest, juhuslik - umbes 20%. Endeemiline vorm mõjutab peamiselt Lõuna-Aafrikas ja Uus-Guineas elavaid lapsi. Kõrgeim esinemissagedus toimub 4–7-aastaselt, poiste puhul leitakse seda haigust kaks korda sagedamini.

Burkitti lümfoomi juhuslikku vormi tuvastatakse erinevates maailma riikides, moodustades veidi üle 1% kogu Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas diagnoositud lümfoomide arvust. Patsientide keskmine vanus on umbes 30 aastat, meeste ja naiste suhe on 2,5: 1. Mõlemad Burkitti lümfoomivormid esinevad sageli AIDS-iga. Enamik patsiente on nakatunud Epsteini-Barri viirusega. Venemaal seda haigust praktiliselt ei esine. Burkitti lümfoomi ravivad onkoloogia, hematoloogia, otolarüngoloogia, hambaravi, näo- ja lõualuukirurgia, oftalmoloogia, ortopeedia, gastroenteroloogia jt valdkonna spetsialistid..

Etioloogia ja patogenees

Burkitti lümfoomi tekkimise põhjused pole täpselt selged. Vaatamata selle patoloogia sagedasele kombineerimisele Epstein-Barri viirusega nakatumisega usub enamik teadlasi, et Burkitti lümfoom tekib mitme teguri mõjul, sealhulgas madal immuunsus, kokkupuude kantserogeenidega ja ioniseeriv kiirgus. Eksperdid märgivad korrelatsiooni piirkonna sotsiaalse ebasoodsa olukorra taseme ja EBV-positiivsete Burkitti lümfoomide arvu vahel, viidates ebasoodsate elutingimuste võimalikule seosele Epstein-Barri viiruse rolliga selle haiguse arengus..

Epstein-Barri viirus kuulub herpesviiruste perekonda. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt osaleb see koos teiste sellesse perekonda kuuluvate viirustega kasvajarakkude tekkimises. Laialt levinud, mõjutavad pooli lapsi ja 90–95% Põhja-Ameerika täiskasvanuid. Enamasti ei avaldu see kuidagi. Selle viirusega seotud haiguste loend sisaldab lisaks Burkitti lümfoomile ka teisi mitte-Hodgkini lümfoome, lümfogranulomatoosi, nakkuslikku mononukleoosi, herpese, hulgiskleroosi, kroonilise väsimuse sündroomi ja mõningaid muid haigusi..

Epstein-Barri viirus seondub teatud retseptoritega B-lümfotsüütide pinnal, toimides mutatsiooni aktivaatorina. Lisaks muudab see viirus B-rakke, stimuleerides nende pidevat paljunemist. Teadlased väidavad, et just need muutunud rakud saavad hiljem Burkitti lümfoomi primaarse fookuse moodustumise aluseks. Samuti märgiti, et selle haiguse all kannatavatel meestel on X-kromosoomis sageli pärilik kõrvalekalle, mis põhjustab Epsteini-Barri viiruse kehasse sisenemisel ebapiisava immuunvastuse.

Burkitti lümfoomi endeemilises vormis tuvastatakse kolded kõige sagedamini lõualuu piirkonnas, sporaadilises vormis - maos, sooltes, kõhunäärmes, neerudes, munandites, munasarjades, ajus, ajukelmetes ning teistes elundites ja kudedes. Burkitti lümfoomi histoloogilise uuringu läbiviimisel leitakse ebaküpsed lümfoidrakud, mille tuumades on nähtavad väikesed kromatiiniterad. Suure hulga lipiidide tõttu on sellised rakud halvasti värvunud, mis annab materjalile "tähistaeva" iseloomuliku ilme.

Burkitti lümfoomi sümptomid

Burkitti lümfoomi klassikalist varianti iseloomustab ühe või mitme sõlme ilmumine lõualuus. Sõlmed suurenevad kiiresti, läheduses asuvad elundid ja koed kasvavad, põhjustades näo nähtavat deformatsiooni. Burkitti lümfoom hävitab näoskeleti luud, mõjutab kilpnääret ja süljenäärmeid, põhjustab hammaste kaotust ning raskendab hingamist ja neelamist. Sõlme välimusega kaasneb hüpertermia ja üldise mürgistuse sümptomid. Järgnevalt metastaseerub Burkitti lümfoom, mis mõjutab luid ja kesknärvisüsteemi, muutudes patoloogiliste luumurdude, jäsemete deformatsioonide ja neuroloogiliste häirete tekkimise põhjuseks. Võimalik parees, halvatus ja vaagnaelundite talitlushäired.

Burkitti lümfoomi kõhu vormis mõjutavad peamiselt siseorganeid: magu, kõhunääre, sooled, neerud jne. Seda haigusvormi iseloomustab kiire progresseeruv kulg ja see põhjustab diagnoosimisprotsessis märkimisväärseid raskusi. Burkitti lümfoomirakud levivad kiiresti erinevatesse organitesse, põhjustades kõhuvalu, düspepsiat, kollatõbe ja palavikku. Kui soolestik on kahjustatud, võib tekkida soole obstruktsioon.

Burkitti lümfoom võib avalduda ka massilise verejooksu, õõnesorganite perforatsiooni, kusejuhte kokkusurumise ja järgneva neerufunktsiooni häirega ning veenide kokkusurumise korral trombembooliaga. Suurte konglomeraatide moodustumisega retroperitoneaalses ruumis võib Burkitti lümfoom olla komplitseeritud selgroo ja seljaaju kahjustuste tõttu, mis tekitavad madalamat parapleegiat. Aja jooksul on kasvaja metastaseerunud kaugetesse lümfisõlmedesse. Sel juhul jäävad mõlema haiguse vormis keskseinandi ja neelu rõnga lümfisõlmed.

2% juhtudest on Burkitti lümfoomi esimene manifestatsioon leukeemia. Haiguse progresseerumisega toimub leukeemiline faas igal kolmandal patsiendil (sagedamini - suurte neoplasmidega). Kesknärvisüsteemi kaasamist protsessi peetakse prognoosiliselt ebasoodsaks märgiks. Tavaliselt avaldub meningeaalsete sümptomitena. Burkitti lümfoomi ajukelme lüüasaamine on sageli ühendatud kraniaalnärvide düsfunktsiooniga. Kõige sagedamini mõjutavad näo- ja nägemisnärvi. Kui Burkitti lümfoomi ei ravita, areneb see kiiresti. Surm saabub nädalate või kuude jooksul.

Võttes arvesse protsessi levimust, eristatakse Burkitti lümfoomi järgmisi etappe:

• I etapp - kahjustatud on üks anatoomiline piirkond.
• IIa etapp - mõjutatud on kaks külgnevat ala.
• IIb etapp - kahjustatud on rohkem kui kaks diafragma ühel küljel asuvat piirkonda.
• III etapp - kahjustused tuvastatakse diafragma mõlemal küljel.
• IV etapp - protsessis osaleb kesknärvisüsteem.

Diagnostika

Diagnoos pannakse kaebuste, anamneesi, välise uuringu tulemuste ja objektiivsete uurimisandmete põhjal. Burkitti lümfoomikahtlusega patsiendid läbivad lümfisõlmede biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring. Määrake ELISA, RT-PCR ja PCR. ENT-organite, kõhuorganite ning teiste organite ja süsteemide kahjustuse hindamiseks viiakse läbi kolju röntgenikiirgus, CT, MRI, siseorganite ultraheli ja muud uuringud. Sisemine punktsioon viiakse läbi vastavalt näidustustele. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi teiste pahaloomuliste lümfoomidega.

Burkitti lümfoomiravi

Burkitti lümfoomi peamine ravimeetod on polühemoteraapia. Kuna seda haigust esineb sagedamini lastel, antakse keemiaravi tavaliselt lühikeste kursuste kaupa, et vähendada viivitatud toksiliste mõjude (kasvuhäired, viljatus, muude pahaloomuliste kasvajate tekkimine) riski. Kõigil juhtudel, välja arvatud Burkitti lümfoomi I staadium ja seisund pärast kõhuõõnes asuva kasvaja radikaalset eemaldamist, viiakse kesknärvisüsteemi kahjustuste profülaktikaks läbi metotreksaadi, prednisolooni ja tsütarabiini..

Keemiaravi täiendab immunomodulaatorite ja viirusevastaste ainete manustamine. On ette nähtud suured interferoonide, foskarneti ja gantsükloviiri annused. Teisi viirusevastaseid ravimeid Burkitti lümfoomi vastu uuritakse endiselt. Mõned allikad teatavad kemoteraapia ja kiiritusravi kombinatsiooni kasutamisest, kuid uuringud näitavad, et kiiritus ei paranda ravimravi efektiivsust.

Kõhuõõnes või retroperitoneaalses ruumis paikneva kasvaja radikaalset kirurgilist eemaldamist peetakse Burkitti lümfoomi täiendavaks raviks, mis parandab patsientide elukvaliteeti, kuid ei mõjuta prognoosi. Lõualuude kasvajate operatsioonid (isegi need, millega kaasneb tõsine deformatsioon) ei ole Burkitti lümfoomi rohke vaskularisatsiooni ja suure verejooksu ohu tõttu näidustatud. Mõnikord annab luuüdi õigeaegne siirdamine hea efekti.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub Burkitti lümfoomi staadiumist. Varajase ravi korral on täielik taastumine võimalik. Protsessi levimisega kesknärvisüsteemi, luuüdi ja siseorganitesse on prognoos enamikul juhtudel ebasoodne. Patsiendid surevad komplikatsioonide, sekundaarsete infektsioonide ja elutähtsate elundite aktiivsuse häirete tõttu. Burkitti lümfoom on korduv. Reeglina arenevad retsidiivid aasta jooksul pärast ravi lõppu. Prognoosiliselt peetakse ebasoodsateks keemiaravile vastupidavaid korduvaid kasvajaid. Patsientide eeldatav eluiga ei ületa sellistel juhtudel tavaliselt 8–9 kuud. Burkitti lümfoomi profülaktikat ei arendata.