Hüpofüüsi basofiilne adenoom

Hüpofüüsi basofiilne adenoom.

Slaid 36 ettekandest "Endokriinsüsteemi patofüsioloogia"

Mõõdud: 720 x 540 pikslit, formaat:.jpg. Slaidis õppetunnis kasutamiseks tasuta allalaadimiseks paremklõpsake pilti ja klõpsake nuppu „Salvesta pilt nimega. ". Kogu ettekande "Endokriinsüsteemi patofüsioloogia.ppt" saate alla laadida ZIP-arhiivist 4695 KB.

Sarnased ettekanded

"Humoraalne regulatsioon" - "Kasvuhormoon". 1. Mis on humoraalne regulatsioon? 2. Mida kujutab endast inimese endokriinseade? 4. Mis tagab meie keha kõigi osade kooskõlastatud töö? Eesmärgid: "Toimehormoon". 5. Millised omadused on varustatud hormoonidega? Addissoni tõbi ("pronkshaigus"). 6. Miks kasutatakse neuro-humoraalse regulatsiooni mõistet üsna sageli??

"Kilpnääre" - kilpnäärme uurimine. Kilpnäärme ületalitlus. Paljud ei tea oma diagnoosi. Analüüs ja järeldus. Kilpnäärme alatalitlus Kilpnääre. Endokriinsüsteem. Elundid, millel ei ole erituskanaleid. Kilpnäärme roll inimese elus. Mis on kilpnääre. Praktiline töö. Kilpnäärme haigused.

"Endokriinsüsteem" - mees. Paratüreoidhormoon koos türokaltsitoniiniga tagab veres püsiva kaltsiumioonide kontsentratsiooni. Kõige aktiivsemad on: Puhtalt endokriinsed näärmed hõlmavad: Ovaalse kujuga nääre, mis asub eraldatud luupõhjas (Türgi sadul). Samuti on nad verega rikkalikult varustatud. Pankreas.

"Aju hormoonid" - adenohüpofüüsi hormoonid. Hüpofüüsi hormoonide toime organismile. Hüpotalamus. Hüpofüüsi. Käbinäärme funktsioonid. Tutvumine endokriinsüsteemi keskorganitega. Hüpofüüsi struktuur ja funktsioon. Huvitavad faktid melatoniini kohta. Käbinäärme mälestussammas Vatikanis. Käbinäärme, hüpofüüsi ja hüpotalamuse aktiivsuse harmoonia.

"Inimese endokriinsüsteem" - endeemiline struuma. Ensüümid. Seksinäärmed. Hormoonid. Epifüüs. Hormoonide funktsioonid. Kudede ülekasv. Neerupealised. Kilpnääre. Kilpnäärme nääre. Endokriinsüsteemi struktuur ja funktsioon. Saladuse esiletoomine. Hormoonide omadused. Hüpofüüsi. Näärmed. Pankreas. Välise sekretsiooni näärmed. Endokriinsüsteemi reguleerimine.

"Endokriinsed näärmed ja hormoonid" - hormoonid. Keha funktsioonide reguleerimine. Humoraalse regulatsiooni tunnused. Kõhunäärme intrasekretoorsed funktsioonid. Mitmerakuliste organismide rakkude vastastikmõju vorm. Toetavad märkused tunni teema kohta. Kilpnäärme aktiivsuse tähtsus. Näärmed. Hüpofüüsi aktiivsuse olulisus. Sekretsiooninäärmed.

Ettekanne teemal "Hüpofüüsi kasvajad"

• 1
• 2
• 3
• 4
• viis

Arvustused

Annotatsioon esitlusele

Vaadake ja laadige alla "Hüpofüüsi kasvajad" tasuta esitlus. pptCloud.ru - esitluste kataloog lastele, koolilastele (õppetunnid) ja õpilastele.

Sisu

Hüpofüüsi kasvajad

Hüpofüüsi kasvajad moodustavad statistika kohaselt umbes 15% koljusisese lokaliseerimise neoplasmidest. Neid diagnoositakse võrdselt sageli mõlemas soos, tavaliselt vanuses 30–40.

Hüpofüüs asub kolju sphenoidse luu sella turcica fossa, anatoomiliselt ja funktsionaalselt ühendatud ajuosaga - hüpotalamusega. Hüpofüüs moodustab koos hüpotalamusega ühe neuroendokriinsüsteemi, mis tagab keha homöostaasi püsivuse.

Eesmisagara hormoonid, mis on toodetud adenohüpofüüsi teel, on: prolaktiin, mis stimuleerib piima sekretsiooni; somatotroopne hormoon, mis mõjutab keha kasvu valkude ainevahetuse reguleerimise kaudu; kilpnääret stimuleeriv hormoon, mis stimuleerib metaboolseid protsesse kilpnäärmes; ACTH, mis reguleerib neerupealiste funktsiooni; gonadotroopsed hormoonid, mis mõjutavad sugunäärmete arengut ja toimimist.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt neoplasmi suurusest eraldatakse hüpofüüsi mikroadenoomid (maksimaalse läbimõõduga alla 10 mm) ja makroadenoomid (maksimaalse läbimõõduga üle 10 mm). Näärmes lokaliseerimise järgi eristatakse adenohüpofüüsi ja neurohüpofüüsi kasvajaid. Funktsionaalse aktiivsuse järgi jagunevad hüpofüüsi kasvajad hormoon-inaktiivseteks ("tummaks") ja hormoon-aktiivseteks adenoomideks.

Sümptomid

Kasvaja survetundid organitele: Peavalud Nägemise kaotus, eriti perifeerne Iiveldus ja oksendamine Hüpofüüsi hormooni puudulikkuse sümptomid

Sümptomid

Väsimus Nõrkus Külma talumatus Kõhukinnisus Madal vererõhk Juuste väljalangemine Seksuaalsed düsfunktsioonid Kaalu kaotamine või kehakaalu tõus

ACTH-d tootvad adenoomid

Itsenko-Cushingi sündroomi tunnused: Rasva ladestumine kõhule, rinnale ja ülaseljale Kuulaadne nägu Iseloomulik küür selja ülaosas Kõrge vererõhk Lihaste atroofia Verevalumid Venitusarmid Naha hõrenemine

Kasvuhormooni tootvad adenoomid.

Kasvuhormooni (akromegaalia) tagajärjed: Jämedad näojooned Käte ja jalgade laienemine Liigne higistamine Kõrge vererõhk Südameprobleemid Degeneratiivne artriit Hammaste ebaühtlus (maloklusioon).

Maurice Thillier

Lastel ja noorukitel võib tekkida kiirenenud ja liigne lineaarne kasv (gigantism).

Prolaktiini sekreteerivad adenoomid

Hüpofüüsi kasvaja (prolaktinoom) prolaktiini ületootmine võib põhjustada suguhormoonide normaalse taseme langust - naistel östrogeeni ja meestel testosterooni. Prolaktiini suurenenud sisaldus veres (hüperprolaktineemia) mõjutab nais- ja meesorganismi erinevalt.

Naistel põhjustab prolaktinoom:

Ebakorrapärane menstruaaltsükkel (oligomenarröa) Menstruatsiooni puudumine (amenarrea) Patoloogiline eritis piimanäärmete nibudest (galaktorröa).

Meestel põhjustavad prolaktiini sekreteerivad adenoomid meeste hüpogonadismi. Haiguse tunnused ja sümptomid:

Rindade suurenemine (günekomastia) Erektsioonihäired Viljatus Kehakarvade vähenemine Sugutungi kadu

günekomastia

erektsioonihäired

Türotropiini tootvad adenoomid Kilpnääret stimuleeriva hormooni ületootmisega hakkab kilpnääre eraldama liigset türoksiini. See on harva esinev hüpertüreoidism ehk kilpnäärme ületalitlus. Kilpnäärme ületalitlus võib kiirendada keha ainevahetust, mille tulemuseks on: järsk kaalulangus Kiire või ebaregulaarne südamelöök Närvilisus ja ärrituvus.

Kuna hüpofüüsi külg on anatoomiliselt nägemisnärvide ristumiskohaga (chiasm), siis adenoomi suuruse suurenemisega kuni 2 cm läbimõõduga tekivad nägemishäired: nägemisväljade kitsenemine, nägemisnärvi papillide tursed ja selle atroofia, mis viib nägemise vähenemiseni kuni pimeduseni

Hüpofüüsi suured adenoomid põhjustavad kraniaalnärvide kokkusurumist, millega kaasnevad närvisüsteemi kahjustuse sümptomid: peavalud, topeltnägemine, ptoos, nüstagmus, silmamuna liikumise piiramine, krambid, püsiv riniit, dementsus ja isiksuse muutused; suurenenud koljusisene rõhk; hemorraagia ajuripatsis koos ägeda kardiovaskulaarse puudulikkuse tekkega osalemine hüpotalamuse protsessis, võib täheldada teadvuse kahjustuse episoode

Hüpofüüsi kasvajate diagnoosimine

Hüpofüüsi kasvaja neurokujutise abil saab teha kolju röntgenülevaate ja aju sella turcica, MRI ja CT. Radiograafiliselt saab kindlaks määrata sella turcica suuruse kasvu ja selle põhja erosiooni, samuti nina alalõua ja ninakõrvalkoobaste suurenemise, kolju luude paksenemise ja hambavahede laienemise. Aju MRI abil on võimalik näha hüpofüüsi kasvajaid läbimõõduga alla 5 mm. Kompuutertomograafia kinnitab adenoomi olemasolu ja selle täpset suurust.

Uriini ja vere uurimine hormoonide sisalduse kohta võimaldab teil tuvastada hüpofüüsi kasvaja tüübi ja selle aktiivsuse määra. Oftalmoloogiline uuring hõlmab nägemisteravuse ja vaateväljade hindamist, mis võimaldab hinnata nägemisnärvide osalemist protsessis.

Hüpofüüsi haigused

• STH - eosinofiilse adenoomi suurenenud tootmine. Lastel on gigantism, täiskasvanutel akromegaalia.

• Hüperprolaktineemia. Suurenenud prolaktiini tootmine - sugunäärmete hüpofunktsioon, naiste viljatus.

• Hüperkortisolism (basofiilne adenoom) - Itsenko-Cushingi tõbi: neerupealise koore kahepoolne hüperplaasia + suurenenud. glükokortikoidide tase + ülemise tüüpi rasvumine + steroidne diabeet.

Hüpofüüsi adenoom - akromegaalia

Itsenko-Cushingi tõbi -

Ülekaalulisuse tüüp "top"

Hüpofüüsi adenoom

Hüpofüüsi adenoom

Hüpofüüsi hiiglaslik adenoom

Hüpofüüsi haigused

• Kaasasündinud - hüpofüüsi kääbus. Päkapiku kasv

ja suguelundite hüpoplaasia.

• Omandatud - aju-hüpofüüsi kahheksia või Simmondsi tõbi. Progresseeruv siseorganite atroofia ja kahheksia.

• Sagedamini - hüpofüüsi esiosa nekroos naistel pärast rasket sünnitust - Sheehani sündroom.

• Rasva-suguelundite düstroofia - Babinsky-Fröhlich - hüpofüüsi-hüpotalamuse kahjustus - progresseeruv rasvumine ja suguelundite alaareng.

Neurohüpofüüs

• Oksütotsiin - emaka kokkutõmbumine ja laktatsiooni algus.

• ADH - antidiureetiline hormoon.

• Diabetes insipidus - neerude võime kontsentreerida uriini kontsentratsiooni vähenemine ADH tootmise vähenemise tõttu. Polüuuria, polüdipsia, võimalik eksikoos.

Neerupealiste Cortexi haigused

• Itsenko-Cushingi sündroom - hüpofüüsi iseloom.

• Primaarne hüperaldosteronism, sh. Connes'i sündroom (aldosterooni sekreteeriv üksik adenoom).

• emakaväline sekretsioon - hüpofüüsi mittekasutavad kasvajad.

• Neerupealise koore difuusne nodulaarne hüperplaasia.

Hüpofüüsi, rakuvälised massid A-hüpofüüsi adenoom; B-basilaararter; C-sild; D-vasak nägemisnärv; E-haistmisnärv; F-türgi sadul A B C D. - esitlus

Ettekande avaldas 3 aastat tagasi kasutaja Zhainar Tynybaeva

Sarnased ettekanded

Ettekanne teemal: "Hüpofüüs, rakuvälised massid A-hüpofüüsi adenoom; B-basilaararter; C-sild; D-vasak nägemisnärv; E-haistmisnärv; F-Türgi sadul A B C D." - ärakiri:

1 Hüpofüüsi, rakuvälised massid A-hüpofüüsi adenoom; B-basilaararter; C-sild; D-vasak nägemisnärv; E-haistmisnärv; F-türgi sadul A B C D E F

2 Ajukude kompressiooni tingimustes hüpofüüsi adenoomis A-hüpofüüsi adenoom; B-sisemine unearter; C-eesmine ajuarter; D-külgvatsake; E-ajaline sagar; F-basaalganglion A B C D E F

3 hüpofüüsi A-basofiilid; B-atsetofiilid; C-kromofoorid A B C C

4 kraniofarüngioma A-sarvjas lamerakk; B - kaltsifikatsioonid; Kolesterooli C-kristallid; D - krooniline põletik ja fibroos; E-glioos; F- sammasrakkude perifeerne tase A B C D E F

5 Kilpnäärme difuusne hüperplaasia A-kannus B- kilpnäärme lobed A cc

6 Kilpnääre, Gravesi tõve A-folliikulid; B-kolloidsed massid; FROM- ………. ; D- hüpofüüsi glomerulid B A C D

7 Kilpnääre, papillaar-kartsinoom A-kilpnäärme parenhüüm; B-papillaarne kartsinoom A B

8 Kilpnääre, papillaarne kartsinoom A - papillid; B- psammilised kehad. A B

9 Kilpnääre, A-papilla papillaarne kartsinoom; B-südamikud; С-intranukleaarsed pseudokõivad А В С

10 Kilpnääre, Hashimoto tõbi A-lümfoidsed folliikulid; B-kilpnäärme folliikulid. A B

11 Kilpnääre, Hashimoto tõbi A-rakud Gyurtle; B-idukese keskus. A B

12 Kilpnäärme atroofia ja fibroos А-jääkfolliikul А

13 sõlme struuma A-sõlmed; B tsüstiline degeneratsioon. SEES

14 Follikulaarne adenoom A-adenoom. JA

15 Neerupealised, koore adenoom Cushingi sündroomi korral A-koore jääkatroofia; Neerupealise koore B-adenoom. A B

16 Neerupealised, koore kartsinoom Neerupealise koore kartsinoom; B-atroofiline ajukoor A B

17 Aordi A-naastude ateroskleroos haavandite ja tromboosiga A

18 Retinopaatia diabeedi A-nägemisnärvi korral; B-makula; C-ödeemiline piirkond; D-neovaskularisatsioon; E-hemorraagilised kahjustused AB C D E

19 Diabeetiline glomeruloskleroos A-hüaliniseeritud glomerulid; B-paksenenud veresoonte sein; C-interstitsiaalne fibroos A B C

20 Pankreas, insuliinsõltumatu diabeet A-pankrease acini; B-stroomarasv; C-saared. A B C

Pankreas, insuliinsõltumatu diabeedi A-saareke; B-pankrease acini; C - amüloid. A B C

22 Neerupealised, feokromotsütoom A-feokromotsütoom; B-kortikaalne jääk; C-kõrvaline neerupealised A B C

23 Neerupealised, feokromotsütoom A-organoidi pesa; B-vaskulaarne vahesein A B

24 Neerupealised, feokromotsütoom A-neurosekretoorsed graanulid; B-südamik; C - tsütoplasma membraan. A B C

25 Kilpnäärme kartsinoomi mediaan A-amüloid.

26 Kilpnäärme A-adenoomi adenoom; B kapsel; C-kilpnäärme kude. A B C

Kõrvalkilpnäärme sekundaarne hüperplaasia A-siirdepuhtad rakud; B-üleminek ………. rakud A B

Hüpofüüsi adenoomid ppt

Kui te ei suutnud esitlust leida ja alla laadida, saate selle meie veebisaidilt tellida. Püüame leida vajaliku materjali ja saata see e-posti teel. Kui teil on küsimusi või taotlusi, võtke meiega kindlasti ühendust:

Kui teil on küsimusi või taotlusi, võtke meiega kindlasti ühendust:

Sotsiaalvõrgustikud on olnud pikka aega meie elu lahutamatu osa. Õpime neilt uudiseid, suhtleme sõpradega, osaleme interaktiivsetes huviringides

Ettekanne teemal: Hüpofüüsi adenoomidega patsientide diagnoosimise algoritm

Ettekande esimene slaid: hüpofüüsi adenoomidega patsientide diagnoosimise algoritm

GBOU VPO Esimene MGMU neid. I. M. Sechenova endokrinoloogia osakond Lõpetanud: rühma 92 4. kursuse üliõpilane, TsIOP "MB" Julia Igorevna Khruleva Juhendaja: Ph.D., endokrinoloogia osakonna dotsent Morgunova Tatiana Borisovna

2. slaid: hüpofüüsi adenoomid

See on hüpofüüsi esisagarast pärinev heterogeenne kasvajate rühm - adenohüpofüüs, mis toodab erinevaid troopilisi hormoone, mis reguleerivad perifeersete endokriinsete näärmete aktiivsust. Neurokirurgia uurimisinstituut N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

3. slaid: epidemioloogia

4. slaid: epidemioloogia (Venemaa, 2014)

Levimus on 1,6 100 000 elaniku kohta Aastas avastatakse Venemaal ja SRÜ riikides umbes 3000 uut juhtumit. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

Slaid 5: Epidemioloogia ja morfoloogia

Enamasti 20-50-aastastel inimestel, meestel ja naistel sama sagedusega, suureneb haigestumus vanusega. Healoomulised aeglaselt progresseeruvad kasvajad, kuid nende kasvuga kaasnevad endokriinsed, neuroloogilised ja neuro-oftalmoloogilised häired. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

6. slaid: adenoomide klassifitseerimine hormonaalse aktiivsuse järgi

Hormooni mitteaktiivsed hüpofüüsi adenoomid (35%) Hormooni aktiivsed hüpofüüsi adenoomid: TSH-d sekreteerivad (1-2%) ACTH-d sekreteerivad (10-15%) PRL-i sekreteerivad (35%) STH-d sekreteerivad segavormid (10-15%) ) Gonadotropiini sekreteeriv neurokirurgia uurimisinstituut. akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

7. slaid: sobib

Mikroadenoomid (igas mõõtmes vähem kui 1 cm) Makroadenoomid (igas mõõtmes üle 1 cm) I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia 32–64

8. slaid: uuringu algoritm

Kõiki hüpofüüsi adenoomikahtlusega patsiente tuleb uurida vastavalt ühtsele standardplaanile, mis hõlmab kliinilisi, laboratoorseid meetodeid ja neuroimaging meetodeid. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

9. slaid: kliinilised meetodid

Neuroloogiline uuring. Neuro-oftalmoloogiline uuring: nägemisteravuse, nägemisvälja (perimeetria), okulomotoorsete häirete esinemise / raskusastme hindamine, silmapõhja uurimine. Endokrinoloogiline seisund. Vajadusel transnaalne endoskoopiline operatsioon: otorinolarüngoloogi läbivaatus, absoluutsete vastunäidustuste ja anatoomiliste tunnuste tuvastamine. Anestesioloogi uuring Hinnatakse operatsiooniriski määra. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

Slaid 10: laboratoorsed meetodid

Üldised kliinilised testid: üldine vereanalüüs, uriini üldanalüüs, biokeemiline vereanalüüs, vere hüübimissüsteemi määramine. Verehormoonide radioimmuunsed uuringud. EKG, jalgade veenide ultraheli. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

11. slaid

Hormooni tootmise GH defitsiidi hindamine Liigne GH insuliini hüpoglükeemia test Hüpoglükeemia taustal (5 μg / L IRF-1 tase Suukaudne glükoositaluvuse test (OGTT): Tavaliselt surutakse GH tasemele 500 nmol / L Öösupressiivne test 1 ja 8 mg annustega deksametasoonprolaktiin. Sageli suureneb mitte patoloogiline basaalse prolaktiini tase

12. slaid: kompuutertomograafia

Võimaldab selgelt tuvastada kolju aluse kasvaja ja luustruktuuride suhet; Põletikuliste muutuste olemasolu paranasaalsetes siinustes; Nina struktuuride ja peamise siinuse anatoomilised tunnused. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

13. slaid: MRI - hüpofüüsi adenoomide diagnoosimise peamine meetod

Diagnoosi diferentseerimine teiste periosellaarsete neoplasmidega. Kasvaja täpse suuruse, struktuuri ja asukoha määramine, seos teiste struktuuridega. Kontrastsus võimaldab teil ajukonstruktsioonidest selgelt piiritleda kasvajakoe. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

14. slaid: hüpofüüsi adenoomide kliinilised sümptomid

1) Neuroloogilised häired 2) Neuro-oftalmoloogilised sümptomid 3) Hüpofüüsi troopiliste hormoonide ületootmise sümptomid ja / või hormonaalse puudulikkuse sümptomid. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

15. slaid

Neuroloogilised häired Erinevad, sõltuvalt kasvaja kasvu iseloomust. Peavalu - 80% patsientidest. Diencephalic häired Oklusioossed sümptomid. Neuro-oftalmoloogilised sümptomid 56% -l patsientidest, kellel on suprasellaarse Chiasmal'i sündroomi chiasmi ja nägemisnärvide mehaaniline kokkusurumine: nägemisvälja häire bitemporaalne tüüp, nägemisteravuse langus, atroofia silmapõhjas. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

Slaid 16: Hüpofüüsi hormoonide mitteaktiivsed adenoomid (HPAH)

adenoomid, mis esinevad hüpofüüsihormooni hüpersekretsiooni kliiniliste ilminguteta. 6 juhtu 1 miljoni elaniku kohta, mis on seotud monoklonaalsete somaatiliste mutatsioonidega Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia 32–64

17. slaid: kraniofarüngioom (5–10%)

Rathke tasku jäänustest pärinev hüpotalamuse kasvaja (embrüo neelu tagaseina epiteeli väljaulatuv osa, mis on adenohüpofüüsi algeline osa). On tsüstilise struktuuriga. Kasvaja kliinilised ilmingud põhinevad GM-i ümbritsevate struktuuride mehaanilisel kokkusurumisel. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

18. slaid: Adenohüpofüüsi puudulikkus

Sagedamini on naiste esimene märk menstruaaltsükli häired kuni amenorröani, meestel - erektsioonihäired Harva nõrkus ja hüpotensioon sekundaarse hüpokortitsismi ja hüpotüreoidismi ilmingutena. Mõnel juhul pilt pahüpopituitarismist. Areng lapsepõlves - seksuaalse ja füüsilise arengu hilinemine. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

19. slaid: diabeet Insipidus

Hüperprolaktineemia Reeglina asümptomaatiline, kuid võib esineda selliseid ilminguid nagu: amenorröa, erektsioonihäired. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadeevi endokrinoloogia 32-64 Vee ainevahetuse rikkumine võib olla 3-faasiline: alguses on äge - polüuuria, umbes 7. päeval - vee normaalse ainevahetuse faas, diabeedi püsiv areng. Hanni sündroom, kuna ACTH tootmine ↓ väheneb ja polüuuria raskusaste.

Slaid 20: diagnoosimine ja ravi

Aju MRI Troopilise hormooni puudulikkuse kinnitus; Hüperprolaktineemia korral diferentsiaaldiagnostika koos prolaktinoomiga. (GNAG - kasvaja kiire kasv ja prolaktiin kuni 200 μg / l) Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadeevi endokrinoloogia 32-64 Kirurgiline ravi Hormoonasendusravi Incidentaloomide korral - dünaamiline vaatlus. Alla 1 cm: MRI 1,5 aasta ja 5 aasta pärast; Üle 1 cm - 6 kuu, 1,5 aasta ja 5 aasta pärast.

21. slaid: hormoonaktiivsed hüpofüüsi adenoomid

22. slaid: prolaktinoom - kõige sagedamini toimiv hüpofüüsi adenoom

Hüperprolaktineemiat esineb ühel juhul 500 täiskasvanud elaniku kohta. hüpofüüsi adenoomid diagnoositakse 52-62% patsientidest. Hüperprolaktineemiat leitakse umbes 8% -l oligomenorröaga naistel. Mikroprolaktinoomid esinevad sagedamini naistel; makroprolaktinoomid - mõlema soo tänavate sama sagedusega. Naiste keskmine vanus haiguse alguses on 25-30 aastat, mehed - 45-50 aastat. Vähem kui 10% prolaktinoomidest vajab kirurgilist ravi (peamiselt ravimiresistentsed kasvajad). Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

23. slaid: hüperprolaktineemiline hüpogonadism (HH)

kliiniline sündroom liigse prolaktiini, sealhulgas hüpogonadismi, patoloogilise eritumise tõttu piimanäärmetest (valikuline). Seda täheldatakse prolaktinoomide korral, kuid see võib olla ka iseseisev haigus. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

24. slaid: diagnostika. Hüperprolaktineemia olemasolu kinnitamine

Prolaktiini kõrgenenud taseme ühel tuvastamisel veres pole kliinilist tähtsust! Prolaktiini tase võib kaudselt näidata HH teket:> 3000 mU / L, reeglina on hüpofüüsi adenoom. Idiopaatilise ja ravimite põhjustatud HH korral on see oluliselt madalam. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

25. slaid: ravi

Narkootikumide ravi dopamiini agonistidega: bromokriptiin, kabergoliin. Kirurgiline ravi on näidustatud dopaminomimeetikumide suhtes resistentsete makroprolaktinoomide korral. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

26. slaid: kasvuhormoonid. Epidemioloogia

Akromegaalia korral tuvastatakse 99% juhtudest hüpofüüsi adenoomid, mis sekreteerivad GH-d, tavaliselt makroadenoomid. 40–60 juhtu miljoni elaniku kohta, uute juhtumite sagedus on 3-4 miljoni elaniku kohta aastas. See esineb meestel ja naistel sama sagedusega reeglina 40-60-aastaselt. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

27. slaid: kasvuhormoonid

Somatotroofide somaatilise mutatsiooni tagajärjel. 40% -st on olemas Gsp-valgu mutatsioon, mis tagab G-valkude a- ja p-subühikute dimeriseerimise, mille tulemusel aktiveeritakse somatoliberiini retseptorid. Sellised kasvajad on sagedamini mikrroadenoomid. Somatotropinoom võib olla MEN-1 lahutamatu osa. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

28. slaid: sümptomid

Akromegaalia diagnoos pannakse keskmiselt kindlaks umbes 7 aastat pärast haiguse tegelikku tekkimist. Muutused välimuses: näojoonte karmistamine, näo pehmete kudede hüpertroofia: nina, huuled, kõrvad; makroglossia; käte ja jalgade suuruse suurendamine. Artralgia; Higistamine; Splanchnomegaalia koos järgneva elundipuudulikkuse arenguga; Peavalud; Uneapnoe sündroom (90%) I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

29. slaid: sümptomid

Hüpofüüsi puudulikkus. Reproduktiivsed häired - koos prolaktosomatotropinoomiga. Kiasmaalne sündroom Sümptomaatiline suhkurtõbi (kuni 50% patsientidest). Erineva lokaliseerimisega healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate areng (IRF-1 ja teiste kasvufaktorite krooniline ületootmine). Täiendav: nodulaarne või hajus struuma, adenomatoosne neerupealiste hüperplaasia, fibrotsüstiline mastopaatia, emaka müoom, polütsüstiline munasari, soole polüpoos. Soolepolüübid - 20-50% juhtudest, soole adenokartsinoomid - 7% kõigist II akromegaalia juhtudest. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

30. slaid: diagnostika

1) suurenenud basaalne GH tase 2) Suukaudne glükoositaluvuse test. GH taseme uuring nii uuringu alguses kui ka vereproovides 30, 60, 90 ja 120 minutit pärast 75 g glükoosi sissevõtmist. Tavaliselt väheneb GH tase. Akromegaalia aktiivses faasis ei vähene GH tase alla 2 ng / ml või ilmneb paradoksaalne GH taseme tõus. 3) IRF-1 (somatomediin C) taseme määramine. 4) hüpofüüsi MRI adenoomi visualiseerimiseks. 5) võimalike tüsistuste uurimine. Diferentsiaaldiagnoos koos raske hüpotüreoidismiga, Pageti tõbi, välimuse individuaalsed tunnused. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

Slaid 31: Ravi

1) Akromegaaliaga patsientide ravimeetodiks on hüpofüüsi adenoomi transfenoidne eemaldamine. 2) Somatostatiini analoogid (oktreotiid, pika toimeajaga oktreotiid, lanreotiid). 3) GH retseptori blokaatorid (pegvisomant). 4) Kiiritusravi on ebaefektiivne ja seda saab kasutada täiendava ravina. I.I. Dedov, G.A. Melnitšenko, V.V. Fadejevi endokrinoloogia aastatel 32–64

Slaid 32: Kortikotropinoomid

See kategooria hõlmab kahte hüpofüüsi adenoomide rühma, mis erinevad patogeneesis, kliinikus ning ravis ja manifestatsioonis. Manifestatsiooni variandid: Itsenko-Cushingi tõbi (BIK) Nelsoni sündroomi neurokirurgia uurimisinstituut. akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

Slaid 33: NIKi epidemioloogia

Haruldane haigus, aastas registreeritakse 1,2–1,7 uut juhtu miljoni elaniku kohta. Kirurgilises praktikas leitakse NIK-iga patsiente 3% kõigist hüpofüüsi adenoomidest, mida opereeriti. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

34. slaid: Itsenko-Cushingi tõbi

Slaid 35: Nelsoni sündroom

Äärmiselt haruldane haigus, mis on seotud peamiselt AKTH hüpersekretsiooniga BIK jaoks tehtud kahepoolse adrenalektoomia taustal. Kliiniline pilt on tingitud kliinikust: hüperkortisolism Liigne melanostimuleeriv hormoon (raske hüperpigmentatsioon kuni must-violetse naha ja limaskestadeni) koos kroonilise dekompenseeritud neerupealiste puudulikkusega. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

Slaid 36: türeotropinoomid (1-2%)

Hormoonaktiivsete hüpofüüsi adenoomide kõige haruldasemad vormid. Hüpertüreoidismi kliiniline pilt: suurenenud ärrituvus; unehäired; värisemine; higistamine; tahhükardia; kodade virvendusarütmiad; kaalukaotus; suurenenud söögiisu; väljaheidete häire. Diagnoos: Mis puudutab hüpertüreoidismi + hüpofüüsi MRI. Ravi: endoskoopiline endonasaalse kasvaja eemaldamine. Kiiritusravi - mitteradikaalsete operatsioonide jaoks. Neurokirurgia uurimisinstituut akad N.N.Burdenko, kliinilised juhised "hüpofüüsi adenoomide kirurgiline ravi".

Hüpofüüsi adenoom: sümptomid, diagnoos, ravi

Hüpofüüsi adenoom

Hüpofüüsi adenoomid on täiskasvanute seas levinumad kolmandad intrakraniaalsed kasvajad, moodustades umbes 10% kõigist koljusisestest kasvajatest.

Neid diagnoositakse siis, kui patsientidele ilmneb massikahjustuse sündroomi tagajärjel hormoonide hüpersekretsioon, samuti nägemisvälja kadu ning neuroloogiline defitsiit ja hüpopituitarism. Neid võib leida ka hüpofüüsi insidentaloomidena.

Hüpofüüsi adenoome, mis ei põhjusta iseloomulikku hormooni hüpersekretsiooni sündroomi (nullrakulised ja enamus gonadotroopseid adenoome), nimetatakse kliiniliselt mittefunktsionaalseteks adenoomideks (CNFPA). CNFPA ja prolaktinoomid on hüpofüüsi 2 kõige tavalisemat adenoomi. CNFPA vaadatakse üle siin. Hüpofüüsi funktsionaalseid adenoome (nt akromegaalia, Cushingi sündroom, prolaktinoom) ei käsitleta siin.

Etioloogia

Hüpofüüsi adenoomide etioloogia pole teada. Molekulaarbioloogia abil tehtud uuringud on pakkunud välja mõned potentsiaalsed mehhanismid. Hüpofüüsi adenoomid on monoklonaalse päritoluga, mis viitavad algsündmusteks pärilikule geneetilisele kahjustusele.

Hüpotalamuse hormoonid ja muud lokaalsed kasvufaktorid võivad mängida olulist rolli juba transformeeritud hüpofüüsi rakukloonide kasvu edendamisel, samuti väikeste adenoomide muundamisel suurteks või invasiivseteks kasvajateks. Ebanormaalne rakkude proliferatsioon, diferentseerumine ja hormoonide sekretsioon võib tuleneda “funktsiooni suurenemisest” (st onkogeenide mutatsioonide aktiveerimisest) või “funktsiooni kadumisest” (st mutatsioonide inaktiveerimisest kasvaja supressor-geenides).

Patofüsioloogia

Hüpofüüsi mittefunktsionaalsed adenoomid on seotud metüülimise suurenenud tasemega p16 lookuses - tsükliinisõltuva kinaasi 2A (CDKN2A) inhibiitori geenis - kromosoomis 9p21.3. CDKN2A geen on kasvaja supressor-geen ja selle saadusel, CDKN2A-valgul, on rakutsüklis oluline roll ülemineku G-faasist kontrollimisel, inhibeerides retinoblastoomi 1 (RB1) valgu CDK4-vahendatud fosforüülimist. Selle geeni suurenenud metüleerimistase inaktiveerib geeni ilma CDKN2A valgu sünteesivõimeta, mis viib rakkude reguleerimata kasvu.

Hüpofüüsi adenoomid, eriti kliiniliselt mittefunktsionaalsed hüpofüüsi adenoomid (CNFPA), ekspresseerivad PPAR-gammat in vitro. On näidatud, et PPAR-gamma ligand rosiglitasoon vähendab loommudelites kasvajarakkude proliferatsiooni ja hüpofüüsi kasvaja kasvu. Rosiglitasoon põhjustab rakutsükli seiskumise G0-lt G1-le, vähendades S-faasi sisenevate rakkude arvu.

Euroopa Ravimiamet (EMA) peatas kardiovaskulaarsete probleemide suurema riski tõttu rosiglitasooni sisaldavate toodete müügiloa ELis. [30] Rosiglitasoon ei ole näidustatud hüpofüüsi kasvajate raviks. Hüpofüüsi kasvajat transformeeriva geeni (PTTG) üleekspressiooni on seostatud hüpofüüsi onkogeneesiga. PTTG-mRNA tase on suurenenud mittefunktsionaalsetes ja kasvajaid, mis toodavad kasvuhormooni ja prolaktiini. PTTG valk on seotud rakusisese signaalimisega. PTTG indutseerib fibroblasti kasvufaktori 2 (FGF-2) ekspressiooni, mis vahendab rakkude kasvu ja angiogeneesi.

Klassifikatsioon

Patoloogiline klassifikatsioon

Ei funktsionaalne versus funktsionaalne:

Mittefunktsionaalne: puudub hormooni hüpersekretsioon. Teised haruldased kasvajad, nagu näiteks adenohüpofüüsi spindliraku raku oncotsütoom, võivad kliiniliselt eristuda mittefunktsionaalsetest adenoomidest (CNFPA). Mittefunktsionaalne: hormooni hüpersekretsioon. Mõned neist kasvajatest võivad avalduda CNFPA-na, mille mass võib olla tingitud hormooni halvast või ebaefektiivsest hüpersekretsioonist. Selliste näidete hulka kuuluvad varjatud adenoomid, mis sekreteerivad ACTH-d ja kasvuhormooni, ja esimestel on mõnel juhul agressiivsem haiguslugu, suurem kasvaja invasiooni ja kordumise oht. Enamik gonadotroopseid adenoome avaldub CNFPA-na, koos massidega, kuna need võivad sekreteerida ainult alfa- või beeta-subühikuid või olla hormoonide liigselekretsioonil ebaefektiivsed..

Anatoomiline ja neuroradioloogiline manifestatsioon: vastavalt kasvaja suurusele ja kohaliku invasiooni astmele. Histoloogiline esitus: põhineb immunotsütokeemilistel omadustel.

Ultrastruktuursed tunnused: põhineb elektroonilistel mikroskoopilistel omadustel. Histoloogiliste ja immunohistokeemiliste tunnuste põhjal võib kahtlustada teatud haruldasi kasvajatüüpe, nagu varjatud III tüüpi hüpofüüsi adenoomid, kuid diagnoosi kinnitamine nõuab ultrastruktuurilist hindamist.

Hüpofüüsi funktsionaalsete adenoomide klassifikatsioon

Prolaktinoomid (35%): värvige ja sekreteerige prolaktiini (prolaktiini ja kasvuhormooni [GH] sekreteerib umbes 7% hüpofüüsi adenoomidest). Somatoopilised adenoomid (20%): määrivad ja sekreteerivad kasvuhormooni (prolaktiini ja kasvuhormooni sekreteerivad koos umbes 7% hüpofüüsi adenoomidest). Kortikotroopsed adenoomid (10–12%): värvivad ja eritavad ACTH-d. Gonadotroopsed adenoomid (20%): värvivad ja eritavad FSH, LH, alfa-, beeta-subühikuid. Nullrakulised adenoomid (10%): värvunud ja ei erita hormoone. Kilpnääret stimuleerivad adenoomid (1-2%): värvivad ja eritavad TSH-d.

Diagnostika

Enamik kliiniliselt mittefunktsionaalseid hüpofüüsi adenoome (CNFPA) arenevad hilja, kuna nad kas ei sekreteeri ühtegi hormooni või eritavad funktsionaalseid hormoone ebaefektiivselt. Nad toodavad harva puutumata FSH ja LH glükoproteiine, enamasti toodavad nad kas FSH beeta- või LH beetaühiku erinevaid kombinatsioone koos tavalise alfa-subühikuga. Manifestatsioonide keskmine vanus on 50 kuni 55 aastat.

Anamnees

Hüpofüüsi adenoomid võidakse juhuslikult avastada pildistamise uuringute käigus või need võivad ilmneda masside või neuroendokriinsete muutuste sümptomite ja tunnustega. Peavalud on levinud (19 kuni 75%), kuid nende aluseks olevad patofüsioloogilised mehhanismid jäävad määratlemata. Võimalike mehhanismide hulka kuuluvad sellised struktuursed põhjused nagu dura materi venitamine või kavernoossete siinuste sissetung.

Kasvaja kasv kolmandasse vatsakesse võib põhjustada hüdrotsefaaliat ja sellega seotud sümptomeid nagu peavalu, halb koordinatsioon ja kusepidamatus. Kasvaja külgmine kasv koobasesse siinusesse võib põhjustada diploopiat kolmanda, neljanda ja kuuenda kraniaalnärvi halvatusest ning näovalu ja paresteesiat viienda kraniaalnärvi V1 ja V2 harude halvatusest. Temporaalsagara kaasamisel võivad tekkida krambid. Korduv sinusiit ja CSF rinorröa võivad tuleneda kiilukujuliseks siinuseks kasvamisest. Patsientidel võivad ilmneda hüpofüüsi hüpofunktsiooni tunnused.

Gonadotropotsüüdid ja somatotroofsed rakud on kõige tundlikumad kliiniliselt mittefunktsionaalse hüpofüüsi adenoomi (CNFPA) lokaalsele survele. Meeste hüpogonadism avaldub sekundaarsete seksuaalomaduste kadumise, meeleolu languse, libiido kaotuse, erektsioonihäirete, viljatuse, aneemia, lihasekaotuse ja osteopeenia all. Naistel esineb amenorröa, libiido langus, viljatus, kuumahood, osteopeenia ja rindade atroofia. Kasvuhormooni puudulikkus põhjustab liigset rasvumist, väsimust, mis on seotud kehalise tolerantsuse vähenemisega, lihasmassi vähenemisega ja rasvamassi suurenemisega, osteopeeniat, depressiooni ja ebanormaalseid lipiidiprofiile.

Kilpnäärme alatalitlus põhjustab väsimust, kõhukinnisust, kaalutõusu, külmatalumatust, naha kuivust, juuste väljalangemist, bradükardiat, mälukaotust ja depressiooni. Neerupealiste puudulikkus põhjustab väsimust, iiveldust, anoreksiat, kehakaalu langust, hüponatreemiat, nõrkust ja värinaid. Hüperkaleemiat tavaliselt ei esine, kuna mineralokortikoidirada on terve ja hüperpigmentatsiooni ei toimu. Harva on CNFPA varajane puberteet lastel, makroorhhidism meestel või munasarjade hüperstimulatsioon premenopausis naistel, kellel on FSH sekreteerivad kasvajad või LH sekreteerivate kasvajate ebanormaalselt kõrge testosterooni tase.

Suhkurtõbi ei ole peaaegu kunagi hüpofüüsi adenoomi ilming. Mõnikord võib see olla hüpofüüsi adenoomi varasema operatsiooni tagajärg.

Hüpofüüsi apopleksia

Võib olla kliiniline pilt tugevast peavalust koos äkilise tekkega, palaviku, iivelduse ja oksendamise, meningeaalsümptomite, teadvuse taseme muutuse, nägemishäirete ja hüpofüüsi hüpofunktsiooniga. Kliiniliselt oluline hüpofüüsi apopleksia on hüpofüüsi mikroadenoomiga patsientidel haruldane sündmus. Hinnanguline apopleksia risk on 0,4–9,5% keskmise jälgimisperioodi jooksul 2–6 aastat. See on tingitud hüpofüüsi kiirest suurenemisest verejooksu ja / või kasvajainfarkti tagajärjel. Kuigi enamus hüpofüüsi apopleksia juhtumeid on spontaansed, võivad soodustavateks teguriteks olla peatrauma, antikoagulantravi, dopamiini agonistid, kiiritusravi või dünaamilised endokriinsed testid.

Hüpofüüsi patoloogiate ja CNFPA-ga patsientide hiljutises metaanalüüsis ilmnes hüpofüüsi apopleksia kiirusega 0,2 100 inimese aasta kohta, kusjuures statistiliselt oluline tendents oli apopleksia esinemissageduse suurenemine makroadenoomides võrreldes mikrroadenoomidega. Kui leitakse, et kasvaja verejooks või infarkt on toimunud mingil minevikus, ei pruugi patsient sümptomeid mäletada ja võib pidada hüpofüüsi asümptomaatilist apopleksiat.

Uuringu tulemused

Vastuvõtmisel on 18–78% -l nägemisvälja defektid nägemistrakti kokkusurumise tagajärjel, mis avalduvad kõige sagedamini bitemporaalse hemianopsiana koos optilise kiasmi kokkusurumisega. Patsientidel võib olla vähenenud nägemisteravus; nägemisvälja kaotus algab tavaliselt bitemporaalse ülemise kvadrandi hemianopsiaga. Kraniaalnärvi halvatus koos kolmanda, neljanda, viienda (V1 ja V2) ning kuuenda kraniaalnärvi ja kolmanda kraniaalnärvi halvatusega seotud müdriaasiga.

Hüpofüüsi apopleksiaga patsientidel võib olla erinev vaimne muutus. Hüpofüüsi adenoomiga patsientide endokriinsüsteemi nähud hõlmavad hüpogonadismi sümptomeid (näo- ja kehakarvade vähenemine, günekomastia, lihasmassi vähenemine, meestel pehmed munandid ja naistel rinna atroofia), hüpotüreoidism (kuiv nahk, jämedad juuksed, turse nägu, kulmude vähenemine või hõrenemine) ja kasvuhormooni puudulikkus (lihasmassi vähenemine, suurenenud kõhu rasvumine). Panhypopituitarismiga patsientidel on iseloomulik naha kahvatus ja suurenenud kortsud..

Visualiseerimise tehnikad

CT-le on eelistatav hüpofüüsi spetsiaalne MRI koos gadoliiniumi eel- ja järgse võimendusega. MRI määrab kindlaks kasvaja omadused, kasvaja invasiooni olemasolu kavernoossetesse ja sfenoidsetesse siinustesse, samuti optilise kiasmi mahulise toime..

Oftalmoloogiline hindamine

Silmaeksam ja ametlik nägemisvälja hindamine (Humphrey või Goldmani nägemisvälja uuring) on ​​näidustatud juhul, kui pildistamise uuringud näitavad, et adenoom avaldab nägemisteravuse ja nägemisvälja defektide dokumenteerimiseks survet optilisele kiasmale või on sellega kokkupuutes..

Rutiinsed vereanalüüsid

Esiteks tuleks teha biokeemilised ja üldised vereanalüüsid. Hüponatreemia võib tekkida neerupealiste puudulikkuse ja hüpotüreoidismiga ning seda seostatakse selliste sümptomitega nagu iiveldus, oksendamine, peavalu ja halb enesetunne. Aneemia võib olla sümptom pikaajalise hüpogonadismi, hüpotüreoidismi või neerupealiste puudulikkuse korral ning seda seostatakse väsimuse ja halva enesetundega. Seejärel võib teha lipidogrammi, et määrata hüperlipideemia ja enneaegse ateroskleroosi oht koos kasvuhormooni puudulikkuse ja hüpogonadismiga.

Prolaktiin

Võib esineda kerge kuni mõõdukas hüperprolaktineemia (4348 pmol / l (> 100 ng / ml [> 100 mikrogrammi / l]) diagnoosib prolaktinoomi peaaegu alati.

Kasvuhormoon ja insuliinilaadne kasvufaktor 1 (IGF-1)

Kasvuhormooni puudulikkus on üks levinumaid hormoonide vaegusi, mis on seotud kliiniliselt mittefunktsionaalsete hüpofüüsi adenoomidega (CNFPA). Kogemata kindlaksmääratud kasvuhormooni tase võib olla madal ja IGF-1 võib olla normaalne 65% -l kasvuhormooni puudulikkusega patsientidest. 3 või enama hüpofüüsi eesmise hormooni puudulikkuse esinemine madala IGF-1 korral viitab tavaliselt kasvuhormooni puudulikkuse olemasolule ja võib seetõttu välistada täiendava uurimise vajaduse..

Kuid diagnoosimiseks on tavaliselt vaja stimuleerida kasvuhormooni taset kas insuliinitaluvuse testi (ITT), glükagooni või arginiini / GHRH abil. Kuigi ITT on diagnostiline standard, peaks selle läbi viima kogenud endokrinoloog jaatrogeense hüpoglükeemiaga seotud riskide ja vajaduse korral glükoosi manustamise vajaduse korral taastumiseks. ITT on vastunäidustatud patsientidele, kellel on anamneesis krambihäired, koronaararterite haigus ja tserebrovaskulaarsed haigused ning üle 65-aastased. Kasvuhormooni puudulikkusega patsientide hindamiseks on pakutud alternatiivina ITT-le glükagooni stimuleerimistesti.

FSH, LH, inimese hüpofüüsi hormoonide-glükoproteiinide, östradiooli ja testosterooni alfa-subühikud

Meeste madal seerumi testosterooni tase (naistel östradiool) koos normaalse / madala FSH ja LH tasemega on kooskõlas gonadotropiini puudulikkusega menopausieelsel perioodil amenorröaga meestel ja naistel. FSH ja LH taseme tõstmata jätmine postmenopausis naistel on kooskõlas ka gonadotropiini puudulikkusega.

Regulaarsed perioodid näitavad peaaegu alati normaalset gonadotropiini sekretsiooni. Ebaregulaarse menstruatsiooniga naistel võib gonadotropiini hormonaalse hindamise tõlgendamine olla keeruline ja tavaliselt pole see vajalik. Gonadotroofsete rakkude adenoomidega patsientidel võib FSH, LH ja / või alfa-subühiku tase olla kõrgem. Harva võib LH-d tootva hüpofüüsi adenoomiga patsientidel testosteroon tõusta.

TSH ja vaba või kogu türoksiin

Kui kliiniliselt kahtlustatakse sekundaarset hüpotüreoidismi, tuleb koos hinnata TSH-d ja vaba T4 (või vaba T4 indeksit). Tavaliselt on patsientidel madal või normaalne TSH koos madala vaba T4 tasemega, erinevalt primaarse hüpotüreoidismiga patsientidest, kellel on kõrgenenud TSH tase.

AKTH ja kortisool

ACTH stimulatsioonitest (kosüntropiin) (CST) ja hommikune (nt 8.00) kortisooli tase on kehtivad esialgsed uuringud kortikotropiini sekretsiooni hindamiseks. Hommikune kortisooli tase alla 83 nmol / L (3 μg / dL) kinnitab neerupealiste puudulikkust; kui väärtus, mis on suurem kui 414 nmol / L (15 μg / dL), muudab diagnoosi äärmiselt ebatõenäoliseks.

Kortisooli tase vahemikus 83–414 nmol / L (3–15 μg / dL) on ebakindel ja seda tuleks täiendavalt hinnata ACTH stimuleerimistestiga, mida saab teha igal ajal päeva jooksul. CST standardannus manustatakse 250 mikrogrammi kosüntropiini intravenoosse või intramuskulaarse süstina, kortisooli tase plasmas mõõdetakse enne ja seejärel 30 minutit pärast süstimist.

Normaalne reaktsioon on kortisooli kontsentratsioon plasmas 30 minuti pärast üle 497 nmol / L (18 μg / dL). Patsientidel, kellel on hüpofüüsi AKTH või hüpotalamuse kortikotropiini vabastava hormooni kerge, osaline või hiljutine defitsiit (nt 2–4 nädala jooksul pärast hüpofüüsi operatsiooni), võib normaalne ravivastus 250 mcg CST-le, kuna neerupealistel pole piisavalt atroofiat ja endiselt reageerida stimulatsioonile väga kõrge ACTH kontsentratsiooniga.

ACTH stimulatsioonitesti tundlikkus kerge osalise neerupealiste puudulikkuse tuvastamiseks paraneb, kui kosüntropiini kasutatakse väikestes annustes (1 μg ACTH ^ 1-24 intravenoosselt). See võib aga põhjustada valepositiivsete osakaalu suurenemist. ACTH tase ei ole diagnoosimiseks usaldusväärne, kuid seda saab kasutada madala kortisoolitasemega inimeste esmase ja sekundaarse neerupealiste puudulikkuse eristamiseks.

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

Kliiniliselt mittefunktsionaalsete hüpofüüsi mahuliste adenoomide (CNFPA) ravi eesmärgid on kasvaja võimalikult täielik eemaldamine, nägemisvälja või neuroloogilise defitsiidi taandamine, hormonaalse defitsiidi tagasipööramine ja hüpofüüsi mõjutamata funktsiooni säilitamine. Vaatlus ise on näidustatud hüpofüüsi kliiniliselt mittefunktsionaalsete mikroadenoomide ja makroadenoomide puhul, millel puudub mahuline ekspositsioon ja mis ei külgneb optilise ristmikuga.

Üldine lähenemine

Teraapia sõltub kasvaja suurusest, parasellarse pikenduse olemasolust, sealhulgas optilise chiasmi kokkusurumisest ja / või kavernoossete ja sfenoidsete siinuste sissetungist, tüsistustest nagu hüpofüüsi apopleksia ja neurokirurgi kogemustest. Eelistatud on multidistsiplinaarne kliiniline ravi endokrinoloogide, neuroradioloogide, neurokirurgide ja kiiritus onkoloogide osavõtul. Ravivõimalused võivad hõlmata ainult vaatlemist, operatsiooni pärast operatsioonijärgset kiiritusravi või ilma ja ravimravi.

Hüpofüüsi apopleksia ravi Hüpofüüsi apopleksia on potentsiaalselt eluohtlik seisund, kuna seda võib seostada ägeda neerupealiste puudulikkusega. Pärast haigusseisundi kiiret tuvastamist tuleb manustada parenteraalseid kortikosteroide koos intravenoossete vedelike ja parenteraalsete valuvaigistitega. Ravita jätmisel võib see lõppeda surmaga. Progresseeruva nägemiskaotuse või kraniaalnärvi neuropaatia korral soovitatakse operatsiooni, eelistatavalt 24–48 tunni jooksul pärast selle algust, püsivate neuroloogiliste defitsiitide riski minimeerimiseks..

Vaatlus

Mikroadenoomid tavaliselt ei kasva ja isegi kui kasvavad, ei vähenda nad tavaliselt nägemisvälju ega põhjusta hüpopituitarismi. Ühes uuringus 166 mikroadenoomiga patsiendi seas näitas 17 (10,2%) kasvaja suuruse suurenemist 10% (3-40%), jälgides keskmiselt 4,3 aastat. Enamik (80%) jäi muutumatuks ja 10% näitas kasvaja suuruse vähenemist. Kliiniliselt mittefunktsionaalsete hüpofüüsi mikroadenoomidega patsientide puhul võib MRI-d korrata esialgu 1 aasta pärast, edasiste MRI-uuringutega ainult juhul, kui patsiendil tekivad mahumõõtmisele viitavad sümptomid.

Makroadenoomid kipuvad kasvama: 356 makroadenoomi seas kasvas 87 (24%), 45 (13%) ja 224 (63%) püsis muutumatuna keskmise jälgimisperioodiga 4,3 aastat. Kliiniliselt mittefunktsionaalsete hüpofüüsi makroadenoomidega patsientide jaoks tuleb sobivat skeemi korrata MRI 6 kuu pärast, seejärel igal aastal 5 aasta jooksul ja seejärel iga 2 kuni 3 aasta järel, kui see on stabiilne. Operatsioon on näidustatud kasvaja kasvuks.

Transfenoidne kirurgia

Transsfenoidaalne kirurgia (TSS) on näidustatud esimese rea ravina:

Hüpofüüsi sümptomaatilise apopleksiaga patsiendid Kliiniliselt düsfunktsionaalsed hüpofüüsi makroadenoomid, mis on seotud optilise kiasmi ja mahuliste mõjudega, näiteks nägemisvälja defektiga Kasvajad, mille suurus suureneb järk-järgult.

Operatsiooni võib diagnoosi kinnitamiseks näidata juhul, kui selles on kahtlusi. On näidatud, et kogenud neurokirurgi kirurgiline tulemus paraneb. Enamik hüpofüüsi adenoomidest eemaldatakse TSS-iga (> 90%). TSS viiakse läbi minimaalselt invasiivsete tehnikate ja arvuti abil neuronavigatsiooniseadmete abil. Hüpofüüsi lähenetakse transnasaalse submukoosse või sublabiaalse sisselõike kaudu. Operatsioonisisene MRI kasutuselevõtt võib parandada kirurgilisi tulemusi. Tõendid viitavad sellele, et endoskoopiline lähenemine on ohutu ja tõhus.

Endoskoopiline lähenemisviis võimaldab kirurgilise välja paremat visualiseerimist võrreldes traditsioonilise transsfenoidaalse mikroskoobiga. Enamik (kuid mitte kõiki) uuringuid, kus on võrreldud endoskoopiat mikrokirurgilise lähenemisviisiga, eelistavad endoskoopiat madalama perioperatiivse haigestumuse tõttu.

Endoskoopiline lähenemine võib viia paremate tulemusteni funktsioneerivate makroadenoomide korral, kellel on sarnased komplikatsioonimäärad. Kuid kahe meetodi võrdlemiseks ei ole läbi viidud suuri prospektiivseid randomiseeritud uuringuid. TSS on kliiniliselt düsfunktsionaalsete hüpofüüsi adenoomide (CNFPA) väga tõhus ravi. Hormoonipuudus taandub 15-50% patsientidest ja hüperprolaktineemia kaob enam kui kahel kolmandikul patsientidest.

Operatsioon võib 2-15% patsientidest põhjustada uusi hormonaalseid vaegusi. Ajutine diabeet insipidus (DI) võib esineda kuni kolmandikul juhtudest, kuid püsiva diabeedi insipidus risk on ainult 0,5% kuni 5%. Suremus on umbes 0,3–0,5%. Operatsioonijärgne kasvaja kordumine on vahemikus 12 kuni 46%. Pärast TSS-i nägemisvälja defektid taanduvad või normaliseeruvad 51-96% juhtudest.

Mõnel patsiendil võib nägemisfunktsiooni paranemine kesta kuni üks aasta pärast operatsiooni. Operatsioonijärgse hüpofüüsi funktsiooniga seotud uuringutest on vastuolulisi tõendeid: 5 uuringust 8-st (62%) ilmnes paranemine, ülejäänud osas (38%) ei ilmnenud hüpofüüsi funktsiooni olulist paranemist või mõningast halvenemist pärast operatsiooni.

Kasvuhormooni sekretsioon taastub TSS-ist kõige vähem. Operatsiooni efektiivsust on soovitatav hinnata umbes 4 kuud pärast operatsiooni, sel ajal on operatsioonijärgsed muutused tavaliselt lahendatud. Patsiendid vajavad korduva MRI-ga hoolikat jälgimist, kuna kordumise oht on 6-46%. Operatsioonijärgse jääkkasvaja olemasolu MRI-s on sõltumatu kasvaja kordumise ennustaja. Kraniotoomia on ette nähtud kasvajate jaoks, millel on suured koljusiseseid komponente, eriti neid, mis mõjutavad frontaalset (subfrontaalset lähenemist) või ajalist (pteroniaalset lähenemist) sagareid.

Ühes uuringus leiti, et asümptomaatilise CNFPA kirurgiline tulemus oli parem kui kontrollina kasutatavate sümptomaatiliste juhuslike ja mittesündivate sümptomaatiliste adenoomide korral. Kuigi uuring ei propageerinud kõigi asümptomaatiliste juhuslikult tuvastatud CNFPA-de kirurgilist eemaldamist, näitavad andmed, et operatsiooniks näidustamisel võib tulemus olla asümptomaatiliste CNFPA-ga patsientide jaoks soodsam. Operatsioonijärgne kasvaja jäänus oli positiivselt seotud koobasliku siinuse pikenemisega ja kasvaja maksimaalse läbimõõduga ning negatiivselt kasvaja apopleksia ja juhusliku manifestatsiooniga..

Kiiritusravi

Kiiritusravi kasutatakse tavaliselt pärast operatsiooni, kui esineb märkimisväärne jääkkasvaja, eriti kasvaja, mis tungib koobasesse siinusesse, või retsidiivi raviks. Seda saab kasutada kasvaja kasvu kontrollimiseks neil, kes on kirurgiliseks raviks sobimatud kandidaadid. Operatsioonijärgne kiiritusravi näib vähendavat retsidiivi, kusjuures kasvaja üldine esinemissagedus jääb vahemikku 2–36%.

Umbes 10% 224 patsiendist, keda kiiritati pärast operatsiooni, võrreldes 258-ga 428 kiiritamata patsiendist kogesid kasvaja kordumist. Hiljutistes aruannetes, sealhulgas varajase postoperatiivse MRI kasutamise kohta, on hinnatud postoperatiivse kiiritusravi mõju jääkkasvajale. MRI nähtava jääkkasvajaga patsientide seas koges kasvaja kasvu 23% 83-st rutiinset kiiritusravi saanud patsienti, võrreldes 41% -ga 200-st patsiendist, kes kiiritusravi ei saanud.

Tundub, et kasvaja peaaegu täielik resektsioon ja operatsioonijärgse kiiritusravi kasutamine vähendab kasvaja taastekke ja / või taaskasvu riski, ehkki seda kasutatakse tavaliselt operatsioonijärgselt jääkkasvaja ja kordumise raviks. Noorem vanuserühm (alla 60-aastased) võib lühema kasvaja kahekordistumise tõttu olla seotud kiiresti kasvavate kasvajatega.

Kiiritusravi on erinevaid vorme:

Tavapärane kiiritusravi Stereotaktiline radiokirurgia Prootoni kiiritusravi

Tavalist (konformaalset või intensiivselt moduleeritud) kiiritusravi, kasutades lineaarset kiirendit, antakse fraktsioneeritud annustena 5-6 nädala jooksul, mis annab 45-50 Gy, kui hüpopituitarismi esinemissagedus on üle 50%. Insuldi risk on 2 korda suurem ja sekundaarsete ajukasvajate risk 3-4 korda suurem. Võib olla suurenenud hilise kognitiivse düsfunktsiooni risk, nägemisnärvi kiiritusneuropaatia risk 1,5% ja normaalse ajukoe nekroosi oht.

Hüpopituitarismi risk sõltub manustatud annusest annuses> 20 Gy, mis põhjustab nii hüpofüüsi eesmise funktsiooni tuvastatavat defitsiiti kui ka hüperprolaktineemiat. Aeg hormonaalse puudulikkuse tekkeni on suuremate annuste kasutamisel lühem. Muud hüpopituitarismi tekke riskifaktorid hõlmavad kiirituseelse kasvaja suurt jääkmahtu, eelnevat kirurgilist resektsiooni ja hüpofüüsi defitsiiti.

Stereotaktilise radiokirurgia abil on eesmärk viia suur kiirgusdoos konkreetsemale sihtmärgile, minimeerides samal ajal ümbritsevate kudede kahjustusi. Kirurgilise ravi aspekt on invasiivsete turvasüsteemide kasutamine patsiendi immobiliseerimiseks. MRI-d ja CT-d kasutatakse kasvaja anatoomia määramiseks ja kiiritusravi välja kaardistamiseks. Ühekordne kiirgusdoos edastatakse kas lineaarkiirendi (LINAC) või mitme koobaltkiire (gammanuga) kaudu. Stereotaksilises radiokirurgias toimivad optilise neuropaatia vältimiseks üksikannused 8–10 Gy kasvajatele, mis on visuaalsest aparaadist 5 mm või rohkem. Kasvaja kontroll stereotaktilise radiokirurgia abil on hinnanguliselt umbes 88–96% - 5-aastane progressioonivaba elulemus.

Hüpopituitarismi esineb 4-66% -l 64 kuu jooksul ravitud patsientidest. Teatatud on kiirgusest põhjustatud silma neuropaatiast ja kraniaalnärvide kiirituskahjustustest. Ühes 600 radiokirurgiat läbinud CNFPA patsiendi ülevaates leiti, et varasema kiiritusravi korral oli kasvaja kontrollisagedus 67–97% ja ravimata patsientidel 95–100%. Kraniaalnärvi neuropaatiat täheldati 4 ml-s. Radiokirurgiast tingitud optilise neuropaatia ja radiokirurgiast tingitud endokriinsete düsfunktsioonide esinemissagedus oli 4% kasvaja mahu korral vastavalt 1%. Kiirgusdoos oli sama 3 rühma seas. Uuringud on näidanud, et GKS näib olevat kasvajate kõige tõhusam hormoonravi

Kliiniliselt mittetoimivad hüpofüüsi adenoomid (CNFPA) võivad olla seotud hüpopituitarismiga, mis põhjustab neerupealiste tsentraalset puudulikkust, hüpotüreoidismi, hüpogonadismi ja kasvuhormooni puudulikkust. Biokeemilise analüüsi ja kliinilise esituse põhjal võib vaja minna hormoonasendusravi. Asendushormoonide hulka kuuluvad kilpnäärmehormoon, glükokortikoidid, östrogeen või androgeen ja kasvuhormoon (somatropiin). Naised, kellel on emakas terve emakas, saavad igapäevast östrogeeni, peaksid võtma tsüstilise endomeetriumi hüperplaasia ja võimaliku vähiks muundumise vältimiseks progesterooni..

Uuringus, milles hinnati madala, keskmise ja suure annusega glükokortikoidide pikaajalist suremusefekti CNFPA ja sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel, leiti, et glükokortikoidide suuremas annuses asendusravi oli seotud üldise suremuse suurenemisega. Uuring kinnitab ka tasakaalustatud ja kohandatud glükokortikoidide asendusravi tähtsust CNFPA ja HPA puudulikkusega patsientidel..

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi võib kasutada esmase ravina patsientide puhul, kellel on hüpofüüsi kliiniliselt düsfunktsionaalsed adenoomid (CNFPA) ja kellel on allesjäänud või korduv haigus pärast esmast ravi TSS-iga ja kiiritusravi. Dopamiini agoniste (bromokriptiin, kabergoliin) on kasutatud väikestes uuringutes, mille tulemused on erinevad. CNFPA ekspresseerivad nende rakumembraanidel dopamiini ja somatostatiini retseptoreid ning dopamiini agonistide lisamine gonadotroopse päritoluga kasvajarakukultuuridele pärsib gonadotropiinide ja alfa-subühikute vabanemist ja sünteesi.

Võrreldes somatostatiini analoogidega on dopamiini agonistid kasvaja mahu vähendamisel efektiivsemad. Jääkkasvajate operatsioonijärgsel ravimisel võib kasutada tugevat dopamiini D2 retseptori agonisti kabergoliini. Ühes uuringus, kus osales 9 TSS-i järel jääkkasvajaga patsienti, põhjustas kabergoliin, mis võeti 1 aasta jooksul, nägemise olulise paranemise ja kasvaja languse vastavalt umbes 80% ja 60% patsientidest..

Teist uuringut hinnati 13 patsiendil. Seitsmel patsiendil (54%) esines enam kui 10% kasvaja majanduslangust ja kaheksal patsiendil 9-st (22%) nägemine. Ühes uuringus hinnati 10 CNFPA patsienti, kes said oktreotiidi ja kabergoliini 6 kuud. Seitsmel patsiendil vähenes LH, FSH või alfa alaühikute märkimisväärne vähenemine vähemalt 50% ja kuuel neist oli raske kasvaja langus vähemalt 18%, keskmiselt 30%.

Teises ülevaates leiti, et oktreotiidi kasutamine keskmiselt 6 kuud oli seotud kasvaja suuruse vähenemisega 5% ja nägemise paranemisega 32% patsientidest..

Ravi oktreotiidiga võib olla seotud sümptomite, nagu peavalu ja nägemisvälja defitsiidi, tekkimise kiire vähenemisega kasvaja suuruse olulise muutuseni. Arvatakse, et see on tingitud võrkkesta ja nägemisnärvi otsesest kokkupuutest..

Ühes uuringus hinnati dopamiini agoniste operatsioonijärgsete jääkkasvajaga patsientide seas. Keskmiselt 40 kuud kontrollituna stabiliseeris või vähendas dopamiini agonistravi kasvaja kasvu 18/20-s (90%), kui see algas kohe pärast operatsiooni, võrreldes kasvaja kasvu stabiliseerumisega kontrollrühma 18/47-l (38%) ilma dopamiini agonistravi. Kasvaja kasv stabiliseerus 8/13 (62%) patsiendil, kes said dopamiini agoniste, jälgimisel jälgides kasvaja kasvu. Ellujäämine ilma kasvaja kasvuta oli 104 kuud, kui dopamiini agonistid alustati kohe pärast operatsiooni; 44 kuud, kui dopamiini agonistidega alustati kasvaja kasvu jälgimisega; ja 37 kuud, kui dopamiini agoniste pärast operatsiooni ei kasutatud.

Teises uuringus, kus osales 19 patsienti, kellel oli CNFPA (11 pärast hüpofüüsioperatsiooni), põhjustas kabergoliinravi 6-kuulise jälgimise käigus kasvaja mahu vähenemist> 25% 31% -l patsientidest..

CNFPA-ga patsientidel ei ole piisavalt uuritud uimastiravi, milles kasutatakse somatostatiini analoogide ja dopamiini agonistide kombinatsiooni. Kabergoliini suuri annuseid (> 3 mg päevas) on Parkinsoni tõvega patsientidel seostatud raske südameklapiga. Enamik uuringuid ei näita tõendeid südameklapihaiguse kohta madalamate annuste korral, mida tavaliselt kasutatakse prolaktinoomiga patsientide raviks.