“Hüpofüüsi adenoom - mis see on? Ohud, sümptomid ja ravi põhimõtted ”

Hüpofüüsi adenoom on hüpofüüsi näärmekoe kasvaja (kõige sagedamini healoomuline), mis areneb eesmises ja keskmises (vahepealses) sagaras - adenohüpofüüs. See on lokaliseeritud sella turcica piirkonnas, mis asub sphenoidses luus kolju põhjas. Suurim esinemissagedus esineb vanusevahemikus 30–50 aastat. Varases staadiumis asümptomaatilise (kõige sagedamini) kulgu tõttu on avastamismäär äärmiselt madal: ainult 2 inimest 100 tuhande elaniku kohta. Edenedes avaldub see endokriinsete, neuroloogiliste ja neuro-oftalmoloogiliste häiretena. Moodustab 1/6 kõigist ajukasvajatest.

Põhjused

Põhjus on sageli ebaselge. Võimalike provotseerivate tegurite hulgas:

• hüpogonadism;
• hüpotüreoidism;
• suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline või kontrollimatu kasutamine;
• joove;
• neuroinfektsioon (müeliit, tuberkuloos, brutselloos, poliomüeliit, kesknärvisüsteemi parasiithaigused, meningiit, entsefaliit, botulism, aju malaaria, HIV-infektsioon, aju abstsess);
• sünnituse keeruline käik;
• raseduse patoloogiad, mis on moodustatud ebasoodsate tegurite mõjul (suitsetamine, alkoholism, halvad keskkonnatingimused, suurenenud närvilisus);
• traumaatiline ajukahjustus.

Hüpofüüsi adenoomi seost päriliku eelsoodumusega ei ole tõestatud, kuid selline diagnoos pannakse kõige sagedamini isikutele, kelle perekonnas täheldati regulaarselt erinevaid endokriinseid patoloogiaid.

Sümptomid

Varases staadiumis on see asümptomaatiline. Kasvaja suurenemisega on kliiniline pilt kompleks 3 sümptomite rühmast - neuroloogilised, neuro-oftalmoloogilised ja hormonaalsed.

Psühhosomaatika

Need on hüpofüüsi adenoomi neuroloogilised sümptomid:

• peavalu;
• kraniaalnärvide kahjustus, mis avaldub okulomotoorsetes häiretes;
• kolmiknärvi kahjustus, mis võib viia raskete näoilmeteni, närimislihaste halvatuseni, näoraami atroofiani (see kaotab tavapärased kontuurid ja "hõljub"), lihaskrambid, spasmid ja äge valu;
• vahelduvad sündroomid (liikumis- ja sensoorsed häired);
• dientsefaalsed sündroomid: vaimsed häired, adiposogenitaalne düstroofia, kahheksia, mäluhäired, unehäired, jõudluse langus, desorientatsioon ruumis;
• vegetatiivsed-vaskulaarsed reaktsioonid: arütmia, pearinglus, tahhükardia, väsimus, iiveldus, kõhupuhitus, urineerimisprobleemid, kiire hingamine, liigesevalu, palavik või külmavärinad;
• oklusiivsed sümptomid - tugeva peavalu rünnakud äkilise liikumise või pinge tõttu, millega kaasneb oksendamine ja bradükardia.

Neuro-oftalmoloogilised tunnused

Määratakse chiasmaalse sündroomi sümptomatoloogia järgi:

• bitemporaalne hemianopsia - osaline pimedus;
• vähenenud nägemisteravus;
• silmapõhja atroofia;
• hemianopsilised skotoomid - kahepoolsed pimeala vaateväljas;
• atroofia või ülekoormatud optiline ketas;
• amauroos - absoluutne pimedus.

Hormonaalsed sümptomid

Radade hüpersekretsioon

Somatotropinoomi sümptomid

• Akromegaalia;
• gigantism;
• ainevahetushaigus;
• hingamissüsteemi probleemid;
• südamepuudulikkus;
• endokriinsed patoloogiad;
• ametliku arenguabi probleemid.

Kortikotropinoomi sümptomid

• rasvumine õhukeste jäsemetega, kuukujuline nägu;
• striiad, troofilised haavandid, naha abstsessid;
• keha liigne karvasus (isegi naistel);
• viljatus;
• menstruaaltsükli rikkumine (naistel), impotentsus (meestel);
• osteoporoos;
• lihasnõrkus.
• hüpertensioon;
• diabeet;
• urolitiaas, püelonefriit;
• unehäired;
• meeleolu kõikumine eufooriast depressioonini;
• vähenenud immuunsus.

• naha progresseeruv hüperpigmentatsioon;
• neerupealiste puudulikkus;
• oftalmoloogilised ja neuroloogilised häired.

Prolaktinoomi sümptomid

• munasarja-menstruaaltsükli rikkumised: puudub, haruldane või sagedane, lühike või pikk, napp või tugev menstruatsioon;
• viljatus;
• galaktorröa;
• hirsutism (meeste karvakasv);
• vähenenud libiido, frigiidsus;
• vinnid;
• prolaktiini tase ületab normi - üle 23 ng / ml.

• impotentsus,
• libiido langus;
• viljatus;
• günekomastia (piimanäärmete suurenemine);
• galaktorröa;
• prolaktiini tase ületab normi - üle 21,4 ng / ml.

Kõigil patsientidel, olenemata soost, on ka ainevahetushäired ja psühheemootilised häired..

Türotropinoomi sümptomid

• Ärrituvus, hüsteeria, närvilisus;
• unetus;
• jäsemete treemor;
• hüperhidroos;
• tahhükardia;
• kodade virvendus;
• kaalu kaotama;
• suurenenud söögiisu;
• kõhukinnisus, kõhulahtisus, kõhupuhitus.

Hüpopituitarism

• Nõrkus, väsimus;
• kaalulangus või vastupidi rasvumine;
• kõhuvalu;
• hüpotensioon;
• turse moodustumine;
• väljaheidete probleemid;
• mäluhäired;
• aneemia;
• vähenenud sugutung;
• osteoporoos.

Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud teatud hormoonide puudus võib põhjustada kooma ja isegi surma.

Kõik ülaltoodud sümptomid on ka paralleelsed komplikatsioonid, ulatudes kahjutust pearinglusest ja lõpetades kooma või isegi surmaga. Eriti ohtlikud on neuro-oftalmoloogilised tagajärjed (pimedus) ja igasugused sündroomid (Itsenko-Cushingi, Nelsoni jt)..

Nagu teised kasvajad, erinevad ka hüpofüüsi adenoomid kasvu suuna, suuruse, histoloogia ja aktiivsuse poolest. Seetõttu on klassifikatsioone palju, neid laiendatakse pidevalt ja täiendatakse uute tüüpidega..

Olenevalt põhjustest

• Esmane

Kasvaja moodustub, kui esialgu hüpofüüsi kohe kahjustatakse. Hüpotalamus ega selle vabastavad hormoonid ei ole selle moodustamisel seotud..

Hüpotalamuse lüüasaamine tähendab hüpofüüsi funktsionaalsete omaduste rikkumist. Hüpotalamuse vabastavad hormoonid stimuleerivad seda, mille tõttu näärmerakud hakkavad kasvama - nii moodustub sekundaarne adenoom.

Sõltuvalt histoloogiast

See on WHO poolt 1979. aastal antud kesknärvisüsteemi kasvajate rahvusvaheline klassifikatsioon:

• kromofoobne - ei oma hormonaalset aktiivsust;
• acidophilic (eosinofiilne) - millega kaasneb kasvuhormooni suurenenud tootmine, viib akromegaalia arenguni - patoloogia, mida iseloomustab käte, jalgade, kolju näoosa suurenemine;
• hüpofüüsi basofiilne adenoom - toodab adrenokortikotroopset hormooni, viib hüperkortisolismi (Itsenko-Cushingi sündroom) arengusse, kortisooli hüperproduktsiooni tõttu kannatab patsient raske rasvumise, hüpertensiooni ja depressiooni all;
• segatud acidobasophilic - ei kaasne hormoonide sünteesi rikkumist;
• adenokartsinoom - pahaloomuline kasvaja, mis häirib hüpofüüsi põhifunktsioone, võib viia kooma ja surmani, iseloomustab üsna kiire kasv.

Olenevalt tegevusest

Klassifikatsioon S. Yu. Kasumova poolt

• gonadotropinoom - FSH / LH-d sekreteeriv (folliikuleid stimuleeriv / luteiniseeriv hormoon);
• kortikotropinoom (hüpofüüsi kortikotroopne adenoom) - AKTH-d sekreteeriv (adrenokortikotroopne hormoon);
• prolaktinoom - PRL-i sekreteeriv (prolaktiin, laktogeenne hormoon);
• segatud - eritades korraga kahte või enamat hormooni;
• somatotropinoom - STH-d sekreteeriv (somatotroopne hormoon);
• türeotropinoom - TSH-i sekreteeriv (kilpnääret stimuleeriv hormoon).

• kromofoobne - on kromofoobsete rakkude paljunemine (see on healoomuline neoplasm, see suureneb tohutult);
• onkotsütoom - epiteeli mittetoimivate rakkude healoomuline kasvaja.

Hüpofüüsi hormonaalselt passiivset adenoomi on raske diagnoosida, kuna see seisund on kõige sagedamini asümptomaatiline.

Eraldi rühmas tõi Kasumova välja hüpofüüsi pahaloomulise adenoomi. Seda diagnoositakse harva. Iseloomustab hüpopituitarismi, nägemispuude ja neuroloogiliste häirete areng.

Kovacsi ja horvaadi klassifikatsioon

Välja töötatud 1995. aastal. Teadlased on teinud ettepaneku eristada selliseid adenoomitüüpe nagu:

• kortikotroofne;
• mammomatotroofne;
• vaigistada;
• plurigormonaalne;
• somatotroofne;
• türotroofne.

Sõltuvalt kasvu suunast

Tüübi määrab kasvaja kasvu suund Türgi sadulaga võrreldes.

Esimestel etappidel diagnoositakse hüpofüüsi endosellarne adenoom - kasvab sella turcica õõnsuses, ületamata selle piire. Niipea kui see levib edasi, omistatakse sellele juba endo-ekstrasellarne staatus. Ta võib omakorda olla erinevat tüüpi:

• infrasellar - ulatub allapoole, jõuab sphenoidse (peamise) siinuseni ja läheb ninaneelu;
• suprasellar - kasvab koljuõõnde ülespoole;
• retrosellaarne - sissepoole, kolju tagumisse lohku või clivuse kõvakesta alla;
• külgmine (laterosellar) - külgedele ulatuv, täites kavernoosse siinuse, keskmise kraniaalse lohu põhja, voolates dura materi all;
• ansellar - pinnale tõusmine, võre labürindi orbiidile.

Kui kasvaja kasvab korraga mitmes suunas, moodustatakse nimi ülaltoodust. Näiteks suprasellar-lateraalne.

Olenevalt suurusest

Kuna hariduse suurus on erinev, eristatakse järgmisi rühmi:

• mikroadenoomid - kuni 16 mm, sella turcica suuruse morfoloogilisi muutusi ei täheldata;
• väike - 16-25 mm;
• keskmine - 26 kuni 35 mm;
• suur - 36 kuni 59 mm;
• hiiglane (makroadenoomid) - üle 60 mm.

Mõnikord moodustuvad kromofoobse kasvaja sees õõnsused, mis on täidetud valgulise vedelikuga. Sellisel juhul diagnoositakse tsüstiline vorm..

Diagnostika

Hüpofüüsi adenoomi tuvastamiseks kasutatakse erinevaid meetodeid.

Kliiniline

• Neuroloogi konsultatsioon;
• konsultatsioon neuro-silmaarstiga: hinnatakse teravust, nurka ja vaatevälja, tuvastatakse okulomotoorsed häired, uuritakse silmapõhja seisundit;
• endokrinoloogi konsultatsioon: diagnoositakse hormonaalseid häireid, nende kõrvaldamiseks on ette nähtud uimastiravi.

Labor

• Üldised vere- ja uriinianalüüsid, biokeemia, vere hüübimist määrav tegur;
• hormoonide analüüsid: tropiinide (prolaktiin, kasvuhormoon, kortikotropiin, türeotropiin, somatomediin) ja endokriinsete hormoonide (sugu, trijodotüroniin, türoksiin, kortisool) kontsentratsiooni määr;
• jalgade veenide ultraheliuuring;
• elektrokardiogramm.

Hüpofüüsi adenoomi tuvastamiseks kasutatakse laialdaselt neurokujutise diagnostilisi meetodeid. Näiteks on kraniograafia kolju luude röntgenülesvõte. Tehakse nägemist külgmised, sirged ja paranasaalsed nina. Määratakse Türgi sadula suurus, morfoloogilised muutused selle struktuuris ja kujus. Diagnoosi kinnitus on sellised muundumised nagu laiendatud sissepääs, topeltkontuurne põhi, sphenoidse luu ja seljaosa eesmiste protsesside osteoporoos, ülemise clivuse hävitamine.

Kuid kõige tõhusam on MRT diagnostika. Magnetresonantstomograafia on kasvaja kuvamise peamine meetod. Kontrastsuse suurendamist (KU) kasutatakse tavaliselt nii, et seadme tundlikkus oleks vähemalt 90%. Mõned morfoloogilised muutused on piltidel nähtavad ilma kontrasti kasutamata:

• näärme suuruse muutus;
• Türgi sadula seinte hõrenemine;
• selle tagasilükkamine;
• hüpofüüsi lehtri nihkumine.

Kuidas see MRI-l välja näeb:

• T1 režiimis (pikisuunaline lõdvestumisaeg) ilma CU-ta ei paista kasvaja tavaliselt silma hüpofüüsi taustal;
• režiimis T1 koos KU-ga muutub piltidel nähtavaks ümardatud ala, mis paistab silma hüpofüüsi ülejäänud osaga võrreldes;
• režiimis T2 (põiksuunaline lõdvestusaeg) võib pilt olla erinev.

Kuna kasvaja areneb sageli asümptomaatiliselt, avastatakse see enamasti juhuslikult, kui MRI määratakse muudel meditsiinilistel põhjustel. See võib olla peavalu, mitmesugused neuroloogilised sümptomid või traumaatiline ajukahjustus. Tomograafia käigus ilmnenud näärmekudede mahukahjustusi nimetatakse hüpofüüsi juhtumiks (IG). Pärast lahkamist selgitatakse diagnoosi: 30% -l on need mikroadenoomid, 60% -l - makroadenoomid, 10% -l - tsüstid ja muud neoplasmid.

Ravi

Hüpofüüsi adenoomi ravi viiakse läbi erinevate meetoditega. Need sõltuvad selle suurusest, kasvusuunast ja aktiivsusest. Kui see on väike, hormonaalselt passiivne ja ei avalda patsiendi seisundile märkimisväärset mõju, valitakse ootuspärane taktika. Patsient tuleb regulaarselt endokrinoloogi vastuvõtule, võtab perioodiliselt uuringuid ja teeb MRI, tänu millele jälgitakse haiguse dünaamikat. Kuni kasvaja kasvab ja hormoonide sünteesi ei suurenda, jätkub jälgimine. Niipea kui diagnoositakse morfoloogilised muutused, otsustatakse, milline terapeutiline kuur on efektiivsem. See võtab arvesse patsiendi individuaalseid omadusi ja neoplasmi omadusi..

Narkoteraapia

Seda kasutatakse harva. Hüpofüüsi adenoom diagnoositakse kõige sagedamini kasvaja arengu viimastel etappidel, kui ainus väljapääs on operatsioon ja ravimid pole enam efektiivsed. Kuid need on ette nähtud nendel harvadel juhtudel, kui haiguse vormi pole veel alustatud..

Seda kasutatakse peamiselt prolaktinoomi ja somatropinoomi korral. Nad on tundlikud ravimite suhtes, mis blokeerivad liigset hormoonide sünteesi. See normaliseerib hormonaalset taset, taastades seeläbi füüsilise ja psühholoogilise tervise. Kuid peate mõistma, et sellise ravi adenoom ei muutu väiksemaks ega lahustu..

Prolaktinoomi jaoks on ette nähtud dopamiini antagonistid:

• Bromokriptiin;
• Pergoliid;
• Kabergoliin;
• Ropinirool;
• Pramipeksool;
• Apomorfiin.

Somatotropinoomiga määratakse ülalmainitud dopamiini antagonistid, samuti somatostatiini analoogid ja kasvuhormooni retseptori agonistid:

• Genfastat;
• Oktreotiid;
• Oktreeteks;
• Octrid;
• Sandostatiin;
• Serakstal;
• Somatuliin.

Hüpofüüsi adenoomi jaoks ravimite väljakirjutamine võib olla ka sümptomite leevendamise eesmärk. See võib olla:

• närvisüsteemi stimulandid pideva väsimuse ja nõrkuse kõrvaldamiseks (metüüluratsiil, Pentoxil, Levamisole);
• diureetikumid tursete vastu;
• rauaravimid aneemia raviks;
• nootropics psühhoemootilise sfääri normaliseerimiseks (Piratsetaam, Nootropil, Lucetam).

Mõlemal juhul määratakse eraldi ravimite loetelu sõltuvalt sellest, kas kasvaja on aktiivne või mitte ja milliseid hormoone see toodab, samuti organismi individuaalseid omadusi arvesse võttes..

Kirurgia

Kuna asümptomaatilisuse tõttu on avastamismäär äärmiselt madal, pannakse diagnoos sageli isegi kaugelearenenud vormide korral, kui ainus ravimeetod on hüpofüüsi adenoomi eemaldamise operatsioon. Vaatamata suurele efektiivsusele on see väga traumaatiline ravimeetod..

See viiakse läbi neurokirurgia keskustes, mis on varustatud personali endoneurokirurgilise operatsioonisaaliga, kus töötab kogenud neurokirurgide meeskond. Samal ajal on kvalifitseeritud spetsialistid elustamisel, neuroftalmoloogias, radioloogias, neuroendokrinoloogias, morfoloogias, otoneuroloogias ja radioloogias pidevalt valves ja valmis andma kogu võimalikku abi. Nad jälgivad patsiendi seisundit nii operatsiooni ajal kui ka rehabilitatsiooniperioodil.

Selle diagnoosi kirurgilise sekkumise tunnused sisaldavad Venemaa Neurokirurgide Assotsiatsiooni 2014. aastal välja töötatud kliinilisi juhiseid.

Sekkumismeetodid

Täna on hüpofüüsi adenoomi kirurgiliseks eemaldamiseks kaks võimalust:

1. Adenoomi endoskoopiline transnasaalne eemaldamine nina kaudu.
2. Kraniotoomia (selle õõnsuse avamine).

Esimene meetod on eelistatav minimaalse trauma tõttu.

Hüpofüüsi adenoomi eemaldamise transnaalne transsfenoidaalne endoskoopiline meetod

Näidustused

Hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks on ette nähtud kavandatud operatsioon, kui esinevad järgmised sümptomid:

• kasvaja aktiivne kasv;
• nägemispuue;
• neuroloogilised defektid;
• endokriinsed sündroomid, mille uimastiravi oli ebaefektiivne.

Näidustused kiireloomuliste hädaolukordade jaoks:

• nägemise progresseeruv halvenemine - kiiresti arenev pimedus;
• oklusioon;
• ulatuslik kolju verejooks;
• rase naise kasvaja järsk kasv.

Koolitus

Enne operatsiooni läbib patsient kohustusliku ENT-uuringu. Otorinolarüngoloog hindab:

• põletiku olemasolu, mille korral transnasaalne operatsioon on vastunäidustatud;
• nina vaheseina kõverus;
• turbinaatide hüpertroofia (paksenemine);
• luu kasvu olemasolu.

Põletikuliste fookuste olemasolu tuvastamisel saadetakse patsient diagnoosi kinnitamiseks paranasaalsete siinuste röntgenpildile..

Kui kõrva-nina-kurgu uuring ei näidanud operatsioonile vastunäidustusi, siis saadetakse patsient anestesioloogi konsultatsioonile. Ta hindab operatsioonilise ja anesteetilise riski määra ning annab soovitusi.

Adenoomi transnasaalse eemaldamise protokoll

I etapp - nina:

1. Turbinaadi külgmine ja anatoomiliste takistuste eemaldamine, et pääseda peamisele siinusele.
2. Visualiseerimine (ülevaatus).
3. Hüübimine peamise siinuse seina paljastamiseks.

II etapp - sfenoidne:

1. Tagumise nina vaheseina resektsioon.
2. Sfenoidotoomia puuriga.
3. Sinus vaheseinte resektsioon.

III etapp - ekstrasellar:

1. Türgi sadula põhja trepanatsioon.
2. Dura materi dissektsioon.
3. Kasvaja eemaldamine.

IV etapp - operatsioonijärgsete defektide plastid.

Sadulaõõne tihendamine meditsiiniliste liimide, spetsiaalsete plaatide või autokudede abil.

Operatsioonijärgsed tüsistused hõlmavad nina liquorrhea (tserebrospinaalvedeliku lekkimist ninaõõnes, mis on põhjustatud kolju kahjustusest) ja meningiiti. Suremus on 1,2%. Suremuse risk suureneb:

• hiiglaslik megaadenome;
• vaimsed häired;
• täielikult eemaldamata kasvaja;
• üle 60-aastased.

Adenoomi täielik eemaldamine transnasaalse meetodi abil saavutatakse keskmiselt 79% -l patsientidest. Ülejäänud 21% määratakse radiokirurgiline ravi. See on kõige kaasaegsem ja ülitõhusam meetod. Võimaldab vältida kirurgilisi manipulatsioone. Kasvaja hävitatakse kiirguse mõjul. Kuid seda kasutatakse üsna harva kahel põhjusel: liiga kõrge komplikatsioonide risk kiirgusest tuleneva kokkupuute tõttu ja protseduuri kõrge hind.

Erijuhtumid

Vanuse tunnused

Seda diagnoositakse kõige sagedamini 30–50-aastastel täiskasvanutel. Riskirühma kuuluvad ennekõike antisotsiaalse käitumisega inimesed, kes on liiga "aktiivsed", kuid vale eluviisiga. Võitlustest osavõtt viib sageli TBI-ni. Tänaval elavate haigete inimestega suhtlemine suurendab ohtlike nakkuste riski. Kehv toitumine, antisanitaarsed seisundid - kõik need tegurid põhjustavad hüpofüüsi adenoomi kaudselt.

Lastel on see äärmiselt haruldane. Enamasti seletatakse seda raseduse patoloogiatega, kui lapse aju ja kesknärvisüsteemi emakasisene moodustumine kaasnes naise suitsetamise või narkootikumide tarvitamisega. Selle vastsündinute diagnoosi teine ​​põhjus on keeruline sünnitus, kui tekib ajukahjustus..

Soolised omadused

Naistel ja meestel esineb sama sagedusega.

Viimasel ajal seostavad arstid naiste hüpofüüsi adenoomi üha sagedamini suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pideva kasutamisega. Sellisel juhul on kõige sagedasemad sümptomid meessoost karvakasv ja erinevad menstruaaltsükli rikkumised..

Meestel on traumaatiline ajukahjustus kõige sagedasem põhjus. Sümptomiteks on naiste rasvumine, rindade turse ja impotentsus..

Raseduse ajal

Adenoomiga komplitseeritud rasedus on üsna ohtlik. Sel perioodil suureneb hüpofüüsi suurus juba peaaegu 2 korda. Kasvaja olemasolul viib see lähedal asuvate ajupiirkondade kokkusurumiseni. Tagajärjed on tugev peavalu ja pimedus. Kui tegemist on prolaktinoomiga, võib see igal ajal põhjustada kokkutõmbeid, mis käivitavad raseduse katkemise või enneaegse sünnituse..

Küsimused ja vastused

Kas hüpofüüsi adenoomi on võimalik ilma operatsioonita ravida?

Jah, nüüd toimub adenoomi radiokirurgiline ravi, kui see hävitatakse kiirguse abil. See võimaldab teil ilma operatsioonita hakkama saada.

Milline arst ravib haigust?

Esmase konsultatsiooni saamiseks peate pöörduma endokrinoloogi poole. Sõltuvalt adenoomi suurusest, kasvusuunast ja aktiivsusest saab teda suunata otse neurokirurgi juurde operatsiooniks või osalema hormonaalse taseme esialgses korrigeerimises..

Kas on võimalik päevitada?

Absoluutseid vastunäidustusi pole, kuid mis kõige tähtsam - ilma fanatismita.

Kas ma saan oma last rinnapiimaga toita??

Prolaktinoomiga - kindlasti mitte. Muud tüüpi kasvajate korral - raviarsti äranägemisel.