Suu-lentiginoosne melanoom

Selline pahaloomuline kasvaja nagu akraalne melanoom on suhteliselt haruldane, moodustades umbes 5-10% melanoomi juhtumite koguarvust. Seda naha neoplasmi esineb sagedamini Negroidi (40-70%) ja Mongoloidi rasside esindajatel (29-46%). Kaukaasia rassi esindajad moodustavad 2–8%. Selle haiguse kliiniline pilt on äärmiselt halb, mille tagajärjel diagnoositakse kasvaja üsna hilja, kui selle käik hakkab keeruliseks muutuma.

Mis see patoloogia on?

Araalne või acral-lentiginous melanoom on eraldi melanoomi tüüp. Sagedamini areneb see patoloogia küünteplaatide all oleval nahal küünte voodi piirkonnas, taldadel, peopesades, mis võimaldab seda eristada teist tüüpi melanotsüütilistest neoplasmidest. See haigus areneb aeglaselt, reeglina tuvastatakse see juhtudel, kui küünte struktuur hakkab varisema või moodustuvad sõlmed neoplasmi piirkonnas..

Põhjused acral-lentiginous melanoomi ilmnemisel

Selle haiguse arengu peamine põhjus on normaalsete rakkude geneetilise aparatuuri mutatsioonid, mille tagajärjel nad uuesti sündivad ja alustavad pahaloomulisi protsesse. Põhimõtteliselt moodustuvad melanoomid naha ülemise kihi (epidermise) ebanormaalsetest rakkudest või melanotsüütide pigmendirakkudest. Geneetiliste mutatsioonide tekkeni viivad sellised tegurid nagu kokkupuude kantserogeenidega, liigne ultraviolettkiirgus, keskkonnatingimused ja elustiil. Akraalse melanoomi korral on teatud riskirühmad, kus see haigus esineb sagedamini. Need sisaldavad:

• mustanahalised - acral-lentiginous melanoomi esinemissagedus on kuni 70%;
• pidev trauma ja subunguaalne verejooks;
• patoloogiat esineb sagedamini üle 60-aastastel meestel.

Aasia rahvaste seas on neoplasmi kõige sagedamini jaapani keeles..

Acral-lentiginous melanoomi kliiniline pilt

Seda tüüpi kasvaja puhul praktiliselt puuduvad selgelt väljendunud kliinilised sümptomid ja seetõttu segatakse seda patoloogiat sageli teiste haigustega, näiteks tüükad, onühhomükoos, subunguaalsed hematoomid. Selle tulemusena diagnoositakse kasvaja hilisemates staadiumides, kui haigus areneb ja kauged koed muutuvad pahaloomuliseks..

Neoplasmi peamine märk on mustade, sinakate või tumepruunide laikude ilmumine. Nad tõusevad üle naha taseme, nende pind on ebaühtlane ja erineb tavalisest nahast. Sõltuvalt laikude asukohast on kolme tüüpi acral-lentiginous melanoomi:

• subungual;
• palm-plantaar;
• limaskestade melanoom.

Kõigi vormide omadused on esitatud tabelis:

Ohud ja võimalikud riskid

Oral akral-lentiginoosse melanoomi korral on sama mis teistel pahaloomulistel kasvajatel. See mõiste hõlmab metastaase, kasvaja kasvu sügavale lähedalasuvatesse kudedesse, selle lagunemist ja haavandumist. Sageli on tüsistuste tekkimise oht tingitud kasvaja hilisest diagnoosimisest. Haiguse subunguaalses vormis hävitab kasvaja küüneplaadi, mille tagajärjel hakkab küüs helbema. Pika kursuse korral hakkavad patoloogilises fookuses ilmnema sõlmed, mis näitab protsessi tüsistust.

Suu-lentiginoosset melanoomi uuritakse vereanalüüside, histoloogia ja aparaatide uuringute põhjal. Tagasi sisukorra juurde

Acral-lentiginous melanoomi diagnoosimise meetodid

Esiteks teeb arst neoplasmi välise uuringu suurendusklaasi või mikroskoobi abil, et teha kindlaks patoloogia võimalik olemus, selle täpsed piirid, servade olek ja värv. Lisaks pöörduvad nad laboratoorsete uurimismeetodite poole: tuvastavad kasvaja markerid veres ja määravad laktaatdehüdrogenaasi ensüümi taseme. Viimane uuring võimaldab määrata protsessi pahaloomulisuse taset ja kaugete metastaaside olemasolu.

Lisaks on neoplasmi kudede histoloogiline uuring kohustuslik. Täiendavate uurimismeetoditena kasutatakse röntgen-, MRI- või CT-d, ultraheli. Need võimaldavad teil määrata teiste elundite metastaaside olemasolu või puudumist..

Neoplasmi ravi põhimõtted

Akraal-lentiginoosse melanoomi peamine ravimeetod on kirurgiline sekkumine ja neoplasmi eemaldamine. Sellisel juhul lõigatakse kasvaja koos lähedalasuvate kudedega välja, et vältida haiguse kordumist. Kasvaja sügava invasiooni korral võib vajalikuks osutuda naha siirdamine operatsiooni kohas. Kui metastaasid mõjutavad lümfisõlmi, eemaldatakse koos kasvajaga ka sõlmed. Sõltuvalt protsessi raskusastmest, neoplasmi lokaliseerimisest ja levimusest soovitatakse patsientidel enne või pärast operatsiooni keemiaravi või kiiritusravi.

Ravimitega on võimatu ravida acral-lentiginous melanoomi.

Ellujäämine ja hilisem eluprognoos

Soodne prognoos on tingitud protsessi pahaloomulisuse tasemest, kuuri kestusest ja metastaaside olemasolust. Esimese staadiumi kasvaja korral on prognoos suhteliselt soodne: viieaastane elulemus on 85%. Metastaaside ja pahaloomulisema kulgu korral väheneb prognoos 50–30% -ni. Üksikjuhtudel langeb kaugete metastaaside olemasolul ellujäämise prognoos 15% -ni. Mõne aruande kohaselt on subunguaalse melanoomi ellujäämine ja prognoos soodsam kui peopesa-plantaarse melanoomi korral. Sellised pettumust valmistavad tulemused tulenevad sageli haiguse hilisest diagnoosimisest. Seetõttu peate naha muutuste korral viivitamatult pöörduma dermatoloogi poole..

Limaskesta läätseline melanoom

Limaskesta melanoomi osakaal on maailma erinevates piirkondades väga erinev. Meie tähelepanekute kohaselt esineb akraalset melanoomi 10,5% -l patsientidest. Acral lentiginous melanoomiga patsientide seas on ülekaalus naised (76%) keskeas (48,3 aastat). Kasvajad paiknevad sagedamini jala piirkonnas (74%), neist 22% on subunguaalsed melanoomid. Valdaval enamikul juhtudel areneb akraalne melanoom de novo. Tavaliselt tekivad melanoomi diagnoosimisel vead acral lentiginous melanoomides. Subungumaalse melanoomi lokaliseerimise korral ulatub meditsiiniliste vigade sagedus 25–60% -ni. Naha melanoomi hilinenud avastamise põhjuste, sealhulgas selle akraalsete vormide, mitte-onkoloogiliste arstide kliiniliste ja taktikaliste vigade süstemaatiline analüüs, selliste vigade arutamine interdistsiplinaarsetel konverentsidel ning teadus- ja praktikaühingute koosolekutel onkoloogidega on kavandatud onkoloogilise erksuse tekke ja pahaloomuliste nahakasvajate varasema diagnoosimise soodustamiseks..

Limaskesta melanoomi osakaal on maailma erinevates piirkondades väga erinev. Meie tähelepanekute kohaselt esineb akraalset melanoomi 10,5% -l patsientidest. Limaskesta lentiginoosse melanoomiga patsientide seas on ülekaalus naised (76%) keskeas (48,3 aastat). Kasvajad paiknevad sagedamini jala piirkonnas (74%), neist 22% on subunguaalsed melanoomid. Valdaval enamikul juhtudel areneb akraalne melanoom de novo. Tavaliselt tekivad melanoomi diagnoosimisel vead acral lentiginous melanoomides. Subungumaalse melanoomi lokaliseerimise korral ulatub meditsiiniliste vigade esinemissagedus 25–60% -ni. Naha melanoomi hilinenud avastamise põhjuste, sealhulgas selle akraalsete vormide, mitte-onkoloogiliste arstide kliiniliste ja taktikaliste vigade süstemaatiline analüüs, selliste vigade arutamine interdistsiplinaarsetel konverentsidel ning teadus- ja praktikaühingute koosolekutel onkoloogidega on kavandatud onkoloogilise erksuse tekke ja pahaloomuliste nahakasvajate varasema diagnoosimise soodustamiseks..

1976. aastal oli R.J. Reed kirjeldas kõigepealt akraalset lentiginoosset melanoomi ja märkis selle suuremat levimust mustanahaliste seas [1]. Limaskesta melanoomi osakaal varieerub maailma erinevates piirkondades märkimisväärselt, võttes arvesse isegi paljude hiljutiste uuringute erinevusi infokogude kujunduses.

Suures Ameerika populatsiooniuuringus [2] leiti, et vähi üldise esinemissageduse struktuuris moodustab acral melanoom 2-3%, viie ja kümne aasta elulemus ulatub vastavalt 80,3 ja 67,5% (võrdluseks: melanoomiga üldiselt - Vastavalt 91,3 ja 87,5%).

Aastatel 2000–2010 Brasiilia kesk- ja kirdeosade juhtumite struktuuris oli acral lentiginous melanoomi osakaal 10,6% [3]..

Briti teadlaste [4] sõnul ei sõltu acral lentiginous melanoomi esinemissagedus insolatsiooni astmest, haigus on võrdselt levinud heledanahaliste ja tumedanahaliste alampopulatsioonide esindajate seas.

Hiina uuringu [5] tulemuste kohaselt aastatel 2006–2010 pöördunud patsientide seas. Pekingi melanoomi vähikeskusesse haigestus 41,8% -l acral lentiginous melanoom.

Andmed naha melanoomi levimuse kohta on kooskõlas teiste Aasia uuringute tulemustega [5-7], kuid erinevad endeemilistes piirkondades, kus acral lentiginous melanoomi osakaal moodustab 2-3% [8, 9].

Limaskesta melanoomi levimus Türgis (13,2%) on suurem kui lääneriikides [10].

Meie tähelepanekute [11] kohaselt esineb akraalset melanoomi 10,5% -l patsientidest. Enamik neist on keskealised (48,3 aastat) naised (76%). Kasvajad lokaliseeruvad sagedamini jala piirkonnas (74%) (joonised 1-3), millest 22% on subunguaalsed melanoomid (joonis 4) ja enamasti tekivad neil de novo [4, 12, 13]..

Sagedamini esinevad vead melanoomi diagnoosimisel just acral lentiginous melanoomis ja subungumaalse melanoomi lokaliseerimise korral on meditsiiniliste vigade sagedus 25–60% (joonis 4) [11, 14].

I.V. Selyuzhytsky jt. [14] jälgis 15 aastat 18 subunguaalse melanoomiga patsienti (2,5% kõigist nahamelanoomiga patsientidest). Kõigil juhtudel mõjutas see käte ja jalgade esimest varba, viimast kaks korda sagedamini. Samal ajal ei olnud eelnev mehaaniline vigastus kõigil juhtudel provotseeriv tegur melanoomi arengus. Aeg haiguse esimeste sümptomite ilmnemisest kuni haiglaravini onkoloogilises haiglas oli vahemikus kaks kuud kuni viis aastat, sagedamini üks kuni kaks aastat. Enne haiglaravi said dermatoveneroloogide ja kirurgide järelevalve all olnud patsiendid ambulatoorset ravi, kus lisaks väidetava mükoosi, paronühhia, sissekasvanud küünte, panaritiumi, subunguaalse hematoomi ravile viidi läbi ka antimikroobne või antimükootiline ravi. Pärast ebaõnnestunud konservatiivset ravi eemaldati 14 patsiendilt küüneplaat ilma järgneva küünepõhja kudede histoloogilise uuringuta. Veelgi enam, kolmel patsiendil tehti see operatsioon pediküüriruumis. Enamasti suunati patsiendid tähelepanuta jäetud kliinilise pildiga onkoloogi juurde, neist neli piirkondlike lümfisõlmede kasvu.

Subungumaalne melanoom arengu algfaasis avaldub tavaliselt tumeda subunguaalse laiguna või pruuni või tumesinise pikitriibuna. Edasi triipude käigus ilmuvad küünteplaadile praod koos järgneva hävitamisega kuni täieliku tagasilükkamiseni, selle asemel on granuleerimiste kiire kasv, mõnikord seenekujuline, sinakasmust värvus koos allolevate ja ümbritsevate kudede infiltreerumisega (joonis 5). On suurenenud piirkondlikud lümfisõlmed.

G.T. Kudrjavtseva jt. [12] järgis 13 subungumaalse melanoomiga patsienti. Kümnel neist oli haiguse alguses haiguse kaugelearenenud staadium, varem oli diagnoositud üks või kaks ekslikku diagnoosi ja mitte ühtegi morfoloogilist uuringut..

Teiste autorite [15] sõnul näevad kasvajaprotsessi algstaadiumis olevad subunguaalsed variandid kliiniliselt välja melanonühhiad. Saadud tulemuste kohaselt esines kõigil subungumaalse melanoomi juhtudel küünemaatriksi osaline või täielik lüüs, 76% -l - eksofüütilised, mugulakasvud. Igal teisel juhul olid kahjustused amelanootilised..

T.N. Borisova ja G.T. Kudrjavtseva [16], kes vaatas 58 naha melanoomiga patsienti akraalsetes lokaliseerimistes, oli ajavahemik muutuste käegakatsutava progresseerumise hetkest kuni spetsiifilise ravi alguseni keskmiselt 2,5 aastat. Ligikaudu 70% patsientidest said dermatoloogide ja kirurgide määratud ravi mitmesuguste diagnooside (panaritium, kallus, subunguaalne või subepidermaalne hematoom, mükoos) raviks. Kaheksal (14%) patsiendil oli kahjustus amelanootilist laadi, mis tegi kliinilise diagnoosimise veelgi raskemaks. Peaaegu kõigil patsientidel tekkis acral lentiginous melanoom de novo, ainult ühel patsiendil oli melanonhia üle 20 aasta.

Operatsioonijärgne histoloogiline uuring näitas õhukese (alla 1 mm) melanoomi esinemist ainult viiel (9%) juhul - IA staadium. IB-etappi täheldati 14% juhtudest (joonis 6). 50,6% -l patsientidest diagnoositi nahamelanoom II etapis, 21% -l III etapis.

Vea põhjuseks acral lentiginous melanoomi diagnoosimisel ja sellele järgnenud ebapiisaval ravitaktikal võib olla acral lentiginous melanoomi kombinatsioon teiste nahahaigustega jala piirkonnas [11, 13]. Seetõttu ei omista dermatoloogid, keskendudes tuttavamale nahapatoloogiale (fokaalne hüperkeratoos, jalgade mükoos, onühhomükoos, krooniline hüperkeratootiline ekseem, keratoderma) pigmenteerunud neoplasmidele tähtsust.

Tihti (kuni 25,0% juhtudest) diagnoosimise ambulatoorsetes staadiumides eksitatakse acral lentiginous melanoomi püogeense granuloomina. See naha healoomuline veresoonte neoplasm, mis tekib tavaliselt täpselt akraalsetes piirkondades, võib pärast evolutsiooniprotsessis kliiniliselt muutumatul nahal tekkinud traumat muuta oma tüüpilist punakas-kirsi värvi ning omandada violetsinise ja isegi tumepruuni tooni (joonis 7).

Neoplasmi verejooks, hemorraagiliste koorikute moodustumine selle pinnal, sekundaarse infektsiooni lisamine ja põletikunähtude ilmnemine raskendavad visuaalset diferentsiaaldiagnostikat objektiivselt. Usaldusväärsete diferentsiaaldiagnostiliste kliiniliste kriteeriumide puudumisel on arsti ainus õige taktikaline otsus, kes ei tea dermatoskoopia meetodit, suunata patsient dermatoveneroloogi juurde dermatoskoopiliseks uuringuks, seejärel onkoloogiasutuse onkoloogi juurde, kus sõltuvalt konkreetsest kliinilisest olukorrast viiakse läbi täiendav diagnostiline uuring. diagnoosi kontrollimine.

Nahamelanoomi hilise avastamise põhjuste, sealhulgas selle akraalsete vormide, mitte-onkoloogilise profiiliga arstide kliiniliste ja taktikaliste vigade süstemaatiline analüüs, nende arutelu onkoloogidega läbiviidavatel interdistsiplinaarsetel ja / või teaduslikel ja praktilistel konverentsidel aitab kaasa onkoloogilise erksuse tekkele ja pahaloomuliste nahakasvajate varasemale diagnoosimisele.

Limaskesta läätseline melanoom

Definitsioon. Küünte voodi piirkonnas arenev valgeline lentiginous melanoom.

Ajalooline viide. Subungual melanoomi kirjeldas esmakordselt Jonathan Hutchinson 1886. aastal nime all "melanootiline kurjategija".

Subunguaalse melanoomi etioloogia ja patogenees. Tavaliselt areneb see melanoomivorm küünemaatriksist. UV osalemine subunguaalse melanoomi tekkes on ebatõenäoline, sest UV-valgus ei tungi küünteplaati. Arvatakse, et 23–44% juhtudest areneb subunguaalne melanoom pärast küünte falanxi traumat. See säte jääb siiski vaieldavaks. Perekondliku düsplastilise nevi sündroomiga patsientidel on suurem risk subungumaalse melanoomi tekkeks.

Sagedus. Kõigi nahamelanoomide hulgas leidub subunguaalset vormi 3,5% juhtudest, Euroopa riikides - 1-3% juhtudest. Esimeste varvaste ja käte turse on sagedasem (subungumaalsete melanoomide seas 80%).

Vanus ja sugu. Keskmine vanus selle melanoomi tekkimisel on 55,4 aastat (vanusevahemik - 20-90 aastat). Seda esineb meestel sagedamini kui naistel.

Lööbe elemendid. Radiaalse kasvu staadiumis näeb subungumaalne melanoom küüneplaadil välja nagu pruun pikijoon (laius üle 3 mm). Melanoom võib olla ebaühtlase värvusega katkendlik riba. Vertikaalse kasvu staadiumis tõstab kasvaja küünteplaati, samal ajal kui on valu, suurenenud ja suurenenud pigmentatsioon, küünte pikisuunaline lõhenemine ja degeneratsioon.

Seejärel moodustuvad haavandid ja küüneplaat on peaaegu täielikult hävitatud. Gutchinsoni sümptomit (pigmentatsiooni tagumises eponühhiumis) peetakse hirmutavaks ja patognomooniliseks märgiks, mis on seotud melanoomi kaugelearenenud staadiumiga.

Subunguaalne melanoom

Melanoomi subunguaalse vormi lokaliseerimine. 58% juhtudest leitakse käe subungumaalset melanoomi 1. sõrmelt. Subunguaalne melanoom areneb sagedamini kätele kui jalgadele, suhe on 3: 2. Jalgadel paikneb subunguaalne melanoom ka valdavalt esimesel varbal, harvemini teisel ja kolmandal sõrmel. Mõned autorid selgitavad selle lokaliseerimise põhjust asjaoluga, et kui need lokaliseeritakse käes, puutuvad esimesed sõrmed suurema tõenäosusega kokku UFO-dega ja vigastustega. See on ka põhjus, miks subunguaalse melanoomi sagedasem paiknemine käes kui jalas..

Histoloogiline diagnoos pannakse sageli melanoomi arengu hilises staadiumis kliiniliste tunnuste valesti tõlgendamise tõttu. 50% juhtudest on histoloogilise diagnoosi hilinemine 9 kuud. Kasvaja keskmine paksus pärast selle eemaldamist on 4,8 mm ja Clarki sõnul on invasiooni tase 79% juhtudest IV. Biopsia on kuldne standard subungumaalse melanoomi diagnoosi kinnitamiseks.

Seda melanoomivormi on arengu varajases staadiumis raske diagnoosida suhteliselt madala tuvastamise ja diagnoosi saamise raskuste tõttu.

a - 1. varba subunguaalne melanoom, 2. varba kallus.
b - selle melanoomi lähivõte.

Subunguaalse melanoomi diferentsiaaldiagnostika. Subungumaalset melanoomi tuleb eristada subunguaalsest hematoomist. Kui viimane on olemas, toimib küüneplaat omamoodi ventiilina, mis hoiab verd küünte voodis. Melanoomi iseloomustab pigmendi levik küüneplaadile endile, küünenahale ja sõrme seljapinnale. Lisaks võivad melanoomi jäljendada pikisuunaline melanonühhia, melanotsüütiline nevus, püogeenne granuloom või isegi pigmentatsiooni või verevalumiga onühhomükoos. Melanoomi ja hematoomi diferentsiaaldiagnostika näide on järgmine kliiniline vaatlus.

29-aastasel naispatsiendil, kellel olid esimestes varvastes subungumaalsed hematoomid, diagnoositi melanoom. Selle diagnoosi välistamiseks võimaldasid järgmised tegurid: kahjustuse tekkimine vahetult kahe naela all erinevatel jalgadel; küünte muutuste välimus pärast uute kingade kandmist; ei toimu pigmentatsiooni üleminekut küünte ümbruse nahale (parempoolsel külgsel harjal on pigmentatsiooni olemasolev fookus lapsepõlves tekkinud melanotsüütiline nevus); kahjustused ilmnesid 2 kuud tagasi (selle aja jooksul võib subunguaalne melanoom avalduda väljendunud muutustena: see tõstab või hävitab küüneplaadi, küünte ümbruse nahal tekib pigmentatsioon).

Subungumaalse melanoomi varajase diagnoosimise korral võib prognoos olla soodne, kuna on olemas radikaalse kirurgilise ravi võimalus. Kuid tuumori lokaliseerimisega jäsemete sõrmedel kaasneb sageli haiguse mööduv ja välkkiire progresseerumine. Viie aasta elulemus selle melanoomivormi puhul on vahemikus 16 kuni 87%. Naha melanoomil, mille kasvaja on alla 1,5 mm paks, on kõrge viie aasta elulemus.

Subungumaalse melanoomi ravi. Traditsiooniliselt on alates 1886. aastast peamine ravimeetod kirurgiline amputeerimine kämblaluu ​​tasandil. Sellised toimingud lõpevad reeglina jäseme düsfunktsiooniga ja kosmeetilise probleemiga. Hiljem ilmusid tööd, mis olid suunatud jäseme funktsiooni säilitamisele, kuid ei halvendanud prognoosi, mille jaoks tehti ettepanek kanda amputeerimise tase distaalsemalt.

1992. ja 1994. aastal. tõestati, et kämblaluu ​​ja interfalangeaalsel tasemel teostatud amputeerimisega patsientidel ei olnud elulemuses erinevust. Hiljem arutati võimalusi ka distaalse falansi osalise resektsiooniga subunguaalse melanoomiga ja kõrvalekaldega kasvaja piiridest erinevatel kaugustel 1 kuni 4 cm.

a - vasaku jala esimese varba subunguaalne hematoom 29-aastasel patsiendil.
b - sama patsiendi parema jala 1. varba subunguaalne hematoom.

Limaskesta läätseline melanoom

Acral lentiginous melanoom - melanoomi erivorm (manifestatsiooni sagedus - 10% muudest pahaloomuliste kasvajate ilmingutest).

Ei oma väljendunud kliinilisi ilminguid (erinevalt muud tüüpi melanoomidest).

Ilmumisvormid: pruuni-musta (või punakaspruuni) värvi ebakorrapäraste servadega laik.

Acral lentiginous melanoomi suurused: läbimõõt jääb vahemikku 2 kuni 2,5 cm.

Dislokatsioonikohad - nahaga kaetud kohad, mis pole karvadega kaetud:

• peopesad;
• küünte voodid;
• varbaküünte all;
• jalatallad (jalad);
• limaskestade ja naha piir (anaalkanal, suguelundid, suu).

• värvilised rassid (mustanahalised, asiaadid) - 50-70% haigusjuhtudest;
• vanemad mehed (pärast 60–65 aastat).

• varajane metastaas;
• sekundaarsete metastaatiliste sõlmedega melanoomi sageli täheldatud keskkond (satelliidid on moodustised, mis asuvad üksteisest 3 cm kaugusel; mööduvad metastaasid on sõlmed, mis asuvad piirkondliku metastaasi ja naha primaarse kasvaja tsoonide vahel).

Acral lentiginous melanoom näeb sageli välja:

• talla tüükad;
• küünte seeninfektsioon - onühhomükoos;
• subunguaalne hematoom.

Acral lentiginous melanoomi subunguaalne vorm mõjutab kõige sagedamini suuri varbaid ja käsi.

Sageli diagnoositakse acral lentiginous melanoom hilinemisega, mis on tingitud kasvaja raskest visualiseerimisest ja selle lokaliseerimise eripärast.

Limaskesta melanoom: probleemi hetkeseis

Onkoloogia küsimused, 2015

Autorid: Myasnyankin M.Yu., Gafton G.I., Anisimov V.V., Matsko D.E., Imyanitov E.N., Semiletova Yu.V..

1. FSBI "Onkoloogia uurimisinstituut nime saanud N. N. Petrov "Venemaa tervishoiuministeerium, Peterburi

2. GBUZ "Peterburi meditsiinilise abi (onkoloogilise) eriliikide teaduslik ja praktiline keskus" Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Peterburi

Aastas registreeritakse maailmas umbes 2 miljonit naha onkoloogiliste haigustega patsienti, kelle hulgas on melanoom ainult 3-5%. Kuid just sellel kasvajal on üsna agressiivne kulg ja see on nahavähiga patsientide peamine surmapõhjus [1, 3, 41]. Melanoomi esinemissageduse keskmine aastane kasvumäär maailmas on umbes 5% ja seda peetakse pahaloomuliste kasvajate seas üheks kõige kõrgemaks kõigist lokaliseerumistest, jäädes alla kopsuvähile [1, 3]. Vene Föderatsioonis suurenes nahamelanoomi esinemissagedus ajavahemikus 2000–2010 3,18-lt 3,95-le 100 tuhande elaniku kohta. Aastane keskmine kasvumäär oli 1,99% ja esinemissageduse üldine kasv 21,81% [3]. On märkimisväärne, et haigestumuse määr elanikkonna seas jätkuvalt kasvab, nii Kaukaasia kui ka teiste rasside seas [36, 39].

On teada, et melanoomi õigeaegne varajane diagnoosimine ja selle piisav ravi võib saavutada stabiilse ravi 90% -l patsientidest. [2, 53]. Hoolimata asjaolust, et naha melanoom on visuaalse lokaliseerimise kasvaja, pöördub enam kui kolmandik patsientidest haiguse hilisemates staadiumides onkoloogide poole [52, 68]. Primaarne melanoom lokaliseerumistega sõrmede nahal, interdigitaalsetes ruumides, tallades, peopesades ja küüneplaatidel on eriti keeruline varajase diagnoosimise jaoks [11, 22, 46]. Meditsiinilises kirjanduses on nende lokaliseerimiste melanoomide semiootika selgelt ebapiisavalt uuritud ja valgustatud..

Seetõttu on käesoleva ülevaate eesmärk analüüsida ülalkirjeldatud lokaliseerimiste melanoomide, nimelt akraalse lentiginoosse melanoomi (ALM) probleemi praegust olukorda.

Terminoloogia

Mõistet "acral lentiginous melanoom" tõlgendatakse teaduskirjanduses mitmeti mõistetavalt. Enamikus väljaannetes arvatakse, et ALM lokaliseerub peopesade ja taldade, sõrmede ja küünte nahal, samas kui teised autorid hõlmavad selles terminis käte ja jalgade naha seljapindu [31, 58]. Ajalooliselt kasutatakse vene uuringutes esimest määratlust [3, 23].

Esimese acral lentiginous melanoomi kliinilise kirjelduse tegi Boyer A. 1834. aastal. [12] Autoril diagnoositi 58-aastase mehe parema käe viienda sõrme subunguaalne melanoom (PM). Aastal 1886 kirjeldas J. Hutchinson subunguaalse voodi melanoomi ja nimetas seda "kurjategija melanootiliseks", kuna see oli visuaalselt sarnane viimasega. Esialgu kirjeldas autor järgmist: „... diagnoosi seadmiseks piisab põletikulise riba serva, söe-musta värvi piiri hoolikast jälgimisest, kui see on pisut märgatav. Olen näinud vähemalt pool tosinat sellist juhtumit. Vaja oli varajast amputeerimist... ”[26]. 1976. aastal lisas RJ Reed juba teadaolevatele suurtele kliinilistele ja morfoloogilistele melanoomi alaliikidele eraldi kliinilise ja morfoloogilise tüübi - acral lentiginous melanoom - pindmine leviv melanoom, pahaloomuline lentigo ja nodulaarne melanoom, mida hiljem kinnitasid mitmed autorid [25, 46, 62]. ALM on lokaliseeritud sõrmede, peopesade, tallade ja küünte naha nahal ning sellel on teatud histoloogilised tunnused (vt allpool). Tuleb meeles pidada, et ülaltoodud lokaliseerimiste nahal võivad esineda ka muud melanoomide alatüübid [13, 25, 40, 50]. ALM-i tuleks siiski käsitleda eraldi selle kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste tõttu [16, 31, 58].

Epidemioloogilised tunnused

Kirjanduse andmetel on ALM esinemissageduses selgelt jälgitavad rassilised erinevused [28, 58]. Saksamaa mitmekeskuselises uuringus oli ALM-i patsientide osakaal kõigist nahamelanoomihaigetest 7% [31]. Kui Jaapani arstide uuringus ulatus ALMi osakaal 77% -ni kõigist diagnoositud nahamelanoomi juhtudest [58]. Selliseid uuringuid pole Venemaa Föderatsioonis kättesaadavast kirjandusest leitud. Aafrika ja Aafrika-Ameerika uuringutes märgitakse kõige rohkem naha melanoomi, mis paikneb pigmenteerimata piirkondades, nimelt taldades, peopesades, sõrmedes ja küünte piirkonnas [34]. Seega on ALM kõige levinum melanoomi tüüp Negroidi ja Mongoloidi võistlustel [28, 58, 32, 62, 63].

Etioloogia

Hoolimata asjaolust, et küüneplaat kujutab endast ultraviolettkiirte teatud takistust, on päikese käes naha melanoomi tõestatud riskifaktor [2, 3, 41, 60]. Mehaaniline trauma on sama oluline etioloogiline tegur. S. Kuchelmeister jt uuringus märkis 17% patsientidest kasvaja ilmnemist pärast varasemat nahavigastust ja 21% oli seotud sõrmevigastusega [31]. ALM-i suur protsent pöidladel ja varvastel võib selgitada trauma olulist rolli subunguaalse melanoomi (PM) etioloogias, mida peetakse ALM-i erijuhtumiks [58]. Tõepoolest, paljud väliskirjanduse autorid märgivad PM-i arengut pärast traumat [43, 60]. Kuid enamik teadlasi ei pea sellist põhjuslikku seost kinni [13, 19, 51]. Vastavalt D.A. Hudson et al., Küünetrauma kui etioloogilise teguri roll tuvastati ainult 20% juhtudest [11, 25], ühes teises H. Takematsu jt uuringus: In 44% [62]. M. Mohrle, H.M. Hafner (2002) omistas trauma rolli PM etioloogiale põhjusel, et see võib algatada melanotsüütide paljunemise ja nende järgneva pahaloomulise kasvaja [42].

Semiootika

Haiguse algust iseloomustab küüneplaadi all olevate pruunide-mustade laikude või lineaarsete triipude ilmumine. Pigmentatsiooni levikut küünte voldikute ja sõrmeotste nahale, mida kirjeldas Hutchinson [26], peetakse traditsiooniliselt PM oluliseks sümptomiks [31 62]. Subunguaalsed melanoomid algavad sageli küünte pruunist mustani värvimuutusega ja sellele järgneva küüneplaadi paksenemise, lõhenemise või hävitamisega. Küünteplaadi all on märgitud ebaühtlane, hüperpigmenteeritud küünepeenar, mis muutub tumepruuniks [58]. Mõned autorid usuvad, et Hutchinsoni märk on subungumaalse melanoomi kõige olulisem sümptom [7, 31]. H. Takematsu sõnul algab 31% PM-st pigmenteerunud triipudega, millele järgneb küüneplaadi tagasilükkamine ja küünevalli haavandumine [62].

PM-i saab 33% -l juhtudest kliiniliselt esitada pigmendivormina [11, 22, 67], mis raskendab visuaalset diagnostikat oluliselt. Kahjuks pole ALM-iga patsientidel kliiniliselt vale diagnoosimine haruldane [15, 30, 31, 40, 60]. Seega võib teadmatus ALM-i semiootikast põhjustada diagnoosi hilinemist, mis hõlmab kasvajaprotsessi progresseerumist. ALM-i peetakse sageli ekslikult tüükaks, kalluseks, seenhaiguseks, hüpergranulatsiooniks, subungaalseteks hematoomideks, keratoakantoomideks, mitteparanevateks haavanditeks, võõrkehaks, nevusiks, sissekasvanud küünteks [60]. Mitmete autorite sõnul on keskmine ajaintervall ALM-i esimeste nähtude ilmnemisest kuni arsti külastamiseni 2,5 aastat [31, 63]. Hilisemates etappides on visuaalselt ALM tahvlilaadne pruuni või musta värvi moodustis, millel on ebaselged kontuurid, ebaühtlane värvus.

Mitmed välisautorid on pakkunud punktides välja kliinilise diagnostika skaala, mis määrab näidustused diagnostilise biopsia tegemiseks (tabel 1) [59].

Tabel 1. Kliiniline hindamissüsteem

Autorite sõnul koosnevad kõrge riskigrupiga patsiendid, kes said 5 või enam punkti. Need patsiendid vajavad küünevalli muudetud ala biopsiat. Kõige levinum süsteem subungumaalse melanoomi tekke suurenenud riski hindamiseks on lühend ABCDEF, mis kirjeldab PM-i [33]:

- “A” tähistab vanust (vanust), mille esinemissagedus on suurim viiendal, kuuendal ja seitsmendal aastakümnel, samuti etniliste rühmade nimesid (afroameeriklased, Aasia päritolu inimesed ja põlisameeriklased, st indiaanlased), kelle esindajad moodustavad kolmandiku subungulaarsetest juhtumitest melanoomid.

- "B" tähistab värvi, pruuni või musta (pruun, must) ja laiust (laius) alates 3 mm või rohkem.

- C näitab küünte riba värvi või muutusi pärast piisavat ravi.

- "D" tähistab numbrit kui kõige levinumat kahjustuse piirkonda.

- "E" tähendab pigmendi pikendust (pikendust) küünte proksimaalse ja / või külgmise voldini (Hutchinsoni märk).

- "F" tähistab düsplastilise nevuse või melanoomi perekonna- või isiklikku ajalugu.

Kõik need kliinilised süsteemid aitavad kaasa sellise raskesti diagnoositava haiguse varajasele avastamisele [17, 30, 47, 63].

Kliinilised ilmingud

Varases staadiumis olevat ALM-i iseloomustab kasvu horisontaalne faas. Sellele etapile järgneb basaalmembraani läbimurre, mis tähistab järgmist arenguetappi - vertikaalset kasvu [7]. Seega iseloomustab seda melanoomi alamtüüpi kliiniliselt kahefaasiline kasv, mis kulgeb kiiremini täiesti lamedast massist naha kõikidesse kihtidesse kui teistes alamtüüpides. Mitmed publikatsioonid on märkinud, et kasvaja haavandumist täheldatakse ALM-is sagedamini kui muud tüüpi melanoomides. PM tekib küünte voodi nahast ja võib ulatuda küünevoltideni [58].

ALM areneb sagedamini eakatel patsientidel [31, 60, 63]. Vanuselise jaotuse poolest sarnaneb ALM pahaloomulise lentigoga, kus tipp saabub patsiendi elu seitsmendal kümnendil, pindmine leviv ja nodulaarne melanoom saabub aga kuuekümnendaks eluaastaks [31, 57]. ALM-i keskmine vanus on Euroopa riikides 55–68 aastat [31, 33]. Aasia riikides esineb meeste ja naiste tippsagedus kuuendal elukümnendil [58, 63]. Mehed kannatavad kaks korda sagedamini kui naised [31, 35, 60, 63]. Euroopas on ALM-i esinemissagedus meestel väiksem [31, 60].

T. Kuchelmeister jt sõnul oli ALM 87% juhtudest lokaliseerunud jalgade nahal (tald, 57%; küünte voodi, 5%) ja kätel 23% (peopesa, 1%; küünte voodi, 14%) [31 ]. Seega mõjutab talla nahk palju sagedamini kui peopesa [27, 47, 60]. Küünte voodi on ALM-i eriti sagedane koht, sagedusega 16–19% [31, 63]. Erinevalt peopesa / plantaarse melanoomiga esinevad subunguaalsed melanoomid sagedamini kätes kui jalgades [17, 31, 47, 63]. Jaapani uuringutes oli subungumaalsete melanoomide arv sõrmedel 62–72%, varvastel 28–38%, samal ajal kui suurel ja suurel varbal oli see lokaliseeritud 82% -l [62, 63]..

Morfoloogilised tunnused

Morfoloogiliselt on ALM-idel omad omadused. Radiaalse kasvu faasis iseloomustab nahakahjustusi akantoos, sarvkihi kasv, vaskulaarse mustri ilmumine ja atüüpiliste melanotsüütide lentiginoosne levik piki kasvaja piiril paiknevat basaal epidermist [31, 22, 48]. ALM-i intraepidermaalne komponent sisaldab suuri atüüpilisi melanotsüüte, millel on suur arv, sageli polümorfseid tuumasid ja tuumasid, ning melaniini graanulitega täidetud tsütoplasmat [58, 63]. Sellised aluskihis olevad melanotsüüdid osalevad keerulistes dendriitilistes protsessides [63]. Vertikaalse kasvu faasis sisaldavad kasvaja sõlmed sageli peamiselt spindlikujulisi rakke ja on seotud kiulise koe reaktsiooni arenguga [63]. Eksofüütiliste kasvajate sõlmekomponenti iseloomustavad kasvajarakud pesade kujul ja kalduvus migreeruda sarvkihti [17, 31]. 33% juhtudest on PM pigmenteerimata vormid [11, 22]

Nagu teistelgi melanoomitüüpidel, on valgu S-100, HMB-45 ja MART-1 (tuntud ka kui Melan-A) immunohistokeemia ALM-i diagnoosimisel suure diagnostilise väärtusega. S-100 valk (95% positiivne) on tundlikum marker kui HMB-45 (80%) või MART-1 (70%) [28]. S-100 valgunegatiivseid ALM-e leidub aga 12% -l [4]. HMB -45 korreleerub suuremas osas juhtudest melaniinisisaldusega hästi kui S-100. HMB -45 negatiivseid juhtumeid esineb kõigil pigmentaalsetel akraalse melanoomi juhtumitel [28]. Melanoomirakud ekspresseerivad ka vimentiini [4, 28]. Lisaks saab ALM-is tuvastada CAM5.2 antitsütokeratiini ja epiteelimembraani valkude fokaalse värvimise [28].

Distaalse falanxi periostiga külgneva küünte voodi ja pärisnaha ainulaadse anatoomia tõttu on Clarki [33, 47] järgi raske kahjustusi klassifitseerida invasiooni taseme järgi; seetõttu ei ole see naha melanoomide jaoks loodud süsteem naha morfoloogiliste erinevuste tõttu PM jaoks eriti sobiv. Naha struktuuril on siin mitmeid funktsioone. Voodi piirkonnas on dermise papillaarne kiht väga hästi arenenud. See moodustab üksteisega paralleelselt arvukalt pikiservi ja soone; neid dubleeritakse küüneplaadi kammide ja soontega, moodustades igale inimesele individuaalse mustri. Veresooned läbivad soone; nende paiknemise tõttu erinevates haigustes või vigastustes näevad küünte all olevad hemorraagilised elemendid välja nagu löögid. Pärisnaha retikulaarne kiht sisaldab suurt hulka sidekoe kiude, millest mõned on paralleelsed ja mõned küünega risti. Viimased jõuavad sõrme distaalse falanxi periostiumi ja ühenduvad sellega, moodustades fikseeriva sidemega aparaadi. Pärisnaha papillaarse kihi kohal asub voodi epiderm. Erinevalt nahast endast siin vahekihte praktiliselt ei leidu - torkivaid, teralisi ja läikivaid, milles keratiniseerumisprotsessid peavad toimuma järjest ning sarvkihti esindab küüneplaat. Vaba serva all läheb voodi epiteel sõrme nahka.

Mitmed teadlased on pakkunud välja modifitseeritud süsteemi, mis säilitas Clarki definitsiooni I ja V tasemele, kuid suvaliselt määras II, III, IV taseme, kasutades millimeetrites mõõtmisi [16, 33, 63]. Definitsioon Breslow - melanoomi jämedaima osa mõõtmine puutumatu epiteeli pinnalt invasiooni sügavaima punktini, salvestatud. ALM-i, samuti nahamelanoomide puhul kasutatakse Ameerika vähi ühiskomitee (AJCC) 2009. aastal välja antud pahaloomuliste kasvajate lavastamise juhendite seitsmendat väljaannet, mis ühendab primaarse kahjustuse mikrolavastamise Clarki invasiooni sügavuse, paksuse põhjal. Breslow kasvaja, haavandite olemasolu või puudumine.

Molekulaarsed geneetilised tunnused

Melanoomide võrdleva genoomse hübridiseerimise (–CGH–) uuringud näitasid ALM-is mitut ebanormaalse amplifikatsiooniga mitut genoomset piirkonda (11q13, 22q11-13, 5p15) [8, 56]. Olulised edusammud melanoomi molekulaarsete mehhanismide mõistmisel on seotud andmete ilmnemisega molekulaarsete häirete ebahomogeense jaotuse kohta erineva lokalisatsiooniga melanoomides [18]. Kuulsaim melanoomiga seotud geneetiline sündmus on BRAF-i geeni aktiveerimine, mis kodeerib seriin-treoniini proteiinkinaasi [10, 14]. Sellised mutatsioonid on kõige tüüpilisemad melanoomidele, mis asuvad päikese käes varjatud nahapiirkondades - nendel juhtudel on BRAF-i kahjustuste sagedus üle 60%. BRAF-negatiivsed nahamelanoomid sisaldavad sageli teise onkogeeni, nimelt NRAS-i mutatsiooni [69]. Erinevalt naha melanoomidest iseloomustab limaskesta ja akraalseid melanoome retseptori türosiinikinaasi KIT aktiveerimise oluline sagedus [18, 23]. On hädavajalik, et iga ülaltoodud muteerunud valgu jaoks on juba välja töötatud spetsiifilised inhibiitorid ning BRAF ja KIT antagoniste kasutatakse kliinilises praktikas juba laialdaselt [Eggermont et al., 2014].

ALM-i molekulaarseid omadusi pole piisavalt uuritud - informatiivsete uuringute peamine takistus on seda tüüpi melanoomide suhteline haruldus. ALM-i tunnuseks peetakse BRAF-i mutatsioonide madalat esinemissagedust - enamikus uuringutes on see vahemikus 0 kuni 15-17%. [23, 71] Samal ajal sisaldab ligikaudu iga kuues ALM aktiveeritud KIT retseptorit: see avab teatud terapeutilisi väljavaateid, kuna spetsiifilisest KIT inhibiitorist, imatiniibist, on viimastel aastatel saanud üks hõlpsamini kättesaadavaid suunatud ravimeid. [14, 70] NRAS-i mutatsioonimäär on 15–17%; eriti avaldati hiljuti NRAS-ga seotud melanoomiga patsientidel seriin-treoniinikinaasi inhibiitorite MEK edukate uuringute tulemused [70,71].

Diagnostika

Õigeaegne diagnoosimine ja radikaalne ravi aitab kaasa soodsale prognoosile [17, 47]. Vaja on diferentsiaaldiagnoosimist mitte-neoplastiliste haigustega, näiteks onühhomükoos, trauma, mädased granuloomid, paronühhia, hemangioomid, nevus, hematoomid jt [27]. Mitmed autorid väidavad, et Hutchinsoni märk ja küünte muutus on PM diagnoosimiseks piisavad [9, 17]. Küünealuste tumedate triipude jätkuv lineaarne või pikisuunaline kasv näitab pahaloomulist protsessi. PM-i hilinenud diagnoosimise uuringute tulemused on keskmiselt 24 kuud ja rohkem [55]. Kuna küünte voodis olevad melanotsüüdid on vähem tihedad ega tooda melaniini, on amelootilise vormi tõenäosus suur, mis võib samuti diagnoosi keerulisemaks muuta [11, 22, 46, 47]. Ühe uuringu kohaselt diagnoositi I etapina ainult 7% PM-ga patsientidest, samas kui esialgne staadium esines 80% -l pagasiruumi melanoomiga patsientidest [47]. Selle naha onkopatoloogia diagnoosimisel on kuldstandardiks kahjustatud piirkonna biopsia [17, 29], mis võimaldab saavutada protsessi morfoloogilist kontrollimist, olles saanud materjali nii tsütoloogiliseks kui histoloogiliseks uuringuks. Patsiendid, kellel on tumedat nahavärvi ja mitmete küünte pikisuunalise melanonühhia selged kahjustused, vajavad tavaliselt ainult jälgimist. Heleda nahaga isikutel on vajalik biopsia, kui küüntel on üks tume riba. Pigmenteeritud riba kõige tumedama ala biopsia viiakse läbi küünte voodris kuni periostiini, kusjuures kasvaja külgmise kasvu arvesse võtmiseks tuleb kahjustatud piirkonnast taanduda vähemalt 3 mm. Küünteplaadi osa või kogu eemaldamine on soovitatav [17, 47] ja biopsia viiakse läbi ainult operatsiooni teel, samas kui trefiinibiopsia, elektriline koagulatsioon või küüneplaadi kuretaaž ei võimalda melanoomi täpset staadiumi määramist ja võib stimuleerida pahaloomulise protsessi arengut [17, 47]. 63]. Teine biopsia on lubatud, kui algmaterjal ei olnud piisavalt informatiivne [17, 29].

Ravi ja tulemused

Kirurgiline ravi on ALM-i jaoks määrava tähtsusega. Traditsiooniliselt on alates 1886. aastast PM-i radikaalne operatsioon mõjutatud sõrmede amputeerimine või desartikuleerimine ning ALM-i peopesade ja talla nahal amputeerimine metatarsaalsete ja kämblaluude tasandil, interdigitaalsete ruumide kahjustused, suu või käe tasapinnalised resektsioonid [ 26]. Kuid see viib mitte ainult jäseme tõsise düsfunktsiooni ja kosmeetilise defektini, vaid ei taga ka stabiilset ravi [24, 26, 49]. Aastatel 1992–1994 näitasid kaks uuringut, et patsientide ravi pikaajalised tulemused, kui teostatakse desartikulatsiooni metakarpofalangeaalse ja metakarpofalangeaalse liigese tasemel koos defekti sulgemisega ühelt küljelt vaba nahaklapiga või teiselt poolt tasapinnaliste resektsioonidega [24, 49]... Oma teoses P.K. Finli jt, kajastas ALM-i operatsioonide sama laadi patsientide ellujäämise sarnaseid tulemusi [21]. Saksamaal läbi viidud uuringus kajastasid M. Moehrle jt (2003) ALM-i “funktsionaalsete” operatsioonide tulemusi, mis hõlmasid kasvaja ekstsissiooni 10 mm nihkega ja distaalse falanga osalist resektsiooni [43]. Nad jõudsid järeldusele, et falanxi eemaldamise proksimaalsem tase, mida täheldatakse kogu distaalse falanxi amputeerimisel, ei too kaasa üldise elulemuse vähenemist ega kordumise sageduse suurenemist. T. Coheni jt (2008) töö näitas siiski, et selliste operatsioonide lokaalse kordumise tõenäosus on suur ning hiljem võib patsient vajada amputatsiooni kõrgemal tasemel [17]. On teada, et kui melanoomi ekstsisioonipiire vähendatakse, suureneb lokaalse kordumise oht märkimisväärselt [64]. Teadlased, kes kasutasid kirurgiliseks raviks Mohsi mikrograafilist tehnikat, mis võimaldab resektsiooni minimaalsete piiride täpset määramist resekteeritud fragmendi servade täieliku intraoperatiivse histoloogilise uurimisega [44], saavutasid parema kosmeetilise efekti, vähendades koe resektsiooni hulka, kuid suure protsendi lokaalse retsidiivi korral [17]. Kuid Z. Matrai jt (2009) avaldasid tulemused, mis näitasid, et konfokaalse fluorestsentsmikroskoopia, spektroskoopia ja tänapäevaste immunohistokeemiliste tehnoloogiate kasutamine kiiretel histoloogilistel uuringutel võimaldab kasutada Mohsi tehnikat ALM-i ja melanoomide ekstsisiooniks in situ. [6, 38, 54, 71]. 2013. aastal J.T. Nguyen jt. Ajakirjas Annals of Plastic Surgery avaldas Mayo kliinikus subungumaalse melanoomi ravi tulemused, mille kohaselt kasvaja ekstsisioon Mohsi tehnikaga ja naha vaba pookimine ei põhjusta ravitulemuste halvenemist falanxi amputeerimisega võrreldes. Y. Veronesi jt. Oma uuringus leidsid, et ALM-iga patsientide üldine elulemus ja haigusevaba periood ei sõltu 1 cm nihkest, kui kasvaja lõigati eeldatava kasvaja sügavusega alla 1 mm [66]. Vastavalt C.M. Balch et al., Kui kahjustuse sügavus on 1 kuni 4 mm, on kasvaja ekstsisioonil piisav 2 cm taandest kasvajast [5]. J.M. Thomas jt, kajastasid oma töödes suurt lokaalse kordumise ohtu 1 cm taandega võrreldes 3 cm-ga, seetõttu pakkusid nad 2 mm või suurema sügavusega kahjustuse korral välja 3 cm taande [64]. Regionaalne metastaas vastavalt O'Leary jt. ALM-i patsientide primaarne kasvaja lümfisõlmedesse toimub 30% juhtudest. [47] Enamikus Euroopa riikides on sentinell-lümfisõlmede biopsia tavapärane protseduur varjatud metastaaside tuvastamiseks piirkondlikes lümfisõlmedes [20, 65]. Kuid sentinelsõlmede biopsia ja valikulise lümfisõlmede dissektsiooni roll on endiselt vaieldav. J.A. O'Leary jt. Selektiivse profülaktilise lümfadenektoomiaga kasvaja keskmise paksusega (0,76–4 mm) PM-ga patsientide 5-aastase elulemuse tulemuste märkimisväärne tõus ei ilmnenud. [47]. Kui tegemist on valvur-lümfisõlmega, parandab kohene lümfadenektoomia haigusvaba elulemust [45].

Erinevate teadlaste tähelepanekute analüüs võimaldab järeldada, et ALM-i iseloomustab kirurgilise eemaldamise järgselt üsna kõrge lokaalse taastekke potentsiaal, mis halvendab oluliselt haiguse prognoosi (Kuchelmeister C, Schaumburg-Lever G, Garbe C) (2000). Naha ALM-i kirurgilise ravi küsimustes on palju erinevaid arvamusi, alates "funktsionaalsete" kirurgiliste sekkumiste säästmise põhjendamisest kuni mahuliste sandistamisoperatsioonideni. Kuid probleemi praeguse olukorra korral on raske oodata ühe ravimeetodi kasutamisel erilist efektiivsust ja seetõttu võib kõige vastuvõetavam olla kompleksne mõju kasvajale ja kogu kehale. Andmeid kombineeritud ja komplekssete ravimeetodite kasutamise kohta seoses ALM-iga olemasolevas kirjanduses ei ole kindlaks tehtud..

Prognoosifaktorid

Käimasolevas kirjanduses on mitmemõõtmelise analüüsi põhjal ALM-iga patsientide ellujäämise kohta populatsiooniuuringuid vähe. Kirjanduse andmete kohaselt jätab ALM-i prognoos palju soovida. Primaarsel acral lentiginous melanoomil on suur potentsiaal haiguse agressiivseks kulgemiseks, protsessi visa progresseerumine kaugelearenenud vormide korral. Seda kõike saab seletada ülalmainitud hilise diagnoosi, soo, rassi, kasvaja progresseerumise, kasvaja paksuse diagnoosimise ajal, kasvaja haavandite olemasolu, Clarki järgi invasiooni taseme ja lokaalse levi kaudu [17, 24, 47]. T. Coheni jt andmetel ületab ühemõõtmelises analüüsis meeste suhteline surmarisk naiste puhul 1,7 korda [17]. Breslow kasvaja paksus on selle haiguse jaoks kõige olulisem prognostiline tegur [17, 47]. T. Coheni jt uuringus. (2008) IV ja V invasiooni Clarki tasemed tuvastati diagnoosimise hetkel 49 patsiendist 33-l [17]. Samas uuringus oli Breslowi kasvaja keskmine paksus 3,5 mm. Siiski on mõned uuringud, mis näitavad, et ALM võib areneda agressiivsemalt hoolimata kasvaja paksusest [31]. Saksa spetsialistide uuringus esines 64 plantaarse melanoomiga patsiendist 63-l (98,5%) piirkondlikke metastaase [22]. Sama uuring näitas, et subunguaalse melanoomi 5-aastane elulemus suurenes 53% -lt aastatel 1982-1989 83% -le aastatel 1990-2000, mis võib olla tingitud ALM-i varajast onkoloogilisest erksusest ja ravimeetodite optimeerimisest [22]. H. Takematsu jt töös oli ALM-iga patsientide rühmas 5-aastane elulemus 40% ja see määrati invasiooni sügavuse ja piirkondliku lümfiseadme seisundi järgi [62]. Kuid vastavalt Sutherland C.M. et al., 5-aastane elulemus oli 18% [61]. T. Coheni jt uuringus näitasid ALM-iga 49-st patsiendist koosneva rühma 5-aastase elulemuse ebasoodsamad tulemused varvastel lokaliseeritud kui käes (40% versus 72% 5-aastane elulemus) [17].

Seega võib kirjanduse andmete põhjal järeldada, et ALM on haiguse iseseisev ja sõltumatu agressiivne nosoloogiline vorm. ALM-i diagnoosi lõpliku kontseptsiooni osas on endiselt vaieldav küsimus, nimelt see, kuidas ALM-i saab anda, morfoloogiliselt või kliiniliselt [31, 47].

Tuleb tunnistada, et praegu pole sellise agressiivselt jätkuva pahaloomulise kasvaja diagnoosimiseks ja raviks selgeid soovitusi. ALM-i prognoosi hindamiseks on vaja tulevasi uuringuid, milles kasutatakse kliinilisi juhiseid ja kriteeriume, sealhulgas geneetilist teavet. Kuid probleemi praeguse olukorra korral on raske eeldada ainult ühe kirurgilise ravimeetodi kasutamisest erilist efektiivsust. Ilmselt tuleb välja töötada ALM-i patsientide keerukad ravimeetodid..